兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)課件

1、兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn) 簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介 顱神經(jīng)成像技術(shù)顱神經(jīng)成像技術(shù) 推薦掃描方案推薦掃描方案 兒童顱神經(jīng)成像不足和優(yōu)化兒童顱神經(jīng)成像不足和優(yōu)化 顱神經(jīng)影像解剖及病變顱神經(jīng)影像解剖及病變（12對(duì)顱神經(jīng)）對(duì)顱神經(jīng)） 結(jié)論結(jié)論兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l顱神經(jīng)異常在兒童疾病中不常見(jiàn)，可以分為顱神經(jīng)本身的先天性、炎癥性、創(chuàng)傷性或者腫瘤性病 變或臨近器官的累及；l顱神經(jīng)較細(xì)、顱內(nèi)及顱底結(jié)構(gòu)細(xì)小復(fù)雜，判別正常和異常顱神經(jīng)具有挑戰(zhàn)；l近年來(lái)磁共振技術(shù)發(fā)展，更高空間分辨率和快速影像技術(shù)包括三維磁

2、共振、釓對(duì)比劑增強(qiáng)，更易 觀察解剖并發(fā)現(xiàn)微小顱神經(jīng)病變，即使是兒童；l疑有顱神經(jīng)異常，應(yīng)采用特定的磁共振技術(shù)仔細(xì)評(píng)估。顱神經(jīng)的定位及其重要，包括完整通路及 靶器官，因此，放射科醫(yī)生要熟悉各種疾病引起的顱神經(jīng)功能異常、每對(duì)顱神經(jīng)的完整通路包括 腦內(nèi)核團(tuán)及纖維，同時(shí)選擇兒童顱神經(jīng)最佳成像技術(shù)；l本文粗略回顧了正常的顱神經(jīng)解剖、兒童不同顱神經(jīng)功能異常的磁共振表現(xiàn)及各對(duì)顱神經(jīng)成像技 術(shù)的選擇；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)簡(jiǎn)介簡(jiǎn)介l 人體有12對(duì)顱神經(jīng)，發(fā)自腦干或者腦內(nèi)沿著顱底骨孔穿行，包括運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)及副交感 神經(jīng)功能；l 顱神經(jīng)功能異?？梢愿鶕?jù)病因分為單發(fā)或多發(fā)神經(jīng)病變；l 最先進(jìn)的磁共振技術(shù)提高了顱神經(jīng)

3、病變?cè)\斷的準(zhǔn)確性，盡管很多文章講述了成人顱神 經(jīng)的解剖和病理改變，但是很少涉及兒童顱神經(jīng)相關(guān)文章的發(fā)表；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)顱神經(jīng)成像技術(shù)顱神經(jīng)成像技術(shù)l 對(duì)于顱神經(jīng)成像，最重要的是準(zhǔn)確定位神經(jīng)通路和作用的靶器官；l 鼻腔鼻竇區(qū)及眼眶部需特定的磁共振序列評(píng)估嗅神經(jīng)、視神經(jīng)、動(dòng)眼 神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、 展神經(jīng)，如有三叉神經(jīng)及面神經(jīng)的功能異常時(shí)，應(yīng)包含面部區(qū)域成像；l 面神經(jīng)和前庭蝸神經(jīng)功能異常時(shí)，成像技術(shù)主要集中于橋小腦角區(qū)、內(nèi)聽(tīng)道和顳骨；l 低位顱神經(jīng)功能異常時(shí)，CT結(jié)合MR用來(lái)評(píng)估顱底和鼻咽部頸動(dòng)脈間隙；l 面神經(jīng)和迷走神經(jīng)功能異常時(shí)，應(yīng)包括腮腺和縱隔的影像評(píng)估；兒童

