十二指腸腫瘤

1、文獻(xiàn)報(bào)道原發(fā)性十二指腸良性腫瘤的發(fā)生率為0.1%0.2%據(jù)中國(guó)1747例與國(guó)外2469例小腸良性腫瘤綜合統(tǒng)計(jì)十二指腸良性腫瘤分別占 21%與 33% 。其中以腺瘤、平滑肌瘤脂肪 瘤和血管瘤較常見其次為 纖維瘤 神經(jīng)源性腫瘤及其他少見良性腫瘤。 Brunner 腺瘤不屬腫瘤 性而是黏膜下十二指腸腺的增生十二指腸良性腫瘤可見于任何年齡，以 40 60 歲多見男女發(fā)病大致相等。較為常見的十二指腸良性腫瘤病理類型有以下幾種：1. 腺瘤 (adenoma) 多數(shù)腺瘤呈乳頭狀或息肉狀 , 突出于黏膜表面，可為單發(fā)或多發(fā)是十二指 腸良性腫瘤最常見者根據(jù)其病理特征又可分為：(1) 管狀腺瘤 (tubular

2、adenoma) ：此種腺瘤多為單個(gè)，呈息肉狀生長(zhǎng)，大多有蒂，易出血， 基底寬者一般體積較大組織學(xué)上主要是由增生的腸黏膜腺體組成， 上皮細(xì)胞 可有輕度異形性 屬真性腫瘤。(2) 乳頭狀腺瘤 (papillary adenoma) 和絨毛狀腺瘤 (villous adenoma) ：由于此類瘤易于癌變 據(jù)報(bào)道 21% 47% 的十二指腸癌來自十二指腸絨毛狀腺瘤的惡變故此種腺瘤越來越受到臨 床上的重視和警惕這種腺瘤常為單發(fā)， 表面呈乳頭狀或絨毛狀隆起基底部寬， 無蒂或短蒂組 織學(xué)上見此種腺瘤表面由一層或多層柱狀上皮覆蓋， 間質(zhì)富含血管， 故臨床上極易出血柱狀 上皮細(xì)胞內(nèi)含有大量黏液細(xì)胞可有不同程度

3、異形性故其惡變率大于腺瘤樣息肉不同的文獻(xiàn) 報(bào)道其惡變率在 28% 50% 。(3) Brunner 瘤：又稱息肉樣錯(cuò)構(gòu)瘤或結(jié)節(jié)樣增生腫瘤多位于黏膜下， 呈息肉樣突起直徑可由 數(shù)毫米至數(shù)厘米無明顯包膜鏡下可見黏膜肌層下十二指腸腺增生由纖維平滑肌分隔成大小 不等的小葉結(jié)構(gòu)本腺瘤除可偶見有細(xì)胞的典型增生外很少惡變(4) 非瘤性息肉：如增生性息肉(hyperplastic polyp) 和炎性息肉 (inflammatory polyp) ，均屬非瘤性息肉一般可自行消失(5) 胃腸道息肉綜合征：如 Gardner 綜合征 Peutz-Jeghers 綜合征、家族性腺瘤性息肉病 (fa millial

4、adenomatous polyposisFAP) 等，此類病變均為多發(fā)性， 可分布于全 消化道 ，十二指 腸的病變可發(fā)生惡變2. 平滑肌瘤(leiomyoma)十二指腸平滑肌瘤起源于胚胎間葉組織發(fā)病原因不明平滑肌腫瘤由一組平滑肌組成分界明顯常為單發(fā)呈圓形或橢圓形，有時(shí)呈分葉狀，直徑小的不到1cm，大者可超過 10cm 達(dá) 20cm 左右腫瘤生長(zhǎng)方式有多種， 可突入腸腔也可在腸壁或向腸腔外生 長(zhǎng)一般質(zhì)地較韌有時(shí)可發(fā)生變性。 平滑肌瘤表面黏膜有豐富的血管， 故可因糜爛、 潰瘍而發(fā) 生消化道大出血。若良性平滑肌瘤的腫瘤 細(xì)胞發(fā)生細(xì)胞核 有絲分裂異?；钴S時(shí)則表明有惡變，其惡變率為15%20%據(jù)北京協(xié)

