髖臼軟骨粘液樣纖維瘤

1、髖臼軟骨粘液樣纖維瘤，腫瘤刮除滅活骨水泥填充【病例簡(jiǎn)介】趙某，男，35歲，以“不明原因左髖部腫痛活動(dòng)受限1年余”入院。患者1年前不明原因左大轉(zhuǎn)子部疼痛，活動(dòng)受限，局部無(wú)紅腫，活動(dòng)后加重，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以止痛藥物治療，疼痛減輕，停藥后疼痛如常，半年后出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)前側(cè)疼痛，并出現(xiàn)一局部腫塊，給予膏藥外敷、止痛藥等處理，效果不明顯，近日疼痛加重并活動(dòng)明顯受限，肌肉明顯萎縮。發(fā)病以來(lái)，睡眠差。?？撇轶w：左髖關(guān)節(jié)周圍腫脹疼痛，活動(dòng)嚴(yán)重受限，以屈曲外展受限明顯，髖關(guān)節(jié)周圍壓痛，以大轉(zhuǎn)子及髖臼內(nèi)緣壓痛明顯，髖臼內(nèi)緣可觸及一硬性包塊，左下肢肌肉萎縮，臏骨上緣4指處較對(duì)側(cè)細(xì)5cm，大腿中段處較對(duì)側(cè)細(xì)9cm，左足末梢血

2、循、感覺(jué)正常。X線：左側(cè)髖臼部骨質(zhì)破壞，包括坐骨及恥骨，邊界不清，髓腔密度降低，未見(jiàn)明顯骨膜反應(yīng)，向內(nèi)側(cè)及下側(cè)均有一軟組織包塊，其中髖部下方包塊內(nèi)有點(diǎn)片狀骨鈣化（圖1）。CT：左側(cè)髖臼部骨質(zhì)破壞，有較大軟組織包塊，內(nèi)有點(diǎn)片狀骨鈣化（圖2）。初步診斷：左髖臼部軟骨肉瘤？ 軟骨粘液樣纖維瘤？治療經(jīng)過(guò)：入院MRI檢查提示左側(cè)髂骨、坐恥骨、髖臼骨質(zhì)破壞合并軟組織腫塊?？紤]為惡性腫瘤（圖3）。胸平片及CT（編號(hào)44030）雙肺，縱隔，心臟，大血管未見(jiàn)明顯異常。在局麻下行腫瘤穿刺活檢術(shù)，術(shù)后病理報(bào)告軟骨粘液樣纖維瘤。最后根據(jù)患者家屬意見(jiàn)在全麻下行腫瘤刮除骨水泥填充術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織為一直徑約8厘米的橢圓性

3、腫塊，蒂部于恥骨相連，向內(nèi)側(cè)推開(kāi)腹膜，見(jiàn)小骨盆內(nèi)有一直徑約6厘米的橢圓性腫塊，腫塊蒂部于恥骨相連，輸尿管于腫瘤組織粘連，游離并保護(hù)輸尿管，分離腫瘤組織周圍粘連，閉孔血管及神經(jīng)穿入腫瘤組織內(nèi)，從恥骨蒂部將閉孔外側(cè)腫瘤組織從包膜外完整切除，見(jiàn)腫瘤包膜內(nèi)組織呈銀白色顆粒樣結(jié)節(jié)，同方法切除閉孔內(nèi)側(cè)腫瘤組織，徹底刮除恥骨內(nèi)腫瘤組織，見(jiàn)恥骨位于閉孔部位即恥骨下緣及髖臼盆腔壁骨質(zhì)被腫瘤侵犯，徹底刮除腫瘤組織，恥骨僅殘存骨皮質(zhì)，髖臼內(nèi)下部位僅存關(guān)節(jié)軟骨，反復(fù)沖洗傷口，清理腫瘤組織可能殘存的各個(gè)部位，于髖臼底部分別穿入3根鋼針，X線證實(shí)鋼針位置良好，應(yīng)用骨水泥修復(fù)腫瘤刮除后的恥骨及髖臼缺損，再次X檢查，骨水泥固

4、定可靠，充分。沖洗后縫合3層腹肌，修復(fù)腹股溝韌帶，縫合腹肌于腹股溝韌帶，將內(nèi)收肌縫回到恥骨附著處，縫合筋膜及皮膚。術(shù)后15天患者出現(xiàn)左下肢腫脹，B超檢查提示股靜脈腘靜脈急性血栓形成，給予對(duì)癥處理，腫脹消失傷口愈合良好。術(shù)后病理報(bào)告為右髖臼軟骨瘤，并有惡性變跡象。術(shù)后X線示腫瘤刮除徹底，骨水泥填充充分（圖4）。圖2圖3圖4圖1【病案評(píng)析】本病特點(diǎn)：患者男性，35歲；發(fā)病部位為髖臼、坐骨、恥骨；病程1年，逐漸加重；腫瘤范圍較大，局部有腫塊，患肢肌肉萎縮，活動(dòng)明顯受限；拍子示腫瘤內(nèi)有鈣化灶，軟組織包塊，無(wú)骨膜反應(yīng)，術(shù)前穿刺及術(shù)后病理不一致。1、診斷本病診斷上首先確定為軟骨來(lái)源腫瘤，綜合臨床及影像資料

