小腸淋巴管擴張癥病例分析ppt課件

1、病例報告普通資料n女，55歲n入院日期：20050311n反復全身浮腫20余年，再發(fā)10余天。主訴現(xiàn)病史n20余年前，無明顯誘因下出現(xiàn)腹脹、全身浮腫，當?shù)刈≡簷z查思索“肝硬化、腹水、低蛋白血癥，經治療詳細不詳后好轉出院。n45年前，又出現(xiàn)全身浮腫，普通先顏面部浮腫，再開展至四肢。偶食油膩等食物后出現(xiàn)腹瀉，34次/日，黃色稀水樣。伴有上腹隱痛，向背部放射。n10余天前，上述病癥再發(fā)，自覺浮腫加重。為進一步診治來我院。n發(fā)病來，精神軟，食欲普通，睡眠可，近45年體重無增減。過去史n陳舊性肺結核史10余年；n外院住院發(fā)現(xiàn)血糖升高10余天。n否認長期用藥史；n有青霉素過敏史。體格檢查脈搏72次/分；血

2、壓110/70mmHg；呼吸20次/分；體溫36.9；身高163cm；體重57kg。神清，頸軟，氣管居中，頸部淋巴結未及，胸廓對稱無畸形，心臟聽診無殊。肝脾肋下未及，挪動性濁音陰性。雙下肢輕度凹陷性水腫。Murphys signCBC：WBC4.26.9109/L；RBC5.21012/L；Hb14.3g15.6/dl；HCT42.946.2%； MCV89.1fl；MCH30.1pg；MCHC33.8g/dl；PLTS 308109/L；LYMPH 14.6%； NEUT 75.6%。LYMPH1.0103/dl(0.8-4.0); Eosin: 1.8%; Mono:7%.尿常規(guī)尿常規(guī);糞

3、常規(guī)：黃軟，糞常規(guī)：黃軟，OB 。輔助檢查血生化：K : 4 . 0 4 m m o l / L ; N a : m m o l / L ; CL:110mmol/L;CA1.99 mmol/L;CO2CP25.4mmol/L;BUN16mg/dl; Crea:0.6mg/dl; BUN/Crea:27; Glu:108259mg/dl;糖化血紅蛋白：8.5%(4%6.5%);肝功能：ALT 52IU/L; AST73IU/L; ALP57IU/L; GGT7IU/L; TP35.942.4g/L; Alb:19.624.5g/L; A/G:1.21; TBIL: 0.2mg/dl; DBIL

4、:0.2mg/dl; TG:108mg/dl; Chol: 129mg/dl; 輔助檢查乙肝三系：HBsAb; HBeAb;HBcAg(IgG) (+)PT、APTT正常. EST 1mm/hr；CA-125； CA19-9；AFP；CEA 均T3(RIA):1.64nmol/L(1.23.4)T4(RIA):61nmol/L(54174)TSH(RIA):5.58mIU/L(0.34.4)T3 Free(RIA): 1.24pmol/L(27.8)T4 Free(RIA): 4.54pmol/L(8.0726.27)輔助檢查CXR20050314:兩肺紋理稍增多，兩肺紋理稍增多，雙肺上野可見

5、斑片狀、條索狀密度增高影，雙肺上野可見斑片狀、條索狀密度增高影，右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點狀高右肺尖胸膜增厚。左肺野可見散在斑點狀高密度影。右側肋膈角變鈍，膈面尚光整，左密度影。右側肋膈角變鈍，膈面尚光整，左膈尚可。膈尚可。印象：兩上肺陳舊性結核，右側胸膜改動。印象：兩上肺陳舊性結核，右側胸膜改動。B超超20050314：膽囊腫大、膽囊多發(fā)結石、膽囊炎。膽囊腫大、膽囊多發(fā)結石、膽囊炎。輔助檢查病史特點n中年女性，反復全身浮腫20年余，偶有腹瀉；上腹痛45年。n低蛋白血癥；血糖增高；B超見膽囊結石，膽囊炎。n體檢：雙下肢凹陷性水腫。初步診斷n低蛋白血癥，緣由待查；n慢性膽囊炎，膽囊結石；

