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文檔簡介

1、法洛氏四聯(lián)癥主講人:總綱 概述 病因 臨床表現(xiàn) 診斷檢查 并發(fā)癥 治療方法 護(hù)理診斷 護(hù)理措施 健康教育 小結(jié)法洛氏四聯(lián)癥 法洛氏四聯(lián)癥(Trilogy of fallot)是聯(lián)合的先天性心臟血管畸形,包括肺動脈口狹窄、心室間隔缺損、主動脈右位(騎跨于缺損的心室間隔上)、右心室肥大等四種情況,其中主要的是心室間隔缺損和肺動脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動脈口狹窄和右心室肥大而無主動脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥.法洛氏四聯(lián)癥的病因 法洛氏四聯(lián)癥是遺傳和環(huán)境因素等復(fù)雜關(guān)系相互作用的結(jié)果,下列因素可能影響到胎兒的發(fā)育而產(chǎn)生先天性性畸形: 1.胎兒發(fā)育

2、的環(huán)境因素:(1)感染,妊娠前三個月患病毒或細(xì)菌感染,尤其是風(fēng)疹病毒,其次是柯薩奇病毒,其出生的嬰兒先天性心臟病的發(fā)病率較高。 2)其它:如羊膜的病變,胎兒受壓,妊娠早期先兆流產(chǎn),母體營養(yǎng)不良、糖尿病、苯酮尿、高血鈣,放射線和細(xì)胞毒性藥物在妊娠早期的應(yīng)用,母親年齡過大等均有使胎兒發(fā)生先天性心臟病的可能。法洛氏四聯(lián)癥的病因法洛氏四聯(lián)癥的病因 2.遺傳因素:先天性心臟病具有一定程度的家族發(fā)病趨勢,可能因父母生殖細(xì)胞、染色體畸變所引起的。遺傳學(xué)研究認(rèn)為,多數(shù)的先天性心臟病是由多個基因與環(huán)境因素相互作用所形成。 3.其它:有些先天性心臟病在高原地區(qū)較多,有些先天性心臟病有顯著的男女性別間發(fā)病差異,說明

3、出生地海拔高度和性別也與本病的發(fā)生有關(guān)。臨床表現(xiàn) 法洛氏四聯(lián)癥的癥狀主要有以下兩個方面:自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難,哭鬧時更甚,伴有杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多;體征可見發(fā)育較差,胸前部可能隆起,有紫紺與杵狀指(趾)。 (一)癥狀主要是自幼出現(xiàn)進(jìn)行性紫紺和呼吸困難,哭鬧時更甚,伴有杵狀指(趾)和紅細(xì)胞增多。病孩易感乏力,勞累后的呼吸困難與乏力常使病孩位休息,部分病孩臨床表現(xiàn) 由于嚴(yán)重的缺氧而引起昏厥發(fā)作,甚至有癲癇抽搐。其它并發(fā)癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染等。如不治療,體力活動大受限制,且不易成長。臨床表現(xiàn) 二)體征可見發(fā)育較差,胸前部可能隆起,有紫紺與杵狀指(趾)。胸骨

4、左緣第二、三肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,可伴有震顫。診斷檢查 法洛氏四聯(lián)癥的診斷檢查主要有:X線檢查、心電圖檢查、超聲心動圖檢查、磁共振電腦斷層顯像等八種檢查方式診斷檢查 一)X線檢查肺野異常清晰,肺動脈總干弧不明顯或凹入,右心室增大,心尖向上翹起,在后前位片上心臟陰影呈木鞋狀(有如橫置的長方形)。在近1/4的病人可見右位主動脈弓 二)心電圖檢查心電圖示右心室肥大和勞損,右側(cè)心前區(qū)各導(dǎo)聯(lián)的R波明顯增高,T波倒置。部分病人標(biāo)準(zhǔn)導(dǎo)聯(lián)和右側(cè)心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)中P波高而尖,示右心房肥大。心電軸右偏。診斷檢查 (三)超聲心動圖檢查見主動脈根部擴(kuò)大,其位置前移并騎跨在心室間隔上,主動脈前壁與心室間隔間的連續(xù)性中

