心臟的胚胎發(fā)育

1、臟的胚胎發(fā)育分為三個階段：（一）原始心臟的形成（二）心臟外形的建立（三）心臟內(nèi)部的分隔我覺得沒有必要去講，不知道大家是否同意。我們還原始心臟的建立由于和我們診斷關系不大, 是先從（二）心臟外形的建立說起吧！ 圖示：最初的心管心管各段因生長速度不同，首先出現(xiàn)三個膨大，由頭端向尾端依次稱心球（bulbus cordis ）、心室和心房。以后在心房的尾端又出現(xiàn)一個膨大，稱靜脈竇（ sinus venosus ）。圖示：靜脈竇心房和靜脈竇早期位于原始橫隔內(nèi)。靜脈竇分為左、右兩角。左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜 脈分別通入兩角。心球的遠側(cè)份較細長，稱動脈干( truncus arteriosus )。動

2、脈干前端連接動脈囊( aorticsac ),動脈囊為弓動脈的起始部。心管發(fā)生過程中，由于其兩端固定在心包上, 心包腔擴展的速度快，因而心球和心室形成而游離部(即心球和心室部)的生長速度度又遠較'UM彎曲，稱:室律(bulboventricular loop),凸面向右、前和尾側(cè)心房擴大，房室溝加深，房室之間遂形成狹窄的房室管（bulbus arteriosus cordis ）； 近側(cè)段左、右心室之間的表面出現(xiàn)室間溝。不久，心房漸漸離開原始橫隔，位置逐漸移至心室頭端背側(cè)，并稍偏左。相繼靜脈竇也從原始橫隔內(nèi)游離出來，位于心房的背面尾側(cè)，以竇房孔與心房通連。此時的心臟外形呈“鄒彎曲，而心

3、房受前面的心球和后面的食管限制，故向左、右方向擴展，結(jié)果便膨出于動脈干的兩側(cè)。atrioventricular canal ）。心球貝U可分為三段：遠側(cè)段細長，為動脈干；中段較膨大，為心動脈球（ 被心室吸收，成為原始右心室。原來的心室成為原始左心室, 至此，心臟已初具成體心臟的外形，但內(nèi)部仍未完全分隔。和整千3再補充幾張圖：最初的心管最初的心房最初的心室最初的大動脈干不過前面的都和我們先心病診斷沒有直接的關聯(lián)， 到接下來的這部分一一心臟的分隔才會有直接 的聯(lián)系。因為很多先心病都是在分隔過程中出現(xiàn)障礙， 才導致的先心病。 如果在心臟外形建立階 段就出現(xiàn)了問題，胎兒是無法存活的！胚胎發(fā)育到第 5周

4、初，心臟外形的建立雖已基本完成，但內(nèi)部的左右分隔仍不完全，并繼續(xù)進 行，約在第5周末才告完成。心臟各部的分隔是同時進行的。房室管的分隔 心房與心室之間原是以狹窄的房室管通連的。此后，房室管背側(cè)壁和腹惻壁的心內(nèi)膜下組織增生，各形成一個隆起，分別稱為背、腹心內(nèi)膜墊(endocardiac cushion )。也就是下圖中間的紅色部分。兩個心內(nèi)膜墊彼此對向生長，互相融合，便將房室管分隔左、右房室孔。圍繞房室孔的間充質(zhì)局部增生并向腔內(nèi)隆起，逐漸形成房室瓣，右側(cè)為三尖瓣，左側(cè)為二尖瓣。上面所說實際上是心內(nèi)膜墊發(fā)育的一部分，如果此部分發(fā)育不正常，就會出現(xiàn)我們臨床上碰到的心內(nèi)膜墊缺損，而發(fā)育情況不同也就形成

5、了我們心內(nèi)膜墊缺損診斷中分型的不同。部分性心內(nèi)膜墊缺損不在這個范疇，和后面心房的分隔有關。完全性心內(nèi)膜墊缺損根據(jù)發(fā)育程度不同，就形成了A、B、C三型及其亞型。原始心房的分隔胚胎發(fā)育至第 4周末，在原始心房頂部背側(cè)壁的中央出現(xiàn)一個薄的半月形矢狀隔，稱原發(fā)隔(septum primum )或第1房間隔。此隔沿心房背側(cè)及腹側(cè)壁漸向心內(nèi)膜墊方向生長，在其游離緣和心內(nèi)膜墊之間暫留的通道，稱原發(fā)孔(foramen primum )或第I房間孔。原發(fā)孔逐漸變小，最后由心內(nèi)膜墊組織向上凸起，并與原發(fā)隔游離緣融合而封閉。如果沒有封閉，那么就會成為我們所看到的原發(fā)孔型房缺了！由此也可以看出， 原發(fā)孔房缺的形成是由

6、心內(nèi)膜墊發(fā)育不良造成的！所以，單純的原發(fā)孔房缺也被叫做部分性心內(nèi)膜墊缺損在原發(fā)孔閉合之前，原發(fā)隔上部的中央變薄而穿孔，若干個小孔融合成一個大孔，稱繼發(fā)孔(foramen secundum )或第n房間孔。原始心房被分成左、右兩部分，但兩者之間仍有繼發(fā)孔交通。第5周末，在原發(fā)隔的右側(cè)，從心房頂端腹側(cè)壁再長出一個弓形或半月形的隔，稱繼發(fā)隔(septumsecundum )或第n房間隔。此隔較厚，漸向心內(nèi)膜墊生長，下緣呈弧形。如果此繼發(fā)隔發(fā)育出現(xiàn)障礙，那么原發(fā)隔融合后形成的繼發(fā)孔就無法閉合，那么就會導致繼發(fā)孔房缺的出現(xiàn)當繼發(fā)隔前、后緣與心內(nèi)膜墊接觸時，下方留有一個卵圓形的孔，稱卵圓孔(foramen

