痛性眼肌麻痹

1、痛性眼肌麻痹痛性眼肌麻痹v痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia) 又叫Toloas-Hunt綜合征，是發(fā)生在海綿竇，眶上裂的特發(fā)性炎癥，是一種可以緩解和復(fù)發(fā)的一側(cè)性、V1、腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累，而造成眼肌麻痹，并伴有眼眶部疼痛的一組癥狀群。是以疼痛發(fā)病的眼肌麻痹。考慮是病毒感染性眶上裂炎癥所致。疼痛是因?yàn)槔奂叭嫔窠?jīng)。v疼痛性眼肌麻痹對(duì)皮質(zhì)類固醇的治療反應(yīng)較好。但有復(fù)發(fā)傾向。各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。也有人認(rèn)為這是一種原因不明、發(fā)生在顱內(nèi)的炎性假瘤，為一種免疫性疾病。 v海綿竇為一對(duì)重要的硬腦膜竇，位于蝶竇和垂體的兩側(cè)，前達(dá)眶上裂內(nèi)側(cè)部，后至顳骨巖部的尖端。

2、竇內(nèi)有許多結(jié)締組織小梁，將竇腔分隔成為許多互相交通的小腔隙。竇中血流緩慢，感染時(shí)易形成栓塞。 v海綿竇位于顱中窩蝶鞍的兩側(cè)，是兩層硬膜之間較寬大而不規(guī)則的腔隙，其中有許多纖維小梁，把竇腔分成多個(gè)相互交通的小腔隙，形成海綿狀。海綿竇前部至眶上裂，與視神經(jīng)管和頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段相鄰；后部達(dá)顳骨巖部的尖端，與頸內(nèi)動(dòng)脈管和半月神經(jīng)節(jié)相鄰；內(nèi)側(cè)壁與垂體、蝶鞍、蝶竇相鄰；上外側(cè)鄰大腦的顳葉，下壁為蝶骨，與圓孔、卵圓孔相鄰。v1神經(jīng)：自海綿竇中部行冠狀切開(kāi)，在切面上可見(jiàn)在外壁內(nèi)自上而下是動(dòng)眼神經(jīng)、滑車(chē)神經(jīng)、展神經(jīng)（位于頸內(nèi)動(dòng)脈外壁）三叉神經(jīng)眼支和上頜支。 v2動(dòng)脈：海綿竇內(nèi)的動(dòng)脈是指頸內(nèi)動(dòng)脈及其分支。v痛性眼

3、肌麻痹(Tolosa-Hunt綜合征)，是海綿竇炎眼肌麻痹的一種形式，但僅少數(shù)病例得到病理證實(shí)。 v第、對(duì)腦神經(jīng)或其起始部的神經(jīng)細(xì)胞損傷導(dǎo)致眼肌麻痹 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 v病因尚不清楚，許多病例有海綿竇炎癥、海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥、膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周?chē)窠?jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病。 v眼外肌的運(yùn)動(dòng)受第、 、 對(duì)腦神經(jīng)的支配 v動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)核完全性損害導(dǎo)致所支配的眼外肌(內(nèi)直肌、上直肌、下直肌、下斜肌和提上臉肌)以及瞳孔括約肌及睫狀體縮肌麻痹，病人出現(xiàn)眼瞼下垂，眼球向下偏斜，瞳孔擴(kuò)大，對(duì)光反射消失，無(wú)調(diào)節(jié)能力。動(dòng)眼神經(jīng)或動(dòng)眼神經(jīng)核部分性損害按照神經(jīng)纖維或神經(jīng)元受累范圍不

4、同，產(chǎn)生上述部分癥狀。 v滑車(chē)神經(jīng)和滑車(chē)神經(jīng)核病變引起上斜肌麻痹，損害眼球向下和向內(nèi)的旋轉(zhuǎn)能力，使眼球輕度偏斜病人通過(guò)頭部向前和健側(cè)傾斜調(diào)節(jié)損傷可造成復(fù)視。 v展神經(jīng)損傷引起外直肌麻痹病人的眼球內(nèi)斜視除向健側(cè)凝視外幾乎在所有眼球運(yùn)動(dòng)范圍都出現(xiàn)復(fù)視。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v各個(gè)年齡段均可發(fā)病，男、女發(fā)病率相似。 v1.多數(shù)是在局部受涼以后首先出現(xiàn)眼球后部疼痛，在數(shù)天或數(shù)周之后可出現(xiàn)同側(cè)的眼肌麻痹，伴有復(fù)視癥狀然后逐漸好轉(zhuǎn)。上述癥狀可反復(fù)出現(xiàn)，間歇期可數(shù)月或數(shù)年。 v2.可以是第、對(duì)腦神經(jīng)之一或同時(shí)受累。大約有20%的患者瞳孔受累,患者眼底檢查一般無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)，少數(shù)患者有眼底水腫。 v3.在海綿竇有病變時(shí)

