鞍區(qū)腫瘤術(shù)后腦性鹽耗綜合征的診斷和治療(附2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

1、    鞍區(qū)腫瘤術(shù)后腦性鹽耗綜合征的診斷和治療 (附2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))        鞍區(qū)腫瘤特別是顱咽管瘤及垂體腺瘤經(jīng)顱全切除術(shù)后較易發(fā)生腦性鹽耗綜合征(CSWS)1，2。臨床表現(xiàn)為低鈉血癥、高尿鈉、低血容量，部分患者伴有多尿。這些表現(xiàn)較易與抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)及尿崩癥相混淆，因而有必要分析臨床病例并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)來說明鞍區(qū)腫瘤術(shù)后(CSWS)的診斷與治療原則。 病例報(bào)告例136歲，女性。有閉經(jīng)、泌乳3年，雙眼視力進(jìn)行性下降半年。入院體檢：雙眼視力右

2、：0.01，左：0.1。視野檢查為雙顳側(cè)偏盲，眼底見雙側(cè)視乳頭較蒼白。血電解質(zhì)檢查為Na 142mmol/L, K3.3mmol/L,Cl108mmol/L, Ca2.2mmol/L。血滲透壓283m0smol/kg，尿滲透壓：421m0smol/kg，內(nèi)分泌檢查：TSH1.6mIU/L, FT22.4pmol/L,GH6.6ng/L,PRL305ng/L。CT平掃加冠掃示鞍內(nèi)、鞍上占位病變。術(shù)前診斷為垂體泌乳素瘤。手術(shù)在全麻下行右側(cè)翼點(diǎn)入路顯微全切腫瘤。術(shù)后病理報(bào)告為垂體嫌色細(xì)胞瘤。術(shù)后4天內(nèi)患者恢復(fù)良好，除多尿外(60007000ml/24h)無其他特殊不適。術(shù)，后第5天上午7時(shí)，患者訴頭

3、痛，出現(xiàn)嗜睡，自主動(dòng)作減少，下午3時(shí)許患者癲癇大發(fā)作一次，繼之神志模糊。急查頭部CT，未見顱內(nèi)有出血征象，腦室不大，中線結(jié)構(gòu)居中，腫瘤未見殘余。急查血電解質(zhì)，示低鈉(Na 119mmol/L)，此時(shí)患者仍有多尿(300ml/h)。查血滲透壓213mOsmol/kg(正常275295)，尿滲透壓：389mOsmol/kg(正常3001000)，尿鈉為39mmol/L,尿比重1.020。臨床懷疑SIADH，予以限水，但限水后，多尿依然存在，且血壓測(cè)定為128kPa，心率增快(120次分)。為了指導(dǎo)治療，給患者行鎖骨下靜脈穿刺以監(jiān)測(cè)CVP，穿刺后測(cè)得CVP為-9cm H2O。立即改變治療方案，以3%

4、高滲鹽水250ml靜脈點(diǎn)滴每8小時(shí)1次，并補(bǔ)液(0.9%生理鹽水)3000ml后CVP測(cè)得值為-4cm H2O，患者血壓上升為14/10kPa，心率下降至101次/分。術(shù)后第7天，在靜脈與口服補(bǔ)鹽、補(bǔ)液的同時(shí)，使用抗利尿激素長(zhǎng)效尿崩停0.1ml，患者尿量減少(200ml/h)，血Na測(cè)定為129mmol/L,CVP測(cè)定為-2cm H2O，血壓恢復(fù)正常。術(shù)后812天，依然給予高滲(3%)鹽水靜脈補(bǔ)入，并鼓勵(lì)口服補(bǔ)鹽、補(bǔ)液，血Na每日監(jiān)測(cè)2次，由129mmol/L漸升至137mmol/L，抗利尿素是否給予視尿量而定，若尿量7000ml/24h，在補(bǔ)鹽的同時(shí)，給予適量的抗利尿激素。術(shù)后16天，患者出

5、院時(shí)，血Na 142mmol/L，精神、飲食、睡眠及四肢活動(dòng)正常。例213歲，男性。生長(zhǎng)發(fā)育遲緩并雙眼視力下降3月入院，入院體檢：雙眼視力左眼0.2，右眼0.3，視野檢查右顳視野縮小。身高121cm，體重32kg，外生殖器發(fā)育幼稚。術(shù)前血、尿滲透壓及血電解質(zhì)、尿鈉在正常范圍。CT示鞍區(qū)囊性占位病變合并鈣化。術(shù)前診斷為顱咽管瘤。手術(shù)以右側(cè)翼點(diǎn)入路顯微全切腫瘤，術(shù)后病理報(bào)告顱咽管瘤。術(shù)后每日監(jiān)測(cè)血電解質(zhì)2次，術(shù)后當(dāng)日即出現(xiàn)血Na下降趨勢(shì)，血Na為132mmol/L，尿鈉升高，尿Na43mmol/L而尿量正常。術(shù)后第23天血Na由132mmol/L漸降至121mmol/L，此時(shí)患者有頭痛癥狀，無多尿

