2014年ESC主動脈疾病診療指引

1、歐洲心臟病學(xué)會ESC于2022年更新了主動脈疾病指南,并在 2022ESC會議期間再次 推薦了這一指南.現(xiàn)概述該指南要點.一、前言本指南專家組全面回憶了已往的研究成果,并結(jié)合最新研究數(shù)據(jù)對舊指南進(jìn)行了修正、升級.ESC委員會力求在新指南中提供全面、詳細(xì)、具體的主動脈疾病內(nèi)容,同時切實有效的指導(dǎo)臨床治療實踐.文中涉及到的證據(jù)效力及指南推薦內(nèi)容等級,具體內(nèi)容請見ACC/AHA成人穩(wěn)定型缺血心臟病指南更新.二、主動脈解剖學(xué)結(jié)構(gòu)首先,我們有必要了解主動脈的解剖學(xué)結(jié)構(gòu).詳見下列圖.以橫膈膜為界,主動脈被分為胸主動脈與腹主動脈.主動脈壁組織可分為3層,分別是由內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的血管內(nèi)膜組織,富含血管平滑肌、層

2、狀彈性纖維及膠原纖維的血管中膜以及 由膠原、血管滋養(yǎng)血管、淋巴管組成的血管外膜.作為血管,主動脈具有循環(huán)通路的作用.另一方面,通過位于主動脈弓與升主動脈處的壓力感受器,主動脈可以起到調(diào)節(jié)體循環(huán)血管阻力與心率的作用.主動脈壓力升高引起體循環(huán)血管阻力與心率的降低,而降低會升高體循環(huán)血管阻力與心率.主動脈在心臟舒張期扮演著二級血泵的功能,即Windkessel效應(yīng).這項功能對于諸如冠脈灌注等在內(nèi)的多項心血管活動具有重要意義.正常成年人的主動脈直徑不超過40mm ,且隨著下行逐漸變小.包括年齡、性別、體型及血壓在內(nèi)的多種因素都可以影響主動脈直徑.一般來說,男性每 10年主動脈直徑擴(kuò)張0.9mm ,女性

3、為0.7mm.這種生理性擴(kuò)張造成脈壓升高,機(jī)制或與膠原/彈性纖維比例有關(guān).最新研究證實體育鍛煉對于主動脈根部重構(gòu)的影響十分有限,其影響上限為男性40mm ,女性34mm.三、評估主動脈病變1 .臨床體檢雖然臨床上,主動脈病變多數(shù)情況下無顯著病癥,但是假設(shè)患者出現(xiàn)以下病癥,臨床醫(yī)生應(yīng)考慮主動脈疾病的可能性.1胸部或腹部深部急性疼痛或悸動,伴背部、臀部、腹股溝或腿部放射痛,患者或有破裂感.應(yīng)考慮主動脈夾層AD 或急性主動脈綜合征AAS .2咳嗽、氣短、吞咽疼痛或吞咽困難.應(yīng)考慮胸主動脈瘤 TAA.3持續(xù)或短暫性腹部疼痛、腹部不適,腹部搏動感或少量進(jìn)食后出現(xiàn)飽食感.應(yīng)考慮腹 主動脈瘤AAA.4卒中、

4、短暫性腦缺血或跛行.或為考慮主動脈動脈粥樣硬化引起的繼發(fā)病癥.5快速進(jìn)展的主動脈病變或引起左喉返神經(jīng)麻痹,造成患者聲音嘶啞.事實上,臨床醫(yī)生有時可以僅憑一些腹部或胸部的明顯病癥聽診、問診判斷患者是否存 在主動脈病變.另外,臨床醫(yī)生應(yīng)關(guān)注患者雙上肢血壓是否有差異,并掌握患者脈搏情況.2 .實驗室檢查根底實驗室檢查包括患者心血管風(fēng)險因素.雖然實驗室檢查在確診急性主動脈病變方面奉獻(xiàn)不大,但是我們?nèi)匀豢梢酝ㄟ^生物標(biāo)記物檢查輔助影像學(xué)檢查.3 .影像學(xué)檢查臨床醫(yī)生主要依靠各種影像學(xué)手段診斷主動脈病變,包括經(jīng)胸壁超聲心動圖 TTE、食管 超聲心動圖TOE、CT、MRI及主動脈造影術(shù)在內(nèi)的諸多方法都可以應(yīng)用