4、顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)顱神經(jīng)顱神經(jīng)主要的成像技術(shù)主要的成像技術(shù)解剖注意點(diǎn)解剖注意點(diǎn)嗅神經(jīng)嗅神經(jīng)冠狀位薄層T1和T2WI；篩板、篩骨、鼻；視神經(jīng)視神經(jīng)冠狀位及軸位薄層T1和T2WI；抑脂消除化學(xué)位移運(yùn)動(dòng)偽影；視束、眼球和眶內(nèi)段；動(dòng)眼、滑車(chē)、動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)展神經(jīng)腦池段3DT2WI；海綿竇T1增強(qiáng)；中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)、腦橋被蓋（外展神經(jīng)）、腳間池和環(huán)池、大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、海綿竇；三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)軸位薄層和冠狀位T2WI；抑脂降低巖尖和蝶竇的磁敏感偽影；海綿竇和面部的T1增強(qiáng)；中腦、腦橋、延髓、上頸髓、腦橋、腦橋外側(cè)、Meckel腔、海綿竇、面部；面神經(jīng)面神經(jīng)3DT2WI多平面重建顯示內(nèi)聽(tīng)道；

5、T1對(duì)比增強(qiáng)評(píng)估面部和腮腺；延髓腦橋交界處、橋小腦角、內(nèi)聽(tīng)道、鼓室腔、腮腺、面部；前庭蝸神經(jīng)前庭蝸神經(jīng)3DT2WI多平面重建顯示內(nèi)聽(tīng)道；顳骨的CT成像；內(nèi)耳結(jié)構(gòu)、內(nèi)聽(tīng)道、橋小腦角、延髓腦橋交界處；舌咽、迷走神經(jīng)舌咽、迷走神經(jīng)腦池段3DT2WI；腦干及顱底病灶的T1增強(qiáng)；延髓的上部和中部、延髓的外側(cè)部、基底池、頸靜脈孔、舌下神經(jīng)管、頸部頸動(dòng)脈間隙、靶器官；副、舌下神經(jīng)副、舌下神經(jīng)頸部CT增強(qiáng)評(píng)估頸動(dòng)脈間隙；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)推薦掃描方案推薦掃描方案l常規(guī)的頭顱MR掃描對(duì)于顱神經(jīng)成像是不夠的，雖然較大的顱神經(jīng)在常規(guī)MR序列上有時(shí)能夠顯示；l部分研究證實(shí)3D T2對(duì)于腦池間隙內(nèi)的顱神經(jīng)的顯像具

6、有有效性，這些序列以高信號(hào)腦脊液為背景，能夠很好顯示低信號(hào)的顱神經(jīng)，這有助于腦池間隙內(nèi)顱神經(jīng)解剖的識(shí)別；l由于兒童顱內(nèi)結(jié)構(gòu)較成人更小，高分辨率掃描方案使用小于1mm的層厚和小于1mm3的體素；更薄和更小的體素結(jié)合可接受的信噪比對(duì)于兒童和青少年成像更有效；l三維穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)序列對(duì)于活體顱神經(jīng)提供更廣闊視野，徹底改進(jìn)的聚焦穩(wěn)態(tài)序列，如穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列（CISS）/FIESTA-C/平衡快速回波(B-FFE)，具有成像時(shí)間更短、更好的信噪比和對(duì)比噪聲比，這些序列有助于顯示顱神經(jīng)的先天性缺失或者神經(jīng)血管的擠壓，特別是腳間池、橋前池、橋小腦角池；l其它的3D成像序列，如3D T2WI FSE，伴或不伴驅(qū)

7、動(dòng)平衡射頻復(fù)位脈沖、3D T1超速梯度回波（3D快速回波、3D 磁化準(zhǔn)備快速梯度回波 MPRAGE）；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l顱神經(jīng)的炎癥和腫瘤性疾病在注射釓對(duì)比劑后出現(xiàn)強(qiáng)化，因此T1WI對(duì)比增強(qiáng)有助于顱神經(jīng)疾病的 診斷；3D T1增強(qiáng)梯度回波有助于腦脊液包繞內(nèi)強(qiáng)化顱神經(jīng)的顯示；l3D T2-FLAIR是一項(xiàng)新的成像技術(shù)，它克服了腦脊液抑制不全時(shí)，腦干周?chē)X脊液的流動(dòng)偽影， 這種偽影在2D T2-FLAIR上可以看到，3D T2-FLAIR很好的抑制了腦脊液信號(hào)，甚至是后顱窩，顯 示病灶長(zhǎng)T2信號(hào)；3D T2-FLAIR聯(lián)合任意MPR有助于腦脊液間隙內(nèi)顱神經(jīng)和腦干顱神經(jīng)根發(fā)出部的 評(píng)估；l顱

