常見血液學疾病的血象骨髓象臨床版

1、.急性再障：紅髓脂肪變是 AA 的特征理改變，骨髓涂片可見脂肪滴明顯增多。多部位穿刺結果均顯示有核細胞增生減低。造血細胞（/巨核 系細胞）明顯減少 ，早期階段細胞減不見，巨核細胞減缺如，無明顯的造血。非造血細胞（：淋巴/漿/肥大 細胞等）相對增多，非造血細胞比例增高，大于 50%，淋巴細胞比例可增高達 80%。骨髓小粒，染色后鏡下為空網(wǎng)狀結構或為一團大多為非造血細胞。交錯的纖維網(wǎng)，其中造血細胞極少，.慢性再障：病程中骨髓呈向心性損害，骨髓擁有代償能力仍可有殘存散在的增生灶，常因不同的穿刺部位，骨髓象表現(xiàn)不一致，需多部位穿刺或進行骨髓活檢，才能獲得較明確的。多數(shù)患者骨髓增生減低，三系或兩系減少，

2、巨核細胞減少明顯。非造血細胞比例增加， 常50%。如穿刺到增生灶，骨髓可表現(xiàn)為增生良好，紅系代償性增生，以核高度固縮的“炭核”樣晚幼紅細胞多見，粒系減少，主要為晚期及成熟粒細胞。骨髓小粒中非造血細胞增加， 以脂肪細胞較多見。3、細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）活性增高缺鐵性貧血（IDA），重點由于機體鐵的需要量增加和（或）鐵吸收減少，導致體內(nèi)儲存鐵耗盡而缺乏，又不能得到足夠的補充，致使用于血紅蛋白的鐵不足所引起的貧血。 為小細胞低色素性貧血。1、血象：IDA 患者為小細胞低色素性貧血。但因缺鐵的發(fā)展階段不同，貧血的輕重不一，血象表現(xiàn)不同。早期貧血，當缺鐵加重時出現(xiàn)輕度正常細胞性貧血

3、，紅細胞數(shù)可在正常范圍，Hb 下降，紅細胞形態(tài)鏡下觀察已有變化，RDW 升高，RDW 配合 MCV 可對 IDA 進行/鑒別。隨著缺鐵進展，RBC 和 Hb 進一步下降，骨髓紅系代償性增生，呈典型的小細胞低色素性貧血，鏡下可見紅細胞大小形態(tài)不等，以小紅細胞為主，中心淺染區(qū)擴大，甚至呈環(huán)形。WBC 和 PLT 計數(shù)正常，慢性失血者可有 PLT 增多，貧血較重的兒童患者可有 PLT 減少。鉤蟲病引起的 IDA 可有嗜酸性粒細胞增多。Ret 檢測：大多正常，但急性造成的 IDA，Ret 可明顯增高，IDA 患者服用鐵劑后 Ret可迅速升高，1 周左右達到高峰。Ret 是反映骨髓紅細胞造血功能的重要指

4、標，進行相關檢測可用于 IDA 與慢性炎癥性疾病和血紅蛋白病引起的溶血性貧血的鑒別。目前一些血細胞分析儀可通過直接測定或公式推算外周血網(wǎng)織紅細胞血紅蛋白含量（CHr），其降低對鐵缺乏的靈敏性和特異性均較高，對鐵缺乏的篩檢和 IDA 的作用均優(yōu)于傳統(tǒng)的血細胞分析儀檢測指標。2、骨髓象： IDA 為增生性貧血骨髓象，骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍，個別患者減低。主要以紅系增生為主，比值降低。增生的紅系細胞以中、晚幼紅為主，其體積較正常為小，胞而著色偏藍，邊緣不整，呈鋸齒狀或如破布，顯示胞質(zhì)發(fā)育落后，血紅蛋白不足。胞核小而致密、深染，甚至在核的局部呈濃縮塊狀；表現(xiàn)為“核老質(zhì)幼”的核質(zhì)發(fā)育不平衡改變。

5、象易見。紅系增生旺盛，比降低或倒置。成熟紅細胞呈低色素表現(xiàn)，可見環(huán)形 RBC粒細胞比例相對降低，各階段間比例及形態(tài)基本正常；巨核細胞系正常；淋巴/單核細胞正常。骨髓象檢查不一定在要，但當其與其他疾病鑒別進行。3、骨髓鐵染色：IDA 患者骨髓單核-巨噬細胞系統(tǒng)的儲存鐵缺乏，即細胞外鐵。幼IDA 的一種直接而可靠細胞（細胞內(nèi)鐵）明顯減缺如，且顆粒小著色淡。本法是的。巨幼細胞貧血（MgA）是由于維生素 B12 或（和）葉酸缺乏，使細胞 DNA，導致細胞核發(fā)育所致的骨髓三系細胞核漿發(fā)育不平衡及無效造血性貧血，也稱脫氧核苷酸性貧血。特征：骨髓中巨核三系細胞出現(xiàn)巨幼變，外周血為大細胞性貧血。1、血象：外周

