臨床輸血學(xué)檢驗(yàn)歸納

1、臨床輸血學(xué)檢驗(yàn)歸納臨床輸血學(xué)檢驗(yàn)歸納定義定義 新生兒溶血?。ǎ┦侵改柑パ筒缓纤碌幕蛐律鷥好庖咝匀苎约膊　?胎兒從父方遺傳所獲血型抗原為母方所缺乏，分娩過程中該胎兒血型抗原進(jìn)入母體，使母體產(chǎn)生抗該血型抗原的抗體（類).當(dāng)母體再次妊娠時(shí)，抗該血型抗原的抗體（類）可通過胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，是胎兒在宮內(nèi)或生后發(fā)生大量紅細(xì)胞破壞，出現(xiàn)一系列溶血性征象的疾病。一、發(fā)病原因一、發(fā)病原因 由于母親的血型或血型與胎兒（或新生兒）的血型不合所致。血型不合所致溶血常較血型不合嚴(yán)重。（一）、血型不合 以血型不合最常見，最多見的是母親為O型，胎兒或新生兒為A型或B型。第一胎即可發(fā)病，分娩次數(shù)多，發(fā)病率越高，且一

2、次比一次嚴(yán)重。也可見于母親為A型，胎兒或新生兒為B型或型，或母親為B型，胎兒或新生兒為A型或型，但少見。胎兒或新生兒為O型者，可排除。（二）血型不合（二）血型不合 血型不合引起在我國(guó)的發(fā)病率較低。通常是母親為抗原陰性，胎兒為抗原陽(yáng)性而血型不合，血型不合引起在我國(guó)的發(fā)病率較低。通常是母親為抗原陰性，胎兒為抗原陽(yáng)性而血型不合，并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病若抗原陰性的母親在第一胎前陽(yáng)性血液并引起溶血。一般第一胎不發(fā)病，而從第二胎起發(fā)病若抗原陰性的母親在第一胎前陽(yáng)性血液制劑的輸注，則第一胎也可發(fā)病。制劑的輸注，則第一胎也可發(fā)病。二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制 胎兒由父方遺傳來的顯性抗原為母

3、親所缺乏，胎兒血因某種原因進(jìn)入母體，母體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，當(dāng)胎兒血再次進(jìn)入母體，母體發(fā)生次發(fā)免疫反應(yīng)，產(chǎn)生大量抗體，通過胎盤進(jìn)入胎兒，是胎兒或新生兒發(fā)生溶血。血型不合溶血病血型不合溶血病 血型不合溶血病主要見于O型母親、A或B型胎兒。溶血病可發(fā)生在第一胎，主要是由于食物、格蘭陰性細(xì)菌、腸道寄生蟲、疫苗等也具有A或B血型物質(zhì)，持續(xù)的免疫刺激可使機(jī)體產(chǎn)生抗A或抗B抗體，懷孕后通過胎盤進(jìn)入胎兒體內(nèi)可引起溶血。 母嬰血型不合很常見，但發(fā)病者僅占少數(shù)。血型不合溶血病血型不合溶血病 多數(shù)是母親為抗原陰性，但抗原陽(yáng)性母親的嬰兒同樣也可發(fā)病。第一胎發(fā)病率很低，第一胎處于初次免疫反應(yīng)階段。當(dāng)再次妊娠第2次發(fā)生免疫

