兒童免疫性血小板減少癥及護(hù)理課件

1、 血液內(nèi)科血液內(nèi)科 王翠林王翠林2022-2-28兒童免疫性血小板減少癥及護(hù)理ITP）ITPITP常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)；常用護(hù)理診斷、措施及依據(jù)； ITP ITP健康指導(dǎo)健康指導(dǎo)ITPITP病因、臨床表現(xiàn)及治療要點病因、臨床表現(xiàn)及治療要點ITPITP發(fā)病機(jī)制、輔助檢查、診斷要點發(fā)病機(jī)制、輔助檢查、診斷要點ITP） 概概 述述 原發(fā)免疫性血小板減少癥原發(fā)免疫性血小板減少癥（primary immune thrombocytopenia ，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)出血，患

2、者可有明顯的乏力癥狀。實驗室檢查有骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。 概概 述述 成人發(fā)病率：510/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風(fēng)險隨年齡增高而增加。 發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制1.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞2.體液和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞數(shù)量和質(zhì)量異常，導(dǎo)致血小板生成不足 病病 因因 病病 因因 病病 因因 病病 因因 病病 因因 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1、急性型：兒童多見，80%以上有發(fā)病前12周有上感特別是病毒感染史，如 :風(fēng)疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱?？杀憩F(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。

3、2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男女為13。起病隱襲，多表現(xiàn)皮膚粘膜出血，內(nèi)臟出血較少見。月經(jīng)過多甚常見。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 出血 1)主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現(xiàn)于四肢，尤以四肢遠(yuǎn)端多見。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 出血 2)粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也可見到，女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn) 出血3)當(dāng)外周血小板計數(shù)20109/L，可并發(fā)嚴(yán)重的出血癥狀。如：顱內(nèi)出血 實驗室檢查實驗室檢查1.血小板：急性型ITP PLT20X109/L，慢性型ITP PLT在50X109/L左右；易見大血小板；

4、出血時間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核細(xì)胞增加，形成血小板巨核細(xì)胞減少。 急性型ITP 幼稚巨 產(chǎn)板巨 慢性型ITP 顆粒巨 產(chǎn)板巨3.90%以上ITP患者血小板生存時間明顯縮短。 正常外周血片和骨髓片 實驗室檢查 4.血小板抗體的檢測 可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況： 骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復(fù)雜疾病（如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥）。 血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。 實驗室檢查 5.血小板生成素(TPO)水平檢測

5、： TPO不作為ITP的常規(guī)檢測，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。 診診 斷斷1.1.至少至少2 2次實驗室檢查血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無次實驗室檢查血小板計數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常；異常；2.2.脾一般不增大；脾一般不增大；3.3.骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；4.4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、血、脾功能亢進(jìn)、MDSMDS、SLESLE、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、

6、過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。5.5.診斷診斷ITPITP的特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測、的特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測、TPOTPO水平檢測水平檢測 ITP的分期v 新診斷的新診斷的ITPITP: :診斷后診斷后3 3個月內(nèi)的個月內(nèi)的ITPITP患者；患者；v 持續(xù)性持續(xù)性ITPITP：確診后：確診后312312個月血小板持續(xù)減少的個月血小板持續(xù)減少的ITPITP患者，包括沒患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。v 慢性慢性ITPITP: : 血小板減少持續(xù)超過血小

7、板減少持續(xù)超過1212個月的個月的ITPITP患者；患者；v 難治性難治性ITPITP：滿足以下所有：滿足以下所有3 3個條件的患者：個條件的患者：1.1.脾切除后無效或復(fù)脾切除后無效或復(fù)發(fā)；發(fā)；2.2.仍需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以仍需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以降低出血危險；降低出血危險；3.3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITPITP。v 重癥重癥ITPITP：pltplt10*109/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥

8、物或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。 治 療 原 則v plt30*109/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險的工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小，可予觀察和隨訪。v 下列因素增加出血風(fēng)險：1.隨著患者年齡增加和患病時間延長，出血風(fēng)險加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。v 若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何都應(yīng)積極治療。在以下診療過程中，血小板計數(shù)的參考值分別為： 口腔科檢查：plt

9、20*109/L；拔牙或補(bǔ)牙：plt30*109/L； 小手術(shù)：plt50*109/L；大手術(shù)：plt 80*109/L； 自然分娩：plt 50*109/L；剖腹產(chǎn)：plt 80*109/L。 緊 急 治 療v 適應(yīng)癥：重癥ITP患者（ plt10*109/L）伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術(shù)時，應(yīng)迅速提高PLT至50*109/L以上。v 措施：1.對于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因給予隨機(jī)供者的血小板輸注；2.靜脈丙種球蛋白：1g/kg/d*23d，和（或）甲潑尼龍 1g/d*3d； 3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血，口

10、服避孕藥控制月經(jīng)過多，應(yīng)用纖溶抑制劑（如止血環(huán)酸、6-氨基己酸）等； 4.如上述治療仍不能控制出血，可以考慮重組人活化因子。 v輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免浪費了昂貴的血小板浪費了昂貴的血小板 新診斷ITP的一線治療一一. .腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素：1.1.潑尼松12mg/kgd，晨頓服或分次口服，病情嚴(yán)重者用等效價的地塞米松、甲潑尼龍等費胃腸道給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)時改為口服。當(dāng)出血停止、血小板數(shù)上升至正常或接近正常后逐漸減量，用小劑量(510mg/d)維持36個月。如不能維持應(yīng)考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應(yīng)，說明潑尼松治療無效，應(yīng)迅

