臨床血液學檢驗淋巴細胞腫瘤部分

1、是一組起源于淋巴結(jié)或其它淋巴組織的惡性腫瘤，可分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)和非霍奇金淋巴瘤（non Hodgkin lymphoma，NHL）兩大類。一、霍奇金淋巴瘤1832年Thomas Hodgkin發(fā)表了一種累及淋巴結(jié)和脾臟疾病的尸體解剖研究結(jié)果，后人將這種疾病命名為霍奇金病（Hodgkin disease，HD）。明確這是一種淋巴造血組織的惡性腫瘤后，又稱為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma，HL)。目前這兩種命名可以通用。霍奇金淋巴瘤的組織學特點是具有獨特的瘤巨細胞即里-斯（Reed-Sternberg，RS)細胞，其周圍有大量非腫瘤性的反應

2、性細胞組織。在我國HL占惡性淋巴瘤的2.2%-21.6%,而在歐美國家中占惡性淋巴瘤的40%-50%?！九R床特點】多見于青年，男性多于女性；以無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進行性腫大最常見，其次為腋下淋巴結(jié)腫大；部分患者僅有深部淋巴結(jié)腫大及相應壓迫癥狀，如縱隔病變。侵犯肺及胸膜者比NHL多見；病變常為單中心發(fā)生，由相應的淋巴結(jié)直接侵潤蔓延，少有跳躍式擴散；部分患者以持續(xù)或周期性發(fā)熱為主要起病癥狀，亦有以局部或全身皮膚瘙癢為起病癥狀者，多見于女性；部分患者飲酒后出現(xiàn)淋巴結(jié)疼痛（腹痛），為HL的特有表現(xiàn)；可伴乏力、盜汗、消瘦等全身癥狀?！痉中汀浚?）結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（nodular ly

3、mphocyte predominance Hodgkin lymphoma, NLPHL），占HL的5%左右（2）經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤（classic Hodgkin lymphoma, CHL）,占HL的95%左右。 結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis Hodgkin lymphoma ,NSHL）混合細胞型霍奇金淋巴瘤(mixed cellularity Hodgkin lymphoma, MCHL)淋巴細胞消減型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-depleted Hodgkin lymphoma ,LDHL) 淋巴細胞豐富型經(jīng)典霍奇金淋巴瘤(lymphocyti

4、c-rich classical Hodgkin lymphoma, LRCHL)?！痉制凇科冢翰∽兦址竼蝹€淋巴結(jié)區(qū)（）或一個淋巴組織（如脾 、胸腺、咽淋巴環(huán)或一個淋巴結(jié)外部位E）期：病變侵犯橫膈同側(cè)的2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），（縱膈是一個部位；肺門淋巴結(jié)雙側(cè)受侵是2個部位），侵犯的解剖部位數(shù)目應標明（如2）期：病變侵犯橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)區(qū)。1：伴有或不伴有脾門、腹腔或門脈區(qū)淋巴結(jié)受浸；2：伴有主動脈旁、髂窩、腸系膜淋巴結(jié)受侵犯期：淋巴結(jié)以外的部位受侵犯（不包括記錄為“E”的病變）A：無癥狀B：發(fā)熱、盜汗、體重減輕（6個月內(nèi)下降10%以上）X：大瘤塊，縱隔腫物最大橫徑胸廓內(nèi)徑1/3，淋巴結(jié)腫塊最