8、神經(jīng)與腦干、血管及顱底孔關(guān)系復(fù)雜，多平面重建可以準(zhǔn)確全面顯示特定顱神經(jīng)及其相關(guān)結(jié)構(gòu)， MIP能夠顯示內(nèi)聽(tīng)道和膜迷路；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l 常規(guī)的顱神經(jīng)顯像包括頭顱軸位T2、T2 FLAIR（層厚 3mm，無(wú)層間距）和軸位、矢狀 位重建MPRAGE（層厚1mm，無(wú)層間距）；l 高分辨率CISS或3D T2快速自旋回波的橫斷、冠狀、矢狀重建（層厚3mm，無(wú)層間距， 自中腦至枕骨大孔）來(lái)評(píng)估顱神經(jīng)的池內(nèi)段；l 注射釓劑之后，加掃M(jìn)PRAGE和3D T2-FLAIR（層厚1mm，無(wú)層間距），根據(jù)不同顱神經(jīng) 加掃需要序列，例如嗅神經(jīng)異常時(shí)候，加掃冠狀位薄層T2；面神經(jīng)麻痹或聽(tīng)力喪失需 要進(jìn)行內(nèi)聽(tīng)道

9、重建；l 一般進(jìn)行3.0T的掃描； （國(guó)立江原大學(xué)醫(yī)院 ）本院CISS（0.5-1.0mm，面聽(tīng)神經(jīng)、三叉神經(jīng)）（枕骨大孔至中腦） 兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)成像不足和優(yōu)化兒童顱神經(jīng)成像不足和優(yōu)化l兒童顱神經(jīng)成像的最大問(wèn)題是顱神經(jīng)及其周?chē)Y(jié)構(gòu)較小，結(jié)構(gòu)信號(hào)較弱且易因病人移動(dòng)、血管搏 動(dòng)、腦脊液流動(dòng)產(chǎn)生偽影，同時(shí)含氣骨的磁敏感偽影；l高分辨率MR成像具有重要性，3.0T比1.5T具有更好的信噪比，能夠進(jìn)行薄層掃描、具有更高空間 分辨率，且對(duì)兒童顱神經(jīng)成像是獲益的；l3.0T MR提高了SAR，細(xì)微的圖像變化和磁敏感偽影更顯著。顯著的化學(xué)位移運(yùn)動(dòng)偽影對(duì)于評(píng)估眶 內(nèi)段的視神經(jīng)是困難的。磁敏感

10、偽影主要是由于巖尖部含氣結(jié)構(gòu)妨礙內(nèi)耳結(jié)構(gòu)的評(píng)估，流動(dòng)偽影 主要是血管的搏動(dòng)和腦脊液的流動(dòng)使得位于腦脊液間隙的較小顱神經(jīng)顯影模糊；l充分選擇掃描序列，選用梯度回波和小的翻轉(zhuǎn)角、抑脂序列能使這些問(wèn)題最小化；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)顱神經(jīng)顱神經(jīng)功能功能起點(diǎn)起點(diǎn)終點(diǎn)終點(diǎn) 顱孔顱孔嗅神經(jīng)嗅神經(jīng)嗅覺(jué)嗅上皮細(xì)胞端腦篩孔視神經(jīng)視神經(jīng)視覺(jué)視網(wǎng)膜視交叉和中腦視神經(jīng)管動(dòng)眼神經(jīng)動(dòng)眼神經(jīng)眼球運(yùn)動(dòng)副交感神經(jīng)中腦腹側(cè)肌肉：上直肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌、上瞼提肌、睫狀肌眶上裂滑車(chē)神經(jīng)滑車(chē)神經(jīng)眼球運(yùn)動(dòng)中腦背側(cè)上斜肌眶上裂三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)感覺(jué)運(yùn)動(dòng)腦橋咀嚼肌腦橋（感覺(jué)）眶上裂圓孔卵圓孔外展神經(jīng)外展神經(jīng)眼球運(yùn)動(dòng)腦橋外直肌眶上裂面神