5、和醫(yī)院 統(tǒng)計(jì)，十二指腸平滑肌瘤常見的發(fā)生部位以十 二指腸降部和水平部居多中年人發(fā)病為多見，平均年齡為 56.6 歲3. 類癌 (carcinoid) 及神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 (neuroendocrine tumor) 廣義的類癌包括許多部位的 神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。胃腸道的類癌起源于腸嗜鉻細(xì)胞 (ECL) ，這些細(xì)胞屬于一族具有共同生化 特性的胺前體攝取和脫羧細(xì)胞 (amine precursor uptake and decarboxylation cell ， APUD 細(xì)胞 )，是許多神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的共同起源。十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤除胃泌素以外 多數(shù)無癥狀腫瘤直徑約 1 5cm60% 為良性

6、較為常見的有：胃泌素瘤 (gastrinoma) ，生長(zhǎng)抑 素瘤 (somatostatinoma) ，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)節(jié) 細(xì)胞瘤 (gangliocytic paraganglioma) 腫瘤主 要分布于近端十二指腸以十二指腸第二段壺腹周圍最為常見。 可能與局部的細(xì)胞分泌功能有 關(guān)值得一提的是在卓 -艾綜合征中， 70% 的胃泌素瘤位于十二指腸。4. 其他 個(gè)別病例報(bào)道，較為罕見的十二指腸良性腫瘤還有 脂肪瘤 (lipoma) 、血管瘤 (heman gioma) 纖維瘤 (fibroma) 錯(cuò)構(gòu)瘤 (hamartoma) 等十二指腸良性腫物的臨床癥狀無明顯特征性，這是造成許多病人無法早期確

7、診的主要原因。 一些腫瘤早期幾乎無臨床癥狀少部分患者是因?yàn)槠渌膊∑矢故中g(shù)時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)隨著腫瘤的 增大大多數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)各種癥狀1 .一般癥狀 可出現(xiàn)上腹部不適，食欲減退、噯氣，反酸等類似慢性胃炎胃潰瘍病的癥狀因 此易與這些消化道疾病相混淆2. 腹痛 約 30% 的十二指腸腺瘤性息肉的病人可出現(xiàn)間歇性上腹部疼痛，伴惡心、嘔吐帶蒂 的十二指腸息肉位于降部以下時(shí)可引起十二指腸空腸套疊而球部巨大腺瘤可逆行進(jìn)入幽門， 導(dǎo)致急性幽門梗阻，稱為球狀活瓣綜合征 (ball valve syndrone) 位于十二指腸的平滑肌瘤由 于腫瘤的牽拉， 腸管蠕動(dòng)失調(diào)以及瘤體中心壞死而繼發(fā)的炎癥反應(yīng)、 潰瘍穿孔等都可以引

8、起 腹痛巨大良性十二指腸腫物如引起腸管梗阻也可造成相應(yīng)的腹痛、惡心嘔吐癥狀3. 消化道出血 25% 50% 的十二指腸腺瘤和平滑肌瘤的病人可出現(xiàn)上消化道出血癥狀。這 主要是由于腫瘤表面缺血壞死潰瘍形成所致臨床上主要表現(xiàn)為急性出血和慢性出血急性出 血以嘔血黑便為主； 慢性出血?jiǎng)t多為持續(xù)少量出血大便潛血試驗(yàn)陽(yáng)性可導(dǎo)致缺鐵性貧血也有 報(bào)道十二指腸巨大錯(cuò)構(gòu)瘤和血管瘤引起消化道大出血。4. 腹部腫塊 巨大的十二指腸良性腫物可以腹部腫塊為主要癥狀，特別是腸腔外生長(zhǎng)的平滑肌瘤， 可在腹部體檢時(shí)捫及腫塊，一般較為固定， 界限較清楚其質(zhì)地因病理性質(zhì)而異， 可柔 軟而光滑或堅(jiān)韌而不平5. 黃疸 生長(zhǎng)在十二指腸降部

