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文檔簡介

1、一、選擇題1. 下列哪項與特異性細(xì)胞免疫有關(guān):A. 單核細(xì)胞B.T 淋巴細(xì)胞 C.B 淋巴細(xì)胞 D. 中性粒細(xì)胞 E. 嗜酸性粒細(xì)胞2. 下列哪項與特異性體液免疫關(guān)系最大:A. B淋巴細(xì)胞 B.T淋巴細(xì)胞 C.巨噬細(xì)胞 D.補體E. 干擾素3. 有關(guān)免疫球蛋白的描述中哪項不正確:A.IgG可以通過胎盤B.母體IgM可進入胎兒血液中C.lgE與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)D.新生兒臍血中IgD含量極微E.SIgA是粘膜局部抗感染的重要因子4. 下列哪項不屬于特異性免疫成分:A.T細(xì)胞 B.B 細(xì)胞 C.細(xì)胞因子D.免疫球蛋白E.補體系統(tǒng)5. T細(xì)胞免疫功能測定不包括:A.T細(xì)胞亞群B.T 細(xì)胞功能 C.四唑氮藍(lán)

2、還原試驗D .皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)E. 外周血象和淋巴細(xì)胞計數(shù)6. 關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病,下列哪項有誤:A. 細(xì)胞免疫缺陷患者比體液體免疫缺陷者的感染更為嚴(yán)重B. 原發(fā)性免疫缺陷病已知的病因有遺傳因素和宮內(nèi)感染兩大因素C. 原發(fā)性免疫缺陷病中以細(xì)胞免疫缺陷病發(fā)生率最高D. 體液缺陷病包括全丙種球蛋白低下血癥和選擇性Ig缺陷癥E. 原發(fā)性非特異性免疫缺陷包括補體缺陷和吞噬細(xì)胞缺陷7. 免疫功能的檢測與評估應(yīng)除外:A. 血沉檢測 B. 補體檢測 C.T 細(xì)胞功能檢測D. B 細(xì)胞功能檢測 E. 吞噬細(xì)胞功能檢測8. 小兒免疫功能檢測中的過篩實驗項目應(yīng)除外:A.NBT還原試驗B.B細(xì)胞功能檢測C.血清

3、G含量測定D.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)E.血清免疫球蛋白含量測定9. 關(guān)于免疫缺陷病的論述中,下列哪項不正確:A.由于免疫系統(tǒng)的器官細(xì)胞.分子等構(gòu)成成份缺陷所致B.抗感染能力低下C免疫監(jiān)測功能異常D.分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類E.可通過主動免疫來糾正10. 女,10 個月,因反復(fù)呼吸道感染就診,疑為嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥,以下檢查中哪 一項最有助于診斷:A.外周血淋巴細(xì)胞計數(shù)B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗C.B細(xì)胞計數(shù)D.T細(xì)胞亞群E. 血清含量測定11. 原發(fā)性免疫缺陷病的最主要臨床特點是:A.胸腺缺如B.肝脾腫大C. 消瘦 D.反復(fù)感染E.淋巴結(jié)腫大12. 患全丙種球蛋白低下血癥時最易感染下列哪類病原

4、體:A. 細(xì)菌 B. 病毒 C. 真菌 D. 原蟲 E. 以上均易感13. 聯(lián)合免疫缺陷病時對下列哪些病菌易感:A. 細(xì)菌 B. 病毒 C. 真菌 D. 細(xì)菌、病毒、真菌、原蟲 E. 以上都不是14. 提示患原發(fā)性免疫缺陷的主要臨床特征:A. 腹瀉 B. 先天畸形 C. 體格發(fā)育遲緩 D. 反復(fù)和慢性感染 E. 皮疹15. 關(guān)于選擇性IgA缺陷癥的描述中哪項不對:A.常伴自身免疫性疾病B.常伴過敏性疾病C. 常伴有IgG亞類的缺陷D. 常有家族傾向 E. 很少存活至壯年或老年16. 細(xì)胞免疫缺陷是指:A.B細(xì)胞功能缺陷B.T細(xì)胞功能缺陷 C.單核細(xì)胞功能缺陷D.粒細(xì)胞功能缺陷E.單個核細(xì)胞的功

5、能缺陷17. 關(guān)于 DiGeorge 綜合征的臨床特點,應(yīng)除外:A.常有多處畸形B.胸腺發(fā)育不良C. 血清lg常明顯降低D. 對PHA增殖反應(yīng)降低E.常在新生兒期反復(fù)發(fā)生難以糾正的低鈣抽搐18. 有關(guān)嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病的治療中,下列哪項不正確:A.骨髓移植術(shù)是較理想的治療手段B.輸血時應(yīng)使用新鮮血C. 禁忌接種活疫苗或活菌苗D.有細(xì)菌感染時,應(yīng)選用強有力的殺菌劑E. 可靜滴丙種球蛋白以提高體液免疫力19. 關(guān)于選擇性IgA缺陷癥,下列哪項治療正確:A.可反復(fù)多次輸新鮮血B.可反復(fù)多次輸鮮血漿C.需定期肌注丙種球蛋白D. 需定期靜滴丙種球蛋白E.必要時輸注患者的自身貯血20. 有關(guān)免疫球蛋白替代

6、療法中,哪項有誤:A.丙種球蛋白制劑的主要成份是IgG B.靜滴丙種球蛋白優(yōu)于肌注丙種球蛋白C. 免疫球蛋白的替代療法需要定期和終生應(yīng)用D. 靜滴靜脈用丙種球蛋白有感染肝炎和艾滋病的危險E. 靜脈用丙種球蛋白應(yīng)用時應(yīng)注意防止機體膠體滲透壓增高21. 下列哪項治療不屬于免疫重建:A.臍血干細(xì)胞移植B.胎兒胸腺移植C.外周血干細(xì)胞移植D.胎兒肝臟移植E.輸注轉(zhuǎn)移因子22. 在對免疫缺陷病患者使用抗生素的原則中哪項有誤:A.宜選用殺菌劑B.劑量大于免疫功能正常的患者C.療程長于免疫功能正常的患者D. 宜選用肌注途徑給藥E.盡早根據(jù)血培養(yǎng)的細(xì)菌藥敏試驗結(jié)果調(diào)整用藥23. 關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病治療中哪項

