Sebia全自動(dòng)凝膠電泳儀的臨床應(yīng)用PPT學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1Sebia全自動(dòng)凝膠電泳儀的臨床應(yīng)用全自動(dòng)凝膠電泳儀的臨床應(yīng)用第1頁/共90頁第2頁/共90頁第3頁/共90頁 第4頁/共90頁第5頁/共90頁第6頁/共90頁30人份瓊脂糖凝膠片血清蛋白電泳第7頁/共90頁正常血清蛋白電泳圖譜第8頁/共90頁組分組分 濃度濃度Alb(Albumin)Alb(Albumin) 60.0-71.01 1區(qū)帶球蛋白區(qū)帶球蛋白1.4-2.92 2區(qū)帶球蛋白區(qū)帶球蛋白7.0-11.0區(qū)帶蛋白區(qū)帶蛋白8.0-13.0區(qū)帶球蛋白區(qū)帶球蛋白9.0-16.0第9頁/共90頁第10頁/共90頁第11頁/共90頁第12頁/共90頁第13頁/共90頁第14頁/共90頁的特征

2、性指標(biāo)，如明顯下降，提示預(yù)后不良第15頁/共90頁第16頁/共90頁第17頁/共90頁第18頁/共90頁第19頁/共90頁第20頁/共90頁第21頁/共90頁第22頁/共90頁第23頁/共90頁第24頁/共90頁第25頁/共90頁腎病綜合征第26頁/共90頁急性感染綜合征第27頁/共90頁先天性白蛋白缺乏癥第28頁/共90頁雙白蛋白血癥第29頁/共90頁1抗胰蛋白酶缺乏癥第30頁/共90頁貧血之高轉(zhuǎn)鐵蛋白第31頁/共90頁免疫球蛋白增高第32頁/共90頁第33頁/共90頁 M蛋白疾?。ǖ鞍准膊。∕onoclonal gammap-athies, MG）是由于單一克隆漿細(xì)胞無限增殖產(chǎn)生的均是由于

3、單一克隆漿細(xì)胞無限增殖產(chǎn)生的均一單克隆蛋白（一單克隆蛋白（Monoclonal- proteins)所導(dǎo)致所導(dǎo)致的一組疾病。的一組疾病。 M蛋白疾病的蛋白疾病的“M”含義是含義是Myeloma, Macroglobulinemia和和Malignant lymphoma，Monoclonal Gammapathies均以均以“M”開頭開頭。M蛋白在電泳上表現(xiàn)為高而狹窄的尖峰（高蛋白在電泳上表現(xiàn)為高而狹窄的尖峰（高/寬寬2:1）.第34頁/共90頁第35頁/共90頁多發(fā)性骨髓瘤的免疫學(xué)特征多發(fā)性骨髓瘤的免疫學(xué)特征:血中出現(xiàn)血中出現(xiàn)M蛋白蛋白,正常正常Ig水平明顯減低水平明顯減低尿中出現(xiàn)尿中出現(xiàn)M

4、蛋白和輕鏈蛋白蛋白和輕鏈蛋白(BJP)骨髓中漿細(xì)胞明顯增加骨髓中漿細(xì)胞明顯增加無免疫活性無免疫活性Ig導(dǎo)致免疫功能低下導(dǎo)致免疫功能低下第36頁/共90頁巨球蛋白血癥（巨球蛋白血癥（WaldenstromWaldenstrom氏）氏）患者血中存在大量單克隆患者血中存在大量單克隆IgMIgM，血粘度明顯增多，骨骼損害不常見，血粘度明顯增多，骨骼損害不常見，疾病發(fā)展類似淋巴瘤。疾病發(fā)展類似淋巴瘤。第37頁/共90頁第38頁/共90頁第39頁/共90頁第40頁/共90頁第41頁/共90頁第42頁/共90頁第43頁/共90頁位于區(qū)的單克隆IgA第44頁/共90頁單克隆帶第45頁/共90頁寡克隆圖案第46

5、頁/共90頁輕鏈病第47頁/共90頁老年性單克隆帶第48頁/共90頁位于2區(qū)單克隆帶第49頁/共90頁第50頁/共90頁第51頁/共90頁第52頁/共90頁第53頁/共90頁 免疫固定電泳免疫固定電泳 對(duì)對(duì)M蛋白的分型與鑒定蛋白的分型與鑒定 已作為實(shí)驗(yàn)室常規(guī)工作已作為實(shí)驗(yàn)室常規(guī)工作第54頁/共90頁第55頁/共90頁4人份瓊脂糖凝膠固定免疫電泳第56頁/共90頁正常血漿免疫固定電泳第57頁/共90頁IgM重鏈及輕鏈第58頁/共90頁輕鏈型IgG并其他Ig缺乏第59頁/共90頁輕鏈型IgA并其他Ig缺乏第60頁/共90頁寡克隆帶第61頁/共90頁移植病人之寡克隆帶第62頁/共90頁艾滋病人之寡克

6、隆帶第63頁/共90頁游離輕鏈第64頁/共90頁第65頁/共90頁白蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白免疫球蛋白微蛋白白蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白免疫球蛋白微蛋白腎小球?yàn)V過膜腎小管重吸收微蛋白腎小管分泌(Thamm-Horsfall蛋白)終尿中白蛋白占1/3 ，球蛋白占 2/3。第66頁/共90頁第67頁/共90頁第68頁/共90頁第69頁/共90頁 70 kDa 70 kDa腎小球?yàn)V過膜腎小管重吸收十二烷基磺酸鈉SDSSDS+-第70頁/共90頁SDSSDS+-分子量標(biāo)記 (kDa)14.430436794低分子量 ( 70 kDa)白蛋白第71頁/共90頁分子量標(biāo)記(kDa)14.430436794腎小管標(biāo)記腎小球標(biāo)記第72

7、頁/共90頁14 40020 00030 00043 00067 00094 000130 000溶菌酶視黃醇結(jié)合蛋白輕鏈白蛋白轉(zhuǎn)鐵蛋白免疫球蛋白2-微球蛋白微球蛋白SerSerPMSerSer第73頁/共90頁第74頁/共90頁第75頁/共90頁 70 kDa 70 kDa白蛋白 70 kDaSer第76頁/共90頁第77頁/共90頁量蛋白質(zhì)。第78頁/共90頁第79頁/共90頁 70 kDa 70 kDa白蛋白 70 kDaSer混合損害，以腎小管為主第80頁/共90頁第81頁/共90頁 70 kDa 70 kDa白蛋白 70 kDa第82頁/共90頁(有游離輕鏈時(shí)，可見特征性 Bence-Jo