4、反應(yīng)時(shí)，僅需數(shù)天就可出現(xiàn)，主要為能通過胎盤的抗體，并能迅速增多，故第二胎發(fā)病。若母親有抗原不合輸血史，則第一胎也可發(fā)病。外祖母學(xué)說外祖母學(xué)說 孕婦陰性，孕婦自己在胎兒時(shí)期，孕婦的母親（外祖母）的陽(yáng)性紅細(xì)胞經(jīng)胎盤反向流入胎兒體內(nèi)而發(fā)生了初次免疫反應(yīng)，當(dāng)孕婦第一胎妊娠陽(yáng)性胎兒時(shí)，進(jìn)入孕婦體內(nèi)的胎兒紅細(xì)胞刺激孕婦已致敏的淋巴細(xì)胞，引起免疫會(huì)反應(yīng)，產(chǎn)生足夠抗體，可導(dǎo)致第一胎發(fā)病。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn)v新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)輕重與緩急取決于抗原性的強(qiáng)弱、個(gè)體的免疫反應(yīng)、胎兒的代償能力和產(chǎn)前的干預(yù)措施等因素。v主要癥狀和體征有貧血、黃疸、胎兒水腫、膽紅素腦病、肝脾腫大。貧血貧血v溶血病患兒有不同程度的

5、貧血，以溶血病較為明顯。如血型抗體持續(xù)存在可導(dǎo)致溶血繼續(xù)發(fā)生，患兒在生后35周發(fā)生明顯貧血(80)，稱晚期貧血，多見于未換血者和已接受換血的早產(chǎn)兒中。 黃疸黃疸v患兒黃疸出現(xiàn)早，一般在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，發(fā)展迅速，血清膽紅素以非結(jié)合膽紅素增高為主。但也有少數(shù)患兒在病程恢復(fù)期結(jié)合膽紅素明顯增高，出現(xiàn)膽汁粘稠綜合征。部分血型不合溶血病黃疸較輕，與生理性黃疸相似。胎兒水腫胎兒水腫 主要見于血型不合溶血病，其原因與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)主要見于血型不合溶血病，其原因與嚴(yán)重貧血所致的心力衰竭、肝功能障礙所致的低蛋白血癥和繼發(fā)于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。

6、由于胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞，患兒可有全身水腫、蒼于組織缺氧的毛細(xì)血管通透性增高等因素有關(guān)。由于胎兒期有大量紅細(xì)胞破壞，患兒可有全身水腫、蒼白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低心率快、呼吸困難、肝脾腫大等。胎盤明顯水腫胎盤重量與新白、皮膚瘀斑、胸腔積液、腹水、心音低心率快、呼吸困難、肝脾腫大等。胎盤明顯水腫胎盤重量與新生兒體重比可達(dá)生兒體重比可達(dá)1 1（3434），嚴(yán)重者可發(fā)生死胎。），嚴(yán)重者可發(fā)生死胎。膽紅素腦病膽紅素腦病 患兒可出現(xiàn)膽紅素腦?。ㄓ址Q：核黃疸），足月膽紅素超過患兒可出現(xiàn)膽紅素腦?。ㄓ址Q：核黃疸），足月膽紅素超過306306，早產(chǎn)兒膽紅素超過，早產(chǎn)兒膽紅素超過2042042552

7、55應(yīng)高度懷應(yīng)高度懷疑有發(fā)生膽紅素腦病的可能。可表現(xiàn)為神志萎靡、吸允反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時(shí)半天到一疑有發(fā)生膽紅素腦病的可能?？杀憩F(xiàn)為神志萎靡、吸允反射和擁抱反射減弱、肌張力低下，歷時(shí)半天到一天，如病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反射等，最終可因呼吸衰竭或肺出血死天，如病情進(jìn)展，出現(xiàn)發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、抽搐、角弓反射等，最終可因呼吸衰竭或肺出血死亡。亡。肝脾腫大肝脾腫大v紅細(xì)胞受免疫抗體的作用而發(fā)生溶血時(shí)，以骨髓外造血組織代償，因此引起不同程度的肝脾腫大。紅細(xì)胞受免疫抗體的作用而發(fā)生溶血時(shí)，以骨髓外造血組織代償，因此引起不同程度的肝脾腫大。v系較輕，（尤