5、于主動脈病變 檢測,表一給出了常用影像學(xué)手段的主動脈疾病診斷方面的長處及缺乏.表優(yōu)勢/劣勢IIETOECTMRI主動脈造影易于使用度+診斷可靠性+床旁/介入治療適用+一一+連續(xù)檢測+一主動脈壁可視度+一花費一一輻射00一腎毒性00ESC2022指南推薦內(nèi)容如下：(1)推薦在臨床的解剖學(xué)標(biāo)志處,垂直其縱軸檢測主動脈直徑.(I,C)(2)假設(shè)需要反復(fù)屢次進(jìn)行主動脈影像學(xué)檢查以觀察其半徑動態(tài)變化,推薦使用醫(yī)源性損害程度最小的影像學(xué)手段(詳見表二).(I , C)(3)假設(shè)需要反復(fù)屢次進(jìn)行主動脈影像學(xué)檢查以觀察其半徑動態(tài)變化,推薦盡可能使用相同或原理相似的影像學(xué)手段.(I , C)(4)在檢測過程中,

6、推薦分別評估相關(guān)主動脈節(jié)段的直徑及病變情況.(I,C)(5)除非是急診環(huán)境,否那么推薦評估患者腎功能、妊娠情況、造影劑過敏史等相關(guān)病史,以便為患者選擇輻射暴露程度的影像學(xué)檢查方式.(I ,C)(6)應(yīng)評估輻射暴露風(fēng)險程度,這點對于年輕患者或需接受反復(fù)影像學(xué)檢查的患者尤為重要(n a, B)(7)特殊情況(如身材體型處于離群值的患者),可通過患者體外表積估算主動脈直徑.(n b, B)四、評估主動脈僵硬度隨年齡不斷增大的主動脈僵硬度是主動脈血管壁病變中可以最先檢測出的臨床表現(xiàn)之一.該指標(biāo)是心血管疾病風(fēng)險及預(yù)后的獨立預(yù)測指標(biāo).臨床上通過脈搏波傳導(dǎo)速度及反射波增強(qiáng)指數(shù)評估主動脈僵硬度.頸動脈-股動脈

7、脈搏波傳導(dǎo)速度是評估主動脈僵硬度的金標(biāo)準(zhǔn).根據(jù)ESC2022高血壓指南,該指標(biāo)正常閾值應(yīng)大于10 m/s.但是,臨床檢測中應(yīng)該特別注意的是脈搏波傳導(dǎo)速度易受血壓影響.五、治療方案1,非手術(shù)治療原那么(1)藥物治療的主要目的是通過限制患者血壓及心肌收縮,減輕患者主動脈病變處的層流剪切力損傷.(2)相當(dāng)一局部主動脈病變患者伴有糖尿病、冠心病、高脂血癥等疾病,因此,治療過程 中應(yīng)對癥治療相應(yīng)伴發(fā)疾病.(3)戒煙對于主動脈病變患者意義重大,已有研究指出吸煙可加劇AAA顯著擴(kuò)大.(4)適度運動可以減緩主動脈粥樣硬化進(jìn)程,但是應(yīng)防止劇烈的競技運動以防血壓陡升.5 5 AD患者可服用3受體阻滯劑,到達(dá)減慢心

8、率及血壓的目的.6慢性主動脈病變患者的血壓宜限制在140/90mmHg以下.7對于馬方綜合征患者,預(yù)防性使用3受體阻滯劑、ACEI、ARB等藥物可以減緩主動脈擴(kuò)張或相關(guān)并發(fā)癥的進(jìn)程.6 .血管內(nèi)治療胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)TEVAR 及腹主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)是主動脈病變手術(shù)治療中常用的方式,有關(guān)兩者技術(shù)原理不做贅述,以下為 ESC2022指南推薦要點.1推薦使用多學(xué)科評估患者個體情況以確定患者是否適宜接受TEVAR或主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)EVAR ,包括解剖學(xué)、病理學(xué)、發(fā)病率以及療效預(yù)期持續(xù)時間等因素.I ,C2為了手術(shù)平安及 TEVAR手術(shù)效果的持久性,推薦預(yù)留充足的近端及遠(yuǎn)端支架放置區(qū)域至少 2cm .