5、斷,該處室間隔回聲失落,而主動脈后壁與二尖瓣則保持連續(xù),右心室肥厚,其流出道、肺動脈瓣或肺動脈內(nèi)徑狹窄。超聲造影法還可顯示右心室到主動脈的右至左分流。診斷檢查 (四)選擇性心血管造影或64排CT造影,通過右心導(dǎo)管向右心室注射造影劑,可見主動脈與肺動脈同時顯影,并可了解肺動脈口狹窄屬瓣膜型、漏斗部型或肺動脈型,此外還有可能見到造影劑經(jīng)心室間隔缺損進(jìn)入左心室。診斷檢查 五)血常規(guī)檢查紅細(xì)胞計數(shù)、血紅蛋白含量和紅細(xì)胞壓積均顯著增高。 (六)磁共振電腦斷層顯像顯示擴(kuò)大的升主動脈騎跨于心室間隔之上,而心室間隔缺損,肺動脈總干小,右心室漏斗部狹窄,肺動脈瓣環(huán)亦可見狹窄。診斷檢查 (七)心臟導(dǎo)管檢查右心導(dǎo)管

6、檢查可有下列發(fā)現(xiàn):1肺動脈口狹窄引起的右心室與肺動脈間收縮壓階差,分析壓力曲線的形態(tài),可幫助判定狹窄的類型。 2心導(dǎo)管可能由右心室直接進(jìn)入主動脈,從而證實有騎跨的主動脈和心室間隔缺損。診斷檢查 3動脈血氧飽和度降低至89以下,說明有右至左分流,如同時有通過心室間隔缺損的左至右分流,則右心室的血氧含量高于右心房。 4心室間隔缺損較大而主動脈右位較明顯的病人,主動脈、左心室與右心室的收縮壓相等。診斷檢查 (八)選擇性指示劑稀釋曲線測定通過右心導(dǎo)管分別向右心房、右心室和肺動脈注射指示劑(染料或維生素C等),在周圍動脈記錄指示劑稀釋曲線(用耳血氧計或鉑電極系統(tǒng)等),可見在右心室及其上游心腔注入指示劑時

7、記錄到出現(xiàn)時間短、曲線降支呈雙峰的右至左分流曲線,而在肺總動脈及其下游注入指示劑時則記錄到正常曲線,從而定出右至左分流的部位。并發(fā)癥 最常見的并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多,血粘稠度增高,血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎。而積極接受手術(shù)治療的患兒,也會并發(fā)一些術(shù)后并發(fā)癥: 1、肺部并發(fā)癥 2、完全性房室傳導(dǎo)阻滯 3、低心排綜合征并發(fā)癥 4、滲血出血 5、全身毛細(xì)血管滲漏綜合征治療方法 手術(shù)指征和手術(shù)時機(jī) 多數(shù)法樂氏四聯(lián)征病例出生時體循環(huán)血氧飽和度滿意無需治療,但低血氧逐步進(jìn)展,當(dāng)體循環(huán)血氧飽和度降至7580時必須手術(shù)干預(yù)。缺氧發(fā)作的出現(xiàn)通常認(rèn)為是手術(shù)指征。治療方法 手術(shù)

8、方法 姑息手術(shù) 單純法樂氏四聯(lián)征根治手術(shù) 復(fù)雜法樂氏四聯(lián)癥手術(shù) 肺動脈閉鎖伴大主肺側(cè)支動脈(MAPCA)手術(shù)技術(shù)診斷檢查 法洛氏四聯(lián)癥臨床表現(xiàn)較具特征性,一般不難診斷,但需與其它有紫紺的先天性心臟血管病相鑒別。診斷檢查 (一)肺動脈口狹窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流(法洛氏三聯(lián)癥)。本病紫紺出現(xiàn)較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響,所占據(jù)時間較長,肺動脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著,肺動脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較明顯。右心導(dǎo)管檢查、選擇性指示劑稀釋曲線測定或選擇性心血管造影,發(fā)現(xiàn)肺動脈口狹窄屬瓣膜型,右至左分流水平在心房部位,可以確立診斷。診斷檢查

