多發(fā)性硬化的診治探討（附108例臨床分析）

1、多發(fā)性硬化的診治探討（附108例臨床分析）            【關(guān)鍵詞】  診治探討      【摘要】 目的 探討多發(fā)性硬化（MS）的臨床特點(diǎn)，以期提高廣大醫(yī)務(wù)工作者對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 分析108例多發(fā)性硬化患者的臨床特點(diǎn)，包括臨床一般資料、臨床定位、重要輔助檢查及治療轉(zhuǎn)歸。結(jié)果 MS多見(jiàn)于青壯年女性，起病較急，病程多可緩解，上呼吸道病變感染是其主要誘因之一，脊髓、視神經(jīng)受累多見(jiàn)，電生理及神經(jīng)影像學(xué)檢查對(duì)診斷有

2、幫助，糖皮質(zhì)激素治療有效。結(jié)論 根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合免疫學(xué)、神經(jīng)電生理及影像學(xué)檢查能提高臨床確診率，磁共振成像較CT意義大。 關(guān)鍵詞 多發(fā)性硬化 誘發(fā)電位 磁共振成像Clinical analysis on patients with multiple sclerosis Hu Fafu，F(xiàn)ang Feng，Li Chunsheng，et al.Department of Neurology，the Central Hospital of Xinyang，Henan464000.【Abstract】 Objective To study the clinical features of mult

3、iple sclerosis（MS）.Methods The general clinical data，lesion location，the results of important ancillary investigations，treatment and prognosis of108MS patients were conprehensively analyzed.Results Multiple sclerosis is commer in young and middle-aged women.Its onset is relatively acute.The alleviat

4、ion and recurrence of disease happen alternatively during the course.The infection of upper respiratory tract is the main inducement.Spinal cordes and optic nerves are often involved.Electrophysiology，immunology and neurologic investigations are helpful to diagnosis.The administration of glucocortic

5、oid is effective.Conclusion In addition to clinical features，CSF immunology，neuroelectrophysiology and imaging investigations altogether care greatly increase the rate of clinical definite diagnosis.Among them MRI is relatively more useful. Key words multiple sclerosis evoked potential MRI 多發(fā)性硬化（mul

6、tiple sclerosis，MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。目前，病因不清，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為發(fā)病機(jī)制與病毒感染、免疫調(diào)節(jié)障礙有關(guān)。由于影像學(xué)（MRI、CT）、神經(jīng)電生理（即誘發(fā)電位:VEP、BAEP、SEP）的應(yīng)用，及腦脊液（CSF）免疫學(xué)的進(jìn)展，對(duì)該病的確診率明顯提高，現(xiàn)將我院1995年1月2003年1月收治的108例MS病人的臨床特點(diǎn)作一綜合分析和討論，以期提高廣大醫(yī)務(wù)工作者對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。1 資料與方法1.1 一般資料 根據(jù)1983年P(guān)oser等人提出的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 ，全部為臨床確診病例，共108例（男38例，女70歲）。平均年齡（32±10）歲，其中1019歲5例，2029歲4

7、8例，3039歲32例，4049歲5例，50歲以上8例;以2039歲年齡段居多，為80例，占74%。急性和亞急性起病者共100例（占92.6%），慢性起病者8例（占7.4%）。1.2 發(fā)病誘因 發(fā)病前12周有感冒受涼者58例，腹痛腹瀉者13例，情緒激動(dòng)者12例，勞累者11例，余14例無(wú)明確誘因。1.3 首發(fā)癥狀 單純視力下降30例（單眼26例，雙眼4例），伴肢體麻木9例。肢體麻木12例，無(wú)力10例，麻木無(wú)力14例，下肢抽搐1例。復(fù)視9例，復(fù)視伴吞咽困難2例，眼瞼下垂4例，構(gòu)音障礙伴吞咽困難4例，突發(fā)眩暈7例。記憶和精神障礙3例。行走不穩(wěn)、震顫2例。1.4 臨床定位 視神經(jīng)損害37例，眼底改變表

8、現(xiàn)為視乳頭蒼白、視神經(jīng)萎縮34例，10例行視野檢查，8例有不同程度視野缺損。腦干損害33例，包括眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害15例（以動(dòng)眼和外展神經(jīng)為主），有上瞼下垂或復(fù)視，舌咽迷走神經(jīng)損害6例，表現(xiàn)為真性球麻痹;內(nèi)側(cè)縱束損害7例，有核間性眼肌麻痹和水平或旋轉(zhuǎn)性眼震;前庭神經(jīng)核或根性損害5例，有明顯的眩暈。脊髓損害54例，表現(xiàn)為肢體運(yùn)動(dòng)障礙，節(jié)段型感覺(jué)障礙，反射異常及不同程度的痛性肌強(qiáng)直和大小便障礙，3例有Lhermitte征。大腦損害30例，以記憶減退或欣快等情緒、性格改變?yōu)橹?。小腦損害13例，表現(xiàn)為意向性震顫，共濟(jì)失調(diào)，吟詩(shī)樣言語(yǔ)等。1.5 實(shí)驗(yàn)室檢查 除5例血液有IgG輕度增高外，血沉和一些免疫學(xué)指標(biāo)

