神經(jīng)內(nèi)科6個(gè)病種臨床路徑6.重癥肌無(wú)力090824

1、重癥肌無(wú)力臨床路徑（征求意見(jiàn)稿）一、重癥肌無(wú)力 臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為 重癥肌無(wú)力（ICD10: G70.001）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)神經(jīng)病學(xué)（第六版）（人民衛(wèi)生出版社），及臨床診療 指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著，人民衛(wèi)生出版社）1 .臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力，但受累肌肉的分布與 某一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損后出現(xiàn)的肌無(wú)力不相符合，并呈疲勞性和波動(dòng)性 （晨輕暮重）；2 .病程特點(diǎn)：起病隱襲，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替；3 .Osserman分型：I眼肌型，IIA輕度全身型，IIB中度全身型，III急性重癥型，IV遲發(fā)重癥型，V肌萎縮型；4.輔助檢查：疲勞試驗(yàn)（呈

2、陽(yáng)性）、新斯的明試驗(yàn)（呈陽(yáng)性），或 騰喜龍?jiān)囼?yàn)（呈陽(yáng)性）、肌電圖、AChR抗體、胸腺CT、甲狀腺功能 等檢查。（三）治療方案的選擇。根據(jù)神經(jīng)病學(xué)（第六版）（人民衛(wèi)牛出版社）、及臨床診療 指南-神經(jīng)病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)編著、人民衛(wèi)牛出版社）1.胸腺治療：切除或放療;（1）胸腺切除：適用于伴胸腺肥大和高 AChR抗體效價(jià)者；伴 胸腺瘤的各型患者；年輕女性全身型；對(duì)抗膽堿酯酶藥治療反應(yīng)不滿 息者;（2）胸腺放療：需要進(jìn)行胸腺治療但不適于做胸腺切除者；2 .膽堿酯酶抑制劑；3 .腎上腺皮質(zhì)激素：適用于各種類型；4 .免疫抑制劑：適用于腎上腺皮質(zhì)激素療效不佳或不能耐受，或 因高血壓、糖尿病、潰瘍病不能用

3、激素者；5 .血漿置換：僅用于危象和難治性重癥肌無(wú)力；6 .大劑量靜脈注射免疫球蛋白：作為輔助治療緩解病情。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為 K天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合ICD10: G70.001重癥肌無(wú)力疾病編碼；2 .當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷時(shí)，但在住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院后所必須檢查的項(xiàng)目：1 .血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項(xiàng)、感染性疾病篩查、血?dú)?分析、腫瘤全項(xiàng)、免疫五項(xiàng)+風(fēng)濕三項(xiàng)、血沉、甲功全項(xiàng)；2 .心電圖、胸腺CT （平掃+強(qiáng)化）、肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度+F波、 H反射+重頻電刺激（低頻、高頻）、AC

4、hR抗體；3 .疲勞試驗(yàn)、新斯的明試驗(yàn)，或騰喜龍?jiān)囼?yàn)。（七）選擇用藥：1 .膽堿酯酶抑制劑：溴吡啶斯的明60-120mg ， 3-4 次/ 日口服。2 .腎上腺皮質(zhì)激素：（ 1）沖擊療法： （主要適用于住院危重病例、已用氣管插管或呼吸機(jī)者）甲潑尼龍 1g 靜滴 / 日， 3-5 日，后逐漸減量；（ 2）小劑量遞增法：從小劑量隔日每晨頓服潑尼松開(kāi)始，每周遞增10mg,直至每晨頓服達(dá)60-80mg,待癥狀穩(wěn)定4-5日，逐步減量到隔日 5-15mg 維持?jǐn)?shù)年。注意：大劑量治療初期可使病情加重，甚至出現(xiàn)危象。長(zhǎng)期應(yīng)用的不良反應(yīng)，如胃潰瘍出血、血糖升高、庫(kù)欣綜合征、股骨頭壞死、骨質(zhì)疏松等。3 .免疫抑制