7、有誤:A.合并感染時選用適當(dāng)抗生素B.聯(lián)合免疫缺陷患者輸凍存血漿C.細(xì)胞免疫缺陷者行胎兒胸腺移植D. 選擇性IgA缺陷者靜注丙種球蛋白E. 骨髓移植可用于先天性胸腺發(fā)育不全24. 關(guān)于原發(fā)性免疫缺陷病的檢查項目中哪項描述有誤:A. 血清lg含量的測定是判定B細(xì)胞功能最常用方法B. 新生兒X線檢查有胸腺影可除外細(xì)胞免疫缺陷C. 植物血凝素試驗提示細(xì)胞免疫功能D. 外周血中淋巴細(xì)胞數(shù)低于1.2 X 109/L提示T細(xì)胞缺陷E. 白喉類毒素試驗陰性提示體液免疫缺陷25.7日齡新生兒,3天來反復(fù)抽搐,呼吸急促,胸部X線示新生兒肺炎,未見胸腺影,診斷為胸腺發(fā)育不全,抽搐的原因以哪種可能性最大:A.低鎂血

8、癥B.化膿性腦膜炎C.缺血缺氧性腦病D.甲狀旁腺功能低下致低鈣血癥E.低鈉血癥1B11D2A12A3B13D4E14D5C15E6C16B7A17C8B18B9E19E10E20D21E22D23D24E25D二、填空題1. 免疫缺陷病是指免疫系統(tǒng)的器官、細(xì)胞、分子等構(gòu)成成分存在缺陷,免疫應(yīng)答發(fā)生障礙,導(dǎo) 致一種或多種的免疫功能缺陷病癥。2. 原發(fā)性免疫缺陷病中,發(fā)病率最高的是抗體/體液免疫缺陷病。3. 凡伴有細(xì)胞免疫缺陷的病人都禁忌接種活疫苗或活菌苗,以防止發(fā)生嚴(yán)重疫(菌)苗性感染。4. 通常情況下,細(xì)胞免疫缺陷患兒的感染程度及其它臨床問題比抗體免疫缺陷患者更重。_5. 艾滋病是由人類免疫缺

9、陷病毒 /HIV感染所致的一種轉(zhuǎn)播迅速、病死率極高的惡性傳染病。三、判斷題1. 補體系統(tǒng)是由20余種血清蛋白組成的復(fù)雜系統(tǒng),在特異性免疫系統(tǒng)功能中發(fā)揮重要的作用。2. 臍血中IgM和IgA均不能通過胎盤屏障,所以當(dāng)它們的水平超過正常范圍,均提示有宮內(nèi)感染的可能性。3. 在給細(xì)胞免疫缺陷病患者輸血時,強調(diào)需要對庫血進行 X線照射,其目的在于防止血液被病原微生物所污染。答案:1.錯,在非特異性免疫系統(tǒng)功能中發(fā)揮重要的作用。2.對。3.錯,其目的在于防止發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。四、名詞解釋I. SLE:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,一種自身免疫性疾病,它的發(fā)病與家族遺傳、紫外線照射、體內(nèi)雌激素水平、某些藥物、食物及

10、感染有關(guān)。SLE的表現(xiàn)多種多樣:反復(fù)高熱或長期低熱,面頰部蝴蝶形紅斑或盤狀紅斑,口腔粘膜點狀出血、糜爛或潰瘍,關(guān)節(jié)腫脹、酸痛。SLE還常常侵犯胸膜、 心包、心腔、腎臟,對神經(jīng)系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、消化系統(tǒng)造成不同程度的損害。SLE好發(fā)于青壯年,尤其是青年女性。2. ANCA抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體,是指與中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞的胞漿中溶酶體酶發(fā)生反應(yīng)的 抗體。對疾病的診斷和預(yù)后是很有價值的。是血管炎患者的自身抗體,是診斷血管炎的一種特異性指標(biāo)。主要有兩型:胞質(zhì)型(cANCA和核周型(pANCA,是中性粒細(xì)胞噬天青顆粒的兩種主要成分。3. Rituximab :利妥昔單抗(美羅華),適用于復(fù)發(fā)或化療抵抗性B

11、淋巴細(xì)胞型的非霍奇金氏淋巴瘤的病人,利妥昔單抗可使藥物抵抗性的人體淋巴細(xì)胞對一些化療藥的細(xì)胞毒性敏感。利妥昔單抗是一種嵌合鼠/人的單克隆抗體,該抗體與縱貫細(xì)胞膜的 CD2(抗原特異性結(jié)合,并引發(fā)細(xì) 胞溶解的免疫反應(yīng)。4. Tumor Marker :腫瘤標(biāo)志物,通常是指腫瘤組織細(xì)胞所產(chǎn)生的,或在腫瘤組織刺激下正常組織細(xì)胞功能/代謝異常產(chǎn)生的、 含量明顯高于健康人群正常值的一類生物活性物質(zhì)。5. SCID:重癥聯(lián)合免疫缺陷,是指一組以B細(xì)胞和T細(xì)胞的發(fā)育和功能障礙為特征的疾病。病人出現(xiàn)明顯的 淋巴細(xì)胞減少及體液和細(xì)胞免疫缺陷。一些類型的SCID以B細(xì)胞和T細(xì)胞完全缺如為特征,而其他類型則可以是很

12、少或沒有 T細(xì)胞,而B細(xì)數(shù)目相對正常。于出生一年內(nèi)發(fā)病,最終導(dǎo)致嚴(yán)重的 細(xì)菌真菌等感染,甚至影響生命。6. immunologic tolerance:免疫耐受,免疫活性細(xì)胞接觸抗原性物質(zhì)時所表現(xiàn)的無應(yīng)答狀態(tài)。免疫耐受是指對抗原特異性應(yīng)答的T細(xì)胞與B細(xì)胞,在抗原刺激下,不能被激活,不能產(chǎn)生特異性免疫效應(yīng)細(xì)胞及特異性抗體,從而不能執(zhí)行正免疫應(yīng)答的現(xiàn)象。它不同于免疫缺陷或使用免 疫抑制劑后造成的抑制狀態(tài)是它不會導(dǎo)致自身免疫病的發(fā)生。引起免疫耐受的抗原稱為耐受原。如自身組織抗原可引起天然免疫耐受,非自身抗原在一定條件下可以成為耐受原。7. adoptive immunotherapy:過繼免疫療法,