9、基本處于正常范圍。腦脊液（CSF）常規(guī)，生化檢查個(gè)別有蛋白輕度升高，10例CSF細(xì)胞學(xué)檢查有單核細(xì)胞增生或淋巴細(xì)胞樣反應(yīng)，但未行寡克隆帶，IgG指數(shù)和24h IgG合生率檢查。108例均做了視覺(jué)、腦干聽(tīng)覺(jué)及體感誘發(fā)電位（VEP、BAEP、SEP），分別含有VEP異常68例，BAEP異常54例，SEP異常75例，以波峰潛伏期延長(zhǎng)為主，BAEP還表現(xiàn)為峰間期延長(zhǎng)，也有波形波峰改變。臨床定位有視神經(jīng)損害者多有VEP異常，有脊髓損害者多有SEP異常;而臨床定位無(wú)視神經(jīng)、腦干、脊髓損害的仍有一部分有VEP、BAEP、SEP異常，但潛伏期較短。MRI檢查108例中有101例異常，表現(xiàn)為腦白質(zhì)、腦干、脊髓內(nèi)

10、出現(xiàn)的單個(gè)或多個(gè)T1加權(quán)相低信號(hào)，T2加權(quán)相高信號(hào)病灶，有7例未發(fā)現(xiàn)異常信號(hào)的病灶。CT檢查108例中，發(fā)現(xiàn)腦白質(zhì)及腦干內(nèi)有單個(gè)或多個(gè)低密度病灶者50例，有4例低密度病灶在額顳葉，腦室擴(kuò)大3例。1.6 治療與預(yù)后 28例應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍5001000mg/d靜滴5天，以后改為強(qiáng)的松30mg/d口服，1周后逐漸減量;80例用地塞米松20mg/d靜滴，1周后逐漸減量，2周后改為強(qiáng)的松30mg/d口服，并根據(jù)病情減量。住院時(shí)間:使用甲基強(qiáng)的松龍組住院時(shí)間（3.8±1.9）周;使用地塞米松組住院時(shí)間為（4.1±2.0）周。經(jīng)t檢驗(yàn)，兩種治療方法病人的住院時(shí)間差異無(wú)顯著性。治療結(jié)果:

11、使用甲基強(qiáng)的松龍組痊愈5例，好轉(zhuǎn)23例;使用地塞米松組痊愈4例，好轉(zhuǎn)7例，無(wú)變化6例;兩組均無(wú)惡化者。經(jīng) 2 檢驗(yàn)，兩種方法的療效差異無(wú)顯者性。2 討論MS發(fā)病機(jī)制未明，多數(shù)認(rèn)為與病毒感染、免疫障礙、遺傳易感、內(nèi)分泌及環(huán)境、生活方式等多因素綜合致病有關(guān)。本資料顯示上呼吸道病變感染是MS重要誘發(fā)因素之一。我國(guó)MS起病急、病程短、病情重，青壯年女性多見(jiàn)，且以視神經(jīng)和脊髓損害 2 為主。本組急性亞急性起病者占絕大數(shù)（91.8%），以2039歲組起病最多（74%），且女性多于男性一倍，累及病灶依次為脊髓（50%），視神經(jīng)（34%），腦干（3%），大腦（28%），小腦（2%），與文獻(xiàn) 3，4 基本符合。

12、本組資料表明，正確使用VEP、BAEP、SEP，可以發(fā)現(xiàn)亞臨床病灶，為早期確診MS提供可靠依據(jù)，三項(xiàng)同時(shí)檢查，陽(yáng)性率幾乎接近100%。MRI發(fā)現(xiàn)有病灶例數(shù)（101/108）明顯優(yōu)于CT（50/108），且對(duì)腦干和脊髓的檢查更有獨(dú)特之處，但仍應(yīng)注意腦室周圍的脫髓鞘病灶在MRI成像需與缺血 及腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良鑒別，而脊髓局部病灶又應(yīng)與炎癥及腫瘤鑒別。VEP對(duì)視神經(jīng)病變較MRI靈敏，同樣，MRI對(duì)聽(tīng)覺(jué)、軀體感覺(jué)通路上的損害不如BAEP、SEP敏感，而MRI對(duì)于腦內(nèi)功能靜區(qū)及脫髓鞘輕的小病灶有其特異性。所以，誘發(fā)電位、MRI、CT在診斷MS時(shí)相互補(bǔ)充、互不取代 5 。目前對(duì)MS的治療多主張應(yīng)用激素、免疫

13、抑制劑、干擾素等，但何時(shí)應(yīng)用頗有爭(zhēng)議，本組易采用短期大劑量應(yīng)用甲基強(qiáng)的松龍沖擊、地塞米松靜滴，同時(shí)短期應(yīng)用強(qiáng)的松口服;治療效果良好，痊愈和好轉(zhuǎn)占94%，無(wú)惡化病例，與文獻(xiàn) 4 報(bào)道接近。短期應(yīng)用未發(fā)現(xiàn)激素之副作用。甲基強(qiáng)的松龍與地塞米松相比，二者在臨床效果和住院時(shí)間上無(wú)明顯區(qū)別，但前者藥品價(jià)格較高，所以，我們推薦應(yīng)用地塞米松靜滴，口服強(qiáng)的松短期維持的治療方案。參考文獻(xiàn)1 Poser CM，Paty DW，Scheinbery，et al.New diagnostic criteria for multiple sclerosis，Guidelines for research protocols.Ann Neural，1983，13（3）:227-231.2 史玉泉.實(shí)用神經(jīng)病學(xué)，第二版.上海:上?？茖W(xué)技術(shù)出版社，1994，858-864.3 李善宗，胡學(xué)強(qiáng).多發(fā)性硬化60例臨床分析.中國(guó)神經(jīng)精神