IgG4相關(guān)疾病ppt課件

1、v 鉸鏈區(qū)鉸鏈區(qū)二硫鍵二硫鍵IgG4分子獨(dú)特的分子獨(dú)特的“半抗體交換反應(yīng)半抗體交換反應(yīng)”IgG1IgG2 IgG3 IgG4IgMIgA1IgA2IgDIgE重重鏈鏈123412主主要要存存在在形形式式單體單體單體單體五聚體單體、雙體單體單體經(jīng)經(jīng)典典途途徑徑活活化化補(bǔ)補(bǔ)體體+穿穿過過胎胎盤盤+結(jié)結(jié)合合吞吞噬噬細(xì)細(xì)胞胞+結(jié)結(jié)合合肥肥大大細(xì)細(xì)胞胞和和嗜嗜堿堿粒粒細(xì)細(xì)胞胞+與與 SPA 結(jié)結(jié)合合+NK細(xì)細(xì) 胞胞 介介 導(dǎo)導(dǎo) 的的ADCC+免免疫疫作作用用抗感染、自身抗體早期防御作用粘膜局部免疫B 細(xì)胞成熟標(biāo)志I 型超敏反應(yīng) IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4-relateddisease，IgG4-RD）

2、是一組與IgG4相關(guān)，累及多器官或組織，慢性、進(jìn)行性自身免疫性疾病。該病臨床譜廣泛，包括米庫利次病、自身免疫性胰腺炎、間質(zhì)性腎炎及腹膜后纖維化等多種疾病，由于其獨(dú)特的臨床及病理學(xué)表現(xiàn)，IgG4-RD逐漸得到了國際社會的關(guān)注和重視。IgG4相關(guān)性疾病A new clinicopathological entity of IgG4-related autoimmune disease.Kamisawa T,et al. J Gastroenterol. 2003;38(10):982-4.IgG4 AIPIgG4相關(guān)性疾病的共同特點(diǎn)相關(guān)性疾病的共同特點(diǎn)IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病IgG4相關(guān)性疾病

3、的相互關(guān)系相關(guān)性疾病的相互關(guān)系 IgG4相關(guān)的自身免疫性胰腺炎 IgG4相關(guān)的米庫利次病 IgG4相關(guān)的炎性假瘤 IgG4相關(guān)的硬化性膽管炎 IgG4相關(guān)的腹膜后纖維化CT ：胰腺彌漫性增大；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張：胰腺彌漫性增大；肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張 IgG4-related retroperitoneal fibrosis: the first reported case in a Chinese population. Lin YJ, et al. Int J Rheum Dis. 2010 Oct;13(4):e70-3. Clinicopathological characteristics of

4、 patients with IgG4-related tubulointerstitial nephritis. Takako S,et al. Kidney International (2010) 78, 10161023.IgG4相關(guān)性疾病相關(guān)性疾病=IgG4升高？升高？v 大約大約5%的健康人血清的健康人血清IgG4濃度也可能升高濃度也可能升高v IgG4升高的其他疾病升高的其他疾病The horizontal bars represent the geometric mean (GM)obtained for each group. Statistical significance of the differences is indicated by: *P 0.01; *P 0.0001.張順科等張順科等. 2001. ELISA檢測特異性檢測特異性IgG4診斷肺吸蟲病的效果觀察診斷肺吸蟲病的效果觀察. 中國寄生蟲病防治雜志中國寄生蟲病防治雜志, 14 ( 3) :221-223.v 4.風(fēng)濕免疫病風(fēng)濕免疫病賀琤雯等賀琤雯等.2012.血清血清IgG4水平在水平在IgG4相關(guān)性疾病及與風(fēng)濕免疫性相關(guān)性疾病及與風(fēng)濕免疫性疾病鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值疾病鑒別診斷中的應(yīng)用價(jià)值.中華檢驗(yàn)醫(yī)學(xué)雜志