13、腫瘤過繼免疫療法是將自身或異體的抗腫瘤效應(yīng)細(xì)胞的前體細(xì)胞,在體外采用IL-2、抗CD:單抗,特異性多肽等激活劑進行誘導(dǎo)、激活和擴增,然后轉(zhuǎn)輸給腫瘤患者,提高患者抗腫瘤免疫力,以達(dá)到治療和預(yù)防復(fù)發(fā)的目的。常見的有:LAKffl胞:用高濃度IL-2激活病人自體或正常供者的外周血單個核細(xì)胞TIL細(xì)胞:從切除的瘤組織或癌性胸腹水中分離淋巴細(xì)胞,體外經(jīng)IL-2誘導(dǎo)激活和擴增 CD3A細(xì)胞:用抗CD羿抗輔以小劑量IL-2激活外周血單個核細(xì)胞 CTL細(xì)胞:用特異性多肽抗原體外誘導(dǎo)CTL克隆。8. molecular mimicry :分子模擬,是指自身抗原與外來抗原具有相似的,甚至相同的抗原決定 簇,因此當(dāng)

14、這種外來抗原進入機體可激活原始的針對自身抗原的靜止的淋巴細(xì)胞的克隆,從而對自身抗原產(chǎn)生應(yīng)答。9. Graves?。憾拘詮浡约谞钕倌[,是甲狀腺功能亢進的主要病因,是一種在遺傳的基礎(chǔ)上, 由環(huán)境因素參與的器官特異性自身免疫疾病,為自身免疫性甲狀腺疾病的一種。10. ANAs( Antinuclear antibodies ):抗核抗體譜,細(xì)胞核各種成分的自身抗體的統(tǒng)稱,包括抗核仁抗體、抗DN航體、抗組蛋白抗體、抗非組蛋白抗體(抗ENAt體)。II. GVHD移植物抗宿主病,移植物抗宿主反應(yīng)是一種特異的免疫現(xiàn)象,是移植物組織中的免疫活性細(xì)胞與受者組織之間的反應(yīng)。因此,GVH的發(fā)生必須具備以下條件:

15、移植物必須具有免疫活性的淋巴細(xì)胞;宿主必須含有移植物中所沒有的組織相容性抗原,宿主對移植物來說是異己;宿主必須無力對移植物發(fā)動一個有效的免疫攻勢。GVH是骨髓移植的主要障礙,也是骨髓移植后主要并發(fā)癥和死亡原因。GVHR移植物抗宿主反應(yīng)12. HVGD宿主抗移植物病HVGR宿主抗移植物反應(yīng),受者對供者組織器官產(chǎn)生的排斥反應(yīng)。受者體內(nèi)致敏的免疫效應(yīng)細(xì) 胞和抗體對移植物進行攻擊,結(jié)果導(dǎo)致移植物被排斥。此為宿主抗移植物反應(yīng)。13. Digeorge綜合癥:先天性胸腺發(fā)育不良所致原發(fā)性T細(xì)胞缺陷病,嚴(yán)重低鈣和主動脈弓畸形。14. tumor vaccine :腫瘤疫苗,含腫瘤抗原基因或腫瘤抗原肽的疫苗。

16、15. tumor specific antigen: TSA,腫瘤特異性抗原,只存在于某種癌變細(xì)胞表面而不存在于相應(yīng)正常細(xì)胞或其他類型腫瘤細(xì)胞表面的抗原。16. tumor associated antigen : TAA腫瘤相關(guān)抗原,非腫瘤細(xì)胞特有,在正常細(xì)胞和其他組織也存在的抗原。其含量在細(xì)胞癌變時明顯增高。17. superantigen :超抗原,可刺激T細(xì)胞、B細(xì)胞活化的多克隆激活劑,主要為某些細(xì)菌或病毒的產(chǎn)物。T細(xì)胞超抗原可分別與抗原提呈細(xì)胞表面HLA II類分子和T細(xì)胞受體的V隹吉構(gòu)域結(jié)合而發(fā)揮作用。18. flow cytometry: FCM流式細(xì)胞術(shù),是一種可以對細(xì)胞或亞

17、細(xì)胞結(jié)構(gòu)進行快速測量的新型分析技術(shù)和分選技術(shù)。19. LAK: lymphokine activated killer cells,淋巴因子激活的殺傷細(xì)胞,嚴(yán)格來說,LAK細(xì)胞并非是一個獨立的 淋巴群或亞群,而是NKffl胞或T細(xì)胞體外培養(yǎng)時,在高劑量IL-2等細(xì)胞因子 誘導(dǎo)下能夠殺傷NK不敏感腫瘤細(xì)胞。20. TIL : tumor infiltratinglymphocyte,腫瘤浸潤淋巴細(xì)胞,從腫瘤組織中分離出的浸潤淋巴細(xì)胞。主要是有腫瘤特異性和細(xì)胞毒性的T淋巴細(xì)胞和NKffl胞。將其用IL-2擴增后轉(zhuǎn)輸給荷瘤個體,可使腫瘤消退。21. CIK : cytokine-induced ki

18、ller ,多種細(xì)胞因子誘導(dǎo)的殺傷細(xì)胞,是將人外周血單個核細(xì)胞在體外用多種細(xì)胞因子共同培養(yǎng)一段時間后獲得的一群異質(zhì)細(xì)胞。由于能同時表達(dá)CD3+和 CD56+兩種膜蛋白分子,故又被稱為NK細(xì)胞樣T淋巴細(xì)胞,兼具有T淋巴細(xì)胞強大的抗瘤活性和NK細(xì)胞的非MHC!制性殺瘤優(yōu)點。因此,應(yīng)用CIK細(xì)胞被認(rèn)為是新一代抗腫瘤過繼細(xì)胞免疫治療的首選方 案。22. autoim mune diseases :自身免疫性疾病,是指機體對自身抗原發(fā)生免疫反應(yīng)而導(dǎo)致自身組織損害所引起的疾病。許多疾病相繼被列為自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念,自身抗體可存在于無自身免疫性疾病