5、大直徑 10cmCS：臨床分期 PS：病理分型E：局限性孤立的結(jié)外病變，不包括肝和骨髓只有一個部位的病變（E），侵犯鄰近的淋巴結(jié)（E或E）【檢驗】1、血象：常有輕或中等貧血?？捎邪准毎p度或明 顯增加，伴中性粒細胞增多。少數(shù)患者可有嗜酸粒細胞升高。晚期淋巴細胞減少。骨髓被廣泛浸潤或發(fā)生脾功能亢進時，可有全血細胞減少。2、骨髓象：找到RS細胞為骨髓浸潤的依據(jù)，對診斷有幫助。骨髓穿刺涂片RS陽性率僅3，但骨髓活檢可提高到922。3、組織病理學；典型RS細胞及其變異細胞，多樣性組織結(jié)構(gòu)和細胞成分是其特點。典型RS細胞：是一種胞質(zhì)豐富略嗜堿性的大細胞，形態(tài)不規(guī)則，核圓形，至少有兩個核（可呈“鏡影狀”）

6、或分葉狀核，核膜清楚，染色質(zhì)淡，每個核葉至少一個核仁，核仁為嗜酸性。（見上圖，黑色箭頭所指）變異RS細胞：“霍奇金細胞（H細胞）”：單核的大細胞，主要見于經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤?！氨谆毎保杭毎w積大、胞質(zhì)少、有一個大核，核常重疊或分葉，甚至呈爆米花樣。由于這種細胞是淋巴細胞和/組織細胞性RS細胞變異型，又稱為L&D細胞；主要見于結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型。“陷窩細胞”：多分葉，分葉較小，核仁小，在甲醛固定的標本中因胞漿濃縮，細胞看起來像處在一個陷窩中。也稱為 “腔隙細胞” ，主要見于結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤。4、免疫組織化學：有利于區(qū)分NLPHL和CHL5、細胞遺傳學和分子生物學：多數(shù)病例有克隆性染

7、色體異常，但未發(fā)現(xiàn)特異性染色體異常。RS細胞多數(shù)存在Ig基因重排，為RS主要來源于B細胞提供了重要的依據(jù)。6、其他：部分患者可見Coombs試驗陽性或陰性的溶血性貧血，血清堿性磷酸酶活力或血鈣增加，多克隆球蛋白增多，或出現(xiàn)單克隆IgG或IgM。正電子斷層/計算機斷層成像（PET/CT）技術(shù)對于淋巴瘤的初始分期和治療后的殘余病灶評價有意義。【診斷】淋巴瘤誤診率高，必須建立正確的診斷學思維1、對臨床上無明顯感染因素的淋巴結(jié)腫大，進行性、無痛性表淺淋巴結(jié)腫大，影像學檢查發(fā)現(xiàn)的深部淋巴結(jié)腫大，以及不明原因發(fā)熱（FUO）等患者應十分警覺。2、對疑似病例盡早行病理印片、切片、針吸活檢，以及骨髓細胞學等檢查

8、，根據(jù)病理特征，結(jié)合免疫標記等，按照WHO的分型標準進行診斷和分型。3、最好取完整的淋巴結(jié)送檢，針吸活檢常不能提供足夠的材料以作出全面的分析。4、如果受條件限制只能開展HE染色形態(tài)學檢查時，可按Rye標準分型。5、明確診斷后，還需根據(jù)淋巴瘤的分布范圍等進行臨床分期。6、應注意與其他淋巴結(jié)腫大疾病，如炎性淋巴結(jié)炎、惡性腫瘤轉(zhuǎn)移等進行鑒別。二、非霍奇金淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤（NHL）包括多種形態(tài)、免疫表型、生物學規(guī)律、發(fā)展速度和治療反應各不相同的類型。NHL的原發(fā)病灶可在淋巴結(jié)，也可在結(jié)外的淋巴組織。其特點：病變很少局限于某一淋巴區(qū)，侵犯較廣，擴散部位無一定規(guī)律，呈跳躍式，結(jié)外病變多見。瘤組織成分較

