硬皮病臨床路徑

1、硬皮病臨床路徑一、硬皮病臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為硬皮?。↖CD10 :M34. 9 02）（二）診斷依據(jù)、一）局灶性硬皮病1、硬斑病:較常見、最常發(fā)生于腹、背、頸、四肢、而、初呈圓或不規(guī)則淡紅色或紫紅色水腫性斑片, 經(jīng)數(shù)周或數(shù)月后擴大，直徑可達riOcm或更大，呈淡黃或彖牙色。表而干燥平滑，具蠟樣光澤，周圍有輕度 紫紅色暈，觸之有皮革樣硬度，有時伴毛細血管擴張。局部無汗，也無毛發(fā)。經(jīng)過緩慢，數(shù)年后硬度減輕，漸漸 萎縮，中央色素脫失?？汕旨罢嫫ぜ白⒈砥は?但仍可移動。皮損得數(shù)目與部位不一，多數(shù)患者只有一個或幾 個損害，有時呈對稱性。皮損在頭皮時可引起硬化萎縮性斑狀脫發(fā)。2、

2、帶狀硬皮病:皮膚硬化常沿肋間神經(jīng)或一側肢體呈帶狀分布，也可發(fā)生于前額近正中部向頭皮延伸 呈刀砍形，局部皮損顯著凹陷，常開始即成萎縮性，皮膚菲薄不發(fā)硬,程度不等地貼著于檸面上。額部帶狀駛 斑病大多單獨出現(xiàn),某些病例可合并顏而偏側萎縮、帶狀損害常累及淺部及深部皮下層如皮下脂肪、肌肉與 筋膜，最終砍化固左于下方得組織,常引起嚴重得畸形。在肘、腕、指等關節(jié)面越過時,可使關節(jié)活動受限， 并發(fā)生肢體張弓狀攣縮與爪狀手。3、點滴狀硬皮?。憾喟l(fā)生于上胸、頸、肩、臀或股部。損害為黃豆至五分硬幣大小，白色或象牙色得集 簇性或線狀排列得斑點，圓形，有時稍有凹陷。病變活動時，周用有紫紅色暈。早期質地硬，后期質地可變軟

3、 或有“羊皮紙”感覺、病變發(fā)展很慢，向四周擴展而相互融合或持續(xù)不變。某些皮損可消退,局部殘留輕度 萎縮得色素沉著。二）系統(tǒng)性硬化癥1 980年美國A RA分類標準：1o主要標準近端硬皮病，即指（趾）端至掌指（趾）關節(jié)近端皮膚對稱性增厚,發(fā)緊與硬化、這類變化可累及整個肢 體，面部，頸及軀干（胸與腹部）。2、次要標準（1）手指硬皮病，以上皮膚病變僅限于手指。（2）指尖凹陷性瘢痕或指腹組織消失。（3）雙側肺間質纖維化。胸片顯示雙側肺基底部網(wǎng)狀得線形或結節(jié)狀陰影，可呈“蜂窩肺”外觀、 符合主要標準或兩項以上（含兩項）次要標準者，可診斷為系統(tǒng)性硬化癥。亞型:CREST綜合征，具備鈣化、雷諾氏現(xiàn)象、食管運

4、動障礙、硬指與毛細血管擴張5項中得3項及抗 著絲點抗體可確診CREST綜合征。1998年ACR關于SSC修訂得分類標準：1、彌漫性硬皮病除而部、肢體遠端與近端外，皮膚增厚還累及軀干。2。局限性硬皮病皮膚增厚限于肘（膝）得遠端，但可累及面部與頸部、3. 無皮膚硬化得硬皮病臨床無皮膚增厚表現(xiàn)。但有特征性得內臟表現(xiàn)與血管及血淸學異常。4、重疊綜合征或MCTD上述3種情況中任一種與診斷明確得類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、多發(fā)性肌炎與（或）皮肌炎同時 出現(xiàn)為重疊綜合征。同時具有上述疾病得臨床特征,但不能單獨診斷為上述某一種疾病時成為MCTD,血淸中 常有髙滴度得抗U1RNP抗體。5。未分化結締組織病雷諾