19、的正常人特別是 老年人,如抗甲狀腺球蛋白、甲狀腺上皮細(xì)胞、胃壁細(xì)胞、細(xì)胞核DN航體等。有時,受損或抗原性發(fā)生變化的組織可激發(fā)自身抗體的產(chǎn)生,如心肌缺血時,壞死的心肌可導(dǎo)致抗心肌自身抗 體形成,但此抗體并無致病作用,是一種繼發(fā)性免疫反應(yīng)。23.IDD : immunodeficiency disease,免疫缺陷病,由于免疫系統(tǒng)先天發(fā)育不良或后天受損會引起免疫系統(tǒng)的一個或多個成分缺失,由此造成的嚴(yán)重致命的免疫功能降低或缺失。24.immunodiagnosis :免疫診斷,是應(yīng)用 免疫學(xué)的理論、技術(shù)和方法診斷各種疾病和測定免疫 狀態(tài)。在醫(yī)學(xué)上,它是確定疾病的病因和病變部位,或是確定機體免疫狀態(tài)是

20、否正常的重要方 法。此外,還應(yīng)用于法醫(yī)學(xué)的血跡鑒定、生物化學(xué)的血清成分鑒定和物種進化關(guān)系的研究等??稍隗w內(nèi)和體外進行。25. Extractablenucler antigen : ENA抗可溶性抗原,是指在鹽水中可溶解的一部分核抗原。其抗體是針對核內(nèi)可提取性核抗原的一種自身抗體,有10余種,主要為抗核糖核蛋白(RNP抗體和酸性核蛋白(Sn)抗體。26. RF:rheumatoid factor,類風(fēng)濕因子,一種抗變性IgG的自身抗體,通常為IgM類,多出現(xiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者血清或滑膜液。rheumatic fever,風(fēng)濕熱,鏈球菌感染后引起的一種自身免疫性疾病,可累及關(guān)節(jié)、心臟、皮膚等多系

21、統(tǒng)。其中導(dǎo)致的關(guān)節(jié)病變過去稱為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎”,以多發(fā)性、大關(guān)節(jié)、游走性關(guān)節(jié)炎為典型特征。主要發(fā)生在青少年。在居室擁擠、經(jīng)濟差、醫(yī)藥缺乏的地區(qū),易構(gòu)成本病流行。27. connective tissue diseases: CTD結(jié)締組織病,以疏松結(jié)締組織粘液樣水腫及纖維蛋白樣變性為病理基礎(chǔ)的一組疾病。28. Rheumatoid arthritis : RA類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,是一種以慢性侵蝕性關(guān)節(jié)炎為特征的全身性自 身免疫病。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病變特點為滑膜炎,以及由此造成的關(guān)節(jié)軟骨和骨質(zhì)破壞,最終導(dǎo) 致關(guān)節(jié)畸形。29. ankylosing spondylitis: AS,強直性脊柱炎,是一種慢性炎

22、性疾病,主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié),并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)。臨床主要表現(xiàn)為腰、背、頸、臀、 髖部疼痛以及關(guān)節(jié)腫痛,嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和關(guān)節(jié)強直。30. self-tolera nce;auto-tolera nce;autologoustolera nee :自身耐受,機體免疫系統(tǒng)對自身抗原的特異性無應(yīng)答狀態(tài)。31.IPF :特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化,指原因不明的下呼吸道的彌漫性炎癥性疾病。炎癥侵犯肺泡壁 和臨近的肺泡腔,造成肺泡間隔增厚和肺纖維化。肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞,其至小 氣道和小血管也可受累。其臨床特點有進行性呼吸困難,Velcro啰音,進行性低氧血癥。32.

23、IBD:炎癥性腸病,各種炎性腸病都可以叫廣義炎性腸病;狹義的就是指兩個病,潰瘍性結(jié)腸炎和克羅恩病。33. Crohn disease :克羅恩病,一種消化道的慢性、反復(fù)發(fā)作、非特異性、透壁性炎癥,病變呈節(jié)段性分布,可累及消化道任何部位,其中以末端回腸最為常見,結(jié)腸和肛門病變也較多。本病還可伴有皮膚、眼部及關(guān)節(jié)等部位的腸外表現(xiàn)??肆_恩病雖為良性疾病,但病因不明,至 今仍缺乏十分有效的治療手段。34. AIH :自身免疫性肝炎,是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進行性肝臟炎癥性疾病,其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高Y球蛋白血癥、自身抗體陽性,組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤為主的界面性肝炎,嚴(yán)重

24、病例可快速進展為肝硬化和肝衰竭。35. carcinoembryonic antigen: CEA癌胚抗原,正常胚胎組織所產(chǎn)生的成分,出生后逐漸消失,或僅存極微量。當(dāng)細(xì)胞癌變時,此類抗原表達(dá)可明顯增多。36. alpha fetoprotein : AFP甲胎蛋白,是一種糖蛋白,正常情況下,這種蛋白主要來自胚胎 的肝細(xì)胞,胎兒出生約兩周后甲胎蛋白從血液中消失,因此正常人血清中甲胎蛋白的含量尚不到20微克/升。37.leukocytedifferentiationantigen : LDA白細(xì)胞分化抗原,正常分化的白細(xì)胞在不同階段、不同譜系以及活化過程中出現(xiàn)或消失的細(xì)胞表面標(biāo)志。38.oncog