6、n糖尿病。鑒別診斷低蛋白血癥蛋白質合成妨礙；進食妨礙或缺乏；消化吸收妨礙；蛋白質喪失過多(腎、胃腸、皮膚；分解代謝加速耗費添加；血清水分添加。蛋白喪失性胃腸病診斷根據(jù)Protein-Losing Gastroenteropathy低蛋白血癥；低蛋白血癥；有蛋白質從胃腸道喪失的證據(jù)：有蛋白質從胃腸道喪失的證據(jù)：糞糞51Cr白蛋白測定白蛋白測定糞糞1 抗胰蛋白酶活性測定抗胰蛋白酶活性測定病因診斷。病因診斷。 蛋白喪失性胃腸病病因Protein-Losing Gastroenteropathyn胃腸黏膜病變不伴糜爛或潰瘍n宏大肥厚性胃炎Menetriers deseasen肥厚分泌性胃炎n急性病毒性

7、胃腸炎n過敏性胃炎n胃腸黏膜病變伴糜爛或潰瘍n糜爛性胃炎n胃潰瘍n潰瘍性結腸炎nCrohns diseasenn淋巴管阻塞n原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥nWhipples diseasenCrohns diseasen淋巴瘤膠原性腸病乳糜瀉Whipples diseaseWaldenstrom巨球蛋白血癥神經纖維瘤病淋巴瘤小腸細菌過度生長嗜酸性胃腸炎某些腸寄生蟲病系統(tǒng)性紅斑狼瘡胃腸道惡性腫瘤類癌綜合征特發(fā)性空腸回腸炎 淀粉樣變Amyloidosis 小腸子宮內膜異位 淋巴管腸瘺 腸系膜結核和結節(jié)病硬化性腸系膜炎縮窄性心包炎還需哪些檢查？n胃鏡n腸鏡n小腸插管造影n腹部CTn免疫球蛋白測定n本身免疫全

8、套檢查n糞1 抗胰蛋白酶活性測定、去除率測定n糞51Cr-標志白蛋白測定n99mTc-標志白蛋白測定胃鏡檢查 (Gastroscopy)n胃竇改動變形，散在隆起糜爛；胃體黏膜水腫；球腔變狹窄，似有外壓性腫塊。胡偉玲腸鏡檢查 (Colonoscopy)n腸鏡：回腸末端黏膜無殊；回盲瓣開放，黏膜斑片狀充血，取活檢。 高敏n病理： 回盲部小腸黏膜慢性炎。姜支龍本身免疫全套等檢查n本身免疫目的：ANA；SSA, AB；P-ANCA；SSB, AB；dsDNA；SM,AB；U1RNP,AB；SCL-70,Ab；JO-1,AB；C-ANCA；ACA均nPPD-Test: Negative；結核抗體；血抗酸

9、染色：none seen.免疫球蛋白測定nIgA:109.0mg/dl(68378)nIgG:407.0mg/dl(6941620)nIgM:40.4mg/dl(60263)nIgE: 11.93IU/ml(1.31165.3)上、下腹CT 20050321n膽囊大充溢均勻高密度影，部分囊壁增厚。胃竇起始及左半為主小腸腸壁增厚，黏膜粗大，部分未見明顯團塊影，腸系膜血管顯示尚可，腹腔及后腹膜未見明確腫大淋巴結，余所見構造無殊。n印象：n 胃竇及空腸為主黏膜增厚；n 膽囊明顯腫大，慢性膽囊炎，鈣膽汁。 章士正進一步檢查？n淋巴管造影n放射性核素淋巴管顯影n膠囊內鏡n腹腔鏡檢查n手術探查淋巴系統(tǒng)EC

10、T 20050401n在雙足皮下注射顯像劑99mTc-DX 10mCi后讓病人活動下肢，60分鐘前、后位全身淋巴掃描，3小時后行延遲顯像。雙下肢和胸腹部主要的回流淋巴管、淋巴結及雙側腹股溝淋巴結顯影，數(shù)量、形狀根本正常，左靜脈角胸導管未見明顯顯影。n印象：腹部未見明顯異常放射性濃聚，胸部、腹部、下肢淋巴顯像未見明顯異常。Capsule Endoscopy Report2005-03-29nProcedure info & findings:n 胃黏膜稍充血，膠囊內鏡運轉1:20小腸上段開場可見小腸廣泛淋巴管擴張，小腸絨毛增粗。以小腸中下段淋巴管擴張更為明顯，呈柵欄狀改動，并可見擴張的淋巴管和擴