11、經(jīng)面神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)副交感神經(jīng)、味覺(jué)（舌前2/3）腦橋面部表情肌淚腺和唾液腺腦橋（感覺(jué)）內(nèi)耳門(mén)、莖乳孔前庭蝸神經(jīng)前庭蝸神經(jīng)聽(tīng)覺(jué)平衡腦橋延髓、腦橋、小腦、丘腦內(nèi)耳門(mén)舌咽神經(jīng)舌咽神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、副交感神經(jīng)、味覺(jué)（舌后1/3）延髓發(fā)音及吞咽相關(guān)肌肉腮腺延髓（感覺(jué)）頸靜脈孔迷走神經(jīng)迷走神經(jīng)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、副交感神經(jīng)延髓喉、肺、內(nèi)臟延髓（感覺(jué)）頸靜脈孔副神經(jīng)副神經(jīng)運(yùn)動(dòng)延髓脊髓軟腭、喉、頸部肌肉頸靜脈孔舌下神經(jīng)舌下神經(jīng)運(yùn)動(dòng)延髓固有舌肌舌下神經(jīng)管兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)顱神經(jīng)影像解剖及病變顱神經(jīng)影像解剖及病變l 顱神經(jīng)病變包括先天或后天，也可受其它疾病影響，如糖尿病、卒中、外傷性腦損 傷、感染和顱內(nèi)腫瘤；l 在成

12、人，主要為外傷、糖尿病和高血壓；l 在兒童，主要為基因、外傷、腫瘤和感染；l 每對(duì)顱神經(jīng)有所差異；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)嗅神經(jīng)嗅神經(jīng)l嗅神經(jīng)起源于嗅上皮細(xì)胞，穿過(guò)篩板篩孔到達(dá)嗅球；l卡卡爾曼綜合征（爾曼綜合征（Kallmann Syndrome，KS）是伴有嗅覺(jué)缺失或減退的低促性腺激素型性腺功能減 退癥，是一種基因異常疾病，累及嗅細(xì)胞的神經(jīng)元遷移和促黃體生成素釋放細(xì)胞。病變自嗅神經(jīng) 延伸至嗅球，同時(shí)伴有促黃體生成素的異位，引起嗅覺(jué)缺失或減退及性功能減退。在MR表現(xiàn)為嗅 球的缺失或變小，下丘腦功能低下，垂體變??；lCHARGE綜合癥綜合癥是另一種先天性異常，表現(xiàn)為嗅神經(jīng)功能低下和嗅球缺失或異常

13、，隨機(jī)散發(fā)伴虹膜、 脈絡(luò)膜先天裂開(kāi)、心臟缺損、后鼻孔閉鎖、生長(zhǎng)與發(fā)育遲緩、生殖泌尿道系統(tǒng)異常、耳朵異?；?聽(tīng)力喪失；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l外傷性病變或腦實(shí)質(zhì)水腫會(huì)引起嗅覺(jué)缺失或減退；骨折累及篩狀板或篩骨時(shí)也可引起嗅覺(jué)障礙， 同時(shí)可伴有腦脊液漏；l冠狀位MR，可以很好觀察篩狀板上方及嗅溝；視野應(yīng)根據(jù)患者的大小進(jìn)行調(diào)整；CT對(duì)于篩狀板 及鼻骨的異?？梢院芎蔑@影；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)6歲，卡爾曼綜合癥 冠狀位 T2壓脂兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)34天女?huà)?，CHARGE綜合癥伴面部異常冠狀位重建 3D T2 FLAIR3D 頭顱CT容積再現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)視神經(jīng)視神經(jīng)l三層腦膜包繞視神經(jīng)