6、血象為本病最重要的起始篩選實驗，觀察血涂片細胞形態(tài)對很重要。本病為大細胞 素性貧血（MCV 增高，MCHC 正常）。RBC 和 Hb 的下降不平行（RBC 的下降更明顯）。血涂片上的紅細胞形態(tài)明顯大小不等（RDW 增高），形態(tài)不規(guī)則，以橢圓形大紅細胞多見，著色較深異形紅細胞增多，可見巨紅細胞、點彩紅細胞、豪焦小體（或豪周小體，又稱染色質(zhì)小體， 是核碎裂或核溶解后所剩的殘余物）及有核紅細胞 。Ret 絕對計數(shù)減少。白細胞數(shù)正常或減低，中性粒細胞胞體偏大，出現(xiàn)分葉過多的中性粒細胞是 MgA 的早期征象，分葉可達 69 葉以上，血小板正?；驕p低，可見巨大血小板。2、骨髓象：骨髓增生活躍或明顯活躍。以

7、三系細胞出現(xiàn)巨幼變?yōu)樘卣骷t細胞系統(tǒng)：紅系明顯增生伴顯著巨幼樣變，比值降低或倒置。正常形態(tài)的幼紅細胞減不見，各階段的巨幼紅細胞出現(xiàn)，其比例常大于 10%?？梢姾嘶巍⑺榱押投嗪司抻准t細胞。由于發(fā)育成熟受阻， 細胞的比例可高達 50%。和識別巨幼樣變的兩大特點；幼紅細胞和早巨幼紅細胞比例增高，在有的病例中占幼紅象和豪焦小體易見，胞核的形態(tài)和“核幼質(zhì)老”的改變是粒細胞系統(tǒng)：略有增生或正常，粒系細胞比例相對降低。中性粒細胞自中幼階段以后可見巨幼變，以巨晚幼粒和巨桿狀核細胞多見，可見巨多核葉中性粒細胞；巨核細胞系統(tǒng)：數(shù)量正常或減少，可見巨核細胞胞體過大，分葉過多（正常在 5 葉以下）與核碎裂；胞質(zhì)內(nèi)顆粒

8、減少。骨髓形態(tài)學檢查對 MgA 的斷具有重要價值起決定性作用，特別是發(fā)現(xiàn)粒系細胞巨幼變對疾病早期的診3、細胞化學檢查：骨髓鐵染色顯示幼細胞增多和巨噬細胞含鐵量（細胞外鐵）增加；糖原染色發(fā)現(xiàn)原、幼紅細胞，偶見弱陽性。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（PNH）是一種獲得性造血干細胞基因突變引起紅細胞膜缺陷所致的溶血病。典型臨床表現(xiàn)：與睡眠有關的陣發(fā)性溶血發(fā)作，血紅蛋白尿，多為慢性內(nèi)溶血，可伴有全血細胞減少和反復血栓形成。但約有 30%患者病程中始終無血紅蛋白尿出現(xiàn)，常為“貧血待查”，“不典型AA”或“MDS”，因骨髓象常有“造血”，應注意鑒別1、血象：貧血為幾乎所有患者的表現(xiàn)，呈素或低色素性貧血（尿丟失過

9、多時），Ret 增高，可見有核 RBC 及 RBC 碎片。WBC 和 PLT 常減少，半數(shù)患者為全血細胞減少。2、骨髓象：半數(shù)以上的患者三系增生活躍，尤以紅系造血旺盛。隨病情變化表現(xiàn)不一，不同穿刺部位增生程度可明顯差異，故增生低下者應注意穿刺部位，必要時做病理活檢。3、細胞化學染色：全血細胞減少的 PNH 還應與 AA 區(qū)別（通過 NAP 染色）。珠蛋白生成性貧血：即地中海貧血/海洋性貧血，是由于基因缺陷導致血紅蛋白中至少有一種珠蛋白疾病。缺乏或不足，引起的貧血或病理狀態(tài)，是一組常全顯性遺傳性1、血象：貧血輕重不等，RBC 大小不均，細胞低色素性貧血，可見淚滴形（左圖）、靶形（右圖）和異性紅細

10、胞增多，多大于 10%。進行溶血相關檢查，紅細胞脆性減低。2、骨髓象：骨髓中紅系增生活躍，以中晚幼紅細胞為主，原位溶血。輕型病例骨髓象改變不明顯。比例倒置，呈無效性增生和自身免疫性溶血性貧血（AIHA）1、血象：為正細胞、素性貧血，貧血程度不一，中度和重度 HA 可見多量球形 RBC 和有核 RBC，排除 HS 后，該現(xiàn)象是 AIHA 的標志。Ret 常增高，但在疾病早期，有 1/3以上患者出現(xiàn)短暫 Ret 減少，此時骨髓紅系仍增生或正常（可能因 Ret 也自身抗體，引起其選擇性破壞）可罕見 Evans 綜合征發(fā)生（即伴發(fā)嚴重的免疫性血小板減少，此時患者血同時抗自身 RBC/PLT 抗體）2、

11、骨髓象：為為增生性貧血的表現(xiàn)，以中幼紅細胞增生為主，較少。幼紅細胞偶見輕度巨幼樣變。象易見，全血細胞增生白細胞檢驗白血病的檢查1、血象：多數(shù)患者白細胞數(shù)增高，并可見較多的原始和幼稚細胞，此稱為“白血性白血病”（leukemic leukemia);少數(shù)患者白細胞數(shù)不增高或減少，未發(fā)現(xiàn)幼稚細胞，此稱為“非白血性白血病”（aleukemic leukemia)；紅細胞、血小板多進行性減少。2、骨髓象：白血病的最主要依據(jù)。有核細胞增生多明顯活躍或極度活躍，白血病性原始細胞30%（ANC），多具有腫瘤細胞形態(tài)學特征。AML 可見 Auer 小體、 “白血病裂孔”(hiatus leukemicus)現(xiàn)