9、單一，以一種細胞類型為主，故常根據(jù)瘤細胞的類型鑒別其來源。【臨床特點】NHL的發(fā)病率呈明顯上升趨勢 。見于任何年齡，老年人多見?？梢詿o痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)進行性腫大、發(fā)熱等為首見表現(xiàn)。由于結(jié)外病變多見，一般以各系統(tǒng)癥狀發(fā)病，表現(xiàn)復雜多樣。全身癥狀見于部分惡性程度高的患者和多數(shù)晚期患者。【分類分型】NHL的分類分型非常復雜，近40年來制定了很多方案，目前較公認的分類標準是WHO 2008年發(fā)布的分類方案。該方案的分類依據(jù)是形態(tài)學、免疫學和細胞遺傳學。除NHL外，該方案將淋巴細胞白血病、漿細胞骨髓瘤也納入其中，歸結(jié)為前驅(qū)B和T細胞腫瘤 、成熟B細胞淋巴瘤、成熟T和NK細胞腫瘤幾個大類。WHO（2

10、008）淋巴組織腫瘤分類方案【檢驗】1、血象及骨髓象：初診病例，大多血象正常。當疾病進展，骨髓受侵，脾功能亢進，慢性失血，以及由于放射/化學治療等，可出現(xiàn)貧血、白細胞和/或血小板減少。惡性淋巴瘤侵犯骨髓者并不少見。并發(fā)急性淋巴瘤細胞白血病時可呈現(xiàn)白血病樣血象和骨髓象。2、血液其他檢驗：可有血沉加快， 堿性磷酸酶、乳酸脫氫酶、尿酸、2微球蛋白升高，血清免疫球蛋白可減少，單/多克隆免疫球蛋白增多等。B細胞NHL可出現(xiàn)抗人球蛋白試驗陽性或陰性的自身免疫性溶血性貧血。3、組織病理學：淋巴結(jié)正常結(jié)構(gòu)消失，被腫瘤組織所取代；惡性增生的淋巴細胞形態(tài)和生長方式呈異型性，一般無RS細胞；淋巴結(jié)包膜被侵犯；瘤組織

11、成分較單一，以一種細胞類型為主。據(jù)腫瘤細胞的生長方式和形態(tài)可進行組織學分型。4、免疫組織化學：NHL有B、T、NK細胞等來源，測定淋巴瘤細胞免疫表型可確定大多數(shù)淋巴瘤的來源及分化階段，以便結(jié)合組織學表現(xiàn)進行分型 下圖：正常B細胞分化階段及相應腫瘤免疫表型示意圖下圖：正常T細胞分化階段及相應腫瘤免疫表型示意圖5、細胞遺傳學：B細胞淋巴瘤常見染色體異常：常見的為t（14；18）（q32；q21）、t（8；14）（q24；q32）、t（11；14）（q13；q32）等。另有20多種異常中，涉及14q32者有11種。B細胞淋巴瘤特異的染色體異常：套細胞淋巴瘤：95%以上有t（11；14）（q13；q3

12、2），累及11 q13位置上的bcl-1與14 q32位置上的IgH基因。Burkitt淋巴瘤：90具有t（8；14）（q24；q32），c-myc基因位于8 q24。加上t（8；22）（q24；q11）或t（2；8）（p12；q24），涉及8 q24的易位可發(fā)生于幾乎所有的Burkitt淋巴瘤患者。濾泡型淋巴瘤：7095的有t（14；18）（q32；q21）包括bcl-2基因重排，該異常也見于20%-30%的彌漫性大B細胞淋巴瘤。低度惡性MALT淋巴瘤：30%的有t（11；18）（q21；q21）。T細胞和NK細胞淋巴瘤染色體異常：與B細胞淋巴瘤不同，對于大多數(shù)T細胞和NK細胞淋巴瘤，特異性

