內(nèi)科學(xué)二課件：溶血性貧血朱寶玲2017.3.14

1、異常紅細(xì)胞破壞的場所異常紅細(xì)胞破壞的場所 1.1.血管內(nèi)溶血血管內(nèi)溶血: :紅細(xì)胞嚴(yán)重受損，直接在血紅細(xì)胞嚴(yán)重受損，直接在血循環(huán)中破壞，形成循環(huán)中破壞，形成血紅蛋白血癥。血紅蛋白血癥。 見于：獲得性紅細(xì)胞損傷見于：獲得性紅細(xì)胞損傷 血型不合輸血血型不合輸血 PNHPNH 輸注低滲溶液輸注低滲溶液 血管內(nèi)溶血的過程血管內(nèi)溶血的過程血紅蛋血紅蛋白白游離游離血紅蛋血紅蛋白白高鐵血紅蛋高鐵血紅蛋白白高鐵血高鐵血紅素紅素血紅蛋白結(jié)合體血紅蛋白結(jié)合體結(jié)合珠蛋白結(jié)合珠蛋白高高鐵鐵血血紅紅素素結(jié)結(jié)合合蛋蛋白白血紅蛋白尿血紅蛋白尿 含鐵血黃素尿含鐵血黃素尿腎腎肝臟肝臟膽汁膽汁腸腸血液血液重吸收重吸收糞膽原糞膽原

2、(5)尿膽原排出尿膽原排出（二）血管外溶血（二）血管外溶血發(fā)生于發(fā)生于脾、肝等單核脾、肝等單核- -巨噬細(xì)胞系統(tǒng)巨噬細(xì)胞系統(tǒng)屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血屬于血管外溶血，骨髓內(nèi)的幼紅細(xì)胞，在釋入血循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞循環(huán)之前已在骨髓內(nèi)破壞葡萄糖醛酸腸肝循環(huán)腸道細(xì)菌ct所見：額、頂骨骨板增厚，并見大量放射狀骨針向外生長 抗人球蛋白抗人球蛋白IgG不完不完全抗體全抗體RBC正常細(xì)胞PNH細(xì)胞l溶血性貧血時(shí)紅細(xì)破壞增多的證據(jù)是：（ ）l A、骨髓呈增生性貧血改變l B、外周血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞l C、血清結(jié)合珠蛋白減少l D、紅細(xì)胞大小不均l E、網(wǎng)織紅細(xì)胞比例增高l紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)、脆性持續(xù)增高最可能見于哪項(xiàng)疾?。海?）lA、自身免疫性溶血性貧血l B、海洋性貧血l C、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿l D、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥下列哪項(xiàng)為血管內(nèi)溶血的診斷依據(jù)：（ ）lA、網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)增加lB、高膽紅素血癥lC、血紅蛋白尿及含鐵血黃素尿lD、紅細(xì)胞壽命縮短 E、血片中有幼紅細(xì)胞l自身免疫性溶血性貧血的特異性檢查是哪項(xiàng)：（ ）lA、紅細(xì)胞脆性試驗(yàn) lB、酸化血清溶血試驗(yàn)lC、抗人球蛋白試驗(yàn)lD、異丙醇試 驗(yàn)l E、血紅蛋白電泳l診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿特異性最高的檢查是：（ ）l A、蔗糖溶血試驗(yàn)l B、酸化血清