9、I , C3對于動脈瘤患者,推薦支架移植物的直徑大于支架放置區(qū)域直徑,兩者差距不小于主動脈支架參考值的 10%至15%. I , C4在支架移植期間,推薦血壓監(jiān)測及適時調(diào)控.I ,C5對于高?；颊?可考慮預(yù)防性腦脊液 CSF引流.n a, C7 .手術(shù)治療臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者情況及主動脈病變的節(jié)段位置制定主動脈手術(shù)治療方案,包括升主動脈、主動脈弓、降主動脈、胸腹主動脈及腹主動脈.以下為 2022ESC指南要點.A） 假設(shè)患者接受胸腹主動脈手術(shù),推薦同時給予患者腦脊液引流以減少癱瘓風(fēng)險率.I ,B）2假設(shè)患者較年輕,且存在主動脈根部擴(kuò)張及主動脈瓣膜三尖瓣病變,推薦使用主動脈瓣膜修復(fù)術(shù)依托重新植入技

10、術(shù)或主動脈瓣膜成形術(shù).I , C3假設(shè)患者罹患急性 A類AD,且接受修復(fù)術(shù),推薦使用開放式遠(yuǎn)端吻合術(shù),防止主動脈阻斷.I, C4假設(shè)患者罹患結(jié)締組織疾病,且接受主動脈手術(shù),推薦使用主動脈竇置換術(shù).I,C5對于接受主動脈根手術(shù)的患者,推薦行選擇性順行腦灌注,防止卒中.na, B6對于主動脈根部手術(shù)或主動脈夾層手術(shù)治療,腋動脈是套管插入的首選位置.na,C）7對于降主動脈或胸腹主動脈修復(fù)術(shù),可考慮左心分流術(shù),保證遠(yuǎn)端器官灌注.na,C六、急性胸主動脈綜合征1 .定義急性主動脈綜合征AAS的定義為累計主動脈且臨床表現(xiàn)相似的一系列急性疾病,而這些臨床表現(xiàn)都通過同一條通路影響內(nèi)膜及中膜.AAS會導(dǎo)致血管

11、壁內(nèi)血腫IMH 、主動脈穿透性潰瘍PAU,甚至引發(fā) AD及胸主動脈破裂.由于AAS包含的疾病種類較多,以下將分別進(jìn)行論述.2 .病理以下兩種情況為AAS病理學(xué)原因：1主動脈撕裂或潰瘍導(dǎo)致血流自主動脈管腔進(jìn)入中膜.2滋養(yǎng)血管破裂導(dǎo)致血流進(jìn)入中膜.由于中膜入血造成的炎癥反響可導(dǎo)致主動脈擴(kuò)張或破裂.3 .主動脈夾層主動脈夾層AD是指血液通過主動脈內(nèi)膜裂口,進(jìn)入主動脈壁并造成正常動脈壁的別離,形成真假腔的一種兇險疾病.臨床多使用斯坦福AD分型分為A、B、C三型.AD主要臨床表現(xiàn),見下方表二.表二A型 B型胸部疼痛80%70%背部疼痛40%70%突發(fā)疼痛85%85%轉(zhuǎn)移性疼痛V 15%20%主動脈瓣關(guān)閉

12、/、全40-75%N/A心包填塞20%N/A心肌缺血或梗夕匕10-15%10%心衰V 10%5%胸腔積液15%20%暈厥15%5%主要神經(jīng)功能缺損昏迷/卒中V 10%5%脊髓損傷V 1%未報道腸系膜缺血5%未報道急性腎哀50mm的馬方綜合征患者,推薦進(jìn)行手術(shù)治療.(I , C)(2)對于以下類型的主動脈根部瘤患者可考慮進(jìn)行手術(shù)治療,分別為最大升主動脈直徑 45mm且存在風(fēng)險因素的馬方綜合征患者、最大升主動脈直徑 50mm且存在風(fēng)險因素的二尖瓣病變患者、最大升主動脈直徑55mm且無其他彈性組織缺乏癥的患者.(n a, C)(3)對于身處較小的患者,或是病情進(jìn)展快、主動脈關(guān)閉不全或有妊娠打算的患者

