蛋白質(zhì)的分解代謝重點(diǎn)

1、 蛋白質(zhì)的分解代謝第一節(jié) 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用1. 氮平衡nitrogen balance氮平衡是指攝入氮與排出氮之間的平衡關(guān)系，它反映出體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況氮總平衡常見(jiàn)于健康成人氮正平衡常見(jiàn)于兒童、孕婦和康復(fù)期患者氮負(fù)平衡常見(jiàn)于長(zhǎng)時(shí)間饑餓、消耗性疾病、大面積燒傷和大量失血等2.蛋白質(zhì)的生理需要量z 日常飲食中的蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)當(dāng)高于最低生理需要量才能滿足實(shí)際生理需要。中國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦我國(guó)成人的蛋白質(zhì)日需要量為7080g3.蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值補(bǔ)充蛋白質(zhì)不能只考慮量，還要考慮質(zhì)蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。食物蛋白營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的高低主要取決于其必需氨基酸含量的高低及所含必需氨基酸的種類和比例是否與人體對(duì)必需氨基酸的需求

2、一致必需氨基酸essential amino acid必需氨基酸是體內(nèi)需要而自身又不能合成、必須由食物供給的氨基酸z 包括異亮氨酸、苯丙氨酸、色氨酸、蘇氨酸、亮氨酸、甲硫氨酸、賴氨酸和纈氨酸非必需氨基酸nonessential amino acid蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用將不同種類營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，可以相互補(bǔ)充所缺少的必需氨基酸，從而提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值，稱為蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用選擇 下列哪類氨基酸都是必需氨基酸？ DA芳香族氨基酸 B含硫氨基酸 C堿性氨基酸 D支鏈氨基酸 E脂肪族氨基酸選擇 不含必需氨基酸的是 DA芳香族氨基酸 B含硫氨基酸 C堿性氨基酸 D酸性氨基酸 E支鏈氨基酸選擇 哪組是非

3、必需氨基酸？ BA苯丙氨酸和賴氨酸 B谷氨酸和脯氨酸 C甲硫氨酸和色氨酸 D亮氨酸和異亮氨酸E蘇氨酸和纈氨酸第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗一、蛋白質(zhì)的消化1. 胃內(nèi)消化胃黏膜主細(xì)胞分泌的胃蛋白酶原由胃黏膜壁細(xì)胞分泌的胃酸激活成胃蛋白酶 食物粘膜胃泌素 HCl、胃蛋白酶原HCl殺菌、變性食物蛋白、激活胃蛋白酶原胃蛋白酶最適pH值為1.52.5，水解芳香族氨基酸氨基肽鍵食物在胃內(nèi)停留時(shí)間很短，食物蛋白在胃內(nèi)的消化并不完全，主要水解產(chǎn)物是多肽和少量氨基酸2. 小腸內(nèi)消化外肽酶：羧肽酶A、羧肽酶B二、氨基酸的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)腸黏膜、腎小管上皮和肌肉等的細(xì)胞膜上均存在著載體蛋白，能夠在耗能、需Na的條件下將氨

4、基酸主動(dòng)吸收到細(xì)胞內(nèi)三、蛋白質(zhì)的腐敗putrefaction在胃腸道內(nèi)的消化過(guò)程中，未被消化的食物蛋白和未被吸收的消化產(chǎn)物在大腸下部受腸道菌作用，產(chǎn)生一系列對(duì)人體有害的物質(zhì)，這一過(guò)程稱為腐敗2.肝昏迷與假神經(jīng)遞質(zhì)肝昏迷的假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說(shuō)：假神經(jīng)遞質(zhì)競(jìng)爭(zhēng)性抑制兒茶酚胺傳遞興奮，導(dǎo)致大腦功能障礙，發(fā)生深度抑制而昏迷，臨床上稱為肝性腦昏迷，簡(jiǎn)稱肝昏迷 選擇 被腸激酶激活的是 EA糜蛋白酶原 B羧肽酶原 C彈性蛋白酶原 D胃蛋白酶原E胰蛋白酶原第三節(jié)氨基酸的一般代謝一、氨基酸代謝庫(kù)amino acid metabolic pool1.轉(zhuǎn)氨基z 大多數(shù)氨基酸都可以發(fā)生轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)，并且都是將a- 氨基轉(zhuǎn)移給