9、 (二)艾森曼格綜合征。心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動脈-肺動脈間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴(yán)重肺動脈高壓時,使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至?,形成艾森曼格綜合征。本綜合征紫紺出現(xiàn)晚;肺動脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣雜音,第二心音亢進(jìn)并可分裂,可有吹風(fēng)樣舒張期雜音;X線檢查可見肺動脈總干弧明顯凸出,肺門血管影粗大而肺野血管影細(xì)小;右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動脈顯著高壓等,可資鑒別。診斷檢查 (三)埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖。埃勃斯坦畸形時,三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下移至心室,右心房增大,右心室相對較小,常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區(qū)常可聽到4個心音;X線示心影增大,常呈球形,右心房可甚大

10、;心電圖示右心房肥大和右束支傳導(dǎo)阻滯;選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣,可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時三尖瓣口完全不通,右心房的血液通過未閉卵圓孔或心房間隔缺損進(jìn)入左心房,經(jīng)二尖瓣入左心室,再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動脈導(dǎo)管到肺循環(huán)。X線檢查可見右心室部位不明顯,肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn)。選擇性右心房造影可確立診斷診斷檢查 (四)大血管錯位。完全性大血管錯位時肺動脈源出自左心室,而主動脈源出自右心室,常伴有心房或心室間隔缺損或動脈導(dǎo)管未閉,心臟常顯著增大,X線片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯位中右心室雙出口病人的主動脈和肺動脈均從右心室發(fā)出,常伴心室間隔

11、缺損,X線片示心影顯著增大、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷。如同時有肺動脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難。診斷檢查 (五)動脈干永存。動脈干永存時只有一組半月瓣,跨于兩心室之上,肺動脈和頭臂動脈均由此動脈干發(fā)出,常伴有心室間隔缺損。法洛氏四聯(lián)癥病人中如肺動脈口病變嚴(yán)重,形成肺動脈和肺動脈瓣閉鎖時,其表現(xiàn)與動脈干永存類似稱為假性動脈干永存。要注意兩者的鑒別。對此,選擇性右心室造影很有幫助。護(hù)理診斷 氣體交換互損 并發(fā)癥-急性腎衰 感染 活性無耐力 組織完整性受損 有體溫過低的危險 潛在并發(fā)癥護(hù)理措施 術(shù)前護(hù)理 1 術(shù)前訪視及心理護(hù)理術(shù)前1 d巡回護(hù)士去病房探視患兒,閱讀病例了解患兒情況,對病情

12、及有關(guān)檢查數(shù)據(jù)做到心中有數(shù)。向家長介紹疾病的有關(guān)情況,如手術(shù)的過程、效果、并發(fā)癥以及醫(yī)技水平等,向患兒及家長交代術(shù)前應(yīng)做的準(zhǔn)備,取得他們的理解和合作。多與患兒親近,帶領(lǐng)患兒參觀ICU 環(huán)境,減輕患兒的恐懼與不安情緒。護(hù)理措施 2 術(shù)前患兒準(zhǔn)備囑患兒平時多飲水,由于TOF血紅蛋白較高,血液粘稠度大,易發(fā)生栓塞。常規(guī)用低流量鼻導(dǎo)管吸氧051 Lmin,23次d,12 h次,心衰患兒應(yīng)持續(xù)低流量吸氧引。適當(dāng)限制患兒活動,重癥患兒需臥床休息,防止缺氧發(fā)作。避免哭鬧防止缺氧加劇,指導(dǎo)3歲以上患兒做深呼吸、咳嗽訓(xùn)練、吹氣球等。防止感冒、著涼,避免去公共場所,病室內(nèi)限制探視。 術(shù)中配合護(hù)理措施 器械護(hù)士配合

13、體外循環(huán)的建立 患兒進(jìn)入手術(shù)室后要注意保暖,用套管針迅速建立一條靜脈通道,協(xié)助麻醉醫(yī)生進(jìn)行全身麻醉氣管插管,橈動脈、頸靜脈穿刺。麻醉后再放置導(dǎo)尿管和肛溫管。 將患兒置平臥位,枕下墊頭圈,肩部用軟枕墊高515。,肘、踝和肩胛等突出部位用軟墊保護(hù),雙上肢自然擺放于身體兩側(cè),將患兒身下床單扯平拉直,保持平整干燥。護(hù)理措施 放置好負(fù)極板。妥善固定并注意保護(hù)好各種輸液及穿刺管道。正確連接好各儀器,如電刀、吸引裝置、胸骨鋸等,保證儀器的正常使用。及時供應(yīng)臺上物品,準(zhǔn)備除顫儀、臨時心臟起搏器等,以備急用。 嚴(yán)格記錄出入量:準(zhǔn)確計算術(shù)中出血量和尿量,及時向手術(shù)、麻醉、轉(zhuǎn)流醫(yī)生匯報,以便補血、補液,避免酸中毒及