12、象。核相多見。ALL 多見“籃細胞”（basket cell)等退行性變。紅系減少（M6 除外）巨核細胞系減少（M7 除外）。 少數(shù)患者骨髓有核細胞增生低下，但白血病性原始細胞仍30%，此稱為“低增生3、細胞化學染色：性白血病”由于急性白血病骨髓中是以原始和/或幼稚細胞增生為主，僅僅根據(jù)染色下的細胞形態(tài)，容易做出錯誤的，因此不論急性白血病細胞形態(tài)學表現(xiàn)是否典型，均應做細胞化學染色。建議急性白血病應至少做：過氧化物酶染色 POX、特異性酯酶染色、非特異性酯酶染色及過碘酸-雪夫反應 PAS。POX、NAP、PAS、AS-D-NCE、-NAE 等鑒別急淋、急粒、急單等急淋白血病急粒白血病急單白血病過

13、氧化物酶染色（POX）及幼淋均（）急粒時，（+）或（-），但常陽性，為（+）（+），陽性顆粒較多，顆粒較粗大，局灶性分布。急早幼粒時，早幼粒細胞呈性，為（+）（+）。原單、幼單多為（）或（±），其陽性顆粒少而細 小，分布彌散。糖原染色（PAS）及幼淋的陽性率升高（多20%），呈粗顆粒狀或小塊狀陽性；急粒時，部分陽性，顆粒狀或彌散分布。原幼單可為陽性，呈細顆粒狀， 有時胞質(zhì)邊緣處顆粒較粗大。氯乙酸 AS-D 萘酚酯酶染色（NAS-DCE）及幼淋均（）急粒時陽性或（者不能排除急粒）；急早幼粒時，早幼粒細胞呈性。原幼單幾乎均為，個別細胞弱陽性- 醋酸萘酚酯酶染色（-NAE）及幼淋呈或陽性，

14、陽性反應不能被 NaF 抑制。急粒時，或陽性，陽性反應不能被 NaF 抑制；急早幼粒時，早幼粒呈性，陽性反應不能被 NaF 抑制。大多數(shù)細胞為陽性且較性反應能被 NaF 抑制急性髓細胞白血?。ˋML）【M0】：急性髓細胞白血病微分化型。原始細胞30，無 T、B 淋巴系標記，至少表達一種髓系抗原免疫細胞化學或電鏡 MPO陽性。1、血象、骨髓象：可有貧血，白細胞數(shù)常減少，也可增高，外周血原始細胞百分數(shù)較低，血小板可較低或正常。骨髓有核細胞增生程度較輕，原始細胞>30，可達 90以上。白血病細胞形態(tài)較小，亦可較大，核圓形，核仁明顯。胞，嗜堿性，無顆粒，亦可透明。無 Auer 小體(有 Auer

15、 小體，就不同程度的增生減低。為M1)，易誤診為 ALL 的 L2 或 L1 型。紅系、巨核系有2、細胞化學染色：POX 及 SBB 染色為或弱陽性。或陽性率<3；PAS 及特異性酯酶染色呈【M1】：急性粒細胞白血病未成熟型，骨髓中原始粒細胞90(NEC)1、血象、骨髓象：貧血顯著，白細胞總數(shù)常較高，細胞多見，血小板常明顯減少；骨髓增生常極度或明顯活躍，細胞（型+型）90%（NEC），伴形態(tài)學異常，少數(shù)病例可見 Auer 小體，中幼及其以下階段細胞罕見或不見，紅系、巨核系受抑制。2、細胞化學染色：POX 或 SBB（+）的原始細胞> 3%，-NBE【M2】：急性粒細胞白血病部分成熟

16、型，骨髓中原始粒細胞占 3089(NEC)，我國的分型修改：【M2a】早幼粒細胞及以下階段粒細胞>10，單核細胞<20。1、血象、骨髓象：貧血顯著，白細胞常升高，以及早幼粒為主。血小板中度到重度減少。骨髓增生極度活躍或明顯活躍，細胞占 3089(NEC)，細胞形態(tài)變異及核質(zhì)發(fā)育不平衡，早幼粒以下階段>10，白血病細胞常見 Auer 小體，核核系明顯減少。象多見。紅系及巨2、細胞化學染色：POX 與 SBB 陽性，PAS，NAP 活性明顯降低，AS-D-NCE 呈陽性反應；-NAE 可呈弱陽性反應，且不被氟化鈉抑制?！綧2b】原始粒細胞及早幼粒細胞明顯增多，以異常中性中幼粒細胞

17、為主，30(NEC) 1、血象、骨髓象：多數(shù)病例為全血細胞減少（注意與 AA 鑒別），可見各階段幼稚粒細胞。異常中性中幼粒細胞、嗜酸、嗜堿性粒細胞亦可增多。血小板明顯減少，形態(tài)多異常。骨髓中細胞明顯增生，但可30%，以異常的中性中幼粒細胞為主，其胞核常有 1-2 個大核仁，核漿發(fā)育顯著不平衡，Auer 小體常見，此類細胞> 30%（NEC）。2、細胞化學染色：POX 及 SBB 染色呈陽性或；NAP 活性明顯減低?！綧3】：急性早幼粒細胞白血病。性反應；AS-D-NCE 染色陽性；-NBE骨髓中異常早幼粒細胞30(NEC)，胞質(zhì)內(nèi)有大量密集甚至融合的粗大顆粒，常有棒狀小體(Auer bo