25、ene :癌基因,是指人類或其他動物細(xì)胞固有的一類基因。又稱轉(zhuǎn)化基因,它們一旦活 化便能促使人或動物的正常細(xì)胞發(fā)生癌變。39.Selective IgA deficiency :選擇性IgA缺陷病,常染色體遺傳的體液免疫缺陷病。可能是 非免疫球蛋白基因區(qū)的某個基因異常所致,而并非IgA基因缺陷,患者常伴有自身免疫病和超敏反應(yīng)性疾病。40. XLA : x連鎖低丙種球蛋白血癥,也稱為先天性低丙種球蛋白血癥。是由于人類B細(xì)胞系列發(fā)育障礙引起的原發(fā)性免疫缺陷病,為原發(fā)性B細(xì)胞缺陷的典型代表。僅男孩發(fā)病。 以反復(fù)發(fā)生細(xì)菌性感染為主要臨床特征。41. CSA:環(huán)孢素,適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等

26、器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng); 預(yù)防及治療骨髓移植時發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)。五、簡答題1. 原發(fā)性免疫缺陷病的分類?體液免疫缺陷病、細(xì)胞免疫缺陷病、體液和細(xì)胞聯(lián)合免疫缺陷病、補體缺陷病、吞噬細(xì)胞缺陷 病五類。2. 免疫缺陷病的基本特征感染:對各種感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常見和最嚴(yán)重的表現(xiàn)和后果惡性腫瘤伴發(fā)自身免疫病多系統(tǒng)累及和癥狀的多變性遺傳性傾向性發(fā)病年齡:50%上原發(fā)性 免疫缺陷從嬰幼兒開始發(fā)現(xiàn),年齡越小病情越重,治療難度也較大。3何為自身免疫?何為自身免疫???兩者的區(qū)別與聯(lián)系?自身免疫與自身免疫病兩者既有密切聯(lián)系又有嚴(yán)格區(qū)別。自身免疫是指機體免疫系統(tǒng)對自身抗 原發(fā)生免疫應(yīng)答

27、,產(chǎn)生自身抗體和自身致敏淋巴細(xì)胞引發(fā)免疫效應(yīng)的現(xiàn)象。正常人體內(nèi)存有有 限數(shù)量的自身抗體和致敏淋巴細(xì)胞,它們具有清除體內(nèi)損傷和衰變自身組織細(xì)胞及其分解產(chǎn)物 的作用。在各種內(nèi)外因素作用下,當(dāng)自身免疫超越了生理限度,對自身組織和器官造成病理損 傷并出現(xiàn)功能障礙引起臨床癥狀時才能稱為自身免疫病。4. 自身免疫病發(fā)生的原因隱蔽抗原的釋放。自身抗原的改變。分子模擬。靶細(xì)胞表面MHQ類分子表達(dá)異常。超抗原的作用。遺傳因素的影響。禁忌細(xì)胞克隆出現(xiàn)。無反應(yīng)性T 細(xì)胞活化。免疫調(diào)節(jié)機制失常。B細(xì)胞多克隆激活。(11)獨特性網(wǎng)絡(luò)激活。5. 自身免疫病的特征患者血液中的能檢測到高效價的自身抗體和(或)針對自身抗原的致

28、敏淋巴細(xì)胞。自身抗 體和(或)針對自身抗原的致敏淋巴細(xì)胞作用于靶細(xì)胞所在的組織細(xì)胞,造成相應(yīng)組織器官的 病理性和功能障礙。在動物實驗中??蓮?fù)制出類似的疾病模型。自身免疫病病情與自身免 疫反應(yīng)強度密切相關(guān)。自身免疫病常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作,慢性遷延。自身免疫病的發(fā)生有一 定的遺傳傾向。免疫治療劑治療一般有效。6. 自身免疫病的免疫治療方法?糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑細(xì)胞毒性免疫抑制劑免疫封閉過繼免疫單克隆抗體:CD2Q抗腫瘤壞死因子等免疫耐受療法7. 治療自身免疫病的常用藥物?SLE:糖皮質(zhì)激素-環(huán)磷酰胺(CTX類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎RA甲氨蝶呤強制性脊柱炎 AS:柳氮磺 胺吡啶特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 IPF:腎上腺皮質(zhì)

29、激素風(fēng)濕熱:糖皮質(zhì)激素8. 體液免疫缺陷病和細(xì)胞免疫缺陷病所對應(yīng)的病原體有哪些不同?通常體液免疫缺陷易患細(xì)菌感染,而細(xì)胞免疫缺陷易患病毒、真菌和原蟲感染。9. 反復(fù)和慢性感染是免疫缺陷病臨床表現(xiàn)中最重要的提示,請簡述其特點?反復(fù)性、嚴(yán)重性、難治性、多部位性、對條件致病菌易感、病原體的種類與免疫缺陷病的類型 相關(guān)。10. 感染性疾病的免疫治療?增強T細(xì)胞免疫功能,胸腺肽等,刺激 T細(xì)胞增殖,T細(xì)胞淋巴瘤,T細(xì)胞白血病不能用增強 B 細(xì)胞免疫功能增強非特異性免疫功能,G-CSF,GM-CS免疫調(diào)節(jié)劑,干擾素11. ENA包括什么,概念是什么?抗可溶性抗原及其相應(yīng)抗體,是針對核內(nèi)可提取性核抗原的一種

30、自身抗體,有10余種,主要為抗核糖核蛋白抗體(RNP和酸性核蛋白(Snr)抗體。所謂ENA1指在鹽水中可溶解的一部分核 抗原。待檢血清與ENAS行對流免疫電泳后,根據(jù)沉淀線有無及其性質(zhì),判定有無抗ENA抗體。12. 抗核抗體ANA分類抗核仁抗體抗DNA抗體抗組蛋白抗體抗非組蛋白抗體13. 抗CD2(和CD19抗體的工作原理有何不同?CD20是鈣離子通道,結(jié)合后 Cai+離子不通過,細(xì)胞死亡。 CD19吉合后不能直接殺滅細(xì)胞,加上毒 素等近距離射線照射,殺滅細(xì)胞。14. CD 4和CD商什么相關(guān)?CD彌自身免疫相關(guān);CD4和外源免疫相關(guān)15. 移植排斥反應(yīng)的分型及預(yù)防治療移植排斥反應(yīng)的分型:GV

