小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑(2019年版)

1、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑（ 2019 年版）一、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑標準住院流程（一）適用對象第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（無枕頸部失穩(wěn)及顱底凹陷等骨性畸形） （ ICD-10 ：Q07.0 ），行枕下中線入路減壓術（ ICD-9-CM-3:01.24）或小腦扁桃體部分切除術。（二）診斷依據(jù)根據(jù)臨床診療指南·神經(jīng)外科學分冊 （中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） ，臨床技術操作規(guī)范·神經(jīng)外科分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社） ，神經(jīng)外科學 （趙繼宗主編，人民衛(wèi)生出版社） ，中國顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識 中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會 , 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會 .

2、 中華神經(jīng)外科雜志 , 2016, 32(7):659-665 ，顱頸交界區(qū)畸形 :基礎與外科治療 （余新光主編，人民軍醫(yī)出版社）。1.臨床表現(xiàn)（ 1）病情通常進展緩慢，多呈進行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種癥狀。（ 2）神經(jīng)根及后組顱神經(jīng)癥狀：枕項部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語不清，飲水嗆咳，吞咽困難等。（ 3）脊髓空洞相關癥狀：出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性；或出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀。（ 4）上頸髓及延髓癥狀：如軀干及四肢感覺及運動障礙，呼吸費力，椎體束征陽性等。（ 5）

3、小腦癥狀：眼球震顫，小腦性共濟失調(diào)等。（ 6）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀。（ 7）神經(jīng)營養(yǎng)不良性關節(jié)病 (夏氏關節(jié)病 )：多為一側(cè)肩關節(jié)、肘關節(jié)及指間關節(jié)的腫脹、關節(jié)脫位及關節(jié)間隙骨性破壞。2.輔助檢查（ 1）枕頸部或頸椎 MRI 檢查：顯示小腦扁桃體下降至枕大孔水平以下超過 5mm ，了解是否合并脊髓空洞。（ 2）頸椎 X 線片、三維 CT( 必要時需動力位檢查 )是否合并骨性畸形，可評估顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性。（ 3）必要時， 查頭顱 CT 或 MRI 了解是否合并腦積水。（ 4）必要時，查胸椎 MRI 可了解脊髓空洞是否累及胸段脊髓，查腰椎 MR 可了解是否合并脊髓拴系綜合征。（三）治療

4、方案的選擇及依據(jù)根據(jù)臨床診療指南·神經(jīng)外科學分冊 （中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社） ，臨床技術操作規(guī)范·神經(jīng)外科分冊（中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社），神經(jīng)外科學 （人民衛(wèi)生出版社） ，中國顱頸交界區(qū)畸形診療專家共識中華醫(yī)學會神經(jīng)外科學分會, 中國醫(yī)師協(xié)會神經(jīng)外科醫(yī)師分會.中華神經(jīng)外科雜志 , 2016, 32(7):659-665 ，顱頸交界區(qū)畸形 : 基礎與外科治療 （余新光主編，人民軍醫(yī)出版社） 。 1. 明確診斷為小腦扁桃體下疝畸形，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或病情進展者需手術治療，手術可選小骨窗枕下減壓術，硬腦膜減張縫合術，對伴有嚴重小腦扁桃體下疝者可同時進行下疝扁桃體切

5、除及硬膜擴大修補術。2.對于手術風險較大者（高齡、妊娠期、合并較嚴重內(nèi)科疾?。?，需向患者或家屬詳細交待病情。3.對于嚴密觀察保守治療的患者，如出現(xiàn)因腦積水導致的嚴重顱內(nèi)壓增高征象，必要時予急診手術。（四）標準住院日為13 天（五）進入路徑標準1.第一診斷必須符合ICD-10 ： Q07.0 小腦扁桃體下疝畸形疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）術前準備（術前評估）4 天1.所必需的檢查項目（ 1）血常規(guī)、血型，尿常規(guī)。（ 2）肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖。（ 3）凝血功能。（ 4）感染性疾病篩查（乙型肝炎、

6、丙型肝炎、艾滋病、梅毒等）。（ 5）胸部 X 線片、心電圖。（ 6）頸椎 X 線片和 CT（必要時動力位檢查） 、頸椎 MRI ，頭顱 CT 或MRI。（ 7）肌電圖、體感及運動誘發(fā)電位。2.根據(jù)患者病情，必要時行心、肺功能檢查。（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機1.按照抗菌藥物臨床應用指導原則（衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2015 43 號）選擇用藥。2.預防性用抗菌藥時間為術前30 分鐘。3.如置管引流，手術后可預防性應用抗菌藥物3 5 天。（八）手術日為入院第5 天1.麻醉方式：全身麻醉。2.手術方式： 枕下中線入路減壓術、硬腦膜減張縫合術、小腦扁桃體部分切除術、硬膜擴大縫合術。3.手術內(nèi)固定物：顱骨和脊柱