18、dy)。M3v 為變異型急性早幼粒細胞白血病，胞質(zhì)內(nèi)顆粒較小或無。我國的分型修改：的粗顆粒型(M3a)：胞質(zhì)豐富，藍色外胞質(zhì)呈偽足狀突出，其中布滿粗大、深染、密集或融合的嗜苯胺藍顆粒，或含較多的 Auer 小體，有時呈“柴捆”狀，胞核常被顆粒遮蓋而輪廓不清。細顆粒型(M3b)：胞質(zhì)中的嗜苯胺藍顆粒密集而細小。核扭曲、折疊或分葉，故易誤診為單核細胞。部分患者的早幼粒細胞胞質(zhì)呈強堿性，顆粒稀少，胞核分。1、血象、骨髓象：貧血，白細胞計數(shù)多在 15×109L 以下，也可正常、明顯增高或減少，以異常早幼粒細胞為主，可高達 90，可見少數(shù)及其他階段的粒細胞，Auer 小體易見。血小板中度到重度

19、減少，骨髓中以顆粒增多的早幼粒細胞增多為主， 30%（NEC），可見較多的 Auer 小體，2、細胞化學染色：POX性【M4】：急性粒-單核細胞白血病骨髓及周圍血中有粒系及單核細胞增生，骨髓中的原始細胞30(NEC)，單核細胞為 2080，其余為粒細胞；外周血單核系細胞5×109L，或溶菌酶為正常的三倍和骨髓前體細胞中單核細胞酯酶陽性細胞>20。M4Eo 為伴嗜酸粒細胞增多的急性粒單核細胞白血病，除 M4 特征外，骨髓中異常嗜酸粒細胞增多，常5(NEC)，此類細胞除有典型的嗜酸顆粒外，還有大的嗜堿(不成熟)顆粒，還可有不分葉的核。我國的分型修改：M4a：以和早幼粒細胞增生為主，

20、原、幼單核細胞超過 20(NEC)；M4b：以原、幼及單核細胞增生為主，而和早幼粒細胞超過 20(NEC)；M4Eo：上述，不再重復。M4c：具有粒、單二系標記的原始細胞30(NEC)；1、血象、骨髓象：貧血，白細胞數(shù)可增高、正?；驕p少，可見粒及單核兩系早期細胞，原、幼單核細胞可見吞噬現(xiàn)象，而早幼粒以下各階段均易見到。可見 Auer 小體。血小板常重度減少。骨髓粒、單兩系同時增生，單核細胞的形態(tài)往往不易識別。紅系、巨核系受抑制。2、細胞化學染色：POX 染色，原、幼單細胞呈或弱陽性反應；而幼粒細胞呈陽性或強陽性反應。非特異性酯酶染色原始和幼稚細胞呈陽性反應，其中細胞不被氟化鈉(NaF) 抑制，

21、而原單細胞可被 NaF 抑制?？梢婋p酯酶陽性細胞【M5】：急性單核細胞白血病，M5a：原始單核細胞型，骨髓原單核細胞80(NEC)。M5b：單核細胞型，骨髓原單核細胞<80(NEC)，其余為幼稚及成熟單核細胞等1、血象、骨髓象：貧血，白細胞數(shù)多偏低，可見原、幼單核細胞，血小板重度減少。骨髓原幼單細胞30。M5a 以原單細胞為主，M5b 中原單、幼單核細胞均可見到，白血病細胞中可見 Auer 小體。2、細胞化學染色：POX 染色，原單核細胞呈和弱陽性反應而幼單細胞多數(shù)為陽性反應。PAS 染色，原單細胞約半數(shù)呈反應，半數(shù)呈細粒狀或粉紅色弱陽性反應，而幼單細胞多數(shù)為陽性反應。非特異性酯酶染色陽

22、性，可被氟化鈉抑制，-NBE 染色價值較大?！綧6】：急性紅白血病骨髓有核紅細胞50，骨髓原始細胞30(NEC)或外周血原始細胞 30AML-M6 骨髓涂片：骨髓原始紅細胞及幼紅細胞多見，并伴形態(tài)學異常，可見雙核、核畸形和巨幼樣變等。1、血象、骨髓象：貧血，可見幼紅細胞，且形態(tài)異常 。白細胞數(shù)偏低，可見到及早幼粒。血小板減少明顯，可見畸形血小板。骨髓紅系和粒系(或單核系) 同時增生。紅系增生以中晚幼紅為主，形態(tài)發(fā)育異常，見巨幼樣變、核畸型及核漿發(fā)育不平衡等。原單+幼單)增生，大于 30(NEC)，可見 Auer 小體 。(或2、細胞化學染色：PAS 染色幼紅細胞常呈性反應，積分明顯增高，多呈粗