6、、血壓、脈搏均正常。臨床懷疑SIADH，治療上予以限水。術(shù)后第4天患者神志由清楚轉(zhuǎn)為模糊，急查頭部CT無異常發(fā)現(xiàn)。再查血鈉已降至107mmol/L，測(cè)尿鈉為62mmol/L，血滲透壓205mOsmol/kg,尿滲壓409mOsmol/kg，尿比重1.025，此時(shí)懷疑鞍區(qū)腫瘤術(shù)后CSWS發(fā)生，給予靜脈補(bǔ)鹽及口服補(bǔ)鹽相結(jié)合，自由飲水。術(shù)后第5天，血Na回升至127mmol/L，患者神志明顯好轉(zhuǎn)，以后每日補(bǔ)鹽至術(shù)后第10天，血Na升至142mmol/L，患者在整個(gè)低血鈉狀態(tài)下未出現(xiàn)低血壓，但有心率增快(100120次分)現(xiàn)象。術(shù)后第14天出院時(shí)，血Na恢復(fù)正常。討論腦性鹽耗綜合征(CSWS)由Pet

7、ers等3于1950年首先提出。他報(bào)道了3例有顱內(nèi)疾患的病人的低血鈉癥是由于Na自尿中大量流失所致。然而1957年Bennett和Schwantz又報(bào)道了另一種可以引起低血鈉癥的綜合征抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(SIADH)4，自此人們總愛把低血鈉癥的原因歸結(jié)為SIADH。但是近年來的臨床及實(shí)驗(yàn)研究表明，有些低血鈉癥不伴有體內(nèi)水分的積聚，而伴有細(xì)胞外液的減少，其原因是由于大量的Na自尿中流失，這一現(xiàn)象不能用SIADH來解釋，因而CSWS又重新獲得人們的興趣5，6。對(duì)CSWS的發(fā)生原因，Peters認(rèn)為，是由于ACTH分泌減少或由于腦內(nèi)某些特定神經(jīng)元分泌的某種特定物質(zhì)影響了腎小管對(duì)Na的重吸收3。

8、近年來，CSWS的病因又有了新的發(fā)現(xiàn)：一種新的強(qiáng)力利鈉因子心房利鈉多肽(ANP)被認(rèn)為在CSWS的發(fā)生中起著重要的作用7-9，其機(jī)理被認(rèn)為是ANP競(jìng)爭(zhēng)抑制腎小管上的ADH受體，造成尿中流失大量的鈉鹽10。由此看來，CSWS與SIADH及尿崩癥有著明確不同的病因，其診斷與治療不能混淆，鞍區(qū)腫瘤如垂體瘤及顱咽管瘤全切術(shù)后CSWS，表現(xiàn)為低血Na癥，高尿鈉，部分患者還有低血容量及多尿1，2。這些現(xiàn)象不能由SIADH及尿崩癥來解釋。SIADH引起的低血鈉是由于ADH異常分泌過多，使腎小管對(duì)水分的重吸收大增，從而產(chǎn)生稀釋性低血鈉。擴(kuò)張的細(xì)胞外液又使腎小管對(duì)鈉的重吸收減少，尿鈉過度濃縮，因而尿鈉升高(一般

9、20mmol/L)。其尿量減少或正常，尿滲透壓高于血滲透壓。鞍區(qū)腫瘤術(shù)后CSWS伴有的多尿常使人們誤認(rèn)為尿崩癥，但典型的尿崩癥，少有低鈉血癥和高尿鈉，其尿比重常常偏低。分析上述兩例病例，我們認(rèn)為鞍區(qū)腫瘤術(shù)后若有下列證據(jù)存在應(yīng)高度懷疑CSWS的存在：(1)低血Na伴有多尿；(2)尿鈉升高，尿量增加而尿比重正常；(3)低血Na限水后不能矯正反使病情惡化；(4)低血鈉伴有CVP下降。鞍區(qū)腫瘤術(shù)后CSWS一旦確認(rèn)，應(yīng)予積極治療，我們的經(jīng)驗(yàn)是，若低血鈉伴有多尿時(shí)，應(yīng)在靜脈補(bǔ)鹽(3%高滲鹽水)或口服補(bǔ)鹽后，再使用抗利尿激素，而不應(yīng)相反，以免引起醫(yī)源性的SIADH，使血鈉降得更低。若無多尿，則單純補(bǔ)充高滲鹽

10、水或口服補(bǔ)鹽即可。總的原則是維持水與鹽的平衡，維持血漿容量。每日二次血電解質(zhì)監(jiān)測(cè)與記錄出入量是積極而又可取的。據(jù)我們的觀察，部分鞍區(qū)腫瘤術(shù)后CSWS存在具有一定的時(shí)限性，經(jīng)過積極處理，多于術(shù)后2周左右血鈉恢復(fù)正常，且尿鈉亦降至正常。作者單位：430022武漢，同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科參考文獻(xiàn)1Uygun MA, Ozkal E, Acar O, et al. Cerebral salt wasting syndrome. Neurosurg Rew, 1996, 19:193-196.2Atkin SL, Coady A M, White MC, et al. Hyponatraemi

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