31、H和 HVGD預(yù)防治療;組織配型及交叉配合試驗 (crossmatching):組織配型包括ABO血型配合和HLA配型 篩選適宜的供受者。免疫抑制療法:主要是使用X線照射,免疫抑制劑、抗 T細(xì)胞血清等降低受者T細(xì)胞活性或除去一些T細(xì)胞,從而減弱受者移植物的免疫應(yīng)答,延緩或減輕移植排斥反應(yīng)。全身淋巴組織照射(total lymphoid irradiatio n,TLI):將非淋巴組織和骨髓用防輻射材料遮蔽,用X線反復(fù)照射淋巴結(jié)、脾臟及胸腺。免疫抑制劑:a.抗體:抗CD3單抗或抗T細(xì)胞表面抗原或胸腺細(xì)胞多克隆抗體,在補體和吞噬細(xì)胞的參與下,溶解和清除T細(xì)胞。b.免疫抑制藥物 : 環(huán)孢霉素 A16

32、. 如何預(yù)防移植排斥反應(yīng)?配型:供受者HLA配型相同,6個位點:DR DP DQ HLAa b免疫抑制劑:糖皮質(zhì)激素等17. 同種異基因移植免疫的效應(yīng)機制致敏階段:移植和抗原激發(fā)受者的免疫應(yīng)作主要通過兩個形式移植物釋放出可溶性抗原或 脫落的細(xì)胞碎片,隨淋巴或血液到鄰近或遠(yuǎn)處的淋巴組織,經(jīng)過受者的抗原提呈細(xì)胞處理后, 刺激并活化受者的免疫活性細(xì)胞。受者外周血循環(huán)中的免疫細(xì)胞流經(jīng)移植物時可接受移植物 細(xì)胞表面移植抗原的刺激而致敏, 被致敏的淋巴細(xì)胞在局部或再循環(huán)到淋巴 組織中增殖。 增 殖反應(yīng)階段:供體和移植抗原刺激受體的Th細(xì)胞發(fā)生增殖,產(chǎn)生細(xì)胞因子,為B細(xì)胞和殺傷性T細(xì)胞前體增殖和分化提供條件

33、。HLA-I類抗原和H類抗原經(jīng)巨噬細(xì)胞處理后分別刺激CTLp和 B細(xì)胞,分化為效應(yīng)CTL和抗體產(chǎn)生細(xì)胞,產(chǎn)生IgG、IgM等抗體。效應(yīng)階段:抗體通過 ADC(或CDC, 直接殺傷移植物細(xì)胞;CTL發(fā)揮細(xì)胞介導(dǎo)的溶細(xì)胞作用;經(jīng)細(xì)胞因子活化后的巨噬細(xì)胞、NK細(xì)胞可直接殺傷靶細(xì)胞。18. 腫瘤標(biāo)記物概念及意義?通常是指腫瘤組織細(xì)胞所產(chǎn)生的,或在腫瘤組織刺激下正常組織細(xì)胞功能/代謝異常產(chǎn)生的、含量明顯高于健康人群正常值的一類生物活性物質(zhì)。腫瘤標(biāo)記物的意義:在臨床腫瘤患者的 確診治療效果觀察和轉(zhuǎn)移檢測及預(yù)后判斷等方面有重要價值,對于腫瘤的發(fā)生發(fā)展的機理研究 也有重要意義。19. 舉出腫瘤標(biāo)志物(腫瘤抗原

34、)及意義癌胚抗原,CEA結(jié)腸癌、直腸癌首選標(biāo)志物,尤其是大腸癌,用于早期輔助診斷甲胎蛋白,AFP唯一和癌癥有明確關(guān)系的腫瘤標(biāo)志物。通常用作肝癌的早期診斷。孕婦血清中也可檢出。CA125:輔助診斷上皮性卵巢癌、 乳腺癌等。CA15-3:輔助診斷乳腺癌等。尼微球蛋白(包M): 與造血系統(tǒng)惡性腫瘤、肺癌、胰腺癌等相關(guān)。神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE :診斷小細(xì)胞肺癌首選,神經(jīng)母細(xì)胞瘤。20. 腫瘤的免疫逃避機制腫瘤細(xì)胞本身的因素:腫瘤細(xì)胞變異的抗原選擇;腫瘤細(xì)胞抗原調(diào)變,使其抗原性減弱;腫瘤細(xì)胞的漏逸,對免疫產(chǎn)生抵抗作用;腫瘤細(xì)胞表面MH分子表達(dá)降低或缺失,逃避 CTL的殺傷作用; 腫瘤細(xì)胞表面協(xié)同刺

35、激分子 /受體表達(dá)降低或缺失; 腫瘤細(xì)胞抗原被糖萼分子遮 蔽,使免疫細(xì)胞無法識別;腫瘤細(xì)胞可釋放一些可溶性的免疫抑制物質(zhì),導(dǎo)致的免疫抑制;表達(dá)FasL的腫瘤細(xì)胞能誘導(dǎo)侵入腫瘤組織中的表達(dá)Fas的淋巴細(xì)胞凋亡;腫瘤細(xì)胞抗原加工途徑缺陷或改變。宿主方面的因素:宿主對腫瘤細(xì)胞產(chǎn)生免疫耐受;宿主抗原呈遞細(xì)胞功能缺陷;宿主 體內(nèi)封閉因子的作用;宿主的免疫功能抑制或缺陷。綜上所述,腫瘤免疫逃逸是指腫瘤逃脫集體的免疫監(jiān)視得以繼續(xù)生長發(fā)展的現(xiàn)象,這取決于腫 瘤細(xì)胞生物學(xué)特性、機體免疫狀態(tài)及二者比勢。21. 腫瘤免疫治療的方法?免疫抑制劑聯(lián)合化療免疫重建(骨髓移植)過繼免疫治療腫瘤疫苗單抗細(xì)胞因子22.INF