5、，考慮軟骨肉瘤、軟骨粘液樣纖維瘤，術(shù)前穿刺支持軟骨粘液樣纖維瘤，術(shù)后病理報(bào)告為軟骨瘤惡變。我們就本病例診療過(guò)程中的三個(gè)疾病做鑒別診斷。軟骨粘液樣纖維瘤為由粘液樣軟骨組成的軟骨來(lái)源的良性腫瘤，發(fā)病年齡為1030歲。男性多于女性，常為單發(fā)，好發(fā)于長(zhǎng)骨干骺端和跗骨，股骨遠(yuǎn)近端、脛骨近端、腓骨遠(yuǎn)端多見(jiàn)，尤以脛骨近端最多，原發(fā)于骨骺和骨干的少見(jiàn)。首發(fā)癥狀為疼痛，疼痛可為緩慢的，也有壓痛腫脹、活動(dòng)受限的，病程可為1周到數(shù)年。兒童發(fā)病則較為迅速，可有自發(fā)性骨折。本病為良性腫瘤，生長(zhǎng)緩慢，體積不會(huì)很大，有反應(yīng)骨，多為期活躍性病變，期靜止樣病變很少，期侵襲性病變，穿破骺板侵入骨骺和周圍軟組織的亦很少。影像學(xué)特點(diǎn)

6、：干骺端發(fā)?。黄男匝娱L(zhǎng)軸生長(zhǎng)，大小不一；密度較低，皮質(zhì)膨脹，邊緣硬化明顯，可見(jiàn)粗的骨小梁；雖來(lái)源與軟骨，僅13%的病例出現(xiàn)鈣化；可突破皮質(zhì)，伴發(fā)骨膜炎時(shí)皮質(zhì)呈半圓形的皮質(zhì)缺損，如同被咬過(guò)一般，有時(shí)骨膜破壞出現(xiàn)軟組織包塊，腫瘤巨大時(shí)應(yīng)注意與惡性腫瘤鑒別。對(duì)于本病的治療，切除不徹底有25%的病例復(fù)發(fā)，故僅僅對(duì)病灶刮除不是最好治療方案，而廣泛切除或大塊切除可有效降低復(fù)發(fā)率。如果病變侵襲軟組織或骨骺或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移病灶，應(yīng)視為低度惡性的軟骨肉瘤。 軟骨肉瘤是來(lái)源于軟骨細(xì)胞的惡性腫瘤，本病按部位可分為中央型、周圍型、皮質(zhì)旁型；按是否在原有良性腫瘤（骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤等）分為原發(fā)性和繼發(fā)性；按組織學(xué)特點(diǎn)分為

7、透明細(xì)胞型、間葉細(xì)胞型。故軟骨肉瘤有以下亞型：透明細(xì)胞型（好發(fā)于干骺部，早期診斷和適當(dāng)治療預(yù)后較好）、去分化型（生長(zhǎng)迅速，骨破壞嚴(yán)重，早期可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，生存率低）、皮質(zhì)旁型（生長(zhǎng)緩慢，隱襲性破壞，最終可能發(fā)生肺轉(zhuǎn)移）、間葉型（發(fā)病年齡相對(duì)較小，好發(fā)扁平骨，侵襲性不等，易局部復(fù)發(fā)，有的可迅速?gòu)V泛轉(zhuǎn)移而死亡，有的生存時(shí)間較長(zhǎng)，預(yù)后較差）、繼發(fā)型（原有良性腫瘤臨床癥狀加重，一般為內(nèi)生軟骨瘤惡變時(shí)多為緩慢的外壓生長(zhǎng)，軟骨瘤惡變可長(zhǎng)期為低度惡性腫瘤，通常為b期腫瘤，發(fā)生高度惡變及肺轉(zhuǎn)移的時(shí)間非常晚，預(yù)后可）。有軟骨的地方均可發(fā)病，45%在長(zhǎng)管狀骨，其次是髖骨、肋骨、脊椎、胸骨、顱面骨等。男性多于女性，任