13、的染色體異常尚未被發(fā)現(xiàn)。少數(shù)T細胞淋巴瘤，如20%-60%的間變性大細胞淋巴瘤可見t（2；5）（p23；q35）。6、分子生物學：Ig及TCR基因重排，為鑒別B細胞和T細胞及其克隆性起源，區(qū)別單克隆和多克隆性淋巴細胞增生群體，尤其是鑒別那些缺乏特異性表面決定簇的淋系增生細胞的克隆性，提供了重要依據(jù)。但某些淋巴瘤病例，同一組織或細胞群中可同時存在Ig和TCR基因重排，單靠免疫基因型分析有時難以下結(jié)論，需結(jié)合免疫表型進行綜合分析?！驹\斷】依靠臨床表現(xiàn)、X線檢查及病理學檢查。病理學檢查是確診和分型的主要依據(jù)，診斷學思維同HL。淋巴瘤的診斷是腫瘤病理學檢查中最困難的，因為它缺少其它腫瘤的浸潤特點，不易

14、與反應性淋巴結(jié)增生的病理學表現(xiàn)相區(qū)別。因此，除常規(guī)病理切片觀察外，應結(jié)合免疫組織化學及細胞遺傳學進行診斷和分型。1、臨床表現(xiàn)多有無痛性淋巴結(jié)腫大。病變常首發(fā)于結(jié)外，幾乎可以侵犯任何器官/組織，常見部位有消化道、皮膚、韋氏咽環(huán)、甲狀腺、唾液腺、骨、骨髓、神經(jīng)系統(tǒng)等。分別表現(xiàn)為相應的腫塊、壓迫、浸潤或出血等癥狀。全身癥狀：發(fā)熱、體重減輕、盜汗。2、實驗室檢查：可有一系或全血細胞減少。骨髓侵犯時涂片可見淋巴瘤細胞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累時有腦脊液異常。血清乳酸脫氫酶LDH升高可作為預后不良的指標3、病理組織學檢查：為確診本病的主要依據(jù)。NHL病理特點為：淋巴結(jié)或受累組織正常結(jié)構(gòu)被腫瘤細胞破壞；惡性增生的淋

15、巴細胞形態(tài)呈異形性，無RS細胞，淋巴結(jié)包膜被侵犯。4、流式細胞術(shù)檢測：或輕鏈表達、細胞遺傳學方法或FISH發(fā)現(xiàn)染色體異常、PCR測定基因重排突變等手段，皆可協(xié)助判斷淋巴細胞增生的單克隆性，證實NHL的診斷。要根據(jù)瘤細胞的生長方式、瘤細胞的構(gòu)成和形態(tài)特點以及反應性細胞成分和間質(zhì)改變的特點，結(jié)合免疫表型、遺傳學檢測等各種手段，按WHO（2008）的分類標準進行分類?！捐b別診斷】白血病還是淋巴瘤？WHO分類認為淋巴細胞白血病與淋巴瘤是同一種生物學實體，應按T、B、NK細胞等來源統(tǒng)一分類。采用哪種術(shù)語有一定限制。當只表現(xiàn)為瘤塊不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時，應診斷為淋巴瘤。當存在廣泛骨髓、血液受累時采

16、用急性或慢性淋巴細胞白血病這一術(shù)語較合適。急性淋巴細胞白血?。ˋLL，急淋）是由于原始及幼稚淋巴細胞在造血組織異常增殖并可浸潤各組織臟器的一種造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病。WHO（2008）分類認為，急淋和淋巴母細胞性淋巴瘤的生物學本質(zhì)沒有區(qū)別。當只表現(xiàn)為瘤塊不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時應診斷為淋巴瘤，當存在廣泛骨髓和血液受累時則診斷為白血病。本病多見于兒童及青壯年，是小兒時期最常見的白血病。臨床上起病多急驟，有發(fā)熱、中至重度貧血、皮膚黏膜及內(nèi)臟出血等表現(xiàn)。全身淋巴結(jié)腫大和輕、中度肝脾腫大較AML多見。骨關(guān)節(jié)疼痛和胸骨壓痛較明顯。ALL并發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的可能性較高，可發(fā)生在病程的