23、大顆粒、塊狀、環(huán)狀或彌漫狀分布；成熟中性粒細胞內(nèi) PAS 積分比正常人明顯為低；而淋巴細胞 PAS反應增強。【M7】急性巨核細胞白血病骨髓核細胞30，電鏡 PPO 陽性，血小板膜蛋白 1b、ba、a 或因子相關抗原(vWF)陽性。AML-M7 骨髓涂片：原始巨核細胞和幼稚巨核細胞形態(tài)異常，胞體邊緣不清，有偽足， 染色質(zhì)較粗，偶見核仁，胞質(zhì)藍色不透明，可見小巨核細胞。1、血象、骨髓象：常見全血細胞減少，血片可見小巨核細胞、畸形血小板及核紅細胞。骨髓巨核細胞系異常增生，以原始及幼稚巨核細胞為主，其中原始巨核細胞大于 30，可見到巨型原始巨核細胞及小巨核細胞。巨核細胞象多見，成熟巨核細胞少見。2、細

24、胞化學染色：5-核苷酸酶、ACP、PAS 染色為陽性。酯酶染色 A-NAE 陽性，并可被NaF 抑制。MPO 及 SBB 染色。骨髓增殖性腫瘤（MPN）：是以骨髓中分化成熟相對正常的一系或多系髓系（粒系、紅系、巨核系）細胞持續(xù)異常增殖為特征的一組克隆性造血干細胞疾病。一、慢性髓細胞白血病 （慢性粒細胞白血病，CML）是起源于早期多能干細胞的慢性骨髓增殖性腫瘤。多發(fā)生在 40-50 歲以上的人群，病程緩慢，主要涉及粒細胞系，外周血粒細胞顯著增多并有不成熟性，表現(xiàn)為持續(xù)性、進行性外周血WBC 數(shù)量增加，1、血象中出現(xiàn)不同分化階段的粒細胞，尤以中性粒細胞增多為主，慢性期血象： 白細胞計數(shù)顯著增高，多

25、達到 50×109/L 以上，少數(shù)超過 100×109L。以中性中、晚幼粒和桿狀核粒細胞增生為主，10%；嗜酸、嗜堿性粒細胞增多?？梢娚贁?shù)有核紅細胞。 血小板正常、增多或明顯增多。胞增多。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)正?；蜉p度增多。輕度貧血或無貧血，少數(shù)可見紅細隨病情進展，期和急變期明顯增多，貧血加重、血小板減增多。急變后同急性白血病的血象改變。2、骨髓象：有核細胞增生極度活躍，比明顯增高；慢性期粒系增生以中、晚幼粒及桿狀核為主，原、早幼粒亦增多，但10%； 嗜酸、嗜堿性粒細胞增多。異常增生的粒細胞常有形態(tài)異常，細胞大小不一，核質(zhì)發(fā)育不平衡，有些細胞核染色質(zhì)疏松，胞質(zhì)內(nèi)有空泡或有細胞破裂

26、現(xiàn)象，偶見 Auer 小體，疾病晚期可見 Pelger-Huet 樣畸形（指粒細胞胞核不分圓形，或僅分兩葉，呈或啞鈴狀，其間難以形成核絲）。紅系細胞相對減少。巨核細胞正常或增多，可高達 1000 個/片。見小巨核細胞且分葉減少。期和急變期原始和早期幼稚細胞明顯增多。多發(fā)生急粒變，也可急淋變、急細胞變等。、早幼粒變以及紅、巨核3、細胞化學染色：中性粒細胞堿性磷酸酶（NAP）陽性率和積分明顯減低，甚至為，少數(shù)進入期的患者 NAP 積分可增加。二、真性紅細胞增多癥（PV）是一種未明的、以紅細胞異常增生為主的骨髓增殖性腫瘤。特征：紅細胞的產(chǎn)生不依賴紅細胞造血的正常調(diào)節(jié)機制，除紅系外，粒系和巨核系也過度

27、增生。1、血象：血液呈暗紅色并粘稠。紅細胞數(shù)增多，男性6.5×1012/L，女性6.0×1012/L； 血紅蛋白增高，男性180g/L，女性170g/L；紅細胞比容上升，男性0.54，女性0.50；紅細胞形態(tài)大致正常。白細胞計數(shù)在（1130）×109/L，300×109，可見巨型或畸形血小板。2、骨髓象：偶有“干抽”現(xiàn)象，骨髓增生明顯活躍或極度活躍，紅粒巨核三系均增生，但以紅系增生更明顯。巨核細胞增生，可成堆出現(xiàn)。各系、各階段有核細胞比值及形態(tài)大致正常?？捎泻俗笠片F(xiàn)象。血小板常3、細胞化學染色：NAP 積分100 分，骨髓鐵染色顯示細胞外鐵減三、原發(fā)性血

28、小板增多癥（ET）是一種主要累及巨核細胞系的克隆性骨髓增殖性疾病，以血小板數(shù)持續(xù)增多、血栓形成和消失（或）和骨髓巨核細胞異常增生為特征。1、血象：血小板計數(shù)多在（10003000）×109/L。MPV 增大，血小板比積明顯增加?？删奂啥??？梢娋藓思毎槠?。白細胞計數(shù)多在（10見巨大型、小型及不規(guī)則血小板30）×109/L，偶可達（4050）×109/L。以中性分粒細胞為主，偶見幼粒細胞。嗜堿性粒細胞不多或輕度增多。Hb貧血。正?；蜉p度增多，但可因?qū)е滦〖毎蜕匦?、骨髓象：有核細胞多為增生活躍或明顯活躍，偶見增生減低。最顯著的特點是巨核細胞系統(tǒng)增生突出，原始及

