出血性休克和腦病綜合征

1、出血性休克和腦病綜合征一概述由血性休克和腦病綜合征為罕見疾病，患兒發(fā)生嚴(yán)重休 克、腦病等癥狀，并導(dǎo)致極其嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)損害甚至死亡。 該病發(fā)病迅速，生存者易留有嚴(yán)重的神經(jīng)后遺癥。其臨床特 點(diǎn)是突發(fā)的昏迷和抽搐、休克、BCD、水樣腹瀉、代謝性酸中毒、肝腎功能障礙。由血性休克和腦病綜合征（ HSES）主 要發(fā)生在38個(gè)月之間的嬰兒（平均年齡為 5個(gè)月），但也 有報(bào)道發(fā)生于15歲。二病因病因尚不清楚，有報(bào)道從患兒的大便檢測(cè)到輪狀病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、?？刹《?，從痰液和咽喉分泌物中檢由鼻病 毒、副流感病毒，但目前無法明確分離到的病原菌就是致病 菌。發(fā)病機(jī)制方面，現(xiàn)認(rèn)為 HSES患兒發(fā)病前存在明顯引起

2、高熱的因素，如包被過多。高熱可能是關(guān)鍵觸發(fā)因素，導(dǎo)致 腸道血流下降，損害腸黏膜屏障，使腸內(nèi)毒素進(jìn)入肝循環(huán)。 此外患兒腸道淋巴細(xì)胞數(shù)量明顯減少，加上嚴(yán)重肝損害，失 去了腸道免疫保護(hù)和肝的解毒作用，大量?jī)?nèi)毒素得以移位進(jìn) 入體循環(huán)，發(fā)生全身炎癥反應(yīng)，產(chǎn)生大量炎癥介質(zhì)，可破壞 血腦屏障，引起腦水腫，產(chǎn)生腦病。同時(shí)患兒可能有遺傳性 或獲得性1-抗胰蛋白酶降低，微小感染和炎癥即能使白細(xì)胞 和組織釋放的蛋白酶進(jìn)入血循環(huán)，引起失控的凝血反應(yīng)，激活補(bǔ)體和激肽，從而參與機(jī)體損傷三臨床表現(xiàn)大多數(shù)患兒有前驅(qū)發(fā)熱， 上呼吸道癥狀，嘔吐和腹瀉的癥 狀。主要的臨床癥狀為急性發(fā)作的腦?。ū憩F(xiàn)為驚厥、昏迷 和肌張力下降）和嚴(yán)重

3、休克。其他常見的臨床特征包括高熱（高達(dá)43.9C,直腸溫度），彌漫性血管內(nèi)凝血，便血，代 謝性酸中毒，肝轉(zhuǎn)氨酶升高，急性腎衰竭，血小板減少和紅 細(xì)胞壓積下降。原發(fā)性的肺和心肌累及少見。四檢查1 .腦電圖病程開始可見腦電爆發(fā)， 之后電活動(dòng)波幅下降， 可見彌漫 性慢波。腦電圖可反映腦皮層損害情況。2 .頭顱CT可見腦水腫、梗死、由血、軟化。腦水腫見于發(fā)病23天，1周后消退或可見腦梗死和腦萎縮。隨訪檢查有助于判 斷腦結(jié)構(gòu)的破壞和神經(jīng)損害程度。3 .實(shí)驗(yàn)室檢查血?dú)夥治隹捎写x性酸中毒；發(fā)病30小時(shí)血紅蛋白達(dá)最低值，可降至4.3g/L;血轉(zhuǎn)氨酶顯著升高，血膽紅素和血氨 輕微升高；血肌酊和尿素升高，嚴(yán)重時(shí)

4、須腹膜透析；凝血功 能異常，凝血酶原時(shí)間和活化部分凝血酶時(shí)間延長(zhǎng)，纖維蛋 白原降低，血小板減少。五診斷1 .臨床表現(xiàn)休克，昏迷和抽搐，由血（或 DIC的依據(jù)）、腹瀉、少尿2 .實(shí)驗(yàn)室檢查血紅蛋白較入院時(shí)降低，30g/L;血小板v 150109/L;凝血酶原時(shí)間、活化部分凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)， 纖維蛋白原降低； 纖維蛋白降解物、血肌酊和尿素升高、血轉(zhuǎn)氨酶升高；代謝 性酸中毒3 .其他排除已明確的感染和代謝性疾病、瑞氏綜合征、葡萄球菌感染所致的中毒性休克。六鑒別診斷鑒別診斷包括敗血癥性休克，Reye綜合征，中毒性休克綜合征，溶血性尿毒綜合征，中暑和病毒性由血熱，瑞氏綜 合征及中毒性休克，根據(jù)它們的臨床

5、病程或?qū)嶒?yàn)室表現(xiàn)排 除。七治療支持性治療，應(yīng)用大量膠體擴(kuò)容，靜脈輸注等滲液體和血 制品，加血管收縮藥（如多巴胺，腎上腺素）維持循環(huán)所必 需。由于腦水腫導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高者需要?dú)夤懿骞芎瓦^度通 氣，雖然應(yīng)用了新鮮冷凍血漿但彌漫性血管內(nèi)凝血常常進(jìn)一 步惡化。關(guān)鍵是保證供氧，通氣及腦灌注，即迅速穩(wěn)定循環(huán) 和呼吸功能。快速而大膽地抗休克， 抗DIC、抑制炎癥反應(yīng), 均有利于循環(huán)功能的改善，迅速糾正腦低灌注；盡早上機(jī)、 糾正低氧血癥、同時(shí)正壓通氣有利于心功能的支持，也有利 于糾酸；降顱壓能提高生存率，但不能改善神經(jīng)系統(tǒng)的預(yù)后。 嚴(yán)重的凝血功能障礙，可應(yīng)用新鮮冰凍血漿、血小板、纖維 蛋白原等替代療法。糖皮質(zhì)激素可減輕全身炎癥反應(yīng)，有利 于及早