14、，軟腦膜貼于視神經(jīng)；l視神經(jīng)由四段組成：球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段，眶內(nèi)段最長(zhǎng)，且在軸位和冠位容易觀察， 視交叉位于垂體柄前方，部分構(gòu)成三腦室，視束連于丘腦后下方的外側(cè)膝狀體；l先天性視神經(jīng)發(fā)育不全是一種少見(jiàn)的先天性異常，視隔發(fā)育不良包含視神經(jīng)發(fā)育異常及垂體體積 減小，同時(shí)可合并中線結(jié)構(gòu)的異常。近2/3的視隔發(fā)育不良患者伴有下丘腦垂體功能減退癥。透明 隔缺失或發(fā)育不良表現(xiàn)為側(cè)腦室額角盒子狀改變；l冠狀位MR用于觀察視神經(jīng)和透明隔異常，矢狀位T1 MR用以評(píng)估垂體。其它腦內(nèi)異常，如腦裂畸 形、胼胝體發(fā)育不良、大腦鐮缺失均可伴有視隔發(fā)育不良，因此，需對(duì)整個(gè)腦實(shí)質(zhì)成像；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l

15、視神經(jīng)炎常見(jiàn)于兒童，主要為病毒感染，也可為鼻竇或腦膜炎直接蔓延，兒童視神經(jīng)炎常為雙側(cè)， 與視神經(jīng)乳頭炎和頭痛有關(guān)，預(yù)后較好；l成人常與MS有關(guān)；lMR表現(xiàn)為視神經(jīng)增厚，T2WI高信號(hào)，增強(qiáng)可見(jiàn)強(qiáng)化。雙反轉(zhuǎn)恢復(fù)通過(guò)抑制神經(jīng)周?chē)X脊液信號(hào)及 眶內(nèi)脂肪信號(hào)提高病灶顯示。部分研究表明伴有腦實(shí)質(zhì)病變的大齡兒童患MS風(fēng)險(xiǎn)升高； 因此，T2及T2 FLAIR的頭顱磁共振是需要的；l腫瘤性病變包括視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視神經(jīng)腦膜瘤，視神經(jīng)膠質(zhì)瘤占約50%-55%的原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤， 約15%-20%患者伴有神經(jīng)纖維瘤病I型，伴有神經(jīng)纖維瘤病I型常累及眶內(nèi)段和管內(nèi)段，而散發(fā)病例 主要累及視交叉和顱內(nèi)段；lMR表現(xiàn)為等或

16、低T1，T2高信號(hào)。增強(qiáng)為均勻強(qiáng)化，囊性變是表現(xiàn)為無(wú)強(qiáng)化，散發(fā)的膠質(zhì)瘤較神經(jīng) 纖維瘤病I型相關(guān)膠質(zhì)瘤囊變更常見(jiàn)；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)8歲 男 視神經(jīng)炎伴流感癥狀兩周a 冠狀位T2壓脂b 冠狀位T1增強(qiáng)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)5歲 男 神經(jīng)纖維瘤病I型a 冠狀位T2b 冠狀位T1c 冠狀位T1增強(qiáng)d 軸位 T2兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)動(dòng)眼、滑車(chē)和外展神經(jīng)l動(dòng)眼、滑車(chē)及外展神經(jīng)控制眼球運(yùn)動(dòng)，動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核團(tuán)位于中腦上、下丘水平中腦 導(dǎo)水管灰質(zhì)前方；l動(dòng)眼神經(jīng)出中腦進(jìn)入位于兩側(cè)小腦上動(dòng)脈和大腦后動(dòng)脈之間的腳間池，沿前下經(jīng)橋前池至海綿竇 前外側(cè)