8、何年齡段皆可發(fā)病，主要在3060歲發(fā)病。局部疼痛為主要癥狀，可伴隨軟組織包塊、病理性骨折，查體可有局部紅腫、發(fā)熱、明顯壓痛。軟骨肉瘤有局部侵犯和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，局部侵犯包括點(diǎn)狀或均勻的骨內(nèi)擴(kuò)張、跨關(guān)節(jié)擴(kuò)散和軟組織侵犯。本病對(duì)放化療均不敏感，對(duì)于a或b者可行廣泛性大塊切除，對(duì)于a或b應(yīng)行根治性大塊切除或截肢術(shù)。軟骨瘤又稱內(nèi)生軟骨瘤，是由分葉狀的透明軟骨構(gòu)成，發(fā)生于兒童，一般無(wú)癥狀，或伴有無(wú)痛性腫脹，可終身帶瘤生長(zhǎng)，多在3040歲發(fā)現(xiàn)。出現(xiàn)疼痛時(shí)應(yīng)警惕惡變的可能，尤其骨盆及肩胛骨多見(jiàn)。單發(fā)的內(nèi)生軟骨瘤位于髓腔內(nèi)，一般來(lái)講，該腫瘤好發(fā)的部位不容易發(fā)生軟骨肉瘤，4065%發(fā)生在手部，然后是雙足。影像特

9、點(diǎn)：長(zhǎng)管狀骨多位于干骺端，中心部位，可占據(jù)整個(gè)髓腔，扁平骨無(wú)法確定中央或周邊；圓形或卵圓形、不規(guī)則，結(jié)節(jié)樣低密度區(qū)，內(nèi)有點(diǎn)狀鈣化；與皮質(zhì)交界處呈不規(guī)則的“扇貝樣”透亮區(qū)；邊界清楚，無(wú)或較少的周圍反應(yīng)骨；皮質(zhì)膨脹或增厚，有時(shí)可伴有病理性骨折。其他常見(jiàn)的內(nèi)生軟骨瘤病還有：內(nèi)生軟骨瘤?。∣llier?。┍憩F(xiàn)為沒(méi)有遺傳性的肢體一側(cè)多發(fā)不對(duì)稱分布的骨內(nèi)軟骨性病變，常伴有短縮和畸形。約有10%的惡變率。Maffucci綜合征為少見(jiàn)先天性非遺傳性中胚層發(fā)育異常而產(chǎn)生的多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤和軟組織（有時(shí)在黏膜和內(nèi)臟）血管樣病變，伴有不同程度的功能喪失，20%惡變率。對(duì)于本病的治療，只有當(dāng)病變有癥狀影響生活時(shí)，考慮手

10、術(shù)治療，兒童期病變活躍，刮除病變復(fù)發(fā)率在30%，成人病變已靜止，復(fù)發(fā)率極低。術(shù)前不必要的穿刺或切開(kāi)活檢可能污染種植導(dǎo)致復(fù)發(fā)。對(duì)于惡變傾向的應(yīng)給予廣泛切除。惡變?yōu)榈投葠盒攒浌侨饬龅慕M織學(xué)征象：呈結(jié)節(jié)樣和簇狀分布的外周軟骨細(xì)胞變成片狀排列的較幼稚細(xì)胞，細(xì)胞質(zhì)較少，可見(jiàn)雙核細(xì)胞，偶見(jiàn)有絲分裂，在良性與惡變區(qū)之間有粘液樣軟骨，惡變區(qū)周圍無(wú)軟骨內(nèi)化骨。本病依據(jù)術(shù)后病理報(bào)告應(yīng)診斷為繼發(fā)型軟骨肉瘤，依據(jù)：患者35歲，病程1年；病變廣泛，有侵襲性；穿刺取材可見(jiàn)粘液樣軟骨細(xì)胞，術(shù)中腫瘤包膜內(nèi)組織呈銀白色顆粒樣結(jié)節(jié)，術(shù)后鏡下病理見(jiàn)成熟和幼稚軟骨細(xì)胞。2、治療本病例術(shù)前以軟骨粘液樣纖維瘤討論提供三個(gè)手術(shù)方案：方法一

11、腫瘤切除，人工假體置換，該術(shù)式手術(shù)切除相對(duì)干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，功能良好；方法二腫瘤切除股骨頭曠置，該術(shù)式切除相對(duì)干凈，術(shù)后復(fù)發(fā)率低，功能不良；方法三腫瘤刮除，骨水泥填充，該術(shù)式腫瘤切除相對(duì)不徹底，術(shù)后復(fù)發(fā)率高，保留一定的功能。本病例患者選擇方法三治療，非最好治療方案。臨床上治療有一些醫(yī)生無(wú)法控制的因素，比如患方的經(jīng)濟(jì)、患者自身?xiàng)l件和主要的治療目的等。本病術(shù)后病理診斷提示預(yù)后良好，但由于病灶廣泛，潛在種植和切除不徹底容易復(fù)發(fā)，應(yīng)注意及時(shí)復(fù)查和隨訪。本病例術(shù)后15天出現(xiàn)術(shù)肢腫脹，發(fā)生下肢靜脈血栓，分析原因有：患者系惡性腫瘤，血液處高凝狀態(tài)；手術(shù)創(chuàng)傷較大，術(shù)區(qū)血管內(nèi)皮的損傷導(dǎo)致血液流變學(xué)改變；長(zhǎng)期臥床和功能鍛煉的不足增加了血栓形成可能。本病和肺栓塞是一個(gè)病的不同階段，目前治療原則