36、(干擾素)的抗腫瘤作用? 抑制腫瘤病毒增殖發(fā)揮抗腫瘤作用抑制腫瘤細(xì)胞分裂通過其免疫調(diào)節(jié)活性發(fā)揮抗瘤效應(yīng) INF可促進NKffl胞生長,分化及細(xì)胞毒作用 INF是巨噬細(xì)胞重要活化因子,促進巨噬細(xì)胞抗 腫瘤作用INF促進MH抗原表達(dá),增強腫瘤抗原提呈,特異性免疫識別及對CTL介導(dǎo)的細(xì)胞毒活 性的敏感性31. 腫瘤疫苗包括?根據(jù)用途分兩種:一種是預(yù)防性疫苗,接種于具有遺傳易感性的健康人群。另一種是治療性疫 苗,主要用于化療后的輔助治療。根據(jù)類型分兩種:一種是腫瘤細(xì)胞疫苗:是從機體腫瘤組織中提取腫瘤細(xì)胞,經(jīng)滅活處理后使 瘤細(xì)胞喪失致瘤性,但仍保持其免疫原性,然后對機體進行主動免疫。另一種是基因疫苗:又

37、 稱DNA疫苗,是利用基因工程技術(shù)將編碼腫瘤特異性抗原的基因結(jié)合于表達(dá)載體上(重組病毒或質(zhì)粒DNA),再將疫苗直接注入機體,借助載體本身和機體內(nèi)的基因表達(dá)系統(tǒng)表達(dá)出期望的抗原, 從而誘導(dǎo)特異性的細(xì)胞免疫應(yīng)答。32. 致瘤病毒的特點腫瘤病毒致癌作用的特點表現(xiàn)在:病毒轉(zhuǎn)化細(xì)胞的特征:a.病毒一次感染靶細(xì)胞,相互作用后細(xì)胞發(fā)生轉(zhuǎn)化; b. 在轉(zhuǎn)化細(xì)胞的同時,病毒產(chǎn)生或不產(chǎn)生子代病毒; c. 病毒基因部分或全部 整合于細(xì)胞基因組中,并有自身表達(dá)或細(xì)胞基因表達(dá)改變。病毒轉(zhuǎn)化細(xì)胞的途徑。這一作用 是通過病毒癌基因編碼產(chǎn)物癌蛋白對細(xì)胞各部分發(fā)揮作用來進行的。a. 病毒癌基因產(chǎn)物有的為生長因子或生長因子受體類

38、似物,可作用于細(xì)胞膜,不斷刺激細(xì)胞進行增殖。b. 有的病毒癌基因產(chǎn)物具有類似G蛋白(鳥苷酸結(jié)合蛋白)作用,即具有GTP酶活性,能調(diào)節(jié)信號傳入。G蛋白是一種與表面受體聯(lián)系和細(xì)胞質(zhì)內(nèi)的信號傳導(dǎo)蛋白,通過跨膜信號傳導(dǎo)作用轉(zhuǎn)化細(xì)胞。c. 病毒癌基因作用于細(xì)胞質(zhì),激活細(xì)胞質(zhì)內(nèi)絲氨酸/蘇氨酸蛋白激酶、蛋白激酶 C等,產(chǎn)生細(xì)胞第二信使分子,如cAMR磷酸激酶等,改變跨膜離子進入和細(xì)胞內(nèi)離子轉(zhuǎn)運,如Ca2+的進入和轉(zhuǎn)運。d.一些病毒癌基因產(chǎn)物本身為核蛋白、核受體或轉(zhuǎn)錄因子,參與轉(zhuǎn)錄和DNA合成的改變。我們將病毒癌基因產(chǎn)物作用于細(xì)胞多個部位,從而改變細(xì)胞代謝,最終致瘤,稱為病毒癌基因多效性作 用。病毒轉(zhuǎn)化細(xì)胞與

39、相應(yīng)的正常細(xì)胞比較,顯示惡性表型和生化代謝等特點。同一種腫瘤病毒 轉(zhuǎn)化不同的細(xì)胞出現(xiàn)的表型變化并不一致,不同的腫瘤病毒轉(zhuǎn)化同一類型細(xì)胞也會出現(xiàn)不同表 型變化。體外轉(zhuǎn)化需時較短,幾小時至幾天,體內(nèi)致瘤需時較長,幾個月乃至幾年。33. 舉例DN/和RNA瘤病毒及引起的腫瘤DNA病毒:人類乳頭狀瘤病毒(humanpapilloma virus ,HRV :主要是與子宮頸和肛門生殖器區(qū)域的鱗狀細(xì)胞癌的關(guān)系Epstein Barr病毒(EBV :伯基特淋巴瘤和鼻咽癌。乙型肝炎病毒(hepatitis b virus , HBV :肝細(xì)胞性肝癌的發(fā)生有密切的關(guān)系。RNA病毒:人類 T細(xì)胞白血病 /淋巴瘤病

40、毒 I (humanT cell leukemia/lymhoma virus I , HTVL 1)是與人類腫瘤發(fā)生密切相關(guān)的一種RNA病毒,與主要流行于日本和加勒比地區(qū)的T細(xì)胞白血病/ 淋巴瘤有關(guān)。34. 四種變態(tài)反應(yīng)舉例?I型-青霉素過敏II型-甲亢,甲狀腺炎III型-紅斑狼瘡IV型-(結(jié)節(jié))結(jié)核35. 器官特異性和非特異性疾病舉例?器官非特異性 -狼瘡(系統(tǒng)性疾病,廣泛影響身體各器官);器官特異性 -橋本氏甲狀腺炎36. 腎小球腎炎的病理分型。免疫復(fù)合物腎小球腎炎包括:彌漫增生性腎小球腎炎( DRGN ,彌漫增生性新月體形成的腎小 球腎炎(DRGN,局灶增生性腎小球腎炎(GN,膜性腎小

41、球腎炎(MGN,膜增殖性腎小球腎 炎(MRGN,終末期(慢性)腎小球腎炎( End-stage GN ),系統(tǒng)性疾病伴腎小球腎炎,原發(fā) 性混合性冷球蛋白血癥( EMCryo), Henoch-Scholein 紫癜。37. 腎小球固有抗原的種類腎小球基底膜(GBM抗原腎小球細(xì)胞膜表面固有抗原38. 免疫復(fù)合物造成腎炎的機理體液免疫: 1 原位免疫復(fù)合物形成 2 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積;細(xì)胞免疫:39. 分子模擬機制。分子模擬 ( molecular mimicry )是指自身抗原與外來抗原具有相似的, 甚至相同的抗原決定簇, 因此當(dāng)這種外來抗原進入機體可激活原是針對自身抗原的靜止淋巴細(xì)胞克隆,從而