17、壁；l滑車(chē)神經(jīng)是唯一一對(duì)從腦干背側(cè)發(fā)出的神經(jīng)，由于滑車(chē)神經(jīng)在中腦導(dǎo)水管灰質(zhì)背側(cè)形成交叉，因 此支配對(duì)側(cè)的上斜肌，神經(jīng)沿前下經(jīng)環(huán)池后進(jìn)入海綿竇的側(cè)壁； 動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)經(jīng)眶上裂入眶；滑車(chē)神經(jīng)在池內(nèi)行程最長(zhǎng)，這解釋了其外傷易損的原因；l動(dòng)眼神經(jīng)麻痹在兒童不常見(jiàn)，常見(jiàn)為先天性、外傷、腫瘤、血管性病變或感染；lMiller Fisher綜合癥是吉蘭-巴雷綜合征(GBS)的變異型，被認(rèn)為是一種自身免疫性疾病，表現(xiàn) 為眼肌麻痹；lMR表現(xiàn)為受累神經(jīng)的增厚和強(qiáng)化；l眼肌麻痹性偏頭痛表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性的頭痛伴動(dòng)眼、滑車(chē)和展神經(jīng)麻痹；lMR表現(xiàn)為動(dòng)眼神經(jīng)增厚和強(qiáng)化；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)2歲 女 Miller

18、 Fisher綜合癥3D T2 FLAIR 斜軸位重建 增強(qiáng) 3D T1增強(qiáng)3D T2 FLAIR 增強(qiáng)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)12歲女眼肌麻痹性偏頭痛反復(fù)發(fā)作性的突發(fā)性復(fù)視、右側(cè)眼瞼下垂、眼肌麻痹、頭痛冠狀位3DT1平掃增強(qiáng)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l患有糖尿病或微血管病變累及動(dòng)眼神經(jīng)在兒童可引起孤立性的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，常伴有疼痛，這 可與伴有瞳孔擴(kuò)大的動(dòng)眼神經(jīng)受壓相鑒別；l神經(jīng)影像需要排除如動(dòng)脈瘤或顱內(nèi)占位而無(wú)瞳孔改變者，特別是無(wú)血管高危因素患者；l外展神經(jīng)核團(tuán)位于腦橋被蓋，即面神經(jīng)丘水平第四腦室前方，沿橋前池前下至延髓腦橋交界水 平，達(dá)顳骨巖尖和斜坡上外側(cè)之間，繼而經(jīng)過(guò)海綿竇穿眶上裂支配外直

19、?。籰眼球后退綜合征（Duane retraction syndrome）表現(xiàn)為先天性的外展受限；lMR表現(xiàn)為外展神經(jīng)缺失伴同側(cè)外直肌減小，外展神經(jīng)缺失和發(fā)育不良常見(jiàn)于 Duane綜合癥I型， II型尚存爭(zhēng)議；l腦干的占位性病變，如腫瘤性或血管性均可引起外展神經(jīng)麻痹；海綿竇病灶，如感染或血栓也 可引起外展神經(jīng)功能異常；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)8歲 女 眼球后退綜合征兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)4歲 女 腦橋海綿狀血管畸形伴左側(cè)外展神經(jīng)麻痹軸位T2 MR3D T2 FLAIR 隨訪兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)三叉神經(jīng)三叉神經(jīng)l三叉神經(jīng)是腦干最大神經(jīng)根，由位于上頸髓到中腦的四個(gè)核團(tuán)構(gòu)成，出核團(tuán)后到達(dá)腦橋