8、其水腫兒）肝脾腫大可以很明顯。系較輕，（尤其水腫兒）肝脾腫大可以很明顯。四、實(shí)驗(yàn)室與輔助檢查四、實(shí)驗(yàn)室與輔助檢查實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）常規(guī)檢查（一）常規(guī)檢查 （1）外周血常規(guī)檢查：血紅蛋白降低（）外周血常規(guī)檢查：血紅蛋白降低（145），紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血涂片可見有核紅細(xì)），紅細(xì)胞計(jì)數(shù)降低，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，血涂片可見有核紅細(xì)胞；白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，血小板計(jì)數(shù)可正常。胞；白細(xì)胞計(jì)數(shù)可增高，血小板計(jì)數(shù)可正常。（2）膽紅素測(cè)定：膽紅素）膽紅素測(cè)定：膽紅素205.2，已非結(jié)合膽紅素升高為主。，已非結(jié)合膽紅素升高為主。（3）羊水膽紅素含量測(cè)定：正常羊水透明無色，嚴(yán)重溶血病時(shí)呈黃色。對(duì)估

9、計(jì)病情和考慮母體終止妊娠時(shí)間）羊水膽紅素含量測(cè)定：正常羊水透明無色，嚴(yán)重溶血病時(shí)呈黃色。對(duì)估計(jì)病情和考慮母體終止妊娠時(shí)間具有重要意義。具有重要意義。（二）血型血清學(xué)檢查（二）血型血清學(xué)檢查（1 1）血型：孕期取樣水測(cè)定胎兒血型，若證實(shí)母胎同型者或新生兒）血型：孕期取樣水測(cè)定胎兒血型，若證實(shí)母胎同型者或新生兒O O型者可排除血型不合溶血病，型者可排除血型不合溶血病，但不排除其他血型系統(tǒng)的溶血病。胎兒血型應(yīng)取胎兒血檢測(cè)。但不排除其他血型系統(tǒng)的溶血病。胎兒血型應(yīng)取胎兒血檢測(cè)。（2 2）抗體效價(jià)：血型不合溶血病可執(zhí)行）抗體效價(jià)：血型不合溶血病可執(zhí)行A A和（或）抗和（或）抗B B效價(jià)測(cè)定，血型不合溶血

10、病可執(zhí)行抗效價(jià)測(cè)定，血型不合溶血病可執(zhí)行抗D D效價(jià)效價(jià)測(cè)定。測(cè)定。（3）抗人球蛋白試驗(yàn)）抗人球蛋白試驗(yàn)間接試驗(yàn)間接試驗(yàn)抗人球蛋白間接試驗(yàn)是用已知抗原的紅抗人球蛋白間接試驗(yàn)是用已知抗原的紅細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體細(xì)胞去檢查受檢者血清中有無不完全抗體直接試驗(yàn)直接試驗(yàn)抗人球蛋白直接試驗(yàn)是檢測(cè)受檢者抗人球蛋白直接試驗(yàn)是檢測(cè)受檢者紅細(xì)胞是否被不完全抗體致敏。紅細(xì)胞是否被不完全抗體致敏。一般產(chǎn)前行間接法測(cè)定，生后行直接法測(cè)定一般產(chǎn)前行間接法測(cè)定，生后行直接法測(cè)定。v(4)(4)游離試驗(yàn)：游離試驗(yàn)是在新生兒血清中檢測(cè)是否存在能與紅細(xì)胞結(jié)合的尚未致敏紅細(xì)胞的游離試驗(yàn)：游離試驗(yàn)是在新生兒血清中檢測(cè)

11、是否存在能與紅細(xì)胞結(jié)合的尚未致敏紅細(xì)胞的不完全抗體，結(jié)果陽(yáng)性可考慮新生兒溶血病。不完全抗體，結(jié)果陽(yáng)性可考慮新生兒溶血病。v（5 5）釋放試驗(yàn)：是診斷新生兒溶血病的主要依據(jù)。結(jié)果陽(yáng)性應(yīng)診斷新生兒溶血病，因致敏紅）釋放試驗(yàn)：是診斷新生兒溶血病的主要依據(jù)。結(jié)果陽(yáng)性應(yīng)診斷新生兒溶血病，因致敏紅細(xì)胞通過加熱加熱抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞來確定。細(xì)胞通過加熱加熱抗體釋放出來，而釋放液中抗體的特異性可用標(biāo)準(zhǔn)紅細(xì)胞來確定。v 血型不合溶血病行血型不合溶血病行5656熱放散法，熱放散法，R R和和D D血型不合溶血病行乙醚放散法。血型不合溶血病行乙醚放散法。輔助診斷輔助診斷X線攝片線攝片