14、電解質(zhì)失衡。護(hù)理措施 監(jiān)測生命體征。術(shù)中監(jiān)測心電、呼吸、有創(chuàng)動脈壓、血氧飽和度、體溫以及尿量等。在體外循環(huán)開始時,在患兒頭部放置冰袋,將室溫調(diào)至1618 。 注意觀察監(jiān)護(hù)儀數(shù)據(jù),及時檢查和調(diào)整探頭、線路(或管路),確保監(jiān)測準(zhǔn)確和穩(wěn)定。超濾能提高血漿膠體滲透壓和紅細(xì)胞壓積,使血流動力學(xué)得到良好恢復(fù)。有利于心功能的改善。但超濾時動脈血壓有時會偏低,特別是在低體重先心病患兒 J,此時巡回護(hù)士更需嚴(yán)密監(jiān)測動脈壓和紅細(xì)胞壓積的變化。護(hù)理措施 術(shù)后觀察與護(hù)理 加強(qiáng)呼吸監(jiān)護(hù)。根據(jù)體重設(shè)定各項呼吸參數(shù),每24 h查血氣分析,及時調(diào)整呼吸機(jī)參數(shù),維持氧分壓12kPa,SpO2 95以上,并注意有無氣胸、肺不張等

15、肺部并發(fā)癥發(fā)生。當(dāng)循環(huán)、呼吸系統(tǒng)穩(wěn)定后,可逐步降低呼吸機(jī)參數(shù),直至最后撤離呼吸機(jī)。麻醉清醒后,躁動的患兒應(yīng)遵醫(yī)囑應(yīng)用適量肌松藥、止痛鎮(zhèn)靜藥,使患兒保持安靜,易于耐受插管。 護(hù)理措施 保持呼吸道通暢。吸痰時動作應(yīng)輕、穩(wěn)、快,時間不超過10 S,防止因呼吸肌疲勞所致的呼吸暫停如。痰稠時采用霧化液(O9氯化鈉溶液20 ml+地塞米松5 mg+慶大霉素4萬單位+糜蛋白酶5mg),1次h氣管內(nèi)滴入051 ml,對合并氣管痙攣、喉頭水腫者,以005 mlkg腎上腺素加生理鹽水2 mI進(jìn)行霧化吸入,每23 h 1次I11l。拔除氣管插管后,做好肺部體療,定時扶坐拍背,鼓勵咳嗽,自行排出分泌物。護(hù)理措施 并發(fā)

16、癥觀察及護(hù)理。低心輸出量綜合征(LOS)。 發(fā)生機(jī)制:由于TOF患兒病程長、病情重、心功能差、術(shù)中轉(zhuǎn)機(jī)及主動脈阻斷時間較長、術(shù)后低血容量及嚴(yán)重心律失常,均可導(dǎo)致LOS,是術(shù)后重要并發(fā)癥之一,其發(fā)病率達(dá)10 20。 嬰幼兒心臟術(shù)后心排量的降低通常發(fā)生在術(shù)后618 h J。 防治措施:嚴(yán)密地心電監(jiān)測,觀察周圍循環(huán)情況,術(shù)后早期補充血容量,以補充膠體溶液為主,維持CVP 1215 mmHg;嚴(yán)格限制液體入量和限制短時間內(nèi)的快速補液,補液量應(yīng)不超過每小時23 mlkg,維持血鉀445 mmolL;做好患兒的降溫和保溫護(hù)理。肛溫36 用熱水袋保溫,保持室內(nèi)2224恒溫,若患兒中心溫度高,外周溫度低,考慮LOS時1引,應(yīng)遵醫(yī)囑給予藥物治療。健康教育 告知家長耐心、細(xì)

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