血管性皮膚病教案資料

1、血管性皮膚病病因 細菌感染（主要是A族鏈球菌、金黃色葡萄球菌、結(jié)核桿菌） 病毒感染（如肝炎病毒、單純皰疹病毒、流感病毒等） 藥物或化學(xué)物品、食物等。發(fā)病機制 可能是III型變態(tài)反應(yīng)。臨床表現(xiàn)n好發(fā)于青、中年。n多為急性發(fā)病，發(fā)病前經(jīng)常有上呼吸道感染、勞累等誘發(fā)因素。n皮膚損害多形性，表現(xiàn)為紅斑、丘疹、風(fēng)團、紫癜、結(jié)節(jié)、壞死、結(jié)痂、潰瘍等。n可反復(fù)成批發(fā)生，多種損害同時存在。臨床表現(xiàn)n皮損部位多見于下肢和足踝部。n皮膚損害癥狀不明顯，自覺瘙癢、燒灼感等，可伴有發(fā)熱、不適、關(guān)節(jié)痛等癥狀。n病情嚴重時可以累及全身各臟器。組織病理n真皮淺層的毛細血管炎和后小靜脈炎，管壁纖維素樣變性，周圍有中性粒細胞浸

2、潤，有核碎裂、紅細胞外溢等現(xiàn)象。實驗室檢查n實驗室檢查可以有血沉加快、血中性粒細胞升高、蛋白尿、血尿與管型尿，血小板計數(shù)一般正常，急性期可以暫時下降等。 診斷n 臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理、實驗室檢查鑒別診斷n過敏性紫癜：皮膚損害表現(xiàn)為皮下出血性斑疹和斑丘疹，無多形態(tài)損害臨床特點。n血小板減少性紫癜：紫癜皮損為大片皮下瘀斑，血小板計數(shù)明顯減少。n多形紅斑：表現(xiàn)為手足背部的水腫性紅斑，中央暗紅，外觀靶樣。治療n早期采取溫和的治療方法，如休息、查找并避免各種誘發(fā)因素，大部分患者病情可逐漸自然緩解。n皮疹廣泛且發(fā)作頻繁的患者可予抗組胺藥物等。n伴系統(tǒng)損害，或發(fā)生較廣泛潰瘍者用皮質(zhì)類固醇。n病情進展迅速可加

3、用免疫抑制。過敏性紫癜（anaphylactoid purpura）n定義 是小血管炎的一種變型 又名Henoch-Schonlein紫癜。病因n可能與細菌（溶血性鏈球菌）n病毒感染n或食物、藥物有關(guān)。發(fā)病機制 與變應(yīng)性皮膚血管炎類似，可能是III型變態(tài)反應(yīng) 臨床表現(xiàn)n好發(fā)生在兒童和青少年。n多數(shù)患者起病前有上呼吸道感染、咽痛與全身不適等癥狀，或者有服用藥物、特殊食物等病史。n皮膚損害表現(xiàn)為出血性瘀點、瘀斑，可反復(fù)發(fā)生。n皮損部位多見于下肢和足踝部的伸側(cè)。 臨床表現(xiàn)n關(guān)節(jié)型紫癜：部分患者同時伴有發(fā)熱、頭痛、關(guān)節(jié)痛等癥狀，或者出現(xiàn)肘、膝等關(guān)節(jié)腫痛。n腹型紫癜：患者同時出現(xiàn)程度不等腹痛、腹瀉、嘔吐

4、等癥狀，可以出現(xiàn)便血等消化道出血癥狀。n腎型紫癜：少數(shù)患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿或管型尿，個別病情嚴重者可發(fā)展成腎衰。圖片 診斷n臨床表現(xiàn)結(jié)合實驗室檢查n組織病理：真皮淺層毛細血管和細小血管出現(xiàn)白細胞碎裂血管炎變化。n直接免疫熒光：血管壁IgA、C3或纖維素沉積。鑒別診斷n血小板減少性紫癜：紫癜皮損為大片皮下瘀斑，血小板計數(shù)明顯減少。n變應(yīng)性皮膚血管炎：同時存在風(fēng)團、紫癜、水皰與血皰、結(jié)節(jié)、壞死、潰瘍是其特征。治療n支持治療：查找和去除病因，如感染、藥物、食物，避免過度勞累等。n必要時服用抗組織胺藥、維生素C、安絡(luò)血、蘆丁等。治療n發(fā)生腎型、腹型等病情嚴重的病例可以使用激素聯(lián)合雷公藤多甙、環(huán)磷酰胺等

5、免疫抑制。n大便有潛血、腹部癥狀明顯時，口服云南白藥或止血敏點滴；必要時行胃鏡檢查，以明確胃部出血情況。n皮膚紫癜可外用爐苷石洗劑等。n中醫(yī)中藥結(jié)節(jié)性紅斑（erythema nodosum）n定義 本病一般是由于真皮脈管和脂膜炎癥所引起的結(jié)節(jié)性皮膚病。病因n可能與鏈球菌感染有關(guān)n其它有關(guān)因素如結(jié)核菌、病毒與真菌感染、藥物、自身免疫等。 發(fā)病機理n不清楚臨床表現(xiàn)n好發(fā)生在中青年女性。n多數(shù)人在起病前有輕度發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)痛等癥狀。n皮膚損害多見于小腿伸側(cè)，為對稱性紅斑、結(jié)節(jié)，表面紅色，數(shù)日后逐漸轉(zhuǎn)暗紅色、消退，不發(fā)生破潰。病情容易反復(fù)發(fā)生。n自覺疼痛。組織病理n急性期，可在脂肪小葉纖維間隔散