5、可出現(xiàn)三叉神經(jīng)分支受累，但較少見(jiàn)。當(dāng)病變累及眼眶部可造成眶內(nèi)假瘤樣表現(xiàn)。 v4.顱內(nèi)血管造影有時(shí)可見(jiàn)頸動(dòng)脈不規(guī)則狹窄有時(shí)也可見(jiàn)眶內(nèi)塊狀影像。并發(fā)癥并發(fā)癥 v可有海綿竇炎癥海綿竇側(cè)壁的非特異性炎癥膠原組織病、巨細(xì)胞性血管炎、鱗狀上皮癌的周?chē)窠?jīng)轉(zhuǎn)移、慢性感染性疾病等原發(fā)病表現(xiàn)。 v影像學(xué)特征影像學(xué)特征vX線檢查：由于發(fā)病位于海綿竇區(qū)及眶尖部，X線檢查很難發(fā)現(xiàn)病變。 v超聲檢查：眼科專用超聲檢查儀受深度和骨骼的限制，一般眶內(nèi)無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。有些病例合并有眼眶炎性病變時(shí)，超聲可發(fā)現(xiàn)眶內(nèi)病變，眼外肌增厚，視神經(jīng)增粗。 vvCT掃描：海綿竇和眶尖部發(fā)現(xiàn)異常影像者多顯示病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高?？珊喜⒖羯?/p>

6、裂擴(kuò)大或眶尖部高密度影與海綿竇病變相延續(xù)。CT值多在52.3-56.9HU。眶尖部高密度影，邊界不清，內(nèi)密度不均勻，與海綿竇高密度影延續(xù)。 vMRI檢查：當(dāng)CT尚未發(fā)現(xiàn)海綿竇病變時(shí)，MRI可顯示海綿竇內(nèi)不正常軟組織影。病變顯示為T(mén)1WI和T2WI均為中等信號(hào)強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相延續(xù)。顱內(nèi)病變信號(hào)與腦組織信號(hào)強(qiáng)度相同，眶內(nèi)病變信號(hào)強(qiáng)度與眼外肌相同，因此采用脂肪抑制和強(qiáng)化，顯示病變更清晰，顯示率更高。診斷診斷 v1.典型的疼痛性眼肌麻痹。 v2.皮質(zhì)類固醇治療有特效。 v3.無(wú)全身癥狀及海綿竇結(jié)構(gòu)以外受侵害病變。 vvToloas-Hunt綜合征在臨床上較為少見(jiàn)，易與眼肌麻痹性偏頭痛相

7、混淆，臨床診斷有一定的困難。但Toloas-Hunt綜合征的患者在發(fā)病前，多數(shù)具有患側(cè)局部受涼的病史，疼痛的部位主要位于眼眶的后部，疼痛性質(zhì)為非波動(dòng)性鈍痛癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。癥狀緩解期持續(xù)時(shí)間也較長(zhǎng)。病變除累及眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)外尚可有三叉神經(jīng)受累的表現(xiàn)鑒別診斷鑒別診斷 v疼痛性眼肌麻痹的診斷應(yīng)與眼肌麻痹性偏頭痛、垂體瘤卒中、痛性糖尿病性眼肌麻痹以及頸內(nèi)動(dòng)脈瘤相鑒別。眼肌麻痹性偏頭痛與疼痛性眼肌麻痹有時(shí)難以區(qū)別有人認(rèn)為此兩種疾病的表現(xiàn)為同一種疾病的不同階段。故而在診斷疼痛性眼肌麻痹時(shí)需非常慎重。 v其他可引起眼肌麻痹的疾病簡(jiǎn)述如下： v1.動(dòng)脈瘤顱底動(dòng)脈環(huán)或頸內(nèi)動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤能引起動(dòng)眼和(或)展神經(jīng)麻痹