20、外側(cè)，沿前下至橋前池，穿硬腦膜到中顱窩梅克爾腔（三叉神經(jīng)節(jié)），此結(jié)構(gòu)由硬腦膜 和蛛網(wǎng)膜組成，內(nèi)充填腦脊液，T2壓脂可以很好顯示，節(jié)后神經(jīng)纖維分為眼支、上頜支、 下頜支，眼支穿眶上裂、上頜支穿圓孔、下頜支穿卵圓孔，眼支、上頜支沿海綿竇外側(cè) 走形，位于動(dòng)眼神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)下方；l三叉神經(jīng)痛是最常見(jiàn)的三叉神經(jīng)病變，在兒童少見(jiàn)。病變常由于橋前池血管異常、血管 畸形、腫瘤、囊腫、動(dòng)脈瘤或腦膜炎引起血管神經(jīng)擠壓，部分研究報(bào)道兒童三叉神經(jīng)痛 來(lái)源于顱內(nèi)占位累及神經(jīng)；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)面神經(jīng)面神經(jīng)l顱神經(jīng)起源于延髓腦橋交界區(qū)的神經(jīng)包括外展神經(jīng)、面神經(jīng)、前庭蝸神經(jīng)，面神經(jīng)包括感覺(jué)和運(yùn) 動(dòng)纖維，中間神經(jīng)含有來(lái)

21、自上泌涎核的副交感神經(jīng)，面神經(jīng)丘由運(yùn)動(dòng)核團(tuán)的纖維圍繞展神經(jīng)核；l面神經(jīng)自延髓腦橋交界水平出腦橋外側(cè)穿過(guò)橋小腦角池前外側(cè)至內(nèi)聽(tīng)道。面神經(jīng)于前庭蝸神經(jīng)前 方伴行，顳骨內(nèi)段可以分為內(nèi)耳道段、迷路段、鼓室段（水平段）、乳突段（垂直段）；l在兒童，急性中耳炎是引起急性面神經(jīng)麻痹的最常見(jiàn)原因，萊姆?。↙yme disease）是流行區(qū)引 起面神經(jīng)麻痹的主要原因，不典型癥狀或不典型的臨床病程需要影像排除橋小腦角區(qū)腫瘤、卒中 或其它的結(jié)構(gòu)異常；l當(dāng)面神經(jīng)被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)時(shí)，MR表現(xiàn)為強(qiáng)化； 貝爾面癱（Bell palsy）是指急性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹，常發(fā)生于病毒感染后，機(jī)制可能為感染性 和面神經(jīng)管內(nèi)段炎癥或血管

22、性缺血。貝爾面癱患者，遠(yuǎn)端內(nèi)耳道段和迷路段表現(xiàn)為異常強(qiáng)化；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)16歲 女 急性淋巴細(xì)胞性白血病累及中樞神經(jīng)系統(tǒng) 開(kāi)始表現(xiàn)為面神經(jīng)麻痹，后出現(xiàn)眩暈、眼球震顫、間歇性雙眼復(fù)視；軸位3D T2 FLAIR 增強(qiáng)T1 3D 增強(qiáng) 冠狀位重建兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)6歲 女 貝爾面癱；冠狀位T1增強(qiáng) 軸位 3D T2 FLAIR 增強(qiáng)兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l莫比烏斯綜合征（莫比烏斯綜合征（Moebius syndrome）是一種少見(jiàn)的先天性異常，表現(xiàn)為外展神經(jīng)和面神 經(jīng)的缺失或異常，可與Poland syndrome有關(guān)，Poland syndrome是一種先天性異常，表現(xiàn)為 胸大

23、肌和胸小肌、同側(cè)肋骨、乳腺的缺失或發(fā)育不全和并指畸形；lMR表現(xiàn)為外展神經(jīng)和面神經(jīng)的缺失，同時(shí)可以有面神經(jīng)丘缺失引起的四腦室底部改變；l血管炎、外科醫(yī)源性損傷和顳骨骨折可引起面神經(jīng)功能障礙；l注意勿將正常的膝狀神經(jīng)節(jié)、面神經(jīng)的鼓室段、乳突段的正常強(qiáng)化當(dāng)作病理性改變；l近來(lái)報(bào)道了正常面神經(jīng)全程在3D高分辨率影像表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)前庭蝸神經(jīng)前庭蝸神經(jīng)l耳蝸位于前庭前方，蝸神經(jīng)位于內(nèi)耳道前庭神經(jīng)前下部分，上下前庭神經(jīng)在內(nèi)耳道入口與 蝸神經(jīng)相匯合，因此在橋小腦角池表現(xiàn)為單根神經(jīng)，與面神經(jīng)相互平行走形，在面神經(jīng)后部 進(jìn)入腦內(nèi)；l感覺(jué)神經(jīng)性耳聾在兒童中常見(jiàn)，CT和MR能夠鑒別感覺(jué)神經(jīng)