12、全身水腫胎兒在全身水腫胎兒在X X線攝片可見軟組織增線攝片可見軟組織增寬的透明帶，四肢彎曲度較差。寬的透明帶，四肢彎曲度較差。超聲檢查超聲檢查全身水腫胎兒可見軟組織增寬透明帶，全身水腫胎兒可見軟組織增寬透明帶，四肢彎曲度較差。四肢彎曲度較差。B B超檢查比超檢查比X X線攝片更線攝片更為清晰，可出現(xiàn)肝脾腫大，胸腹腔積為清晰，可出現(xiàn)肝脾腫大，胸腹腔積液征象。液征象。五、診斷與鑒別診斷五、診斷與鑒別診斷診斷診斷 凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深，應(yīng)凡既往有原因不明的死胎、流產(chǎn)、輸血史、新生兒重癥黃疸史的孕婦或生后早期出現(xiàn)進(jìn)行性黃疸加深，應(yīng)進(jìn)行

13、特異性抗體檢查結(jié)果陽(yáng)性即可診斷。進(jìn)行特異性抗體檢查結(jié)果陽(yáng)性即可診斷。鑒別診斷鑒別診斷 可與紅細(xì)胞酶缺陷（6缺乏癥）、紅細(xì)胞膜缺陷（遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥）及感染（新生兒敗血癥）等所致溶血性黃疸相鑒別。六、治療措施六、治療措施一、藥物治療一、藥物治療1、腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原與抗體反應(yīng)減少溶血，促進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對(duì)膽紅素的結(jié)合能力。、腎上腺皮質(zhì)激素：能阻止抗原與抗體反應(yīng)減少溶血，促進(jìn)肝細(xì)胞葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶對(duì)膽紅素的結(jié)合能力。2、酶誘導(dǎo)劑：能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，降低血清非結(jié)合膽紅素。苯丙安妥類藥、酶誘導(dǎo)劑：能誘導(dǎo)肝細(xì)胞滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的活性，降低血

14、清非結(jié)合膽紅素。苯丙安妥類藥物尚能增加物尚能增加Y蛋白，促進(jìn)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取。蛋白，促進(jìn)肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取。3 3、碳酸氫鈉：酸中毒時(shí)，血腦屏障開放，使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加，及時(shí)輸給堿性溶液糾正、碳酸氫鈉：酸中毒時(shí)，血腦屏障開放，使膽紅素進(jìn)入腦組織的量增加，及時(shí)輸給堿性溶液糾正酸中毒，預(yù)防膽紅素腦病。酸中毒，預(yù)防膽紅素腦病。4 4、葡萄糖溶液：供給患兒熱量，營(yíng)養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒產(chǎn)生。、葡萄糖溶液：供給患兒熱量，營(yíng)養(yǎng)心、肝、腦等重要器官，減少代謝性酸中毒產(chǎn)生。5 5、中藥：具有退黃作用，常用的方劑有三黃湯、茵陳篙湯和消黃利膽沖劑等。可與西藥聯(lián)合應(yīng)用。、中藥：具有退

15、黃作用，常用的方劑有三黃湯、茵陳篙湯和消黃利膽沖劑等?？膳c西藥聯(lián)合應(yīng)用。二、光療二、光療光療原理光療原理 膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物，能從膽汁或尿液排出膽紅素能吸收光，在光和氧的作用下，脂溶性的膽紅素氧化成為一種水溶性的產(chǎn)物，能從膽汁或尿液排出體外，從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是體外，從而降低血清非結(jié)合膽紅素濃度。膽紅素的吸收光帶是400500，故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。，故多采用藍(lán)色熒光燈進(jìn)行治療。光療方法光療方法 光照時(shí)間根據(jù)病因、病情輕重和血清膽紅素濃度減退的程度來定。讓患兒裸睡于藍(lán)光箱中央，光照時(shí)間根據(jù)病因、病情輕重和血