17、任何階段，其在完全緩解期發(fā)病率較高是ALL復發(fā)及死亡的主要原因。睪丸白血病及高尿酸血癥發(fā)病率也較高。目前兒童ALL的療效和預后明顯優(yōu)于成人ALL，總體上認為，兒童ALL已是可以治愈的疾病。FAB分為3型：【L1】：以小細胞為主(直徑12m)，大小較一致，核染質(zhì)較粗，核仁小不清； 【L2】：以大細胞為主(直徑12m)，大小不一，核染質(zhì)較疏松，核仁較大，一至多個 【L3】：以大細胞為主，大小一致，核染質(zhì)細點狀均勻，核仁一個或多個且明顯。胞質(zhì)嗜堿，深藍色，有較多空泡。【檢驗】1、血象： (1) 貧血，血片中可見少量幼紅細胞。 (2)白細胞計數(shù)多數(shù)增高，少數(shù)可高達100109L，13的成人急淋白細胞數(shù)

18、可正?；驕p少。分型中原始及幼稚淋巴細胞增多，可達90?；@細胞易見， 中性粒細胞減少或缺如。 (3)血小板計數(shù)低于正常，晚期明顯減少，可伴血小板功能異常。2、骨髓象： (1)有核細胞增生極度活躍或明顯活躍， 少數(shù)病例呈增生活躍，以原始和幼稚淋巴 細胞增生為主，30%； (2)白血病性原、幼細胞形態(tài)異常，成熟淋 巴細胞少見； (3)根據(jù)白血病細胞的形態(tài)學，可將ALL分為 三型：L1，L2，L3 (細胞化學染色 POX 與SBB：陰性，陽性的原始細胞3% PAS：約20%-80%的原始淋巴細胞呈陽性發(fā)應，呈粗顆粒狀或塊狀；(4)粒系、紅系、巨核系及血小板受抑制；(5)退化細胞明顯增多，籃細胞（涂抹細

19、胞）多見。細胞學特征L1型L2型L3型細胞大小小細胞為主大細胞為主大細胞為主，大小較一致核染色質(zhì)較粗，每例結(jié)構(gòu)都一致較疏松，每例結(jié)構(gòu)較不一致呈細點均勻狀核型規(guī)則，偶有凹陷或折疊不規(guī)則，折疊或凹陷常見較規(guī)則核仁小而不清楚，少或不見清楚，一個或多個明顯，一個或多個，呈小泡狀胞漿量少不定，常較多較多胞漿嗜堿性輕或中度不定，有些細胞深染深藍色胞漿空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀3、細胞化學染色： POX 與SBB：陰性，陽性的原始細胞3% PAS：約20%-80%的原始淋巴細胞呈陽性發(fā)應，呈粗顆粒狀或塊狀。4、免疫分型： 早B前體-ALL為HLA-DR、CD19； 普通B-ALL為CD10、CD19、CD

20、20； 前B-ALL為CD19、CD20、CD22、Cy； B-ALL為CD19、CD20、CD22、Smlg； 早T前體-ALL為CD7、CD5； T-ALL為CD7、CD5、CD2、CD3。注意部分ALL細胞可同時表達髓系抗原，如CD13，CD33等混合表型急性白血?。∕PAL）：只有在同一群白血病細胞上共表達一個以上特定的系列特異性抗原，或白血病細胞群分別表達特定的不同系列的特異性抗原，才可稱為MPAL。診斷MPAL時對B/T/髓系抗原的要求系別診斷MPAL時對B/T/髓系抗原的要求髓細胞系髓過氧化物酶（通過流式細胞術(shù)、免疫組織化學或細胞化學測定）或單核細胞分化指標（至少兩項：非特異性酯