5、現(xiàn)象伴系統(tǒng)性硬化癥得臨床與（或）血淸學特點，但無系統(tǒng)性硬化癥得皮膚增厚與內臟異常。（三）治療方案得選擇。硬皮病診斷及治療指南（中華風濕病學,2011年）1»糖皮質激素。2、免疫抑制劑。3、改善微循環(huán)藥物。4、保暖、避免吸煙。5、ACEI/ACR、肺動脈高壓靶向藥、抗纖維化等臟器受累時得治療。6、合并癥得治療。7、植物類抗風濕藥等中醫(yī)中藥療法、8、血液凈化治療、（四）標準住院日為3-21天、（五）進入路徑標準、lo第一診斷必須符合I CD10*34、9 02硬皮病疾病編碼。2、當患者同時具有其她疾病診斷，在住院期間得治療不影響第一診斷得臨床路徑流程實施時，可以進入 路徑。（六）入院第1

6、一3天。1、必需得檢查項目：（1）lllL常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)及隱血；（2）血液學檢查:大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、ANCA、抗血管炎譜、RF、免疫球蛋白、 補體、血沉、CRP、抗“0”、凝血系列、感染性疾病篩査（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒、結核等）；（3）胸片或肺高分辨率CT、心電圖、心臟超聲；甲裳微循環(huán)檢查。2。根據(jù)病情選擇：(1) 皮膚活檢病理檢查；(2) 右心導管檢査;(3) 肺功能檢查；(4) 腹部超聲(肝、膽、胰、脾、雙腎)、腹部CT、關節(jié)X光片、骨密度檢査;(6) 甲功、腫瘤標志物、淺表淋巴結超聲、泌尿生殖系超聲等鑒別診斷所需得檢查、(7) #代謝指標;(8)

7、合并癥得相關檢查；(七) 藥物選擇與使用時機、1。一般治療(1 )糖皮質激素:總得來說對本病療效不顯著，但對炎性肌病、間質性肺病得炎癥期有一泄療效;在早期水 腫期、關節(jié)痛與肌痛亦有療效、劑量為潑尼松3040m g / d ,連用34周,漸減至維持量1 0 15mg / d。(2) 免疫抑制劑：甲氨蝶吟可改善系統(tǒng)性硬化癥相關得皮膚病變進展。環(huán)磷酰胺、環(huán)抱素A、硫卩坐瞟吟、 雷公藤、秋水仙堿、沙利度胺等對皮膚關節(jié)與腎臟病變有一泄療效，與糖皮質激素合并應用，?？商岣忒熜?與減少糖皮質激素用量、2.對癥治療(1) 雷諾現(xiàn)象、指端潰瘍:勿吸煙，手足避冷保曖。應用改善微循環(huán)、擴血管藥物,如前列地爾、硝苯地

8、平、 阿司匹林，如癥狀較重，有壞死傾向，可加用內皮素受體拮抗劑波生坦或西地那非。手指壞疽可考慮交感神經(jīng) 阻斷術。胃腸道受累:質子泵阻滯劑;胃腸動力藥；。(3) 硬皮病相關肺動脈高壓:應用靶向藥物，如波生坦、西地那非、依前列醇等。(4) 硬皮病相關肺纖維化對于系統(tǒng)性硬化相關間質性肺病,可選用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊或每日口服治療，可應 用毗非尼酮抗纖維化、(5) 硬皮病腎危象:ACEI/ARB可用于硬皮病腎危象。用中大劑量糖皮質激素(>15mg/d強得松或者等效劑 雖得糖皮質激素)可能就是硬皮病腎危象得危險因素，因此，對于使用糖皮質激素得系統(tǒng)性硬化癥患者，應嚴 密監(jiān)測血壓與腎功能、血液凈化治療也就