42、對自身抗原 產(chǎn)生應(yīng)答。其機制為:由于編碼蛋白質(zhì)的基因序列在結(jié)構(gòu)上具有重復(fù)性或復(fù)雜性,導(dǎo)致宿主體 內(nèi)的某些蛋白質(zhì)的氨基酸和某些病原體的多肽分子 即使兩者完全不同 具有完全或部分相同的排列順序。通常情況下,即使機體的B細(xì)胞有對自身抗原反應(yīng)的潛能,如果相應(yīng)的Th細(xì)胞處于耐受狀態(tài),機體也不能針對自身抗原產(chǎn)生相應(yīng)的抗體。但在外來病原體侵入機體時,若其攜帶有與自身抗原相同的抗原,則可激活針對相應(yīng)外來抗原的Th細(xì)胞,這種Th細(xì)胞可以輔助B細(xì)胞產(chǎn)生針對相同抗原決定簇的自身抗體,引起自身免疫。以上即為分子模擬的機制。40. 類風(fēng)濕因子概念及意義類風(fēng)濕因子(RF)是自身抗體。主要對抗人或動物的免疫球蛋白IgG的F

43、c片段的抗體,分型為IgG-RF、IgM-RF、IgA-RF、IgD-RF、IgE-RF,但以前三種最常見。這些抗體都能在血清中檢測 到,但最有代表性的是 IgM-RF。意義:輔助診斷類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎:類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者約有80%為RF陽性,且有更嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外表現(xiàn),如血管炎和風(fēng)濕小結(jié)。RF越高,表示預(yù)后越差。其他疾病:免疫系統(tǒng)疾病、感染、惡性腫瘤等也可出現(xiàn) RF陰性。正常人也可有 RF分布,提示其為免疫系統(tǒng)指令的一部分。41. 風(fēng)濕病的臨床特點?病因多不明多系統(tǒng)損害臨床癥狀具有共性(如發(fā)熱,皮疹,關(guān)節(jié)痛)大部分疾病都有 一組相應(yīng)的自身抗體女性病人多見病程緩解與發(fā)作相交替出現(xiàn)目前沒有治愈的方法治 療上

44、有共性(非甾體抗炎藥及免疫抑制劑)42. 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的發(fā)病機制細(xì)菌因素:A組鏈球菌及菌壁有肽聚糖(Peptidoglycan) 可能為RA發(fā)病的一個持續(xù)的刺激原 病毒因素:EB病毒遺傳因素 本病在某些家族中發(fā)病率較高性激素寒冷、潮濕、疲勞、營 養(yǎng)不良、創(chuàng)傷、精神因素等,常為本病的誘發(fā)因素,但多數(shù)患者病前常無明顯誘因可查。43. 繼發(fā)性免疫缺陷病因 許多疾病可伴發(fā)繼發(fā)性免疫缺陷病,包括感染、惡性腫瘤、自身免疫性疾病、蛋白喪失、免疫 球蛋白合成不足、淋巴細(xì)胞丟失以及某些其他疾病和免疫抑制治療等。44. NK細(xì)胞殺傷機制。穿孔素 /顆粒酶作用途徑:穿孔素可在靶細(xì)胞膜上形成多聚穿孔素 “孔道 ”,

45、使水電解質(zhì)迅速進 入胞內(nèi),導(dǎo)致靶細(xì)胞崩解破壞。顆粒酶可循穿孔素在靶細(xì)胞膜上形成的“孔道 ”進入胞內(nèi),通過激活凋亡相關(guān)的酶系統(tǒng)導(dǎo)致靶細(xì)胞凋亡。Fas與FasL作用途徑:活化的NK細(xì)胞可表達(dá)FasL,當(dāng)FasL與靶細(xì)胞表面的相應(yīng)受體即 Fas結(jié)合后,可在靶細(xì)胞表面形成 Fas三聚體,從而使其胞漿內(nèi) 的死亡結(jié)構(gòu)域(DD相聚成簇。此時,位于胞漿內(nèi)的Fas相關(guān)死亡結(jié)構(gòu)域蛋白(FADD通過其C端DD與Fas受體胞漿區(qū)DD吉合,通過其N端死亡效應(yīng)結(jié)構(gòu)域(DED與半胱天冬蛋白酶(Caspase8/10 ) N端DED吉合,而使 Caspase8/10活化,進而后者誘導(dǎo)效應(yīng)性 Caspase3,6,7蛋白 酶激

46、活,最終導(dǎo)致細(xì)胞發(fā)生凋亡。TNF-a與TNFR-1作用途徑:TNF與靶細(xì)胞表面相應(yīng)受體(TNFR-1)結(jié)合后,可使之形成 TNF-R三聚體,從而導(dǎo)致胞漿內(nèi)的死亡結(jié)構(gòu)域相聚成簇。此時, 位于胞漿內(nèi)的TNF受體相關(guān)死亡結(jié)構(gòu)域(TRADD通過其C端DD與TNFR-1胞漿區(qū)DD吉合,通過其N 端DD與Fas相關(guān)死亡結(jié)構(gòu)域蛋白(FADD N端DD吉合后,能使接頭蛋白 FAD以與上述FasL相同的 作用方式誘導(dǎo)細(xì)胞發(fā)生凋亡。45什么是AIDS? HIV病毒感染何種細(xì)胞。AIDS是獲得性免疫缺陷綜合征的縮寫。是人類免疫缺陷病毒(HIV )感染機體后,引起的一種以細(xì)胞免疫嚴(yán)重缺陷,機會感染,惡性腫瘤和神經(jīng)系統(tǒng)病變?yōu)樘卣鞯呐R床綜合征。HIV感染的主要是CD4 T細(xì)胞,也包括表達(dá) CD4分子的單核/巨噬細(xì)胞,樹突狀細(xì)胞和神經(jīng)小膠質(zhì) 細(xì)胞。46. AIDS

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