11、張的毛細血管夾雜。膠囊內鏡運轉6:14處黏膜有紫藍色改動。nSummary & recommendations:n 小腸淋巴管擴張癥首先思索，建議結腸鏡行回腸末端黏膜活檢。浙一：陳春曉；張冰凌手術記錄20050404n腹腔鏡探查并切除膽囊n剖腹切除病變小腸n術中所見：見腹腔內無腹水，大網膜與腹壁粘連明顯，膽囊漲大，膽囊內多發(fā)小結石，膽總管未見擴張，小腸呈彌漫性病變，腸壁漿膜面可見明顯擴張淋巴管。近回腸部長約1.5m回腸病變最嚴重，近端腸系膜可見2個白色小結節(jié)，直徑約0.5cm。手術病理(200506513)n標本接受日期：2005-04-05n報告日期：2005-04-12n病理所見：送檢小腸

12、一段，長約40cm，一端切緣處黏膜水腫。鏡示小腸絨毛內可見灶性淋巴管高度擴張，黏膜下層及漿膜層充血水腫，淋巴管擴張。另送檢小腸系膜結節(jié)，鏡示壞死鈣化結節(jié)伴膽固醇結晶堆積，泡沫細胞和異物巨細胞反響。膽囊慢性炎改動。闌尾慢性炎伴管腔閉鎖。病理診斷n1. Lymphangiectasia of small intestine;n2. Chronic appendicitis;n3. Chronic cholecystitis;n4. (Mesentery of small intestine) Necrotic calcifying nodule.n許敬堯最終診斷n小腸淋巴管擴張癥，原發(fā)性。n慢性膽

13、囊炎，膽囊結石；n糖尿病。小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasian由Waldmann 1961年初次報道;原發(fā)和繼發(fā)n主要病癥：水腫和腹瀉，脂肪瀉常見，較輕。近半數(shù)患者有漿膜腔積液，常為乳糜性。輕度非血性腹瀉。嚴重脂肪瀉致低鈣血癥致手足搐搦。10歲內發(fā)病可致生長發(fā)育緩慢。n輔助檢查：低蛋白血癥和淋巴細胞減少。IgG、IgM、IgA明顯減低50%，血清轉鐵蛋白和血漿纖維蛋白原下降。IgE普通不降低。血清膽固醇正?；蛳陆岛湍I病綜合征區(qū)別小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasian影像學檢查75%患者小腸造影異常：腸皺襞增厚增粗，小腸分泌增

14、多，小腸腔輕度擴張。n淋巴管造影或放射性淋巴管顯影異常：狹窄、曲張。n診斷依托小腸黏膜活檢：黏膜和黏膜下淋巴管擴張。小腸淋巴管擴張癥Intestinal lymphangiectasia診斷根據(jù)：診斷根據(jù)：典型的臨床表現(xiàn)；典型的臨床表現(xiàn)；外周血淋巴細胞絕對計數(shù)減少；外周血淋巴細胞絕對計數(shù)減少；血漿白蛋白與血漿白蛋白與IgGIgG同時降低；同時降低；內鏡活檢或手術標本病理證明有小內鏡活檢或手術標本病理證明有小腸淋巴管擴張癥；腸淋巴管擴張癥；實驗證明腸道蛋白質喪失增多實驗證明腸道蛋白質喪失增多. .具備前三條者應疑診，具備后兩條即具備前三條者應疑診，具備后兩條即可確診可確診. .本病例提示：n對有外周水腫和低蛋白血癥的患者，不能用肝病和腎病解釋，應思索該病。如有淋巴細胞減少，更應疑心此病。治療原發(fā)性小腸淋巴管擴張癥內科治療： 中鏈甘油三脂MCT餐； 全胃腸外營養(yǎng)(TPN)(重癥者)； 利尿消腫、調整腸道菌群等對癥處置； 生長抑素。外科治療： 淋巴管靜脈吻合術； 切除病變腸管局限性淋巴管擴張.繼發(fā)性小腸淋巴管擴張癥 主要是治療原發(fā)病，并予對癥處置. Protein-leakage scintigraphy. Six months of octreotide therapy marke