9、乳頭附近的良性腫物，如壓迫膽道下端及乳頭開口部位可出現(xiàn) 不同程度的黃疸。6. 其他 位于十二指腸部位的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤可根據(jù)其腫瘤細(xì)胞構(gòu)成情況引起相應(yīng)的臨床表 現(xiàn)，如胃泌素瘤導(dǎo)致的卓 -艾綜合征；家族性腺瘤性息肉病患者特有的唇及頰黏膜色素沉著 等。并發(fā)癥： 目前沒有相關(guān)內(nèi)容描述。實(shí)驗(yàn)室檢查：組織病理學(xué) 檢查和大便潛血檢查有助于本病的診斷。其它輔助檢查：由于十二指腸良性腫瘤是少見病， 臨床癥狀不典型故臨床上容易誤診。 早期診斷的關(guān)鍵在于 提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)和警惕性。常用的輔助診斷方法有：1. 上消化道鋇劑造影上消化道鋇劑造影是十二指腸腫物首選的診斷方法。文獻(xiàn)報(bào)道普通鋇餐造影對(duì)十二指腸息肉病變?cè)\斷的陽(yáng)

10、性率64%68%而十二指腸低張氣鋇雙重造影的陽(yáng)性率可達(dá) 93% 。如果在低張?jiān)煊皶r(shí)，加用使十二指腸松弛的藥物，如 高血糖素 則效果更好。腺瘤的 X 線征象為腸腔內(nèi)圓形充盈缺損或透亮區(qū)，邊緣光滑，黏膜正常如有蒂者則可有一 定活動(dòng)度平滑肌瘤多表現(xiàn)為十二指腸有圓形或橢圓形缺損邊緣光滑(圖 1，2)。十二指腸的鋇劑造影可以彌補(bǔ)纖維內(nèi)鏡對(duì)十二指腸第 3、4 段觀察欠佳的不足。2. 纖維內(nèi)鏡 十二指腸纖維內(nèi)鏡可以直接觀察十二指腸腫瘤情況并可以取活檢或切除后活 檢，常用的內(nèi)鏡有 2 種，即側(cè)視鏡 (side-view) 和直視鏡 (direct-view) 。由于十二指腸第 34 段 觀察上的局限性， 故有

11、人主張以小腸鏡來檢查十二指腸乳頭開口以下部分的十二指腸病變較 好而上消化道造影與纖維內(nèi)鏡相結(jié)合可以有效地降低誤診率。3. 超聲診斷 普通超聲對(duì)十二指腸腫瘤診斷有一定的局限性因十二指腸腔內(nèi)的氣體干擾了超聲影像的觀察。 但如十二指腸腫瘤生長(zhǎng)在壺腹周圍引起膽管擴(kuò)張或胰管擴(kuò)張； 大的十二指腸 球部腫物引起幽門梗阻導(dǎo)致胃擴(kuò)張等， 超聲檢查可能提供間接影響以供臨床參考。 近年來開 展的內(nèi)鏡下超聲檢查提高了十二指腸腫物的診斷陽(yáng)性率特別是對(duì)于黏膜下病變和腫物與周 圍臟器的關(guān)系等方面提供了寶貴的影像學(xué)資料，文獻(xiàn)報(bào)道可以發(fā)現(xiàn)小到0.5cm 的病灶對(duì) 2cm 直徑以上的腫瘤敏感度達(dá) 88% 是臨床上應(yīng)用越來越多的十

