16. 先心病的節(jié)段性診斷

1、復(fù)雜先心病的超聲節(jié)段性診斷廣東省心血管病研究所 錢明陽 1964年，美國著名的病理解剖學(xué)家Van Praagh教授根據(jù)多年的工作經(jīng)驗，提出先天性心臟病分階段診斷法。主要用于先天性心臟病的病理解剖學(xué)診斷。隨著二維及彩色多普勒超聲的問世，人們可以通過切面解剖了解心臟的結(jié)構(gòu)，通過二維超聲了解心臟的解剖結(jié)構(gòu)，通過多普勒了解心臟的血流動力學(xué)變化，使心臟病的診斷變得簡單而明了，Van Praagh教授的三節(jié)段順序診斷法在超聲醫(yī)學(xué)先天性心臟病診斷中，得到了廣泛的認(rèn)可和應(yīng)用，使各種復(fù)雜性先天性心臟病的診斷迎刃而解。 心臟共分為五個具有診斷意義的節(jié)段，其中三個為主要心臟節(jié)段，兩個為心臟連接節(jié)段。這五個心臟節(jié)段按

2、照靜脈動脈的順序分別為心房、房室瓣、心室、動脈圓錐和大動脈。另外再加上心臟位置的關(guān)系。（一） 心臟的位置 正常心臟位于胸腔內(nèi)中縱隔，兩側(cè)肺部之間，膈肌之上，心尖偏向左側(cè)，整個心臟的2/3在正中線的左側(cè)，1/3在右側(cè)。胸內(nèi)心臟位置異常是指心臟位于胸腔內(nèi)，接近正常部位，但整個心臟的軸線方向和（或）節(jié)段位置異常。 （1）正常心：心臟軸線指向左方，心尖指向左側(cè)，內(nèi)臟正常位，心臟大血管各節(jié)段位置和相互連接關(guān)系均正常。（2）鏡面右位心：心臟軸線指向右方，內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，心房心室和大動脈位置全部與正常左位心相反，如同鏡面像，但心臟大血管的連接關(guān)系通常無異常。（3）左位心：又稱左旋心，心臟軸線指向左方，多數(shù)有心房反

3、位，內(nèi)臟完全或不完全轉(zhuǎn)位，或不定位，一般心臟的左位程度較輕。（4）右旋心：心臟軸線指向右方，內(nèi)臟位置正常，一般心臟右位程度較輕。心房、心室和大動脈的位置、相互關(guān)系多數(shù)正常，只是正常左位心的長軸朝向右側(cè)，心尖朝右，亦稱為右旋心。（5）中位心：心臟居中，心臟軸線和心尖居胸腔中間，指向下方，心尖朝前，室間隔幾乎呈前后位，左右心室并列，心房和心室的位置可正常或反位，不論內(nèi)臟位置如何。心臟居中，心臟大血管結(jié)構(gòu)與中位心呈鏡面者也有人稱為鏡面中位心。（二） 心房及內(nèi)臟的定位 1、心房的定位 心臟的位置如屬異常，則左右心房的位置已不能根據(jù)空間的左右位置去認(rèn)知，而是要根據(jù)其解剖結(jié)構(gòu)來辨別左、右心房，在生理上還要

4、鑒定是流經(jīng)動脈或靜脈血的心房。 （1）心房正位：內(nèi)臟與心房位置正常。形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在右側(cè)，左心房與胃臟和脾臟同在左側(cè)。 （2）心房反位：內(nèi)臟與心房位置是正位內(nèi)臟心房的鏡像位。形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在左側(cè)，右心房與胃臟和脾臟同在右側(cè)。 （3）心房不定位：內(nèi)臟與心房位位置不能確定時稱為心房不定位。有人將其分為兩類，一類為雙側(cè)右心房，多伴有無脾癥；另一類為雙側(cè)左心房，多伴有多脾癥。心房不定位又稱心房異構(gòu)。 超聲心動圖的心房定位可在上腹部正中橫切面通過辨認(rèn)搏動的腹主動脈幫助識別。如下腔靜脈位于脊柱的右側(cè)，腹主動脈在左側(cè)，則心房為正常位；如下腔靜脈在左，而腹主動脈在右，則為反位。如心房為不定位，則此

5、兩大血管皆居一側(cè)，雙右時下腔靜脈在前側(cè)，腹主動脈在后中；雙左時下腔靜脈（多為奇靜脈）在后，腹主動脈在前，肝靜脈直接入右心房。 2、內(nèi)臟的定位（1） 內(nèi)臟正常位：腹部臟器位置正常，肝臟在身體右側(cè)，胃和脾在身體的左側(cè)，腹主動脈和下腔靜脈分別位于脊柱的左右側(cè)。胸腔內(nèi)臟也基本上與之相適應(yīng)，即右肺3葉、左肺2葉。（2） 內(nèi)臟轉(zhuǎn)位：腹部臟器位置倒轉(zhuǎn)，肝臟在身體左側(cè)，胃和脾在身體右側(cè)，腹主動脈和下腔靜脈的位置倒轉(zhuǎn)，肺臟、支氣管和相應(yīng)的肺動脈位置亦倒轉(zhuǎn)，表現(xiàn)為正常的鏡面像。（3） 自然數(shù)內(nèi)臟異位或不定位：肝臟位置往往居中間位，稱水平肝，也可位于右側(cè)或左側(cè)。胃可居中或偏右、偏左。脾多數(shù)出現(xiàn)異常，可有多個脾臟或沒