5、劑: 硫唑嘌呤：口服每次25-100mg ， 2 次/ 日；注意： 不良反應(yīng)： 周圍血白細(xì)胞、 血小板減少， 胃腸道反應(yīng)， 肝、腎功能受損等。4 .血漿交換：僅用于危象和難治性重癥肌無(wú)力；每次交換量為 2000ml 左右，每周 1-3 次，連用 3-8 次。5 .大劑量靜脈注射免疫球蛋白：作為輔助治療緩解病情；免疫球蛋白 0.4g/ （ kg.d ）靜滴， 5 日為一療程。6 .危象處理：（ 1）保持呼吸道通暢，持續(xù)心電監(jiān)護(hù)；（ 2）氣管插管或氣切，人工呼吸器輔助呼吸；（ 3）暫停用膽堿酯酶藥物（當(dāng)考慮存在膽堿能危象可能時(shí)）；（ 4）選用有效、足量和對(duì)神經(jīng)- 肌肉接頭無(wú)阻滯作用的抗生素積極控制

6、肺部感染；（ 5） 給予靜脈藥物注射如腎上腺皮質(zhì)激素或大劑量丙種球蛋白，必要時(shí)血漿交換。（八）出院標(biāo)準(zhǔn)（圍繞一般情況、切口情況、第一診斷轉(zhuǎn)歸） 。1 .肌無(wú)力癥狀有所好轉(zhuǎn)；2 .治療 1-2 周病情平穩(wěn)；3 .并發(fā)癥得到有效控制；4 危象明顯緩解。（九）有無(wú)變異及原因分析。1 .合并感染（肺部、泌尿系、腸道） ，可造成住院日延長(zhǎng)和費(fèi)用增加；2 .危象的發(fā)生， 呼吸器輔助呼吸， 可造成住院日延長(zhǎng)和費(fèi)用增加；11 / 11時(shí)間主 要 診 療 工 作重占 八、醫(yī)囑、重癥肌無(wú)力臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為 重癥肌無(wú)力（ICD-10: G70.001 ）患者姓名： 性別： 年齡: 門診號(hào)： 住院號(hào)：

7、 住院日期： 年 月日出院日期：年 月日 標(biāo)準(zhǔn)住院日14天住院第1天口詢問(wèn)病史及體格檢查口有呼吸肌麻痹者及時(shí)氣管插管接呼吸機(jī)口行疲勞試驗(yàn) 行新斯的明試驗(yàn)：新斯的明 0.5-1.5mg im ,可同時(shí)阿托品0.5mg im對(duì)抗；或行騰喜龍?jiān)囼?yàn)口開(kāi)出輔助檢查項(xiàng)目口 追訪入院前檢查結(jié)果，外院電生理結(jié)果 做出初步診斷，進(jìn)行 Osserman分型口向患者及其家屬告知病情、檢查結(jié)果及治療方案，簽署病重通知、應(yīng)用激素或丙球或免疫抑制劑的知情同意書等口 告知該病禁用和慎用藥物：氨基糖昔類抗生素、新霉素、多粘菌素、巴龍霉素、奎寧、奎尼丁、嗎啡、安定、苯巴比妥、苯妥英鈉、普奈落爾等口選擇治療方案口完成首次病程記錄

8、和病歷資料長(zhǎng)期醫(yī)囑：（無(wú)呼吸肌麻痹）口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口 飲食（非蛋白質(zhì)熱量：2530kcal/kg/d ,糖：月旨=6: 4 或 5： 5,氮 0.20.3g/kg/d ）普食口 流食口 半流食口 低鹽低脂飲食口 糖尿病飲食口 管飼飲食口 肌力檢查（多部位）M1/周口肌張力卞查1/周口膽堿酯酶抑制劑：澳口比咤斯的明60-120mg, tid-qid口腎上腺皮質(zhì)激素：甲潑尼龍1g靜滴qd法莫替丁 20mg bid10%枸檬酸鉀10ml tid碳酸鈣750mg tid口 免疫抑制劑：硫陛喋吟 50-100mg qd口大劑量靜脈注射免疫球蛋白：免疫球蛋白20g靜滴qd （以50公斤體重為例）苯海拉