21、酶，CD11c，CD14，CD64，溶菌酶）表達T細胞系胞漿CD3（應用流式細胞術(shù)采用針對CD3鏈的抗體）或細胞膜CD3（在MPAL中少見強陽性）表達B細胞系CD19強表達并伴有CD79a、胞漿CD22、CD10中至少一項強表達，或CD19弱表達并伴有CD79a、胞漿CD22、CD10中至少兩項強表達。5、細胞遺傳學及分子生物學檢驗：約70%-90%的ALL有克隆性核型異常，其中66%為特異性染色體重排 染色體數(shù)目異常：可見假二倍體、超二倍體、亞二倍體等 染色體結(jié)構(gòu)異常：（1）B系A(chǔ)LL特點： t(8;14)(q24;q32) ：約見于7590的B-ALL，常具有L3形態(tài)，染色體易位涉及myc

22、基因(8q24)和IgH(14q32)、輕鏈K基因(2p12)或A基因(22q11)的重排，導致myc基因高表達。主要見于成人ALL，白細胞計數(shù)并不高，易引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，預后很差。 t(12;21)(q13;q22) ：在30的兒童ALL 中能發(fā)現(xiàn)這種易位，成人少見。形成TEL-AML 1融合基因，在兒童病例易晚期復發(fā)。 t(1;19)(q23;p13.3)：見于約25的前B-ALL，是兒童-ALL常見的染色體易位，易位造成E2A-PBX 1融合基因，兒童對強烈化療敏感，成人化療效果差。 t(9;22)(q34;q11.3)稱Ph染色體，見于25的兒童急淋和1533的成人急淋。易位形成

23、BCR-ABL 1融合基因，與慢粒的融合基因不同。臨床特點為白細胞顯著增高，初期誘導反應較好，但易復發(fā)，生存期短，是導致成人ALL療效差的主要原因之一。 t(4;11) 導致ALLl-AF4融合基因，新生兒多見。此型易位可能是先天性ALL的重要特征。 9p21 異常：約見于15的ALL。9p 的缺失對B 細胞ALL 是預后差的指標，9p21 純合等位基因的缺失對T 細胞ALL 也與更低的生存率有關(guān)。染色體9p21 異常與兒童ALL預后的相關(guān)性更大。超二倍體：約占兒童的25%和成人的7%，一般對化療敏感，預后較好。低二倍體：約占兒童的67 %和成人的2%，一般預后欠佳，長期生存率較低。（2）T系

24、ALL特點：T系A(chǔ)LL僅發(fā)現(xiàn)30的異常核型，多為假二倍體，如Ph，6q-等，病人生存期明顯縮短。染色體結(jié)構(gòu)重排其斷裂點常涉及T細胞受體基因、和所在的14q11、7q34-36、7p15。其中t(11；14)、t(10；14)、t(1；14)和t(8；14)分別見于25、510、3和2的T-ALL。白細胞數(shù)升高、肝、脾、淋巴結(jié)腫大，可出現(xiàn)縱隔腫塊和中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病，預后兇險?！驹\斷】一、ALL的診斷1、骨髓中原始淋巴細胞+幼淋巴細胞25%可確診ALL ； 2、采用末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶（TdT）及單克隆抗體組合以流式細胞術(shù)區(qū)分T或B細胞系急淋及其免疫學亞型； 3、染色體及分子生物學異常對B-AL

25、L和T-ALL的診斷、判斷預后和微量殘留白血病的檢測有重要意義，根據(jù)遺傳學異?？蓞^(qū)別伴頻發(fā)性染色體異常的B-ALL和非特指性B-ALL； 4、發(fā)現(xiàn)與B-ALL有關(guān)的頻發(fā)性遺傳學異常時，即使骨髓原始和幼稚細胞20%，無髓外瘤塊的證據(jù)，仍可診斷為B-ALL； 5、如果患者有淋巴結(jié)或淋巴組織瘤塊的同時骨髓中原始和幼稚淋巴細胞增多但25%，不診斷為ALL，而是診斷為B-LBL伴骨髓浸潤。因此，對于骨髓中原始和幼稚淋巴細胞增多但達不到ALL診斷標準的患者，要認真尋找髓外瘤塊的證據(jù)。二、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNSL）的診斷1、有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征(尤其是顱內(nèi)壓增高的 癥狀和體征)2、有腦脊液的改變：壓

