肺嗜酸性肉芽腫

1、嗜酸性肉芽腫肺嗜酸性肉芽腫 肺組織細(xì)胞增生病X發(fā)生于成人者命名為嗜酸細(xì)胞肉芽腫，以局限于肺或和骨骼常見(jiàn)。本病很少見(jiàn)，原因不明，可能與病毒感染、免疫反應(yīng)、腎上腺皮質(zhì)功能不全及其他原因有關(guān)。本病和吸煙關(guān)系密切，有報(bào)道說(shuō)以上的患者為吸煙者。 病理1、大體病理為胸膜下小結(jié)節(jié)和囊泡 2、早期(即滲出期)，表現(xiàn)為肺泡內(nèi)有細(xì)胞滲出，以組織細(xì)胞為主，其次為嗜酸細(xì)胞。3、中期，表現(xiàn)為細(xì)支氣管及其伴隨動(dòng)脈和靜脈周?chē)Y(jié)締組織的組織細(xì)胞浸潤(rùn)，也可侵犯細(xì)支氣管及其血管本身，形成肉芽腫，其中心為郎罕氏細(xì)胞，外圍為嗜酸細(xì)胞。小支氣管的破壞及小動(dòng)脈的閉塞導(dǎo)致組織壞死，空洞形成。3、晚期，肉芽腫結(jié)節(jié)融合且逐漸被纖維化代替，并有

2、肺大泡和細(xì)支氣管擴(kuò)張，病變?cè)谏戏胃黠@。 CT表現(xiàn)： CT表現(xiàn)：1.多發(fā)囊狀氣腔，為本病最常見(jiàn)的CT表現(xiàn)。囊狀氣腔大小及囊壁厚薄不等，進(jìn)展期囊狀氣腔可增大至數(shù)厘米，也可融合；囊狀氣腔并不都是圓形，不規(guī)則囊狀氣腔是本病的屸典型所見(jiàn)。2. 多發(fā)結(jié)節(jié)，通常彌漫分布，上葉較多，大1小 1- 5MM，有此結(jié)節(jié)內(nèi)可出現(xiàn)空洞。3毛玻璃樣改變。4支氣管周?chē)g質(zhì)增厚，僅4%有彌慢性間質(zhì)改變。5淋巴結(jié)腫大。6胸膜改變，胸膜不規(guī)則增厚及氣 HRCT表現(xiàn)為結(jié)節(jié)影和囊狀影。囊狀影多數(shù)為薄壁，囊壁厚薄均勻，大多數(shù)呈圓形，也可幾個(gè)囊狀影融合。結(jié)節(jié)影反映病變的活動(dòng)性，密度多均勻。但完全可以?xún)H表現(xiàn)為結(jié)節(jié)或囊性影。無(wú)論是何種病變

3、形態(tài)，均以中上肺分布為主。 晚期鑒別診斷 1、彌漫性細(xì)致氣管炎 彌漫性泛細(xì)支氣管炎的HRCT表現(xiàn)往往以胸膜下區(qū)分布為主，在形態(tài)上主要是小結(jié)節(jié)影和支氣管擴(kuò)張、管壁增厚和黏液栓的形成 2、支氣管擴(kuò)張：臨床有咳嗽，咳痰，咳血三大癥狀，多見(jiàn)于雙下肺，骨嗜酸性肉芽腫 骨嗜酸性肉芽腫又稱(chēng)骨非特異性肉芽腫 ， 屬郎格罕氏細(xì)胞增生癥之一 。 該病病因不明 ， 發(fā)病率較低 ，約占骨腫瘤的 ， 多發(fā)生于 歲以下的青少年 。 可累及多個(gè)部位和多個(gè)系統(tǒng)。 骨嗜酸性肉芽腫是由大量組織細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)為主的一種網(wǎng)狀內(nèi)皮組織疾病 ， 好發(fā)于額骨 、骨盆及四肢長(zhǎng)骨 。發(fā)生于脊椎者較少見(jiàn)。 其發(fā)展分四個(gè)階段：(1)增殖期；