6、有脾臟。腹主動脈或下腔靜脈均位于脊柱左側(cè)或偏左，一般下腔靜脈居前，腹主動脈在后，亦可左右并列，多屬右對稱位。肺臟、支氣管、相應(yīng)肺動脈的形態(tài)和位置多數(shù)不正常。（三） 心室袢及心室的識別1、 心室袢 心室袢是指原始心管在胚胎期急速生長被迫彎曲的過程。心室右袢和左袢的真正含義是指右心室在右側(cè)或左側(cè)之意。2、 心室袢的定位心室袢標(biāo)志著心室的位置和左右心室空間排列關(guān)系，與內(nèi)臟位置關(guān)系密切，通常分為：（1） 心室右袢（Dloop，D）：屬于正常心臟位置排列關(guān)系。（2） 心室左袢（Lloop，L）：屬于心室反應(yīng)，右心室位于心臟左側(cè)，而左心室在心臟右側(cè)。（3） 袢不定位（Xloop，X）：心室可呈上下、左右并

7、列關(guān)系，均屬罕見。3、 心室定位 超聲心動圖診斷對左心室的判定主要依據(jù)心室的形狀、房室瓣、腱索、乳頭肌以及肌小梁等幾個方面。（1） 心室的形狀：心室的形狀可從左心室短軸切面及四腔心切面上判定。在心室短軸切面圖上右心室呈新月形，而在四腔心切面呈三角形。而在短軸圖上左心室呈圓形，在四腔心切面上大致呈橢圓形。（2） 大動脈位置與心室位置的關(guān)系：心室袢法則認(rèn)為，右心室總是與主動脈在同側(cè)，而左心室總是與肺動脈在同側(cè)。例如，正常人的主動脈在肺動脈的右方，因此形態(tài)學(xué)右心室在右側(cè)；而矯正型大動脈轉(zhuǎn)位時，主動脈位于肺動脈的左前方，此時形態(tài)學(xué)右心室也在左側(cè)。在超聲圖像上，大動脈的位置最好從主動脈短軸圖上認(rèn)定。4、

8、 房室連接房室之間的連接可有下列幾種情況：（1） 房室連接一致：即左心房與二尖瓣、左心室相連；右心房與三尖瓣、右心室相連，如正常人心臟。（2） 房室連接不一致：即右心室與左心房相連，左心房與右心室相連，如矯正型大動脈轉(zhuǎn)位。（3） 房室瓣閉鎖：即心房與心室連接的孔道被肌性或膜性組織閉鎖，使房室間不相通，常見有三尖瓣閉鎖或二尖瓣閉鎖。（4） 房室瓣騎跨：當(dāng)房間隔與室間隔對位不良，使一側(cè)房室環(huán)騎跨在室間隔之上，與兩個心室相連時稱為房室瓣騎跨，房室瓣的乳頭肌僅來自一個心室。當(dāng)房室瓣騎跨50%，則稱為單房室連接。（四） 動脈圓錐與大動脈的識別1、 動脈圓錐的識別 由于動脈圓錐僅是位于大動脈與心室流出道之

9、間的肌性組織，兩者并無明確分界。因此，在超聲下對圓錐組織的識別是比較困難的，但是圓錐組織介于房室瓣與半月瓣之間，可造成該半月瓣位置升高前移，這一特點可以幫助我們識別動脈圓錐。除此之外，半月瓣和房室瓣之間有較強較厚的實性回聲，也是動脈圓錐的特點。2、 大動脈關(guān)系的識別 正常大動脈的關(guān)系，肺動脈瓣位于主動脈瓣的左前上方，主動脈瓣位于肺動脈瓣的右后下方，鏡面右位心時，兩條大動脈關(guān)系正好與上述相反。異常情況下，兩條大動脈的關(guān)系可發(fā)生多種變化，一般以肺動脈瓣為基點，確定兩條大動脈相互間的位置和排列關(guān)系。常見以下3種類型：（1） D型： 右型轉(zhuǎn)位，主動脈瓣位于肺動脈瓣右側(cè)；（2） L型： 左型轉(zhuǎn)位， 主動

10、脈瓣位于肺動脈瓣的左側(cè)；（3） A型： 正前轉(zhuǎn)位， 主動脈瓣位于肺動脈瓣的正前方。（五） 心臟節(jié)段符號表達(dá)法心臟由3個主要節(jié)段構(gòu)成：心房、心室和大動脈。每個節(jié)段都可以發(fā)生異常。先天性心臟病可出現(xiàn)多個節(jié)段的異常。為了簡單闡明心臟畸形中心房、心室和大動脈的關(guān)系，通常采用3個字母分別表示心臟3個節(jié)段的狀態(tài)，由此構(gòu)成心臟節(jié)段符號表示法。以上3個節(jié)段和2處對接的各種變異，可以組合成各種先天性心血管畸形，為了簡略起見，可用標(biāo)號來表示3個節(jié)段的解剖位置：內(nèi)臟心房位： 正常位（situs solitus）=S 反位 （situs inversus）=I 不定位 （situs ambiguous）=A心室的環(huán)曲： 右環(huán)曲 （Dloop）=D 左環(huán)曲 （Lloop）=L 不能定 （Xloop）=X圓