8、，海綿竇內(nèi)的頸內(nèi)動(dòng)脈瘤可引起動(dòng)眼、滑車(chē)展與三叉神經(jīng)眼支麻痹，稱為海綿竇綜合征大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤都能導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，但是一般不會(huì)單獨(dú)導(dǎo)致滑車(chē)神經(jīng)麻痹。其腦神經(jīng)麻痹的產(chǎn)生機(jī)制可能是囊狀動(dòng)脈瘤急性擴(kuò)張，壓迫或牽拉神經(jīng)；靜脈淤血導(dǎo)致神經(jīng)水腫；出血導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連等原因 vv2.感染 眶內(nèi)或眶后的炎癥能引起眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的麻痹而產(chǎn)生以下綜合征。 v(1)顳骨巖尖綜合征：中耳炎與慢性乳突炎的患者，炎癥向顱內(nèi)發(fā)展破壞顳骨巖尖時(shí)，能引起該綜合征。臨床上表現(xiàn)為雙眼內(nèi)斜視侵害半月神經(jīng)節(jié)可導(dǎo)致面部麻木或疼痛。 v(2)神經(jīng)炎：對(duì)于患有副鼻竇炎的患者，可出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)的麻痹。 vvv(3

9、)眶上裂綜合征與眶尖綜合征：垂體瘤、鼓膜炎、副鼻竇炎患者，在疾病侵犯眶上裂與視神經(jīng)孔時(shí)可出現(xiàn)動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)與三叉神經(jīng)眼支的麻痹，即眶上裂綜合征，如果有視力障礙則稱為眶尖綜合征。 v(4)其他感染：各種腦膜炎如結(jié)核性化膿性、病毒性、真菌性腦膜炎，可影響動(dòng)眼、滑車(chē)展神經(jīng)，使其麻痹；眼眶蜂窩織炎能引起眼肌麻痹；腦炎可引起核性眼肌麻痹；帶狀皰疹、水痘、腮腺炎也能引起眼肌麻痹v3.頭顱外傷 眼眶骨折以及眶內(nèi)出血，可導(dǎo)致眼外肌癱瘓，上、下斜肌最易受損；眶尖骨折能導(dǎo)致動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)麻痹以及三叉神經(jīng)眼支受損，因?yàn)閯?dòng)眼神經(jīng)與副交感神經(jīng)均嚴(yán)重受損，由于交感、副交感神經(jīng)功能障礙的作用可出現(xiàn)瞳孔大小正常而對(duì)光

10、反應(yīng)消失。一側(cè)顱內(nèi)血腫導(dǎo)致的天幕裂孔疝，出現(xiàn)同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對(duì)側(cè)偏癱；睫狀神經(jīng)節(jié)損傷后導(dǎo)致眼內(nèi)肌癱瘓。 vv4.顱腦腫瘤顱內(nèi)原發(fā)與繼發(fā)的腫瘤均能引起眼球運(yùn)動(dòng)的麻痹。原發(fā)于腦干的腫瘤是引起動(dòng)眼滑車(chē)、展神經(jīng)麻痹的常見(jiàn)原因。中腦腫瘤容易引起動(dòng)眼、滑車(chē)神經(jīng)麻痹腦橋腫瘤易引起展神經(jīng)麻痹。大腦半球的腫瘤能因幕裂孔疝導(dǎo)致同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹與對(duì)側(cè)偏癱，主要是由于疝入幕下的腫塊把腦干推向下方，牽拉動(dòng)眼神經(jīng)，也可能由于大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈伴隨腦干下移而壓迫動(dòng)眼神經(jīng)而致。展神經(jīng)由于其在顱內(nèi)的形成過(guò)長(zhǎng)，最易被壓迫在顳骨巖尖上，或在其行程的任何部位被牽拉，而產(chǎn)生沒(méi)有定位價(jià)值的雙側(cè)展神經(jīng)麻痹。垂體瘤、松果體瘤等都能因?yàn)槟[瘤擴(kuò)大引起動(dòng)眼、滑車(chē)、展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)麻痹。 vv5.腦動(dòng)脈硬化性血管病 患有腦動(dòng)脈硬化與高血壓的病人，常突然出現(xiàn)眼肌麻痹，可能由于腦干出血蛛網(wǎng)膜下隙出血或供應(yīng)神經(jīng)干或者神經(jīng)核的血管發(fā)生阻塞，還可以因?yàn)橛不难苋绱竽X后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈壓迫作用使動(dòng)眼、滑車(chē)神經(jīng)麻痹，內(nèi)聽(tīng)動(dòng)脈與小腦前下動(dòng)脈硬化引起展神經(jīng)麻痹等。 vv6.重癥肌無(wú)力 重癥肌無(wú)力是眼肌麻痹的常見(jiàn)原因延髓支配的各個(gè)肌肉或肢體的橫紋肌均可受累，但是眼外肌受累多見(jiàn)。 治療治