4、(2)肉芽期；(3)黃色腫塊期；(4)纖維化期。起病初時(shí)常有低熱、局部腫脹疼痛。本病主要以手術(shù)治療為主，術(shù)后加用放療。單發(fā)者預(yù)后較佳。 癥狀體癥 1.發(fā)病初期常有低熱、乏力、食欲不振等癥狀。2.外傷后或突然出現(xiàn)頭部疼痛性腫塊，病變可為單發(fā)或多發(fā)。3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出現(xiàn)胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折 診斷依據(jù) 1.常見(jiàn)于青少年，可有外傷史，頭部局限性腫塊，輕微疼痛，生長(zhǎng)緩慢，常位于頂骨、枕骨及顳骨。2.起病初期可出現(xiàn)低熱、乏力、食欲不振等癥狀。3.查血象白細(xì)胞增多和嗜酸性細(xì)胞增多，血沈加快。 顳骨巖錐病變 ， 呈溶骨性破壞 ， 周?chē)匆?jiàn)骨膜反應(yīng) ， 病灶形態(tài)不規(guī)則 ， 伴較大的軟組織腫

5、塊突向外耳脊椎病變 ， 呈多發(fā)性 ， 分別累及胸 ， 及腰 椎體 。表現(xiàn)為溶骨性破壞 ， 邊緣不規(guī)則 ， 破壞區(qū)內(nèi)無(wú)死骨 ， 病灶周?chē)鸁o(wú)硬化骨質(zhì)帶 ， 同時(shí)伴有橫突 、椎弓根及椎旁軟組織受累 ， 曲面圖象重建 （） 顯示椎體高度及椎間隙顯示正常 本例位于髂骨耳狀面 ，前圖位于髂骨翼。均呈溶骨性破壞 ， 髓腔局部膨大 ， 骨皮質(zhì)受壓明顯變薄且部分不連續(xù) 。 位于髂骨翼者周?chē)浗M織腫塊明顯 ， 位于髂骨耳狀面者未見(jiàn)周邊軟組織 。均未見(jiàn)明顯骨膜反應(yīng) 長(zhǎng)骨病變,病灶均位于骨干部 ,自髓腔開(kāi)始?jí)浩绕茐墓瞧べ|(zhì) ,骨皮質(zhì)變薄 ，未見(jiàn)明顯皮質(zhì)缺損 ，內(nèi)緣出現(xiàn)壓跡 ， 髓腔局部膨大 ，骨破壞區(qū)呈卵圓形 ， 破壞

6、區(qū)長(zhǎng)軸與骨干平行 ， 骨干增粗 ， 周?chē)?jiàn)平行狀骨膜反應(yīng) 。 1) 長(zhǎng)骨病變常位于骨干或干骺端,最常見(jiàn)于股骨，髓腔內(nèi)見(jiàn)單房或多房溶骨性破壞,穿破骨皮質(zhì)后可形成平行狀或蔥皮樣骨膜反應(yīng),使骨干增粗。兒童長(zhǎng)骨髓腔內(nèi)病變的邊界多較清楚,但髓腔內(nèi)破壞區(qū)邊緣反應(yīng)性骨增生并不明顯 。 脊柱病變可單發(fā)或多發(fā),椎體可呈楔形或完全變扁呈錢(qián)幣狀,亦可呈溶骨性破壞,很少累及相鄰的椎體,椎間隙正常或略變窄。CT及MRI 可多層面顯示椎體及附件的溶骨性破壞,椎體的溶骨性破壞常累及一側(cè)椎弓根。同時(shí)還可清楚顯示椎旁的軟組織腫脹和包塊,亦可顯示椎管內(nèi)受累的情況 顱骨的病變常呈類(lèi)圓形或卵圓形骨缺損,病灶自板障向內(nèi)外板侵蝕,邊界可清楚,同時(shí)伴軟組織包塊。 3.2鑒別診斷骨巨細(xì)胞瘤:多見(jiàn)于2040歲骨 骺愈合的青壯年,為單發(fā)性病變,常發(fā)生于長(zhǎng)骨干骺 端,呈偏心性生長(zhǎng),腫瘤呈圓形,其內(nèi)有典型皂泡狀透 亮區(qū)。病變較局限,常有骨包殼。周?chē)不h(huán)不明 顯?；涡怨茄?( Paget氏病 ) :發(fā)病年齡較大。好 發(fā)于頭顱、脊柱、股骨、脛骨及骨盆。發(fā)生于頭顱時(shí), 顱骨增厚,外板疏松,內(nèi)板硬化。顱內(nèi)有囊狀低密度 影和斑片狀密度增高影。發(fā)生在長(zhǎng)骨時(shí)可見(jiàn)骨管增 粗,密度增高,內(nèi)雜有透亮區(qū)。發(fā)生于脊柱時(shí),椎體壓 縮變扁。實(shí)驗(yàn)室檢查堿性磷酸酶增高。骨囊腫:多 見(jiàn)于四肢長(zhǎng)骨,以干骺端松質(zhì)骨內(nèi)為多見(jiàn)。其內(nèi)為均