7、固定材料。4.術中用藥：視術中情況可使用甘露醇及激素。（九）術后住院恢復8 天1.必須復查的檢查項目：血、尿常規(guī)，肝腎功能、血電解質(zhì)、血糖，凝血功能，頸椎MRI 或 CT。2.視情況復查肌電圖、體感及運動誘發(fā)電位。3.術后用藥：視病情應用脫水藥物。（十）出院標準1.患者一般情況良好，飲食恢復， 各項化驗無明顯異常，體溫正常。2.復查頸椎 CT 或 MRI 顯示枕下減壓滿意。3.切口愈合良好。（十一）變異及原因分析1.術后繼發(fā)硬腦膜外血腫、硬腦膜下血腫、腦內(nèi)血腫等并發(fā)癥，嚴重者需要再次開顱手術，導致住院時間延長與費用增加。2.術后發(fā)生顱內(nèi)或切口感染、腦脊液漏和神經(jīng)功能障礙等，導致住院時間延長與費

8、用增加。二、小腦扁桃體下疝畸形臨床路徑表單適用對象：第一診斷為小腦扁桃體下疝畸形（ICD-10 ： Q07.0）行枕下中線入路枕下減壓術（ICD-9-CM-3:01.24 ）患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：住院日期：年月日 出院日期：年月日標準住院日：13 天時間住院第 1天住院第 2天住院第 3天住院第 4天（術前 4 天）（術前 3 天）（術前 2 天）（術前 1 天） 病史采集， 體格檢查， 完 上級醫(yī)師查房，對 匯總輔助檢查結(jié) 術前討論， 決定術主成病歷書寫患者病情及術前檢果式、麻醉方式要 預約影像學、 電生理檢查查準備情況進行評 術者查房， 根據(jù)患 向患者家屬交代診 向患者家屬

9、交代手術可估，必要時請相關者病史、 體征及輔術前討論結(jié)果， 簽療能達到的效果及手術風科室會診助檢查結(jié)果， 明確署知情同意書工險 完善術前準備診斷作 根據(jù)術前檢查結(jié)果制定治療方案長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑： 一級護理 一級護理 一級護理 術前禁食、禁水 普食 普食 普食 通知家屬臨時醫(yī)囑：臨時醫(yī)囑： 備皮剃頭 血常規(guī)、血型，尿常規(guī) 必要時請相關科室 麻醉科訪視 肝腎功能、 血電解質(zhì)、 血會診 抗菌藥物皮試糖；凝血功能； 感染性疾 完善術前準備 根據(jù)病情備血重病篩查要 心電圖，胸部 X 線片醫(yī) 頸椎 MRI ，胸腰椎 MRI囑（必要時） 頭顱 CT 或 MRI，頸椎 X線和三維 CT

10、（必要時動力位檢查） 肌電圖 體感及運動誘發(fā)電位 必要時查肺功能、 超聲心動圖、血氣分析主要 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀 觀察患者一般狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況護理 完成入院宣教 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀 術前準備工作況病情無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：變異1.1.1.1.記錄2.2.2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第 5天住院第 6天住院第7 天住院第8 天（手術當日）（術后第 1 天）（術后第2 天）（術后第3 天） 手術室內(nèi)核對患者姓名、年 完成病程記錄 完成病程記錄 完成病程記錄齡、住院號、 CT 號及 MRI

11、患者拔除氣管插管 觀察肢體活動 預約術后影像學片號無誤后從 ICU 返回病房檢查主 全麻下行枕下中線入路枕 頸托固定頭頸部， 避 必要時預約術后下骨減壓硬腦膜減張縫免劇烈活動電生理檢查要合術 切口換藥， 復查血常 觀察切口情況診 小腦扁桃體下疝明顯者，可規(guī)及血生化 飲食改為普食療同時行下疝扁桃體部分切 復查血常規(guī)、肝腎工除 +硬膜擴大修補術功能 +電解質(zhì)作 根據(jù)病情和手術情況評估是否術后拔除氣管插管完成手術記錄和術后記錄 醫(yī)患溝通長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑 ：長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑： 一級護理 一級護理 一級護理 二級護理 禁食水 半流食 半流食 普食重 多參數(shù)心電監(jiān)護 頸托固定臨時醫(yī)囑：要 吸氧 如置管

12、引流， 預防性 頸椎 MRI 或 CTCT醫(yī) 輸液應用抗菌藥物 血常規(guī)、肝腎功能囑 頸托固定臨時醫(yī)囑：+電解質(zhì)臨時醫(yī)囑： 換藥 肌電圖、體感、運 術中應用抗菌素 血常規(guī)動誘發(fā)電位 肝腎功能 +電解質(zhì) 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況 觀察患者一般狀況主要 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察神經(jīng)系統(tǒng)狀況 觀察記錄患者神志、瞳孔、 觀察記錄患者神志、 觀察記錄患者神 觀察記錄患者神護理生命體征瞳孔、生命體征志、瞳孔、生命體志、瞳孔、生命體工作 觀察患者的肢體活動 觀察肢體活動征征 觀察肢體活動 觀察肢體活動病情無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：無 有，原因：變異1.1.1.1.記錄2.2.2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間主要診療工作重點醫(yī)囑主要護理工作病情變異記錄護士簽名醫(yī)師簽名住院第9天住院第 10 天住院第11 天住院第12 天（術后第4天）（術后第 5 天）（術后第6 天）（術后第7 天） 囑患者戴頸托在床 囑患者戴頸托坐在 囑患者戴頸托下地 囑患者戴頸托下地活動上坐起鍛煉床邊功能鍛煉活動 觀察切