兒童循環(huán)系統(tǒng)疾病

1、第五章 循環(huán)系統(tǒng)疾病病毒性心肌炎病毒性心肌炎是由各種病毒感染所引起的心肌急性或慢性炎癥。 近年來本癥 有逐年增加的趨勢，是小兒時期較常見的心臟癥。診斷要點1994年5月威海會議修訂的小兒病毒性心肌炎診斷標準如下：1、臨床診斷依據(jù)(1)主要指標：急慢性心功能不全或心腦綜合證； 有心臟擴大、奔馬 律和心包炎表現(xiàn)之一(臨床、心電圖、X線、超聲心動圖)；心電圖(包括Holter監(jiān)測)有明顯心律失常，STT改變(持續(xù)4天以上，伴動態(tài)變化)，心肌梗死 樣圖形或運動試驗陽性之一；發(fā)病1個月內(nèi)血清CKFMB增高；心臟同位素 掃描發(fā)現(xiàn)異常。(2) 次要指標：發(fā)病同時或前一個月病毒感染史；有明顯乏力、蒼白、 多汗

2、、心悸、氣短、胸悶、頭暈、心前區(qū)不適、手足涼、肌痛、腹痛等癥狀(至 少2項)，小嬰兒可有拒食、紫紺、四肢涼等。新生兒可結(jié)合流行病史考慮診斷；心尖區(qū)第一心音低鈍，或安靜時心動過速； 心電圖有輕度異常； 發(fā)病數(shù)月 內(nèi)血清LDH-1,a-HBDH或AST增高。2、病原學診斷依據(jù)(1) 自患兒心包穿刺液、心包、心肌或心內(nèi)膜分離到病毒或特異性抗體陽 性。(2) 自患兒糞便、咽拭子或血清中分離到病毒，且恢復期血清同型抗體滴 度較第一份血清升高或降低4倍以上。(3)病程早期患兒血中特異性IgM抗體滴度1:128以上。(4)用聚合酶鏈反應或病毒核酸探針原位雜交法，可自患兒心肌或血中查 到病毒核酸。3、確診條件

3、(1) 具有主要指標2項，或主要指標1項及次要指標2項者(含心電圖指 標1項)，可臨床診斷為心肌炎。(2) 同時具備病原學指標1項者，診斷為病毒性心肌炎。在發(fā)病同時伴有 其它系統(tǒng)病毒感染者(如腮腺炎等) ，而無條件進行病毒學檢查時，結(jié)合病史可 考慮心肌炎系病毒引起。(3)凡不具備確診條件，得臨床懷疑為心肌炎時，可作為“疑似心肌炎” 給予必要的治療，并長期隨診。在院外隨診過程中，根據(jù)病情變化，可確認或除 外心肌炎。（4）在考慮上述條件時，應先除外其它器質(zhì)性心臟病、先天性房室傳異阻 滯、Q-T間期延長綜合征、川崎病、B-受體功能亢進和迷走神經(jīng)亢進癥，以及 電解質(zhì)紊亂和藥物引起心電圖改變。4、臨床分

4、期（1） 急性期：新發(fā)病，癥狀及檢查發(fā)現(xiàn)明顯而多變，病程多在6個月以內(nèi)。（2） 恢復期：癥狀及客觀檢查好轉(zhuǎn)，但尚未痊愈，病程多在1年以上。（3） 遷延期：臨床癥狀反復出現(xiàn)，客觀檢查指標遷延不愈，病程多在1年 以上。（4） 慢性期：病情反復，時有加重，進行性心臟增大或反復心衰，病程在1年以上。注：（1）明顯心律失常包括：除單源性早搏以外的異位節(jié)律，I度及以上的 竇房、房室、完全左或右速支及雙束支、三束支傳導阻滯； （2）ST-T改變：當R波0.6mv時，有TI、II、avF低平或倒置，或avF倒置改變之一；（3）心電圖 輕度異常：指前述明顯心律失常、ST-T改變及房室增大以外的心電圖異常。治療原

5、則一、減輕心臟負荷1、休息：急性期確診后應臥床休息3個月，待心影恢復正常，心電圖改變 明顯好轉(zhuǎn)后， 開始輕微活動。 恢復期至少半日臥床6個月；病后1年無自覺癥狀， 體檢、心電圖、彩色B超、X線都恢復正常，學齡兒童可恢復半日學習，再經(jīng)半 到1年運動試驗陰性，可參加體育訓練。2、營養(yǎng)要全面，避免過食或偏食。3、避免恢復期反復病毒感染。二、營養(yǎng)和保護心肌的治療1、大劑量維生素C治療： 開始時VitCIOOmg200mg/kg/d,加少量葡萄糖液 靜脈點滴，每日1次，療程34周。病表好轉(zhuǎn)后可改Vitc口服，同時加用VitE， 每次50mg,1次/d。2、輔酶Q10開始510mg/d,肌注1次/d,療程