5、a-酮戊二酸 ，生成谷氨酸 和相應(yīng)的a- 酮酸 2.氧化脫氨基3.聯(lián)合脫氨基谷氨酸 + NAD(P)+ + H2O a-酮戊二酸 + NAD(P)H + H+ + NH3氨基酸 + NAD(P)+ + H2O a-酮酸 + NAD(P)H + H+ + NH33.聯(lián)合脫氨基4. 其他非氧化脫氨基Ser、Cys、Asp、His選擇 氨基酸最主要的脫氨基方式是 BA還原脫氨基反應(yīng) B聯(lián)合脫氨基作用 C氧化脫氨基作用 D直接脫氨基E轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)選擇 氨基轉(zhuǎn)移酶的輔基中含有 CA維生素B1 B維生素B2 C維生素B6 D維生素B12 E維生素PP選擇 下列敘述錯(cuò)誤的是 EA氨基酸的吸收是主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程 B

6、氨基酸脫氨基的主要方式是聯(lián)合脫氨基作用C氨基酸脫氨基生成a-酮酸和NH3 D氨基酸脫羧基生成胺和CO2E轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)是所有氨基酸共有的代謝選擇 可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)生成谷氨酸的是 AA a-酮戊二酸 B 草酰乙酸 C 琥珀酸 D 蘋(píng)果酸 E 延胡索酸選擇 三羧酸循環(huán)某一中間產(chǎn)物可經(jīng)轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)生成 CA Ala B Arg C Glu D Lys E Ser選擇 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶在哪種組織中活性最高？ EA肺 B肝臟 C腦 D腎臟 E心臟選擇 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶在哪種組織中活性最高？ BA 肺 B 肝臟 C腦 D腎臟 E心臟選擇 血清中酶活性增高的主要原因通常是 DA酶由尿液中排除減少 B體內(nèi)代謝降低，

7、使酶的降解減少C細(xì)胞內(nèi)外某些酶被激活 D 細(xì)胞受損使細(xì)胞內(nèi)酶釋放入血E在某些器官中酶蛋白的合成增加選擇 肝細(xì)胞內(nèi)能直接進(jìn)行氧化脫氨基作用的是 BA丙氨酸 B谷氨酸 C絲氨酸 D天冬氨酸 E纈氨酸選擇 催化a-酮戊二酸和NH3生成相應(yīng)含氮化合物的是 BA g-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 B L-谷氨酸脫氫酶 C L-谷氨酰胺合成酶D 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶 E 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶選擇 L-谷氨酸脫氫酶的輔酶是 DA CoA B FAD C FMN D NAD E TPP選擇 天冬氨酸可由三羧酸循環(huán)的哪種中間產(chǎn)物直接生成？ BA a-酮戊二酸 B 草酰乙酸 C 琥珀酸 D 蘋(píng)果酸 E 延胡索酸選擇 在下列與氨基酸代謝

8、有關(guān)的途徑中，哪個(gè)對(duì)氨基酸的分解和合成都起著主要作用？CA丙氨酸葡萄糖循環(huán) B甲硫氨酸循環(huán) C聯(lián)合脫氨基作用D鳥(niǎo)氨酸循環(huán) E嘌呤核苷酸循環(huán)三、NH3的代謝NH3的來(lái)源與去路來(lái)源去路氨基酸脫氨基在肝臟合成尿素，通過(guò)腎臟排出體外胺類氧化合成含氮物質(zhì)腸道吸收由谷氨酰胺運(yùn)輸?shù)侥I，水解產(chǎn)生NH4+排出體外腸道吸收臨床上對(duì)高血氨病人禁用堿性肥皂水灌腸，對(duì)肝硬化產(chǎn)生腹水的病人不宜使用堿性利尿藥，以免造成血氨升高 NH3的轉(zhuǎn)運(yùn)1. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用2. 丙氨酸葡萄糖循環(huán)尿素合成概述1932年，德國(guó)學(xué)者Krebs和Henseleit研究發(fā)現(xiàn)，在有氧條件下將大鼠肝切片與銨鹽保溫?cái)?shù)小時(shí)可以合成尿素鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和