29、幼稚巨核細胞的比例增高，常有巨大的巨核細胞，部分病例可見到小巨核細胞。巨核細胞形態(tài)異常，核質(zhì)發(fā)育不平衡，顆粒稀缺，空泡形成，核分葉過多，血小板生成增多，可見大量的血小板碎片。細胞不增多，無異常發(fā)育。有些病例，特別是出血患者，骨髓中原紅及早幼紅細胞增多。骨髓網(wǎng)狀纖維正?；蜉p微增多。3、細胞化學染色：NAP 積分增高四、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）是一種以骨髓巨核細胞和粒系細胞增生為主要特征的克隆性骨髓增生性疾病，伴有骨髓結締組織反應性增生和髓外造血。其缺陷在多能干細胞。纖維組織并非腫瘤性增生，成纖維細胞的異常增殖是對造血細胞克隆性增生的反應?！九R床表現(xiàn)】多見于中老年人，中位發(fā)病60 歲，起病緩慢，

30、開始多無自覺癥狀，常因常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)脾大、貧血或 PLT 減少而被發(fā)現(xiàn)。巨脾是本病的一大特征，質(zhì)多堅硬，可平臍，半數(shù)病例肝大。脾大可引起的癥狀。主要癥狀為疲倦、呼吸、體重減輕、盜汗、低熱及。部分病例可因高尿酸血癥出現(xiàn)痛風性關節(jié)炎和腎。本病預后差，約 5%-20%的患者轉化為急性白血病，AML 的各種亞型和 ALL，常引起迅速【檢驗】1、血象：。（1）為中度貧血，晚期若伴溶血可出現(xiàn)嚴重貧血，多為正細胞素性。有明顯時，可有小細胞低色素性貧血，繼發(fā)葉酸缺乏可有大細胞性貧血。Ret 通常在 23 %，外周血涂片可見有核紅細胞，多為中晚幼紅細胞，可見嗜堿性點彩和多染性紅細胞及淚滴樣紅細胞。（2） 白血病：

31、初診時多數(shù)正常或中度增高，少數(shù)達 100×109/L，大多為成熟中性粒細胞， 也可見中、晚幼粒細胞，偶見原始粒細胞，嗜酸/嗜堿性粒細胞也有增多。患者外周血涂片出現(xiàn)幼粒、幼紅細胞是本病的特征之一。（3） 血小板：計數(shù)高低不一，早期約 1/3 病例血小板增多，但隨病情進展逐漸降低。血小板形態(tài)可有異常，可見巨型血小板，有時可見巨核細胞碎片。2、骨髓象：因骨髓纖維化，骨質(zhì)堅硬，常見“干抽”。疾病早期，骨髓造血細胞仍可增生，特別是粒和巨核細胞，但后期顯示再生低下（但有可見增生象）。骨髓增生異常綜合征 (MDS)是一組獲得性的、造血功能嚴重紊亂的造血干細胞克隆性疾病，其特點為髓系中一系或多系血細

32、胞發(fā)育異常和無效造血，具有轉化為急性白血病的?！荆ㄐ停?、FAB（型）： 難治性貧血(RA) ；環(huán)形幼細胞 RA(RARS) ；原始細胞過多RA(RAEB) ；轉化中的原始細胞過多 RA(RAEB-T)； 慢性粒-單核細胞白血病(CMML)2、WHO（型）： 難治性貧血（ RA ） ；環(huán)形幼細胞 RA （ RARS ） ；難治性血細胞減少伴多系發(fā)育異常（ RCMD ） ；原始細胞過多 RA 1、2 （ RAEB 1、2 ） ；骨髓增生異常綜合征，無法（MDS-U ） ；5q-綜合征【血象】：絕大多數(shù)患者有貧血，可同時有血小板及中性粒細胞減少，全血細胞減少見于約50%的初診患者。血細胞一系、二

33、系或三系發(fā)育不良；【骨髓象】：多數(shù)病例骨髓增生明顯活躍， 少數(shù)增生正常或減低，伴血細胞明顯發(fā)育不良。骨髓 /外周血（1）、紅系：幼紅細胞巨幼樣變，多核，核碎片， 大（卵圓）紅細胞 核形異常，胞漿著色不均，有不規(guī) 增多，有核紅細胞 則缺染區(qū)，嗜酸點采，巨大幼紅細 胞，巨大紅細胞，異常核相/大（卵圓）紅細胞增多，有核紅細胞（2）、粒系：較早期細胞嗜天青顆粒缺失或異常粗大，較晚期細胞特異性顆粒減缺如，胞漿嗜堿著色不勻（周邊 深染而核周缺染），成熟中性粒細胞顆粒缺如，胞漿持續(xù)嗜堿，假Pelger-Huet 核異常，核分葉過多， 核葉異常 /中性粒細胞形態(tài)改變同骨髓中所見（3）、巨核系：小巨核細胞（13

34、 個核），淋巴細胞樣小巨核細胞，核分細胞，顆粒異常，巨大血小板 /巨大血小板，偶可見 小巨核細胞，多核巨核骨髓增生減低型 MDS 的特點：約占 MDS 的 1015，常有全血細胞減少，骨髓增生低下（骨髓穿刺 2 個部位以上），原始細胞增多，伴 / 不伴發(fā)育不良，或原始細胞不增多伴顯著發(fā)育不良。常有 7 號MDS 長。異常，轉與典型的 MDS 無差別，中位存活時間較典型3.細胞化學染色：骨髓鐵染色常顯示細胞外鐵豐富，大多數(shù)病例的可見環(huán)形幼紅細胞(ringed sideroblast)。幼紅細胞增多，有的【FAB】MDS 分型標準 *a,b,c 3具備 1 項即可【W(wǎng)HO】分型對 FAB 分型的：