12、二指腸腫物的診斷方法。4. 選擇性動(dòng)脈造影 選擇性動(dòng)脈造影對(duì)十二指腸腫瘤有一定診斷意義，尤其在十二指腸腫瘤 的血供等方面給臨床上提供重要依據(jù)。 另一方面對(duì)于內(nèi)分泌腫瘤， 如胃泌素瘤， 通過選擇性 動(dòng)脈造影及選擇性動(dòng)脈注入 secretin ，然后測(cè)肝靜脈血胃泌素水平， 以達(dá)到區(qū)域定位的目的。5. 核素掃描主要應(yīng)用于十二指腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的診斷和定位，如用123 I或111 I標(biāo)記的 octreotide( 生長(zhǎng)抑素同源物 )注射后， 對(duì)表達(dá)生長(zhǎng)抑素受體的胃泌素瘤具有極高的敏感性， 陽(yáng)性率可達(dá) 35% ，但對(duì)生長(zhǎng)抑素受體陰性的病灶無診斷價(jià)值。6. CT及MRI CT和MRI對(duì)于十二指腸良性小腫瘤

13、的診斷意義不大， 但對(duì)于較大的平滑肌瘤神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一定幫助。 對(duì)由于十二指腸腫瘤引起的其他改變， 如膽道擴(kuò)張胰管擴(kuò)張等， 有一定的影像學(xué)參考意義文獻(xiàn)報(bào)道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞旁神經(jīng)結(jié)腫瘤的CT 和 MRI 影像具有特殊性主要是腫物呈現(xiàn)均質(zhì)、 無囊性變多血運(yùn)， 有血管網(wǎng)狀突起等， 可以用來區(qū)別于十二指腸其他 良性腫瘤7 .手術(shù)探查 如上述檢查仍無法明確診斷時(shí)可考慮行剖腹探查手術(shù)，尤其是原因不明的上消 化道出血、梗阻黃疸而又高度懷疑十二指腸腫瘤者應(yīng)放寬手術(shù)探查指征。十二指腸良性腫物的治療， 原則上以切除為首選治療方法較常見的十二指腸腫瘤中腺瘤性息 肉平滑肌瘤等有一定的惡變率特別是家族性息肉病 (FAP)

14、的患者，其位于十二指腸乳頭和壺 腹區(qū)的腺瘤和微腺瘤具有較高的癌變率另不同文獻(xiàn)報(bào)道十二指腸絨毛狀瘤的癌變率為28%50%，應(yīng)盡早手術(shù)切除，并加強(qiáng)術(shù)后隨診。1 .經(jīng)內(nèi)鏡切除方法 經(jīng)內(nèi)鏡切除十二指腸腫瘤的方法主要是指對(duì)息肉樣的腫物，如腺瘤性息 肉但也有文獻(xiàn)報(bào)道內(nèi)鏡下切除息肉樣生長(zhǎng)的類癌。(1) 高頻電凝切除法 ：是廣泛應(yīng)用的內(nèi)鏡下切除方法對(duì)于處理十二指腸息肉樣腫物切除后的 止血有一定的安全性和可靠性。電切的方法由于各人的經(jīng)驗(yàn)不同適應(yīng)證的范圍亦可不一致。 一般來講，有蒂的或亞蒂樣生長(zhǎng)的息肉狀腫瘤易于切除，腫物的基低部大于2.0cm 者不宜電切方法切除電切的主要并發(fā)癥是出血和穿孔并發(fā)癥的發(fā)生率高低與操作