9、精氨酸都能促進(jìn)尿素的合成，但它們的量并不減少z 他們提出尿素合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿素循環(huán)機(jī)制概念鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：一個(gè)氮代謝途徑，存在于脊椎動(dòng)物的肝臟內(nèi)，可以用氨基和CO2合成尿素，排出體外尿素的合成過(guò)程 定位氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸合成酶I 氨甲酰磷酸合成機(jī)制瓜氨酸的合成鳥(niǎo)氨酸氨甲?；D(zhuǎn)移酶 Arg-Suc的合成精氨酸代琥珀酸合成酶Arg-Suc的裂解精氨酸代琥珀酸裂解酶 Arg水解精氨酸酶 2. 尿素合成的生理意義肝功能?chē)?yán)重受損時(shí)尿素合成發(fā)生障礙，會(huì)導(dǎo)致血氨升高，稱為高血氨癥。大量的NH3進(jìn)入腦組織，與腦細(xì)胞內(nèi)的a- 酮戊二酸結(jié)合生成谷氨酸，并進(jìn)一步生成谷氨酰胺 肝昏迷的氨中毒學(xué)說(shuō)選擇 人體內(nèi)氨的

10、主要代謝去路是 DA合成非必需氨基酸 B合成谷氨酰胺 C合成嘧啶堿 D合成尿素 E合成嘌呤堿選擇 腦中氨的主要代謝去路是 BA合成必需氨基酸 B合成谷氨酰胺 C合成含氮堿 D合成尿素 E擴(kuò)散入血選擇 哪種物質(zhì)的合成過(guò)程僅在肝臟進(jìn)行？ BA膽固醇 B尿素 C糖原 D血漿蛋白 E脂肪酸選擇 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)通過(guò)哪種中間產(chǎn)物的代謝相聯(lián)系？ EA草酰乙酸 B瓜氨酸 C琥珀酸 D天冬氨酸 E延胡索酸選擇 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的細(xì)胞定位是 EA內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和細(xì)胞液 B微粒體和線粒體 C細(xì)胞液和微粒體D線粒體和內(nèi)質(zhì)網(wǎng) E線粒體和細(xì)胞液選擇 高血氨癥導(dǎo)致腦功能障礙的生化機(jī)制是氨增高會(huì) AA大量消耗腦中a-酮戊二酸 B升

11、高腦中Ph C升高腦中尿素濃度D抑制腦中酶活性 E直接抑制腦中呼吸鏈選擇 氨中毒的根本原因是 CA氨基酸分解代謝增強(qiáng) B腸道吸收氨過(guò)多 C肝損傷不能合成尿素D合成谷氨酰胺減少 E腎功能衰竭導(dǎo)致氨排出障礙四、a-酮酸的代謝生糖氨基酸生糖氨基酸：這些氨基酸經(jīng)過(guò)脫氨基生成的a- 酮酸可以通過(guò)糖異生途徑合成葡萄糖 生糖氨基酸通過(guò)分解代謝生成的丙酮酸、草酰乙酸、 a-酮戊二酸 、琥珀酰CoA 、延胡索酸可以生糖 生酮氨基酸生酮氨基酸：亮氨酸和賴氨酸經(jīng)過(guò)脫氨基生成的a- 酮酸僅能使尿酮體增加，稱為生酮氨基酸 選擇 哪個(gè)不是a-酮酸的代謝途徑？ CA徹底氧化分解，生成CO2和H2O B還原氨基化，合成非必需

12、氨基酸C轉(zhuǎn)化成某些必需氨基酸 D轉(zhuǎn)化成糖或酮體 E轉(zhuǎn)化成脂類物質(zhì)選擇 使尿酮體增加的是 CA谷氨酸和天冬氨酸 B精氨酸和異亮氨酸 C賴氨酸和亮氨酸D酪氨酸和蘇氨酸 E絲氨酸和纈氨酸選擇 單純蛋白質(zhì)代謝的最終產(chǎn)物是 DA CO2、H2O、NH3、肌酸 B CO2、H2O、NH3、尿黑酸 C CO2、H2O、NH3、尿酸D CO2、H2O、尿素 E CO2、H2O、尿酸丙氨酸徹底分解過(guò)程 丙氨酸經(jīng)聯(lián)合脫氨基生成丙酮酸、氨和NADH。NADH通過(guò)氧化磷酸化推動(dòng)合成3ATP丙酮酸進(jìn)入線粒體，氧化脫羧生成乙酰CoA和NADH。NADH通過(guò)氧化磷酸化推動(dòng)合成3ATP乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化，通過(guò)底

13、物水平磷酸化和氧化磷酸化推動(dòng)合成12ATPz 1分子丙氨酸徹底氧化共產(chǎn)生18分子ATP五、氨基酸脫羧基g-氨基丁酸5-羥色胺5-HT5-hydroxytryptamine/血清素serotonin在松果體，5-羥色胺通過(guò)乙?；图谆确磻?yīng)生成褪黑激素z 在外周，5-羥色胺是一種強(qiáng)烈的血管收縮劑 組胺histamine?；撬醫(yī)aurinez 牛磺酸由半胱氨酸氧化和脫羧基生成。在肝細(xì)胞內(nèi)，牛磺酸參與合成結(jié)合膽汁酸多胺polyamine選擇 谷氨酸脫羧基反應(yīng)需要哪種物質(zhì)作為輔助因子？ EA NAD B NADP C 磷酸吡哆胺 D 磷酸吡哆醇 E 磷酸吡哆醛選擇 能直接生成g-氨基丁酸的是 BA半