13、,可考慮根據(jù)患者體外表積適度減低干預(yù)治療的閾值.(n b, C)主動脈弓部瘤要點(4)假設(shè)主動脈弓部瘤患者主動脈弓部最大直徑55mm,可考慮手術(shù)治療.(n a, C)(5)對于在升主動脈或降主動脈臨近主動脈弓部存在動脈瘤且具有手術(shù)指征的主動脈弓部瘤患者,可考慮行主動脈弓部修復(fù)術(shù).(n b, C) 降主動脈瘤要點(6)假設(shè)患者解剖學(xué)狀況良好,相比手術(shù)治療,TEVAR更為理想.(n a, C)(7)假設(shè)降主動脈瘤患者病變處最大直徑55mm,可考慮治療TEVAR. (n a, C)(8)假設(shè)降主動脈瘤患者病變處最大直徑60mm且TEVAR技術(shù)上暫不可行,可考慮手術(shù)治療.(n a, C)(9)對于適宜

14、介入治療的馬方綜合征患者或其他彈性組織缺乏癥患者,相比 TEVAR ,手 術(shù)治療更為理想.(n a, C)2 .腹主動脈瘤腹主動脈瘤分型較多,ESC2022指南在多個方面更新了指南內(nèi)容.腹主動脈瘤檢測要點如下.(1)人群篩查AAA宜采用超聲手段,具體而言,對于年齡?65歲男性,推薦超聲篩查.(I , A)(2)對于年齡65歲且有吸煙史的女性患者,可考慮行超聲篩查.(n b, C)(3)不推薦對無吸煙史及家族史的女性患者行超聲篩查.(出,C)(4)假設(shè)患者確診AAA,可考慮對其一級親屬中的兄弟姐妹進(jìn)行超聲AAA篩查.(Ha, B)TTE檢測中的AAA時機(jī)性篩查(5)對于所有年齡?65歲的男性患者

15、,都應(yīng)考慮這種篩查.(na, B)(6)對于年齡65歲且有吸煙史的女性患者,可考慮這種篩查.(n b, C) 主動脈擴(kuò)張或腹主動脈瘤無病癥患者治療要點如下.(1)假設(shè)患者腹主動脈直徑在 25至29mm ,可考慮4年后對其進(jìn)行新型超聲影像學(xué)檢查.(n a, B)(2)假設(shè)AAA患者腹主動脈最大直徑v 55mm且進(jìn)展緩慢(v 10mm/年),監(jiān)測檢查平安 有效.(I, A)(3)對于輕度AAA患者(直徑在30至55mm ),應(yīng)根據(jù)具體情況制定影像學(xué)檢查時間表： 直徑在30至39mm ,每3年檢查一次；直徑在 40至44mm ,每兩年檢查一次；直徑? 45mm 的患者,每年需檢查 AAA病情.(n

16、a, B)(4)對于進(jìn)展緩慢型 AAA患者,推薦戒煙.(I ,B)(5)為了減少輕度 AAA患者的主動脈并發(fā)癥, 可考慮使用ACEI類藥物或他汀類藥物.(n b, B)(6) AAA患者腹主動脈直徑超過 55mm或進(jìn)展快速( 10mm/年)是AAA修復(fù)術(shù)的適應(yīng) 癥.(I, B)(7)假設(shè)AAA瘤變過大,不適宜 EVAR治療,推薦使用開放式主動脈修復(fù)術(shù).(I , C)(8)假設(shè)無病癥型 AAA患者不適宜開放式手術(shù)治療,可考慮EVAR伴藥物治療方案.(Hb,B)病癥型AAA患者治療要點如下.(1)假設(shè)患者疑似 AAA破裂,推薦立即行腹部 CT或腹部超聲診斷.(I , C)(2)假設(shè)患者AAA破裂,