15、技術(shù)是否熟練及是否嚴(yán)格遵守操作規(guī)程等有密切關(guān)系，有報(bào)道電切出血的發(fā)生率為0.7%穿孔的發(fā)生率為 0.28% 對(duì)于懷疑有惡變的十二指腸腫瘤不宜采用電切方法，而應(yīng)改為手術(shù)切除。激光凝固治療：目前臨床上有應(yīng)用Na : YAG(石榴石)激光對(duì)組織的凝固作用以治療無蒂腺瘤性息肉。小息肉可以一次消失大息肉要作多次均勻照射未有發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥報(bào)道。(3) 微波凝固治療：微波是一種電磁波，可通過組織的升溫引起 組織凝固比激光和高頻電流安全。選擇微波治療主要是廣基息肉和多發(fā)性小息肉，一次治療可達(dá)多個(gè)或數(shù)10 個(gè)。(4) 酒精注射法： 內(nèi)鏡下用無水酒精圍繞息肉基底部二圈作點(diǎn)式注射每點(diǎn) 0.5ml ，見白色血狀 隆起

16、為度，多次注射后息肉可以脫落，一般用于廣基息肉的治療。(5) 超聲內(nèi)鏡方法：文獻(xiàn)報(bào)道應(yīng)用超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)下，進(jìn)行黏膜下腫物的捆扎切除這是一種新 的內(nèi)鏡下腫物切除方法擴(kuò)大了內(nèi)鏡切除十二指腸腫物的適應(yīng)證。但需有相應(yīng)的成套設(shè)備。2. 十二指腸部分切除術(shù)十二指腸良性腫瘤多數(shù)需行十二指腸部分切除即行腫瘤的局部切除原則是以腫物所在部位、 大小、 形態(tài)以及是否并發(fā)其他疾病而決定術(shù)式。 主要適應(yīng)于惡性變 高的絨毛狀腺瘤、寬基底的腺瘤性息肉、 平滑肌瘤 等主要術(shù)式有以下幾種：(1) 局部切除：較小的平滑肌瘤(直徑v 3cm)或絨毛狀腺瘤，可連周圍的腸壁組織作局部切除，應(yīng)注意切除距腫瘤邊緣35mm腫瘤周圍的正常十二指

17、腸黏膜以保證切除的徹底性。為防止術(shù)后十二指腸腸腔狹窄在切除部分腸壁時(shí)要斜行切開，斜行縫合或縱行切開橫行縫合。(2) 十二指腸段切除：對(duì)于較大的十二指腸良性腫瘤或廣基和局限在一個(gè)部位的多發(fā)息肉， 可以行有病變的腸段切除術(shù)。 球部或十二指腸乳頭以上降部的腫瘤，若切除十二指腸過多， 難以行修補(bǔ)和腸吻合時(shí)， 可行Billroth n式手術(shù)。 水平段和升段的十二指腸行腸段切除術(shù)后，可行十二指腸空腸吻合術(shù)(3) 十二指腸乳頭部切除和成形：位于十二指腸乳頭附近的較小腫物，可于術(shù)中行切開十二 指腸探明腫物與乳頭的關(guān)系如果腫物在乳頭旁， 尚與乳頭有一定的距離， 則可切開黏膜將腫 瘤完整摘除， 如腫瘤已侵及乳頭宜

18、先切開膽總管， 放置一軟探針或?qū)Ч芙?jīng)乳頭引出作為標(biāo)志； 切除乳頭及腫物后行膽管、胰管與十二指腸吻合再關(guān)閉十二指腸切口。(4) 腹腔鏡下局部切除： Van de 等報(bào)道經(jīng)腹腔鏡切除 1 例十二指腸水平部 5cm 直徑的良性 基質(zhì)瘤。在行十二指腸部分切除術(shù)時(shí)應(yīng)注意以下幾點(diǎn)： 十二指腸解剖位置特殊術(shù)中應(yīng)注意避免損傷 周圍的血管和組織，如腔靜脈、門靜脈、腸系膜上動(dòng)靜脈胃十二指腸動(dòng)脈和結(jié)腸中動(dòng)脈等； 防止 腸瘺 十二指腸血運(yùn)相對(duì)較差， 術(shù)中不可游離過多而破壞血運(yùn)， 腸吻合時(shí)應(yīng)避免張力過 高必要時(shí)于吻合口上方或胃竇部置入胃管或造瘺管引流十二指腸； 為防止胰管、 膽管損傷， 必要時(shí)要先打開膽總管置入探子或?qū)?/p>