6、1014天。之后改口服40mg/d,每日2次，持續(xù)23月。3、ATP輔酶A、細胞色素C:可促進心肌營養(yǎng)，促進心肌恢復，可聯(lián)合靜 脈注射，每日12次，持續(xù)23月。4、中藥治療：（1）復方丹參：24ml/d+10%G.S100m靜點。（2）黃芪注射 液：12支靜脈滴注。5、16二磷酸果糖（FDP）：150250mg/kg/d靜點，1014天為1療程， 多用于有心功能不全者。三、抗病毒治療及預防細菌感染1、抗病毒治療：可用病毒唑、干擾素等。2、預防細菌感染：可用青霉素。四、腎上腺皮質(zhì)激素及免疫抑制劑主要用于搶救心源性休克和川。AVB為避免病毒感染擴散，發(fā)病10日內(nèi)盡 可能不用激素?？煽诜姷乃?.5

7、2mg/d, 13周后病情好轉(zhuǎn)開始減量，每12周減2.55mg減至2.55mg/d時，作為維持量，繼續(xù)服至臨床ECG和X線 檢查轉(zhuǎn)為正常。五、 免疫增強劑可用胸腺肽，死卡介苗、轉(zhuǎn)移因子等。六、 心律失常治療：見有關(guān)心律失常內(nèi)容。七、 慢性期和遷延期治療1、休息：有心臟增大者，應適當延長臥床休息時間。2、藥物治療：（1） 繼續(xù)給予營養(yǎng)心肌治療，控制感染，可用胸腺肽等。（2） 常規(guī)檢查心功能，收縮功能差者，可加用地高辛維持量，每日1次口服。舒張功能差者，可用硫氮卓酮，1mg/kg/d，從半量開始逐漸增加劑量。（3）應用激素仍有爭議，故應慎用，可口服強的松12mg/kg/日或硫唑嘌 呤2mg/kg/

8、日，36月。用藥期間注意預防感染。八、 心源性休克的治療1、 大劑量VitC,200mg/kg,每6小時1次，靜點氫化可松510mg/kg。2、 對快速性心律失常者，應采用同步直流電擊復律或藥物轉(zhuǎn)復。3、 保持安靜，吸氧治療，開放靜脈通道。4、 增加心肌收縮力： （1）腎上腺素。 （2）多巴胺及多巴酚丁胺。 （3）洋地 黃類有效劑量與中毒量接近，一般不用。 （4）磷酸二脂酶II的抑制劑：氨力農(nóng)、 咪力農(nóng)等。5、 血管擴張劑：用于伴有中心靜脈壓或肺毛細血管楔壓升高而血壓接近正 ?；蛘Ｕ?。常用硝普納、酸妥拉明、硝酸甘油。6、 改善心肌代謝。7、 應用腎上腺皮質(zhì)激素。充血性心力衰竭各種原因所致的心

9、臟泵功能減退， 導致代償失調(diào)， 心排血量減少， 在動脈系 統(tǒng)產(chǎn)生血液供應不足， 在靜脈系統(tǒng)產(chǎn)生內(nèi)臟瘀血， 并有一系列病理變化的臨床綜 合征。診斷要點一、臨床表現(xiàn)1、嬰幼兒心衰表現(xiàn) 起病急發(fā)展迅速，常左右心衰同時發(fā)生。主要表現(xiàn)為： （1）煩躁、呻吟、面色蒼白或紫紺，哭聲短促無力，咳嗽、喘鳴、多汗、 喂養(yǎng)困難。（2） 安靜時心率160次/分，心音低鈍，可有奔馬律。（3） 呼吸急促60次/分。（4） 肝肋下3cm或進行性增大，邊緣變鈍。3、年長兒心衰表現(xiàn)癥狀同成人， 可有心臟疾病史。 煩躁、氣促、端坐呼吸， 心動過速， 奔馬律、 肺底部濕羅音，肝臟增大，觸痛，肝頸回流征陽性，下肢浮腫。二、輔助檢查1

10、、X線胸片：心臟擴大，肺瘀血或肺水腫表現(xiàn)。2、 心電圖：心臟增大，心肌缺血改變。3、 心臟超聲心動圖及無創(chuàng)性心功能測定：射血分數(shù)（EF）減低（EFV0.5表明左心功能差），短軸縮短率下降（正常值35%2.7%），左室每搏出量減少， 心臟指數(shù)減低，收縮時間間期延長，心室內(nèi)徑增大等。也可觀察心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)， 有助于病因分析。4、 其它無創(chuàng)性心功能檢測方法：如彩色多普勒心肌顯像（DTI）,單光子斷 層掃描（SPECT,心臟收縮時間間期測定等。5、 放射性核素，心血管造影（ECT等。治療原則一、病因治療及一般治療1、積極糾治基礎(chǔ)心臟疾病，控制感染和心律紊亂，電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡 失調(diào)。2、 休息：休息是