9、明20mg im qd應(yīng)用免疫球蛋白前0.9%氯化鈉100ml qd沖管用。（腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、大劑量免疫球蛋白依前述原則選用） 臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、生化全項(xiàng)、感染性疾病篩查、血?dú)夥治?、腫瘤全項(xiàng)、免疫五項(xiàng)+風(fēng)濕三項(xiàng)、血沉、甲功全項(xiàng)口心電圖、胸腺CT （平掃+強(qiáng)化）、肌電圖+神經(jīng)傳導(dǎo)速度+F波、H反射+重頻電刺激（低頻、 高頻）、AChR抗體 新斯的明0.5-1.5mg im （新斯的明試驗(yàn)）阿托品0.5mg im口選擇腎上腺皮質(zhì)激素治療者，甲潑尼龍 1g靜滴口 選擇大劑量靜脈注射免疫球蛋白者，免疫球蛋白20g靜滴(以50公斤體重為例)本海i明20mg im應(yīng)用免疫球蛋

10、白前 0.9%氯化鈉100ml沖管用主要 護(hù)理 工作口接待患者，安排病床，入院介紹口入院護(hù)理評(píng)估口根據(jù)評(píng)估結(jié)果，給予相應(yīng)護(hù)理措施口遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行的各種化驗(yàn)檢查，并及時(shí)將回報(bào)結(jié)果反饋給醫(yī)生口遵照醫(yī)囑完善需立即執(zhí)行各種治療口根據(jù)患者病情及自理能力給與患者相應(yīng)的護(hù)理級(jí)別口根據(jù)長(zhǎng)期醫(yī)囑領(lǐng)取并擺好患者次日口服、靜脈、肌肉用藥口根據(jù)長(zhǎng)期醫(yī)囑選擇下列治療的相應(yīng)護(hù)理：(說(shuō)明：患者需要開(kāi)始使用下列某項(xiàng)治療時(shí)日起，如下護(hù)理措施即開(kāi)始執(zhí)行)1 .胸腺治療：護(hù)士做好患者轉(zhuǎn)科準(zhǔn)備2 .藥物治療：(1)膽堿酯酶抑制劑：飯前 30分鐘協(xié)助患者服藥(2)腎上腺皮質(zhì)激素：沖擊療法遵照醫(yī)囑準(zhǔn)確執(zhí)行甲強(qiáng)龍治療健康指導(dǎo)：給藥

11、前告知患者注意事項(xiàng)用藥中觀察藥物不良反應(yīng)，如出現(xiàn)藥物不良反應(yīng)隨時(shí)做好護(hù)理記錄并報(bào)告醫(yī)生，配 合救治(3)大劑量靜脈注射免疫球蛋白：遵照醫(yī)囑按神經(jīng)內(nèi)科用約護(hù)理常規(guī)準(zhǔn)確執(zhí)行丙種球蛋白的治療健康指導(dǎo)：給藥前告知患者注意事項(xiàng)，藥物過(guò)敏反應(yīng)的自我觀察用藥中觀察藥物過(guò)敏反應(yīng)，如有立即停用并報(bào)告醫(yī)生，配合搶救口肌無(wú)力危象的觀察：巡視病房；傾聽(tīng)患者主訴；重癥患者給予床邊心電監(jiān)測(cè)；注意其生命體征、血氧飽和度及后尤發(fā)紫、呼吸困難、構(gòu)音障礙等變化口肌無(wú)力危象的護(hù)理：1 .急救物品準(zhǔn)備2 .呼吸機(jī)準(zhǔn)備3 .保持呼吸道通暢，配合搶救4 .預(yù)防并發(fā)癥的護(hù)理；嚴(yán)格執(zhí)行氣管插管、氣管切開(kāi)的護(hù)理常規(guī)；執(zhí)行胸部護(hù)理常規(guī)；執(zhí) 行預(yù)

12、防壓瘡、墜床等護(hù)理常規(guī)口完善首次護(hù)理記錄并交接班口 一級(jí)護(hù)理患者每日護(hù)理記錄，每小時(shí)巡視病房一次，密切觀察病情變化，有病情變化隨時(shí)做好護(hù)理記錄口二級(jí)護(hù)理患者每周護(hù)理記錄兩次，每日巡視病房2-3次，有病情變化隨時(shí)更改護(hù)理級(jí)別，并記好護(hù)理記錄病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名白班小夜班大夜班醫(yī)師簽名時(shí)間住院第2天住院第3天住院第4天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口明確診斷口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄口必要時(shí)向患者及家屬介紹 病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果口主任醫(yī)師查房口進(jìn)一步明確診斷口指導(dǎo)治療口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄口 必要時(shí)向患者及家屬介紹 病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果口主管醫(yī)師查房口書寫病程