19、管作十二指腸乳頭的定位，特別是當(dāng)切開十二指腸無法辨認(rèn)十二指腸乳頭位置時(shí)。 膽管與十二指腸吻合需仔細(xì)嚴(yán)密。 防止胰管的狹窄可在胰管內(nèi)放 置一短支架管。3. 保留胰腺的十二指腸切除術(shù) (pancreas-spared duodenectomyPSD)1968 年的 Newton 首先將保留胰腺的十二指腸切除術(shù)用于臨床較多的病例報(bào)道見于20 世紀(jì)90 年代。 PSD 主要應(yīng)用于局限十二指腸的良性病變、癌前病變不可逆的十二指腸外傷及十 二指腸良性狹窄等。 此手術(shù)即保證了足夠的切除范圍徹底切除了腫瘤好發(fā)部位，又保留了胰腺功能可減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生防止腫瘤復(fù)發(fā)。(1) 手術(shù)適應(yīng)證：PSD主要適應(yīng)于十二指腸

20、良性腫瘤，如位于十二指腸降部的巨大腺瘤或平滑肌瘤；某些有惡變傾向的病變，如家族性腺瘤性息肉病(FAD)、合并十二指腸及壺腹周圍息肉等對(duì)FAD病人的檢查中發(fā)現(xiàn)90%以上病人有十二指腸腺瘤 70%以上有壺腹周圍息肉其 中一部分將發(fā)展為增生不良及惡變。(2) 手術(shù)方法：十二指腸與胰腺同為腹膜后位器官，二者享有共同的血管供應(yīng)。十二指腸部與胰頭間關(guān)系緊密有較多的血管在其間環(huán)繞，因此保留胰腺的十二指腸切除術(shù)的關(guān)鍵是注意保存胰頭的血運(yùn)具體方法介紹如下： 行廣泛的Kocher切口，充分游離十二指腸及胰頭。切斷Treitz韌帶，橫斷空腸，將其近段由腸系膜血管后方牽至右上腹或自血管前方經(jīng)結(jié)腸系膜開孔牽出至右上腹。

21、 游離十二指腸第三四段，必要時(shí)結(jié)扎胰十二指腸下動(dòng)脈。 切除膽囊，經(jīng)膽囊管或膽總管插管至十二指腸乳頭由此解剖出膽總管并于十二指腸上緣處切斷，于膽管下端旁解剖出胰管切斷。 在十二指腸乳頭周圍的黏膜固有層外解剖并游離十二指腸降部至十二指腸球部，完成與胰頭的分離。 于距幽門11.5cm處切斷十二指腸，行與空腸的端端吻合。 在腸吻合口遠(yuǎn)側(cè)切開空腸腸壁， 在直視下行膽總管， 胰管和空腸的端側(cè)吻合， 胰管內(nèi)置支架引流可經(jīng)空腸前側(cè)開孔引出體外膽總管 T形管支架引流經(jīng)膽囊管或膽總管引出，46周后拔除。4. 胰十二指腸切除術(shù)對(duì)于十二指腸的惡性病變宜采用本手術(shù)1.原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的病理分型：腺癌42例(89

22、%)，平滑肌肉瘤4例(9 %)，類癌1例(2 %),其中1例腺癌伴發(fā)原發(fā)性肝細(xì)胞癌。十二指腸部位除通 常分為球部、降部、水平部及升部外，也常以十二指腸乳頭為界，分為乳頭上區(qū)、 乳頭區(qū)、乳頭下區(qū)。腫瘤病理類型與十二指腸各段部位的關(guān)系見表 1。腫瘤大小 為0.520.0cm，其中乳頭區(qū)腺癌0.53.5cm,平滑肌肉瘤820cm表1十二指腸腫瘤病理學(xué)類型與以不同分類劃分腫瘤發(fā)生部位的關(guān)系(例)注：*包括降部與水平部交界處；#包括1例同時(shí)伴發(fā)原發(fā)性肝細(xì)胞癌2.腫瘤行 為學(xué)：乳頭區(qū)腫瘤（腺癌）多為內(nèi)生型生長(zhǎng)，表現(xiàn)為乳頭隆起糜爛，質(zhì)硬易出血， 或呈菜花樣腫物；而乳頭下區(qū)腫瘤（平滑肌肉瘤）多為外生型生長(zhǎng)，晚