7、 ovale )卵圓孔的位置比原發(fā)隔上的繼發(fā)孔稍低，兩孔呈交錯重疊。原發(fā)隔很薄，上部貼于左心房頂?shù)牟糠种饾u消失，其余部分在繼發(fā)隔的左側(cè)蓋于卵圓孔，稱卵圓孔瓣( valve of foramen ovale) 出生前，由于卵圓孔瓣的存在，當心房舒張時，只允許右心房的血液流入左心房，反之則不能。出生后，肺循環(huán)開始，左心房壓力增大，致使兩個隔緊貼并逐漸愈合形成一個完整的隔，卵圓孔 關閉，左、右心房完全分隔。接下來我們講一講3.靜脈竇的演變和永久性左、右心房的形成靜脈竇位于原始心房尾端的背面，分為左、右兩個角，各與左、右總主靜脈、臍靜脈和卵黃靜脈 通連。原來的兩個角是對稱的，以后由于匯入左、 右角的血

8、管演變不同，大量血液流入右角，右角遂逐 漸變大，竇房孔也漸漸移向右側(cè)；而左角則漸萎縮變小， 其遠側(cè)段成為左房斜靜脈的根部， 近側(cè) 段成為冠狀竇。匯入靜脈竇血管的變化如下：左、右卵黃靜脈的尾段分支吻合，發(fā)育形成門靜脈，左卵黃靜脈頭段消失，右卵黃靜脈頭段則形成下腔靜脈頭段。右臍靜脈以及肝和靜脈竇之間的左臍靜脈退化消失，從臍至肝的一段左臍靜脈則一直保留至出生，并與臍帶內(nèi)的臍靜脈通連，將從胎盤回流的血液經(jīng)肝內(nèi)形成的靜脈導管直接導入下腔靜脈，繼而流入靜脈竇右角。在左、右前主靜脈之間形成一吻合支，它從左至右呈斜行走向，左前主靜脈血液經(jīng)此吻合支流入右前主靜脈。吻合支成為左頭臂靜脈，右前主靜脈的近側(cè)段和右總主

9、靜脈成為上腔靜脈。因此，體循環(huán)的血液均匯流入靜脈竇右角。 如果前面所述的種種變化不正常的話，就會出現(xiàn)各種情況的肺靜脈異位引流，或者永存左上腔等其他先心。仲蛤心4“片匚I憐潞流%小靜時之在外如港用部上腔恭骯用依妹利器噴敏砥卜膽電游HM型誅工事門和酢況屏口-_£一總上祚卜( .(y、修都窩心南 時常辣躺此件林制旬用胚胎發(fā)育第78周，原始心房擴展很快，以致靜脈竇右角被吸收并入右心房，成為房久性右心房的光滑部，原始右心房則成為右心耳。原始左心房最初只有單獨一條肺靜脈在原發(fā)隔的左側(cè)通入，此靜脈分出左、右屬支，各支再分為兩支。原始心房擴展時，肺靜脈根部及其左、右屬支逐漸被吸收并入左心房，結(jié)果有4

10、條肺靜脈直接開口于左心房。由肺靜脈參與形成的部分為永久性左心房的光滑部，原始左心房則成為左心耳。接下來我們就該講原始心室的分隔心室壁組織向上凸起形成一個較厚的半月形肌性崎,稱室間隔肌部(muscular part of interventricular septum )。此隔不斷向心內(nèi)膜墊方向伸展，上緣凹陷，它與心內(nèi)墊之間留有一孔，稱室間孔(interventricular foramen ),使左、右心室相通。胚胎發(fā)育第7周末，由于心動脈球內(nèi)部形成左、右球崎，對向生長融合，同時向下延伸，分別與肌性隔的前緣和后緣融合，如此關閉了室間孔上部的大部分。這部分其實也就是膜周部。如果這部分發(fā)育出現(xiàn)障礙

11、，就會發(fā)生膜周部的室缺。所以我們看膜周部室缺的時候，采用主動脈短軸，可以清楚地看到，主動脈與肺動脈向下延伸的間隔部分出現(xiàn)缺 損。o這們便形成了室間隔的膜部。室間孔封閉后，肺動室間孔其余部分則由心內(nèi)膜墊的組織所封閉 脈干與右心室相通，主動脈與左心室相通。如果心內(nèi)膜墊組織沒有封閉室間孔，就會出現(xiàn)膜部室缺。動脈干與心動脈球的分隔胚胎發(fā)育第 5周，心球遠段的動脈干和心動脈球內(nèi)膜下組織局部增厚，形成一對向下延伸的螺旋狀縱崎，稱左、右球崎(bulbar ridge )。以后左、右球崎在中線融合，便形成螺旋狀走行的隔, 稱主肺動脈隔(aortico-pulmonary septum ),將動脈干和心動脈球分隔成肺動脈干和升主動脈(圖24 10)。因為主肺動脈隔呈螺旋狀，脈分隔完成時，主動脈通連第4對弓動脈,故肺動脈干成扭曲狀圍繞升主動脈O肺動脈干通連第 6對弓動脈。當主動脈和肺動如果在這個階段， 主肺動脈隔沒有發(fā)育完全,就會出現(xiàn)先心中的永存動脈干O不出現(xiàn)這種