16、清膽紅素濃度減退的程度來定。讓患兒裸睡于藍(lán)光箱中央，光源距嬰兒體表光源距嬰兒體表50，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在，兩眼及外生殖器用黑罩或黑布遮蓋。箱周溫度應(yīng)保持在3032，每小，每小時(shí)測(cè)肛溫時(shí)測(cè)肛溫1次，使體溫保存在次，使體溫保存在36.537.2之間?？蛇B續(xù)照射之間?？蛇B續(xù)照射2472小時(shí)。小時(shí)。注意事項(xiàng)注意事項(xiàng) 光療對(duì)結(jié)合膽紅素的作用很弱。以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有害的病兒不宜做光療。光療對(duì)結(jié)合膽紅素的作用很弱。以結(jié)合膽紅素增高為主或肝功能有害的病兒不宜做光療。三、血液治療三、血液治療1 1、血液制劑與血液制品輸注、血液制劑與血液制品輸注 可輸注血漿和白蛋白。白蛋

17、白可與非結(jié)合素結(jié)合，使游離非結(jié)合膽紅素減少，預(yù)防膽紅素腦病。生后兩可輸注血漿和白蛋白。白蛋白可與非結(jié)合素結(jié)合，使游離非結(jié)合膽紅素減少，預(yù)防膽紅素腦病。生后兩個(gè)月內(nèi)，應(yīng)及時(shí)復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白。若血紅蛋白個(gè)月內(nèi)，應(yīng)及時(shí)復(fù)查紅細(xì)胞和血紅蛋白。若血紅蛋白7070，可多次少量輸注紅細(xì)胞。，可多次少量輸注紅細(xì)胞。2、換血療法、換血療法（1）目的：置換出血液中已致敏紅細(xì)胞及抗體，阻止進(jìn)一步溶血；減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，預(yù)防）目的：置換出血液中已致敏紅細(xì)胞及抗體，阻止進(jìn)一步溶血；減少血清非結(jié)合膽紅素濃度，預(yù)防發(fā)生膽紅素腦?。患m正貧血，防止心力衰竭。發(fā)生膽紅素腦??；糾正貧血，防止心力衰竭。（2）指征：產(chǎn)前已

18、經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時(shí)有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅）指征：產(chǎn)前已經(jīng)確診為新生兒溶血病，出生時(shí)有貧血、水腫、肝脾腫大及心力衰竭，臍血血紅蛋白蛋白120; 臍血膽紅素臍血膽紅素59.8468.4，或生后，或生后6小時(shí)達(dá)小時(shí)達(dá)102.6，12小時(shí)達(dá)小時(shí)達(dá)205.2； 生后膽生后膽紅素已達(dá)紅素已達(dá)307.8342、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)、早產(chǎn)兒膽紅素達(dá)273.6者；者； 已有早期膽紅素腦病癥狀者。已有早期膽紅素腦病癥狀者。（3 3）血液制品選擇：血型不合溶血癥應(yīng)選用型血漿與）血液制品選擇：血型不合溶血癥應(yīng)選用型血漿與O O型懸浮紅細(xì)胞混合后的血液。血型不合溶血癥應(yīng)型懸浮紅細(xì)胞混合后的血液。