23、期才出現(xiàn)癥 狀；其他部位的腺癌或類癌以浸潤(rùn)生長(zhǎng)為多。術(shù)后病理組織學(xué)證實(shí)腫瘤大多屬于晚期，全部腫瘤中無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或胰腺浸潤(rùn)10例（21 %）;浸潤(rùn)局限在淺肌層6例（13 %），且都為乳頭區(qū)腫瘤。十二指腸乳頭區(qū)腺癌未侵犯漿膜前多已有胰頭、 十二指腸壺腹或肝門的侵犯及轉(zhuǎn)移（9/12，75% 。3. 原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)：上腹部疼痛（隱痛、脹痛或絞痛） 68% （32/47），黃疸60% （28/47），消化道出血（黑便或糞隱血陽(yáng)性）47% （22/47）， 嘔吐45% （21/47），體重下降32% （15/47），中、重度貧血21% （10/47），腹部 腫塊19% （9/47）。乳頭

24、下區(qū)腫瘤（平滑肌肉瘤）主要表現(xiàn)為腹部腫塊（4/4 ）;而 乳頭區(qū)腫瘤（腺癌）主要表現(xiàn)為黃疸、腹痛、皮膚瘙癢和發(fā)熱等梗阻性黃疸癥狀（表 2）。4. 原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的檢查手段：纖維胃鏡、胃腸鋇餐、B型超聲、內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影（ endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP和CT （1）纖維胃鏡（8例）:對(duì)乳頭上區(qū)的腫瘤診斷率高（8/8），但腫瘤早 期容易因活檢病理假陰性而誤診為十二指腸球部潰瘍和降段慢性炎癥。（2） b型超聲（39例）和CT（21例）:對(duì)乳頭區(qū)腫瘤檢查?？梢姡焊蝺?nèi)外膽管擴(kuò)張伴肝大、 膽囊腫大和（或）主胰管擴(kuò)張，膽

25、管下端梗阻。（3） eRCP是應(yīng)用十二指腸鏡直視 下通過乳頭插管逆行注入造影劑的技術(shù)，除顯示膽胰管擴(kuò)張情況外，還可觀察十二指腸乳頭區(qū)病變及活體組織學(xué)檢查。本組行ERCP查28例，其造影可明確乳頭區(qū)腫瘤的膽管下端梗阻及肝、胰管擴(kuò)張，但10例插管未成功；內(nèi)窺鏡下發(fā)現(xiàn)乳頭隆起糜爛或結(jié)節(jié)樣、菜花樣腫物，表面常有潰爛，活體組織學(xué)檢查大部能證 實(shí)病變。B型超聲和ERCF及活體組織學(xué)檢查結(jié)合對(duì)乳頭區(qū)腫瘤檢出率達(dá)100%（28/28）。CT對(duì)判斷周圍臟器的關(guān)系和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有一定作用。 胃腸鋇餐、尤其是低張力十二指腸造影：表現(xiàn)為粘膜粗亂、充盈缺損和不規(guī)則龕影，十二指 腸窗擴(kuò)大，腸壁僵硬，腸腔狹窄；低張力十二指腸