35、（1）將原始細胞20%作為 AML標準，取消 RAEB-T 類型；（2）對于那些有重現(xiàn)性細胞遺傳學異常，如 t（8；21）（q22；q22），AML1/ETO； t（15；17）（q22；q11-22），（PML/RAR）等異常者，盡管骨髓原始細胞<20%，在以前的 FAB中為 MDS，現(xiàn)在應為相應的 AML；（3）新增“難治性血細胞減少伴多系發(fā) 育異常（RCMD 及RCMD-RS）”（4） 新增“5q-綜合征”亞型；（5） 按外周血和骨髓原始細胞的比例將 RAEB 再分為兩型： RAEB-1 和 RAEB-2（6） 因 CMML 同時具有 MDS 和骨髓增殖性疾 ?。∕PD）的表 現(xiàn)，

36、將其納入新病種“ 骨髓增生異常/骨髓增 殖性疾?。∕DS/MPD）”中；（7）將缺乏 RA、RARS、RCMD、RAEBMDS 歸于“骨髓增生異常綜合征，無法特征，外周血與骨髓中原始細胞不增多 的（MDS，U）”亞型?！尽?WHO MDS 分型及標準（2001 年）型別外周血骨髓難治性貧血（RA）貧血無或罕見原始細胞單核細胞<1×109/L僅紅系發(fā)育異常 原始細胞<5 RS<15紅系細胞RA 伴有環(huán)狀幼紅細胞（RARS）貧血無原始細胞RS15%僅紅系發(fā)育異常原始細胞5%難治性血細胞減少伴多系發(fā)育異常（RCMD）血細胞減少（2系或3系細胞減少） 無或偶見原始細胞無 A

37、uer 小體單核細胞小于1×109/L2系或3系發(fā)育異常細胞10%原始細胞5% 無 Auer 小體RS15%RCMD 伴有環(huán)狀幼細胞（RCMD-RS）血細胞減少（2系或3系細胞減少） 無或偶見原始細胞無 Auer 小體單核細胞小于1×109/L2系或3系發(fā)育異常細胞10%原始細胞5% 無 Auer 小體RS15%RA 伴有原始細胞過多-1型（RAEB-1）血細胞減少原始細胞5%，無 Auer 小體單核細胞小于1×109/L單系或多系發(fā)育異常原始細胞5%9% 無 Auer 小體淋巴細胞腫瘤一、急性淋巴細胞白血?。ˋLL，急淋）是由于原始及幼稚淋巴細胞在造血組織異常增

38、殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。WHO（2008）認為，急淋和淋巴母細胞性淋巴瘤的生物學本質(zhì)沒有區(qū)別。當只表現(xiàn)為瘤塊不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時應為淋巴瘤，當廣泛骨髓和血液受累時則可分為 3 型：為白血病?！綥1】：以小細胞為主(直徑12m)，大小較一致，核染質(zhì)較粗，核仁小不清；RA 伴有原始細胞過多-2型（RAEB-2）血細胞減少原始細胞519% Auer 小體±單核細胞小于1×109/L單系或多系發(fā)育異常原始細胞10%19% Auer 小體±MDS，不能分型（MDS-U）血細胞減少無或偶見原始細胞無 Auer 小體單系或多系發(fā)育異常原始細胞

39、5%無 Auer 小體MDS 5q貧血血小板正?；蛟龆嘣技毎?%巨核細胞正常、增多伴核分原始細胞5%孤立性5q細胞遺傳學異常無 Auer 小體【L2】：以大細胞為主(直徑>12m)，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一至多個【L3】：以大細胞為主，大小一致，核染質(zhì)細點狀均勻，核仁一個或多個且明顯。胞質(zhì)嗜堿，深藍色，有較多空泡。1、血象： (1) 貧血，血片中可見少量幼紅細胞。 (2)白細胞計數(shù)多數(shù)增高，少數(shù)可高達 100×109L，13 的成人急淋白細胞數(shù)可正?；驕p少。分型中原始及幼稚淋巴細胞增多，可達 90?；@細胞易見， 中性粒細胞減可伴血小板功能異常。缺如。 (3)血小板

40、計數(shù)低于正常，晚期明顯減少，2、骨髓象： (1)有核細胞增生極度活躍或明顯活躍， 少數(shù)病例呈增生活躍，以原始和幼稚淋巴 細胞增生為主，30%； (2)白血病性原、幼細胞形態(tài)異常，成熟淋 巴細胞少見； (3) 根據(jù)白血病細胞的形態(tài)學，可將 ALL 分為 三型：L1，L2，L3 (細胞化學染色 POX 與 SBB：，陽性的原始細胞3% PAS：約 20%-80%的原始淋巴細胞呈陽性發(fā)應，呈粗顆粒狀或塊狀；(4)粒系、紅系、巨核系及血小板受抑制；(5)多見。細胞明顯增多，籃細胞（涂抹細胞）細胞學特征L1 型L2 型L3 型細胞大小小細胞為主大細胞為主大細胞為主， 大小較一致核染色質(zhì)較粗，每例結構都一