19、血型不合溶血癥應(yīng)選用血型同型（或選用血型同型（或O O型）、抗原陰性全血。最好選擇型）、抗原陰性全血。最好選擇3 3天內(nèi)的近期輸血。天內(nèi)的近期輸血。（4 4）置換血量的速度：常用的置換血量為）置換血量的速度：常用的置換血量為8585，約為嬰兒全血的，約為嬰兒全血的2 2倍。每次抽出和注入的血量為倍。每次抽出和注入的血量為10102020，病情重、體重輕者抽出病情重、體重輕者抽出1010。速度要均勻，約每分鐘。速度要均勻，約每分鐘1010。換血與光療可結(jié)合進(jìn)行，以減少換血次數(shù)。換血與光療可結(jié)合進(jìn)行，以減少換血次數(shù)。（5 5）注意事項(xiàng)：換血操作較復(fù)雜，極易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，

20、應(yīng)予以高度重）注意事項(xiàng)：換血操作較復(fù)雜，極易發(fā)生感染、血容量改變及電解質(zhì)紊亂等并發(fā)癥，應(yīng)予以高度重視。視。七、預(yù)防措施七、預(yù)防措施（一）胎兒期（一）胎兒期1、提前分娩、提前分娩2、血漿置換、血漿置換3、宮內(nèi)輸血、宮內(nèi)輸血4、藥物、藥物5、必要時(shí)可終止妊娠、必要時(shí)可終止妊娠（二）出生后（二）出生后 抗原陰性婦女在分娩出抗原陽(yáng)性新生兒后72小時(shí)內(nèi)，應(yīng)肌注抗血清制劑以避免被致敏，再次妊娠29周時(shí)再肌注1次效果更好；對(duì)流產(chǎn)者，產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或輸注抗原陽(yáng)性血液制劑時(shí)，應(yīng)肌注同樣劑量。第二節(jié)第二節(jié)自身免疫性溶血性貧血自身免疫性溶血性貧血（）（）定義定義 由于自身免疫機(jī)制紊亂產(chǎn)生抗自身紅細(xì)胞的抗體，導(dǎo)

21、致自身紅細(xì)胞破壞的一組溶血性貧血。一、疾病分類與發(fā)病原因一、疾病分類與發(fā)病原因 根據(jù)抗體在機(jī)體內(nèi)作用的最適溫度，將分為溫抗體型和冷抗體型。溫抗體型溫抗體型 溫抗體一般在37時(shí)最活躍，主要是，少數(shù)是，為不完全抗體。 可分為特發(fā)性及繼發(fā)性兩種。常見繼發(fā)性疾病常見繼發(fā)性疾病血液或淋巴系統(tǒng)腫瘤 （如慢性淋巴細(xì)胞白血病、慢性髓細(xì)胞性白血病、骨髓增生異常綜合征、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、原因不明性巨蛋白血癥等）結(jié)締組織病 （如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎甲狀腺功能亢進(jìn)、甲狀腺炎、重癥肌無力等）感染性疾病 (尤其是兒童病毒感染或支原體感染）免疫性疾病 （如低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血

22、癥、免疫缺陷病等）胃腸系統(tǒng)病 （如潰瘍性結(jié)腸炎）良、惡性實(shí)體腫瘤 （如卵巢皮樣囊腫、卵巢畸胎瘤、肺癌、腎癌）其他 如高雪病、硬化性膽管炎、腎移植后等冷抗體型冷抗體型 主要為，因在低溫時(shí)可以較強(qiáng)地凝聚紅細(xì)胞稱為冷凝集素。 體也可偶見，他們有較強(qiáng)的補(bǔ)體結(jié)合能力，可引起陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿癥。罕見，但這些抗體在體內(nèi)不引起溶血，主要是由于缺乏補(bǔ)體結(jié)合的活性。病因病因感染性疾病 尤其是病毒感染、支原體感染、原蟲感染等。淋巴增生性疾病 尤其是大細(xì)胞淋巴瘤等良、惡性實(shí)體腫瘤等二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制 一般情況下，在免疫系統(tǒng)發(fā)育和功能的過程中，機(jī)體可通過免疫耐受機(jī)制包括中樞耐受和周圍耐受使免疫系統(tǒng)不對(duì)自身細(xì)