26、造影對(duì)確定水平段以后病變達(dá) 6/7 ,平滑肌肉瘤診斷率為4/4。5. 血型：有血型檢測(cè)結(jié)果42例，分別為：A型13例，B型14例，O型11 例，AB型4例，其中腺癌39例，A型：B型：O型：AB型比為12 ： 13 ： 11 ： 3, 與本地區(qū)正常人群血型比例一致。討論原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤發(fā)病率低，占全部胃腸道腫瘤的0.42 % 1，全部原發(fā)性小腸惡性腫瘤的24% 254.5 % 3,占我院同期原發(fā)性小腸惡性腫瘤的64% （47/73，資料未顯示）；但十二指腸占小腸總長(zhǎng)度不足1/10，因此十二指腸是小腸惡性腫瘤尤其是腺癌的高發(fā)部位。表2原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤特征與臨床表現(xiàn)的關(guān)系（例）腫瘤特征

27、總例數(shù)腫瘤部位乳頭上區(qū)9乳頭區(qū)28乳頭下區(qū)10病理類型腺癌42類癌1腹痛5216300黃疸22527消化道岀血61019貧血嘔吐45103271791腹塊發(fā)熱皮膚瘙癢平滑肌肉瘤4213301411 0 1合計(jì)473228222115109108本組資料和文獻(xiàn)都顯示，原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤早期即可發(fā)生局部浸潤(rùn)轉(zhuǎn) 移和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，本組12例未侵出漿膜的乳頭區(qū)腺癌中，僅 3例仍無周圍或遠(yuǎn)處 侵犯。別平等4分析十二指腸乳頭腫瘤以直接浸潤(rùn)周圍組織、臟器和淋巴途 徑轉(zhuǎn)移為主，浸潤(rùn)轉(zhuǎn)移和腫瘤大小無明顯關(guān)系，存在“跳躍”轉(zhuǎn)移的生物學(xué)特性。 我們發(fā)現(xiàn)年齡越小惡性度越高：本組 1例20歲女性患者，因黃疸40 d入院

28、， 乳頭為2.5 cm腫塊。術(shù)后病理學(xué)檢查示：乳頭高分化腺癌伴胰頭浸潤(rùn)，無周圍 淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，保留幽門的胰十二指腸切除術(shù)后14個(gè)月死于肝、脾、肺轉(zhuǎn)移及肝、 肺多發(fā)性出血（尸檢證實(shí)）。1例30歲男性患者因球部潰瘍行畢-U式手術(shù)，術(shù) 中發(fā)現(xiàn)乳頭處蠶豆大包塊未處理， 病理學(xué)檢查為不典型增生。術(shù)后2年因阻塞性 黃疸開腹探查，發(fā)現(xiàn)乳頭腺癌伴腹腔廣泛淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。原發(fā)性十二指腸惡性腫瘤的臨床表現(xiàn)， 主要由腫瘤本身的特點(diǎn)、病程和部位 決定。主要有腹痛、黃疸、消化道出血、嘔吐、體重下降、和腹部包塊。乳頭區(qū) 腫瘤（腺癌）多表現(xiàn)為黃疸、皮膚瘙癢及發(fā)熱，并有肝臟、膽囊腫大，臨床表現(xiàn)與 壺腹周圍癌一致，常診斷為胰頭癌和其他壺腹部腫瘤，有時(shí)誤診為急性黃疸性肝 炎。乳頭下區(qū)腫瘤（平滑肌肉瘤）主要表現(xiàn)為腹塊。其他腫塊常表現(xiàn)為嘔吐、出血。 由于病程早期常無明顯特征，故早期易誤診，延誤治療；在癥狀明顯時(shí)，常是疾 病晚期，失去根治機(jī)會(huì)。唯十二指腸乳頭區(qū)腫瘤由于局部解剖特點(diǎn)， 腫瘤生長(zhǎng)到 一定程度可阻塞十二指腸乳頭開口， 較早出現(xiàn)肝外梗阻性黃疸、慢性胰腺炎、膽 管炎癥等癥狀而就診，行 B型超聲和ERCP并取活體組