13、記錄口必要時(shí)向患者及家屬介紹 病情變化及相關(guān)檢查結(jié)果重占 八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患者病情選用治療方案（同第一天）臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患者病情選用治療方案（同第一天）口選擇腎上腺皮質(zhì)激素治療者，停甲潑尼龍1g靜滴qd口地塞米松10-20mg靜滴qd臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患者病情選用治療 方案（向第f）臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口觀察有無(wú)肌無(wú)力危象的發(fā) 生，有病情變化通知醫(yī)生， 并做好護(hù)理記錄口根據(jù)醫(yī)囑完善各種常規(guī)化 驗(yàn)

14、檢查、特殊項(xiàng)目，指導(dǎo)患 者注息事項(xiàng)口醫(yī)護(hù)早交班，交待患者情況 口床頭交接患者情況口 再一次教會(huì)患者床頭呼叫器的使用按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措 施到位口按時(shí)評(píng)價(jià)護(hù)理效果并記錄口用約護(hù)理同前按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1 .2.口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1 .2.護(hù)士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時(shí)間主 要診 療工 作住院第5天口主治醫(yī)師查房口必要時(shí)調(diào)整治療方案和檢查項(xiàng)

15、目口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄口向患者及家屬介紹病情及相關(guān)檢查結(jié)果住院第6天口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄住院第7天口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄重占 八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患者病情選用治療方案（同第一天）口選擇大劑量靜脈注射免疫 球蛋白者，停免疫球蛋白 0.4g/ （kg.d）靜滴 qd;停聚海拉明 20mg im qd應(yīng) 用免疫球蛋白前；停0.9%氯化鈉100ml qd沖 管用。臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患者病情選用治療方案（同第一天）臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口根據(jù)患

16、者病情選用治療 方案（問(wèn)第一天）臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄口嚴(yán)格執(zhí)行神經(jīng)內(nèi)科應(yīng)用內(nèi)種球蛋白治療護(hù)理常規(guī)按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄口用約護(hù)理同前按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄 口用約護(hù)理同前病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1 .2.護(hù)士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時(shí)間住院

17、第8天住院第9天住院第10天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄酌情復(fù)查二大常規(guī)、生化 指標(biāo)（尤其使用免疫抑制 劑者）口根據(jù)胸腺CT結(jié)果酌情是 否請(qǐng)胸科會(huì)診口主任醫(yī)師查房口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄口向患者及家屬介紹病情及 相關(guān)檢查結(jié)果口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄重占 八、醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食臨時(shí)醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)、 首次為異常的生化指標(biāo)及 肝腎功能口請(qǐng)胸科會(huì)診長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑：口神經(jīng)內(nèi)科二級(jí)護(hù)理口飲食口選擇腎上腺皮質(zhì)激素治療者，停地塞米松 10-20mg 靜滴qd潑尼松 60-

18、100mg qod臨時(shí)醫(yī)囑：口繼續(xù)完成各項(xiàng)檢查口其他特殊醫(yī)囑主要 護(hù)理 工作口完善檢查，注意異?；貓?bào)按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理措 施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄按時(shí)評(píng)估病情，相應(yīng)護(hù)理 措施到位，正確執(zhí)行醫(yī)囑口觀察病情變化同前口按護(hù)理級(jí)別做好護(hù)理記錄口遵照醫(yī)囑按時(shí)按量給藥， 并做好應(yīng)用激素治療相關(guān) 知識(shí)教育病情 變異 記錄口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.口無(wú) 口有，原因：1.2.護(hù)士 簽名白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班白班小夜班大夜班醫(yī)師 簽名時(shí)間住院第11天住院第12天住院第13天住院第14 天主 要 診 療 工 作口主治醫(yī)師查房口書寫上級(jí)醫(yī)師查房記錄口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄口主管醫(yī)師查房 口書寫病程記錄口主管醫(yī)師查房口書寫病程記錄及 出院記錄、出院診