14、胱氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D鳥(niǎo)氨酸 E色氨酸選擇 能生成多胺的是 DA半胱氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D鳥(niǎo)氨酸 E色氨酸第四節(jié)氨基酸的特殊代謝一、一碳單位代謝有些氨基酸分解產(chǎn)生含一個(gè)碳原子的活性基團(tuán)，稱為一碳單位1. 一碳單位的種類1. 一碳單位的來(lái)源Gly Ser His Trp Met2. 一碳單位的生成3. 一碳單位的相互轉(zhuǎn)化3. 一碳單位的相互轉(zhuǎn)化在由四氫葉酸攜帶的一碳單位中，甲基是最不活潑的，以至于它無(wú)法直接提供給甲基受體，必須通過(guò)甲硫氨酸循環(huán)進(jìn)一步活化，轉(zhuǎn)化成足夠活潑的S-腺苷甲硫氨酸4. 一碳單位代謝的生理意義氨基酸分解產(chǎn)生的一碳單位由四氫葉酸攜帶和轉(zhuǎn)運(yùn)，參與嘌呤堿基和嘧啶堿基的

15、合成，其中嘌呤環(huán)的C-2和C-8由N10-甲酰基四氫葉酸提供，脫氧胸苷酸的5-甲基由N5,N10-甲烯基四氫葉酸提供選擇 能提供一碳單位的是 DA苯丙氨酸 B谷氨酸 C酪氨酸 D絲氨酸 E天冬氨酸選擇 N5-CH3-FH4可以 BA提供甲基合成Dtmp B通過(guò)甲硫氨酸循環(huán)提供甲基，參與重要甲基化合物的合成C轉(zhuǎn)化成N5,N10-CH2-FH4 D轉(zhuǎn)化成N5,N10-CH=FH4 E轉(zhuǎn)化成N10-CHO-FH4二、含硫氨基酸的代謝 1. 甲硫氨酸循環(huán)過(guò)程2. 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義甲硫氨酸循環(huán)提供活性甲基，用于合成許多重要的甲基化合物N5-甲基四氫葉酸通過(guò)甲硫氨酸循環(huán)供出甲基，使四氫葉酸得到再生半

16、胱氨酸與胱氨酸代謝PAPSPAPS性質(zhì)活潑，所含的活性硫酸根可以用于合成硫酸軟骨素、硫酸角質(zhì)素和肝素等黏多糖，進(jìn)而與蛋白質(zhì)結(jié)合，形成蛋白聚糖3. 半胱氨酸參與合成谷胱甘肽三、芳香族氨基酸的代謝1.Phe羥化成Tyr苯丙酮酸尿癥PKU苯丙氨酸羥化酶是一種加單氧酶，需要四氫生物蝶呤作為輔助因子甲狀腺激素甲狀腺激素是甲狀腺分泌的激素的統(tǒng)稱，包括三碘甲腺原氨酸和四碘甲腺原氨酸，后者又稱為甲狀腺素碘缺乏病iodine deficiency disorder，IDD嬰幼兒缺乏甲狀腺激素時(shí)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育發(fā)生障礙，長(zhǎng)骨生長(zhǎng)停滯，表現(xiàn)出反應(yīng)遲鈍和身材矮小等特征，稱為呆小癥，屬于碘缺乏病碘缺乏病是機(jī)體缺碘所表現(xiàn)的一組疾病的總稱。缺碘多具有地區(qū)性，缺碘會(huì)影響甲狀腺激素的合成，結(jié)果TSH不斷刺激甲狀腺，引起甲狀腺組織增生、腫大，發(fā)生地方性甲狀腺腫z 在食鹽中加碘可以預(yù)防缺碘，我國(guó)將每年的5月15日定為“防治碘缺乏病日”3.酪氨酸合成黑色素先天性缺乏Tyr酶的患者，黑色素合成障礙，毛發(fā)、皮膚等組織由于缺少色素而呈白色，稱為白化病 4.酪氨酸轉(zhuǎn)化成兒茶酚胺catech