17、推薦行急診修復(fù)術(shù).(I , C)(3)假設(shè)患者存在病癥且 AAA未破裂,推薦行緊急修復(fù)術(shù).(I , C)(4)假設(shè)AAA患者存在病癥且解剖狀態(tài)適宜EVAR ,開放式修復(fù)術(shù)及主動脈內(nèi)修復(fù)術(shù)皆可.(I , B)八、影響主動脈的遺傳學(xué)疾病1 .染色體型及遺傳綜合征型胸主動脈瘤、夾層這局部涉及到疾病主要有特納綜合癥、馬方綜合征、埃勒斯-當(dāng)洛斯綜合征4型、洛伊迪茨綜合征、動脈迂曲綜合征、主動脈一骨關(guān)節(jié)炎綜合征、無病癥家族遺傳學(xué)胸主動脈瘤或夾層 以及遺傳性腹主動脈瘤.ESC2022指南主動脈疾病遺傳檢測要點如下.(1)假設(shè)患者罹患胸主動脈瘤及夾層( TAAD ),推薦篩查患者一級親屬是否存在主動脈病變,由

18、于假設(shè)存在家族性疾病背景,那么一級親屬存在50%的染病可能.(I, C)(2)假設(shè)確診患者為家族性 TAAD ,推薦將患者轉(zhuǎn)診至遺傳學(xué)醫(yī)生進(jìn)行遺傳分析及分子檢測.(1,0(3)考慮到遺傳學(xué)疾病發(fā)病年齡的多變性,所有健康但存在患病風(fēng)險的一級親屬都應(yīng)每五年接受檢測,直到疾病確診或排除診斷.(I , C)(4)對于家族性無病癥型 TAAD ,不僅要檢測胸主動脈病變情況,也要排查全部動脈系統(tǒng)情況.(n a, C)2 .與主動脈二尖瓣病變相關(guān)的主動脈疾病該局部指南更新內(nèi)容如下.1確診主動脈二尖瓣病變BAV的患者,應(yīng)行初步 TTE評估主動脈根部及升主動脈直 徑.I, C2假設(shè)TTE無法準(zhǔn)確及時的評估 BA

19、V患者主動脈根部及升主動脈直徑,推薦心臟MRI及CT檢查.I , C3應(yīng)根據(jù)BAV患者主動脈大小、病變情況及家族史,進(jìn)行定期、連續(xù)的檢查主動脈根部及升主動脈情況.I ,C4假設(shè)心超顯示患者主動脈根部及升主動脈直徑45mm或每年進(jìn)展3mm ,推薦每年檢查主動脈直徑.I , C5假設(shè)心超顯示患者主動脈根部及升主動脈直徑50mm或每年進(jìn)展3mm ,應(yīng)使用其他影像學(xué)檢查手段確診.I, C6對于BAV患者群體,以下情況適宜升主動脈手術(shù)治療：主動脈根部及升主動脈直徑 55mm ;主動脈根部及升主動脈直徑 50mm且存在其他風(fēng)險因素； 主動脈根部及升主動 脈直徑45mm且準(zhǔn)備接受主動脈瓣膜置換術(shù).I ,C7

20、假設(shè)BAV患者擴(kuò)張后主動脈根部 40mm ,可考慮使用3受體阻滯劑治療.n b, C8應(yīng)考慮患者一級親屬篩查.n a, C9假設(shè)BAV患者或彈性組織缺乏患者擴(kuò)張后主動脈根部40mm ,不推薦高靜態(tài)復(fù)合下的等長收縮練習(xí).出,C3 .主動脈縮窄有關(guān)主動脈縮窄介入治療的新指南要點如下.1對于上下肢血壓相差20mmHg的患者群體,無論其是否存在病癥,只要出現(xiàn)上肢高 血壓成人140/90mmHg 、運動后腹部血壓異常或左室異常肥厚,均應(yīng)考慮介入治療.1,02假設(shè)高血壓患者主動脈縮窄超過50%且縮窄不依賴壓力梯度, 可考慮介入治療.Ha,C3假設(shè)高血壓患者主動脈縮窄超過50%且縮窄不依賴壓力梯度及血壓情況,可考慮介入治療.n b, C九、主動脈粥樣硬化病變主動脈粥樣硬化病變具體類型包括血栓栓塞性主動脈疾病、移動型主動脈血栓、動脈粥樣硬化動脈閉塞、主動脈鈣化及珊瑚礁主動脈.ESC2022指南主動脈斑塊治療要點如下.1假設(shè)患者出現(xiàn)主動脈粥樣硬化病變,推薦使用常規(guī)預(yù)防舉措限制風(fēng)險因素.I,C2假設(shè)在臨床診斷卒中或周圍血管栓塞過程中發(fā)現(xiàn)主動脈斑塊,應(yīng)