6、在淋巴細胞和數(shù)量不等的中性粒細胞浸潤，真皮中下部有時也可受累。n在陳舊損害中，淋巴細胞、組織細胞浸潤占優(yōu)勢。無血管病變。診斷 n臨床表現(xiàn)結(jié)合組織病理鑒別診斷n硬紅斑: 多見于小腿屈側(cè)，組織病理見結(jié)核樣結(jié)節(jié)。n丹毒：常發(fā)生于單側(cè)小腿，局部紅、腫、熱、痛，有高熱，血白細胞升高。n脂膜炎：一般單發(fā)，脂肪有壞死，小葉纖維間隔散在淋巴細胞和數(shù)量不等的中性粒細胞浸潤。鑒別診斷n結(jié)節(jié)性多動脈炎 有多臟器損害癥狀，皮疹多形，結(jié)節(jié)常沿血管排列。主要侵犯中、小動脈。n皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤：組織病理示皮下脂肪組織內(nèi)由大小淋巴樣細胞浸潤，有異性型。治療n查找和去除病因。n使用抗菌素等治療。n5%碘化鉀。n口服阿司

7、匹林、消炎痛、維生素C等。n病情嚴重者口服皮質(zhì)類固醇治療。白塞氏?。˙ehcets disease）n定義 本病是口腔、外生殖器潰瘍和眼虹膜炎三聯(lián)綜合癥，也可出現(xiàn)多系統(tǒng)病變。n又稱眼口生殖器綜合癥。病因n病因可能與中性粒細胞功能亢進n遺傳（眼型、關(guān)節(jié)型、皮膚粘膜型分別和HLA-B5、HLA-B27、HLA-B12正相關(guān)）n自身免疫等相關(guān)。臨床表現(xiàn)n口腔潰瘍：主要在頰粘膜、舌部。n外生殖器潰瘍：單發(fā)或多發(fā)，伴疼痛，易反復(fù)發(fā)作。n皮膚損害：結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡、毛囊炎樣丘疹膿皰性損害，針刺同形反應(yīng)陽性。n眼部病變：常見為虹膜炎、視網(wǎng)膜血管炎。n其他：可有骨關(guān)節(jié)或內(nèi)臟受累表現(xiàn)。診斷n上述4條中符合2條以

8、上即可診斷。n組織病理：表現(xiàn)為血管炎，大小血管均可受累。不同部位和病期的皮膚活檢顯示血管炎的病變差異較大。鑒別診斷n急性女陰潰瘍:本病主要發(fā)生于青年女性，起病急，初為外陰部潰瘍，輕者病程相對較短，重者潰瘍面積大，病變深，發(fā)展較快。n阿弗他口腔炎 與不全型Behcet綜合征鑒別困難。當(dāng)Behcets合并眼部病變、皮膚毛囊性丘疹、結(jié)節(jié)性紅斑樣損害和針刺同形反應(yīng)試驗陽性時，容易鑒別。鑒別診斷n口腔外傷性潰瘍 多為局部牙齒所引起的創(chuàng)傷，很少反復(fù)發(fā)作。n藥疹：常有明確的服用藥物史，停藥后可恢復(fù)，一般不會復(fù)發(fā)。n紅斑狼瘡和大皰性疾?。喊橛善渌Y狀，通過組織病理、免疫熒光檢測、免疫學(xué)指標檢查可以鑒別。治療

9、n皮質(zhì)類固醇：適用于嚴重病例或有內(nèi)臟損害者。n免疫制劑：如轉(zhuǎn)移因子，左旋咪唑等。反應(yīng)停：對生殖器及口腔潰瘍效果較好，要注意其副作用。n對癥治療：包括局部用藥。色素性紫癜性皮膚病（pigmentary purpuric dermatosis）n定義 是一組以紫癜、色素沉著為特點的皮膚病病因n病因不明。分型n臨床上包括三種疾?。簄進行性色素性紫癜樣皮膚病（Schamberg?。﹏色素性紫癜性苔蘚樣皮炎（Gougerot?。﹏毛細血管擴張性環(huán)狀紫癜（Majocchi?。?。臨床表現(xiàn)n本組疾病的共同特點為：皮疹為針尖到米粒大小出血點，密集成片。棕色到褐色色素沉著。好發(fā)于下肢尤以小腿多見，對稱發(fā)生。病程慢

10、性。一般無自覺癥狀。n色素性紫癜樣皮炎除有紫癜及色素沉著外，還有苔蘚樣斑片損害，表面有鱗屑，自覺瘙癢。n毛細血營擴張性環(huán)狀紫癜損害呈環(huán)形，有毛細血管擴張。診斷n根據(jù)臨床表現(xiàn)鑒別診斷n淤積性皮炎：發(fā)生于足踝部，呈暗紫紅色斑片，苔蘚化。可伴小腿淺靜脈曲張與機能不全，部分患者發(fā)生皮膚潰瘍。n慢性濕疹 患部皮膚變厚浸潤、粗糙、色素沉著，部分呈苔蘚化。全身任何部位均可發(fā)病。n過敏性紫癜 好發(fā)生在兒童和青少年人。皮膚損害表現(xiàn)為出血性瘀點、瘀斑。可有關(guān)節(jié)痛、腹痛、腹瀉、腎臟的改變。治療n維生素、蘆丁。如有局部瘙癢可外用皮質(zhì)類固醇霜。n合并感染根據(jù)細菌培養(yǎng)和藥物敏感實驗結(jié)果選用相應(yīng)的抗生素。n少數(shù)患者在經(jīng)過各種治療之后