24、性耳聾和傳導(dǎo)性耳聾，兒童感覺(jué) 神經(jīng)性耳聾在CT的檢出率是14%-37%，在MR的檢出率是24%-33%；l異常包括耳蝸、半規(guī)管、前庭發(fā)育不良，前庭導(dǎo)水管擴(kuò)張，蝸神經(jīng)發(fā)育不良或其它異常；l腦膜炎和迷路炎是兒童獲得性感覺(jué)神經(jīng)性耳聾最常見(jiàn)的原因，炎癥可引起纖維化、骨化和 腔內(nèi)阻塞，一般在腦膜炎后第一周內(nèi)出現(xiàn)，MR比CT敏感在檢測(cè)骨化性前的早期纖維化；l當(dāng)耳蝸內(nèi)正常的內(nèi)淋巴液高信號(hào)在T2上呈低信號(hào)時(shí)，應(yīng)考慮人工耳蝸的植入，因?yàn)楣腔?的耳蝸對(duì)于耳蝸植入是困難的甚至是不可能的；兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)9歲 男 右側(cè)前庭蝸神經(jīng)發(fā)育不全伴內(nèi)耳道狹窄、耳蝸閉鎖；軸位顳骨CT軸位3D T2 FLAIR3D T2

25、 后處理兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)l前庭蝸神經(jīng)異常也可由腦干或橋小腦角區(qū)腫瘤浸潤(rùn)引起；l神經(jīng)纖維瘤病II型表現(xiàn)為多發(fā)神經(jīng)鞘瘤、腦膜瘤和室管膜瘤；l神經(jīng)鞘瘤常累及前庭蝸神經(jīng)和其它顱內(nèi)神經(jīng)；l顱腦MR增強(qiáng)和后顱窩的薄層掃描對(duì)于小病灶的檢出是需要的；l兒童橋小腦角區(qū)起源的其它腫瘤包括表皮樣囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫、脂肪瘤和腦膜瘤，另外，顱底和 腦內(nèi)的變異性腫瘤如非典型畸胎類(lèi)腫瘤、間變性室管膜瘤、毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤均可累及橋小腦 角區(qū)；l當(dāng)病灶懷疑在耳蝸或骨迷路時(shí)，顳骨薄層CT是首選檢查，包括中耳的結(jié)構(gòu)，而MR對(duì)于充滿液體的 內(nèi)耳的結(jié)構(gòu)是最好的評(píng)估。兒童顱神經(jīng)異常磁共振表現(xiàn)低位顱神經(jīng)低位顱神經(jīng)l腦干的核團(tuán)位于延髓的上部和中部。舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)和副神經(jīng)具有相似的功能，在延髓具有 相同的核團(tuán)，它們經(jīng)頸靜脈孔出顱，穿過(guò)鼻咽間隙后到達(dá)靶器官；l舌咽神經(jīng)上下神經(jīng)節(jié)位于頸靜脈孔，離開(kāi)孔內(nèi)段后，顱外段進(jìn)入鼻咽部頸動(dòng)脈間隙，位于頸動(dòng)脈 外側(cè)。迷走神經(jīng)位于舌咽神經(jīng)下方，出延髓后外側(cè)溝沿舌咽神經(jīng)基底池走形，與副神經(jīng)伴行進(jìn)入 頸靜脈孔。迷走神經(jīng)位于鼻咽頸動(dòng)脈間隙、頸內(nèi)動(dòng)脈后方；