41、致較疏松，每例結構較不一致呈細點均勻狀3、細胞化學染色： POX 與 SBB：，陽性的原始細胞3%PAS：約 20%-80%的原始淋巴細胞呈陽性發(fā)應，呈粗顆粒狀或塊狀。二、慢性淋巴細胞白血?。–LL）“慢淋” 是一種淋巴細胞克隆性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)學上成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、淋巴結和脾臟等淋巴組織的侵襲。小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）是指該類腫瘤性淋巴細胞主要在淋巴結、脾臟等淋巴組織浸潤而沒有明顯累及外周血和骨髓。CLL和 SLL 是同一生物學實體，無本質(zhì)區(qū)別。但 SLL 發(fā)生率明顯低于 CLL 且疾病晚期主要以CLL 形式。95%以上的慢淋為 B 細胞性(B-CLL)，T

42、細胞性(T-CLL)者較少。1、血象：白細胞增高常為最早線索，可達（30100）×109/L，淋巴細胞增多，晚期可達 90%以上，B 淋巴細胞絕對值5x109/L，形態(tài)以成熟小淋巴細胞為主，與正常的成熟小淋巴細胞難以區(qū)別，細胞體積小、染色質(zhì)濃集、無核仁、胞漿少、核漿比例高。不典型細胞幼稚淋巴細胞、細胞核有切跡的細胞核細胞胞體較大、胞漿豐富的成熟淋巴細胞。幼稚淋巴細胞約為成熟淋巴細胞的 2 倍大小，核呈圓形，可見切跡，染色質(zhì)中等濃染，核仁大而明顯，核質(zhì)與核仁發(fā)育不同步，胞漿輕度嗜堿性。血片中籃狀細胞（細胞）明顯增多是 CLL 特點之一。RBC 和 PLT 早期多為正常，晚期可減低。約

43、10%20%的患者可并發(fā) AIHA，此時貧血加重，可有 Ret 增多。2、骨髓象：有核細胞增生明顯活躍或極度活躍，白血病性淋巴細胞顯著增多，占 40%以上，甚至高達 90%，細胞大小/形態(tài)基本上與外周血一致，和幼淋細胞較少見，通常5%。成熟 RBC 形態(tài)染色大致正常。發(fā)生溶血時，幼紅細胞可顯著增生，易見籃狀細胞（胞）。細核型規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，折疊或凹陷常見較規(guī)則核仁小而不清楚，不見清楚，一個或多個明顯，一個或多個， 呈小泡狀胞漿量少不定，常較多較多胞漿嗜堿性輕或中度不定，有些細胞深染深藍色胞漿空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀三、惡性淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其它淋巴組織的，可分為淋巴瘤(

44、Hodgkin lymphoma，HL)和非（一）淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩大類。淋巴瘤1832 年 Thomas Hodgkin 發(fā)表了一種累及淋巴結和脾臟疾病的尸體解剖研究結果，后人將這?。℉odgkin disease，HD）。明確這是一種淋巴造血組織的種疾病命名為后，淋巴瘤的又稱為淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)。目前這兩種命名可以通用。組織學特點是具有獨特的瘤巨細胞即里-斯（Reed-Sternberg，RS)細胞，其周圍有大量非腫瘤性的反應性細胞組織?！痉中汀浚?）結節(jié)性淋巴細胞為主型淋巴瘤（ nodular lymphocyte

45、predominance Hodgkinlymphoma, NLPHL），占 HL 的 5%左右（2）經(jīng)典型結節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型淋巴瘤（classic Hodgkin lymphoma, CHL）,占 HL 的 95%左右。淋巴瘤（nodular sclerosis Hodgkin lymphoma ,NSHL）淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma, MCHL)淋巴瘤(lymphocyte-depleted Hodgkin lymphoma ,LDHL)淋巴細胞豐富型經(jīng)典淋巴瘤(lymphocytic-rich classical Hodg

46、kin lymphoma, LRCHL)?！狙蟆浚撼Ｓ休p或中等貧血?？捎邪准毎p度或明 顯增加，伴中性粒細胞增多。少數(shù)患者可有嗜酸粒細胞升高。晚期淋巴細胞減少。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少?！竟撬柘蟆浚赫业?RS 細胞為骨髓浸潤的依據(jù)，對但骨髓活檢可提高到 922。有幫助。骨髓穿刺涂片 RS 陽性率僅 3，典型 RS 細胞：是一種胞質(zhì)豐富略嗜堿性的大細胞，形態(tài)不規(guī)則，核圓形，至少有兩個核（可呈“鏡影狀”）或分葉狀核，核膜清楚，染色質(zhì)淡，每個核葉至少一個核仁，核仁為嗜酸性。（見上圖，黑色箭頭所指）變異 RS 細胞：細胞（H 細胞）”：單核的大細胞，主要見于經(jīng)典型“淋巴瘤。“爆米花細胞”：細胞體積大、胞、有一個大核，核常重疊或分葉，甚至呈爆米花樣。由于這種細胞是淋巴細胞和/組織細胞性 RS 細胞變異型，又稱為 L&D 細胞；主要見于結節(jié)性淋巴細胞為主型?！跋莞C細胞”：多分葉，分葉較小，核仁小，在甲醛固定的標本中因胞漿濃縮，細胞看起來像處在一個陷窩中。也稱為 “腔隙細胞” ，主要見于結節(jié)硬化型淋巴瘤。二、非非淋巴瘤淋巴瘤（NHL）多種形態(tài)、免疫表型、生物學規(guī)律、發(fā)展速度和治療反應各不相同的類型。NHL