9、是硬皮病腎危象治療中得重要組成部分。3。中醫(yī)中藥治療；4。苴她系統(tǒng)累及得治療。5。合并癥得治療。(八) 住院期間檢查項目。1 o必須復査得檢査項目：(1) 血常規(guī)、尿常規(guī)；(2) 肝腎功能、電解質、血糖等生化；(3) 血沉、CRP等炎癥指標。2.根據(jù)患者病情選擇復查項目等。（九）岀院標準。1。臨床癥狀好轉、2. 炎癥指標下降、3. 糖皮質激素可改為口服。4、沒有需要住院處理得并發(fā)癥。（十）變異及原因分析。1。對常規(guī)治療效果差，需延長住院時間。2。如發(fā)生呼吸衰竭或重度肺動脈髙壓等嚴重合并癥時，需延長住院時間，增加住院費用。（十一）療效評估1、完全控制：臨床癥狀消失，各項實驗室檢查指標恢復正常、2

10、、顯效:臨床癥狀好轉,8 0 %得實驗室檢査指標恢復正常、3、有效:臨床癥狀好轉，實驗室檢查指標有所改善、4、無效:臨床癥狀未有改善，實驗室檢查指標無明顯變化、二、硬皮病臨床路徑表單適用對象:第一診斷為硬皮病（ICD-10 :N434O 9 0 2）患者姓名:性別:年齡:門診號:住院號:住院日期:年月_日岀院日期:年_月13標準住院日：3-21天時間|住院第-2天|住院期間主 要 診 療 工 作詢問病史及體格檢查完成病歷書寫完成初步得病情評估簽署知情同意書請相關科室會診上級醫(yī)師査房評估輔助檢查得結果病情評估,選擇治療藥物觀察藥物不良反應主管醫(yī)師書寫病歷簽署知情同意書必要時相關科室會診重 點 醫(yī)

11、 囑長期醫(yī)囑：風濕初疫科護理常規(guī) 一級/二級護理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴血管阿司匹林局部外用藥物應用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防治卄質疏 松.護胃、止吐、保肝.水化等及英她對癥 洛療根據(jù)臟器受累情況予相應治療口合并癥治療臨時醫(yī)囑：血.尿、大便常規(guī)及隱血大生化、ANA譜、抗dsDNA、抗磷脂抗體譜、 ANCA、抗血管炎譜、RF.免疫球蛋白、補體、 血沉、CRP、抗“OJ感染性疾病篩査、骨 代謝指標皮膚活檢或甲襲微循環(huán)胸片或胸部CT、心電圖、超心動聲圖、肺功 能、淺表淋巴結超聲.腹部泌尿系生殖系超 尸寺根據(jù)病情選擇其她檢查，如卄密度檢査等藥物治療（視情況）長期

12、醫(yī)囑：風濕免疫科護理常規(guī) 一級/二級護理（根據(jù)病情）飲食（根據(jù)病情）糖皮質激素免疫抑制劑改善微循環(huán)藥物、擴血管阿司匹林局部外用藥物應用激素或環(huán)磷酰胺時酌情予防 治供質疏松.護胃、止吐、保肝. 水化等及其她對癥治療據(jù)臟器受累情況予相應治療合并癥治療臨時醫(yī)囑:皮膚活檢或甲裳微循環(huán)復查血常規(guī)、生化、血沉、CRP及 其她異常指標肺部感染時行痰培養(yǎng)檢查右心導管檢番根據(jù)病情選擇相應檢查主要 護理 工作進行疾病與女全宣教入院護理評估制訂護理訃劃根據(jù)醫(yī)囑完成輔助檢查及治療基本生活與心理護理監(jiān)督患者用藥觀察患者病情變化病情 變異 記錄無 有,原因：2、無 有,原因：12O護士 簽名醫(yī)師 簽名時間岀院前13天|岀院日主 要 診 療 工 作確左出院日及岀院后治療方案完成上級醫(yī)師查房記錄評估治療效果根拯病情變化調整糖皮質激素劑量觀察與處理治療藥物得不良反應觀察患者癥狀與體征，確左可以出院完成病程記錄、出院記錄、診斷證明與 病歷首頁向患者及苴家屬交待出院后注