26、力增高，1.96kPa(200mmH20)，或60滴分；109L；涂片見到白血病細胞；蛋白450mgL，潘氏試驗陽性3、排除其他原因的中樞神經(jīng)系統(tǒng)或腦脊液有相似改變的疾病備注：1、符合條件3加條件2中任何一項者，為可疑（CNSL）；符合3加2中的或其他任何兩項者可診斷為CNSL2、無癥狀但有腦脊液改變，可診斷為CNSL。但如只有單項腦脊液壓力增高，暫不確定CNSL的診斷。若腦脊液壓力持續(xù)增高，而經(jīng)抗CNSL治療壓力下降恢復正常者可診斷為CNSL，應嚴密進行動態(tài)觀察3、有癥狀而無腦脊液改變者，如有腦神經(jīng)、脊髓或神經(jīng)根受累的癥狀和體征，可排除其他原因所致，且經(jīng)抗CNSL治療癥狀有明顯改善者，可診斷

27、為CNSL附：急性白血病療效標準一、緩解標準：（1）完全緩解（complete remission，CR)骨髓象：原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）5%，紅系和巨核細胞系正常。(注意M2b、M3、M4、M6、M7的標準）血象：男性Hb 100g/L,女性和兒童Hb 90g/L，中性粒細胞絕對值1.5X109 /L，血小板100X109 /L，外周血分型中無白血病細胞臨床：無白血病浸潤的癥狀和體征，生活正?；蚪咏＃?）部分緩解（partial remission，PR)骨髓：原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）5% 但20%或臨床、血象2項中有一項未達完全緩解標準者（3）未緩解（non-remissi

28、on，NR) ：骨髓象、血象及臨床3項均未達上述標準者二、復發(fā)標準：有下列三者之一者稱為復發(fā)（relapse):(1)骨髓原粒（原單+幼單或原淋+幼淋）5%但20%，經(jīng)過有效抗白血病治療一個療程仍未達完全緩解者；（2）骨髓原粒（原單+幼單或原淋+幼淋） 20%者；（3）骨髓外白血病細胞浸潤者三、持續(xù)完全緩解(continual complete remission，CCR)：從CR起其間無白血病復發(fā)達3-5年者四、長期存活：白血病自確診之日起，存活時間（包括無病或帶病生存）達5年或5年以上者五、臨床治愈：指停止化療5年或無病生存達10年者慢性淋巴細胞白血?。–LL）“慢淋” 是一種淋巴細胞克隆

29、性增殖的腫瘤性疾病，主要表現(xiàn)為形態(tài)學上成熟的小淋巴細胞在外周血、骨髓、淋巴結(jié)和脾臟等淋巴組織的侵襲。小淋巴細胞淋巴瘤（SLL）是指該類腫瘤性淋巴細胞主要在淋巴結(jié)、脾臟等淋巴組織浸潤而沒有明顯累及外周血和骨髓。CLL和SLL是同一生物學實體，無本質(zhì)區(qū)別。但SLL發(fā)生率明顯低于CLL且疾病晚期主要以CLL形式存在。95%以上的慢淋為B細胞性(B-CLL)，T細胞性(T-CLL)者較少。CLL在歐美各國發(fā)病率高，約占白血病的25，在我國較少見，僅占白血病的5%以下。本病主要發(fā)生于60歲以上的男性，起病緩慢，早期可無癥狀，以后有疲倦、乏力、食欲減退、消瘦、低熱、盜汗等。較為突出的體征是全身淋巴結(jié)進行性腫大及不同程度的肝脾腫大，約半數(shù)患者有皮膚病變，晚期有貧血