23、胞或組織發(fā)生免疫反應(yīng)。 倘若某些因素促使這種免疫耐受遭受破壞，其免疫系統(tǒng)可對(duì)自身細(xì)胞或組織產(chǎn)生體液或細(xì)胞免疫介導(dǎo)性破壞，造成自身免疫性疾病。溫抗體型溫抗體型 溫抗體型的自身抗體多為不完全抗體，與紅細(xì)胞結(jié)合，使抗體的端構(gòu)型發(fā)生變化，同時(shí)激活少量補(bǔ)體使紅細(xì)胞膜上黏附一定量的C34b，通過單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)器官時(shí)被巨噬細(xì)胞識(shí)別，分別與單核-巨噬細(xì)胞上的受體及C34b受體結(jié)合并被吞噬破壞，從而發(fā)生血管外溶血。冷抗體型冷抗體型 冷抗體型的自身抗體主要有兩類，即冷凝集素和抗體。冷凝集素 大多數(shù)是抗體，主要紅細(xì)胞血型抗原系統(tǒng)為抗I抗體。低溫條件可直接引起紅細(xì)胞的凝集；2025時(shí)與補(bǔ)體結(jié)合最活躍，并能通過經(jīng)典

24、補(bǔ)體激活途徑形成C5C9膜攻擊復(fù)合物，造成紅細(xì)胞直接破壞，致血管內(nèi)溶血?？贵w 主要是一種型雙相溶血素，可見于紅細(xì)胞P血型抗原系統(tǒng)為抗P抗體。三、臨床表現(xiàn)三、臨床表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)多樣化，輕重不一。一般起病緩慢，常表現(xiàn)為全身虛弱、頭昏，以發(fā)熱和溶血起病者較少見。急性起病易見于小兒，但也可見于成人，往往有病毒感染史。溫抗體型溫抗體型 臨床表現(xiàn)多樣化，輕重不一。起病急，數(shù)月后才發(fā)現(xiàn)有貧血，表現(xiàn)為虛弱及頭暈。以發(fā)熱及溶血起病就診患者相對(duì)較少。急性型以小兒多見，易伴有病毒感染；起病急，有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、嘔吐和腹瀉等。嚴(yán)重時(shí)可伴休克或頭痛、煩躁、昏迷等神經(jīng)癥狀。冷抗體型冷抗體型冷凝集素病 因冷凝集素引起毛

25、細(xì)血管內(nèi)紅細(xì)胞凝集導(dǎo)致循環(huán)障礙及慢性溶血。陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿 急性發(fā)作時(shí)在全身或局部機(jī)體遇到寒冷后可出現(xiàn)血紅蛋白尿，可伴有寒戰(zhàn)、高熱、腰背痛、四肢、嘔吐等急性血管內(nèi)溶血的表現(xiàn)；也可出現(xiàn)皮膚蒼白、黃疸、肝脾輕度腫大。四、實(shí)驗(yàn)室檢查四、實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查一般檢查血常規(guī)血常規(guī) 貧血程度不一，重者血紅蛋白可貧血程度不一，重者血紅蛋白可50，為正細(xì)胞性貧血。嚴(yán)重患者體外細(xì)胞有自凝現(xiàn)象。急性溶血階段白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常。網(wǎng)織紅細(xì)為正細(xì)胞性貧血。嚴(yán)重患者體外細(xì)胞有自凝現(xiàn)象。急性溶血階段白細(xì)胞計(jì)數(shù)增多，血小板計(jì)數(shù)多數(shù)正常。網(wǎng)織紅細(xì)胞值明顯增高，可達(dá)胞值明顯增高，可達(dá)0.50.骨髓檢查骨髓檢查 骨髓成增生性反應(yīng)，以幼紅細(xì)胞增生為主，骨髓成增生性反應(yīng)，以幼紅細(xì)胞增生為主，15患者幼紅細(xì)胞可呈巨幼樣變?；颊哂准t細(xì)胞可呈巨幼樣變。溶血相關(guān)檢查