11、減輕心臟負荷的簡單而有效措施。安靜是保證病兒休息的 必要措施。對煩躁不安的患兒應給予鎮(zhèn)靜劑如安定、魯米那、水合氯醛等。對重 度煩躁不安， 左心衰竭有肺水腫者在用氧氣的同時使用嗎啡， 小兒0.1mg/kg/次， 皮下或靜脈注射。3、 休克：一般心衰患兒應將床頭抬高1 530,使膈肌較低，以利于肺臟 換氣。明顯左心衰竭者，則應采取端坐位，以減少靜脈回流，從而減輕心臟負擔 和肺瘀血。4、 營養(yǎng)：少量多次喂養(yǎng)，熱卡每日801 00Cal/kg，低鹽飲食（每天鈉鹽 入量小于2g）;重度心衰者可吃無鹽飲食（每日鈉鹽入量小于0.5g），重癥心衰 者還應限制水服入量，嬰幼兒液體入量（包括口服和靜脈輸入）不要超

12、過80ml/kg/d，年長兒液體入量（包括口服和靜脈輸入） ，不要超過60ml/kg/d。二、利尿劑對于急性心衰應使用快速作用制劑，如速尿、利尿酸鈉，30分鐘即出現(xiàn)療 效，對心衰療效比洋地黃制劑快， 尤其適用于伴有急性肺水腫及重癥及難治性心 力衰竭者。三、正性肌力作用藥物（一） 洋地黃類藥物，急性心衰可用快速或中速類洋地黃藥物。1、西地蘭：v2歲0.030.04mg/kg,2歲0.020.04mg/kg，首劑取總 量的1/2靜注，余量分成兩次靜注。用藥間隔時間為68h,如需給維持量，則 于最后一次化量后，再隔12h給地高辛維持量治療。2、地高辛（1） 地高辛用藥劑量（飽和量）口服：v2歲0.0

13、30.08mg/kg，2歲0.040.06mg/kg，給藥方法及 維持量均為洋地黃同。靜注：v2歲0.040.06mg/kg，2歲0.020.04mg/kg，給藥方法， 速給法首次飽和量的1/31/2全量分兩次，每隔68小時給予。（2） 地高辛用藥方法化量：將計算出來的地高辛化量，首劑給1/31/2，余量分23次，口 服或靜注，用藥間隔為68小時，根據(jù)病情決定化量快慢?，F(xiàn)在一般選取偏小 劑量。維持量：在最后一次化量用完后，再隔12小時開始用維持量，按化量的1/4量為每天維持量，最好分兩次給藥，每12小時給藥1次為好。如果病情不 太緊急，可以采用緩慢維持法給藥，一般經(jīng)過45天達到化量。用法：從第

14、一天給口服維持量，按0.01mg/kg/d計算，即10ug/kg/d，分2次（每12小時1次）口服。根據(jù)病情變化或年齡可略減小劑量至8ug/kg/d，并 進行必要的調(diào)節(jié)。（3） 地高辛的藥濃度測定 應用地高辛期間，可定期檢查血濃度以監(jiān)測可能發(fā)生的毒性反應。嬰兒地高辛血清濃度為2.81.9ng/ml，兒童及成人為1.30.4ng/ml或1.30.6ng/ml。部分研究人員認為中毒時的血藥濃度，嬰兒為45ng/ml，成人為2ng/ml。因此必須將治療濃度控制在中毒水平以下。（二）環(huán)核甘酸依賴性正性肌力藥物1、異丙基腎上腺素：0.010.5ng/kg分，靜點。2、多巴胺：220ug/kg/分，靜點。

15、3、多巴酚丁胺：215ug/kg/分，靜點。4、氨力農(nóng)：初次0.75/mg/kg，以后維持量為510ug/kg/分，靜點。四、血管擴張劑用于治療頑固性心衰及肺水腫，常用藥物如下：1、硝普鈉：0.53ug/kg/分，靜點。2、酚妥拉明：26ug/kg/分，靜滴，或每次0.10.2ug/kg/分靜點。3、肼苯噠嗪：0.5mg/kg/d,口服，每68小時一次。4、哌唑嗪：第1劑5ug/kg，口服，可達25ug/kg/次，每6小時一次。五、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)近來ACEI已成為洋地黃，利尿劑同等重要的抗心衰的第一線藥物。1、 卡托普利(Captopril)：新生兒0.10.5mg/kg/

16、d，口服，每612小 時一次。嬰幼兒：0.51mg/kg/d，口服每612小時一次。2、 依那普利：開始劑量為0.11mg/kg/d，分23次口服，1014日內(nèi) 逐 漸增 加 劑 量， 但 最 大 不 超 過0.5mg/kg/d。 注 射 劑 應 為 依 那普 利 拉(EnalaprilatMK422),靜脈注射量為每次0.040.06 mg/kg。六、 改善心室舒張功能鈣通道阻滯可改善心室舒張功能。常用硝苯吡啶：0.250.5mg/kg/次，口 服q8h；異搏定：23mg/kg/d，分3次口服。七、 心肌代射酶活性劑1、 能量合劑：10%G.S+ATP25mg輔酶A100U Vit.ClOO200mg/kg,靜點。2、 極化液：10%G.S100ml胰島素