11、速減量至停用。2.大劑量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個月后重復(fù)一次。應(yīng)用時注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預(yù)防感染，保護(hù)胃黏膜。3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常 、骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBV DNA復(fù)制水平較高的患者慎用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。 新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白： 適應(yīng)癥：1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺皮質(zhì)激素或者擬行脾切除前準(zhǔn)備；3.合并妊娠或分娩；4.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。 用法：0.4g/kg/d*5d 或1g/kg/d*1d（嚴(yán)重者連用兩天）， 必要時可重復(fù)

12、。IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕副作用較多但較輕 成人ITP的二線治療脾切除脾切除：有效率約：有效率約707090%90%，但在脾切除前，必須對，但在脾切除前，必須對ITPITP的診斷作出重的診斷作出重新評估。新評估。脾切除脾切除指征指征：1.1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6 6個月以上者；個月以上者；2.2.糖皮質(zhì)激素有效，但維持量大于糖皮質(zhì)激素有效，但維持量大于30mg/d30mg/d；3.3.有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。有使用

13、糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。脾切除脾切除禁忌證禁忌證v 年齡年齡1616歲以下患者；歲以下患者；v 妊娠早期和晚期；妊娠早期和晚期； v 因其他疾病不能手術(shù)。因其他疾病不能手術(shù)。對切脾治療無效或或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾對切脾治療無效或或最初有效隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾 成人ITP的二線治療 免予抑制劑治療 1.硫唑嘌呤：常用劑量100150mg/d，分23次口服，根據(jù)患者白細(xì)胞計數(shù)調(diào)整劑量，不良反應(yīng)為骨髓抑制和肝、腎毒性。 2.環(huán)孢霉素A（CsA）：5mg/kgd，分2次口服，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量。用3個月，顯效后逐漸減量，維持治療3個月，有效率52.9%。 不良

14、反應(yīng)包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發(fā)增多，高血壓，癲癇。 3.達(dá)那唑：常用劑量為 400800mg/d，分23次口服，該藥起效慢，需持續(xù)使用36個月。與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用，可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反應(yīng)為 肝功能損害、月經(jīng)減少，偶有毛發(fā)增多，停藥后可恢復(fù)。對月經(jīng)過多者尤為實用。 成人ITP的二線治療 4.CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：推薦劑量375mg/，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應(yīng)用48次內(nèi)起效。 5.重組TPO：劑量 1.0ug/kg/d*14d，PLT100*109/L時停藥。用于治療難治性ITP患者

15、，不良反應(yīng) 輕微。 6.血小板生成素擬肽（羅米司亭、艾曲波帕）：首次應(yīng)用從1ug/kg，IH，QW，若PLT50*109/L，則每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。若持續(xù)2周PLT200*109/L，開始每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*109/L時停藥。若最大劑量應(yīng)用4周，血小板計數(shù)不升，視為無效，則停藥。一般用于糖皮質(zhì)激素治療無效或難治性ITP患者。 7.長春堿類：長春新堿（VCR）：1.4mg/，每周一次，靜滴維持46小時，共36次；長春地辛（VDS）：4mg， 每周一次，靜滴維持46小時，共36次。主要不良反應(yīng)為周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細(xì)胞減少。 v利妥昔單抗（美

16、羅華）利妥昔單抗（美羅華）v昂貴的藥，昂貴的藥，100mg/10ml100mg/10ml一瓶的美羅華要一瓶的美羅華要40004000多元多元 一、二線治療無效的ITP患者的治療 一、二線治療無效（包括不適合或不接受脾切除的患一、二線治療無效（包括不適合或不接受脾切除的患者）、仍需治療以維持安全血小板水平的患者，其治者）、仍需治療以維持安全血小板水平的患者，其治療宜個體化?？梢赃x用環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療（如療宜個體化?？梢赃x用環(huán)磷酰胺、聯(lián)合化療（如COPCOP方案）及造血干細(xì)胞移植等，也可選用中藥臨床試驗。方案）及造血干細(xì)胞移植等，也可選用中藥臨床試驗。 ITP療效判斷 1.1.完全反應(yīng)（完全反應(yīng)（

17、CRCR）: :治療后治療后PLT100PLT100* *109/L109/L且無出且無出血表現(xiàn)。血表現(xiàn)。 2.2.有效（有效（R R）：治療后：治療后PLT30 PLT30 * *109/L109/L，并且至少，并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加2 2倍，且無出血表現(xiàn)。倍，且無出血表現(xiàn)。 3.3.無效（無效（NRNR）：治療后：治療后PLTPLT30 30 * *109/L109/L者血小板者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2 2倍或者有出血癥狀。倍或者有出血癥狀。 在定義在定義CRCR或或R R時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔時，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7d7d。與

18、激素治療有關(guān)與激素治療有關(guān) 與血小板過低、隨時有出血的危險有關(guān)與血小板過低、隨時有出血的危險有關(guān)顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血 護(hù)理措施1 1、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出、急性發(fā)作期，應(yīng)臥床休息。加強(qiáng)必要的防護(hù)，避免創(chuàng)傷而引起出血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚血。衣服應(yīng)柔軟、寬松，以免加重皮膚紫癜紫癜。避免劇烈運動及外。避免劇烈運動及外傷，平時活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。傷，平時活動要避免關(guān)節(jié)受傷，一旦受傷應(yīng)固定并局部冷敷。 2 2避免損傷避免損傷 床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動、以免床頭床欄用軟塑料制品包扎，忌玩銳利玩具，限制劇烈活動

19、、以免碰傷、刺傷、摔傷引起出血。碰傷、刺傷、摔傷引起出血。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。盡量減少肌內(nèi)注射，以免引起深部血腫。禁食堅硬和多刺的食物。禁食堅硬和多刺的食物。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。保持大便通暢，以免排便致腹壓增高誘發(fā)顱內(nèi)出血。 護(hù) 理3 3、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食、飲食以高蛋白、高維生素及易消化飲食為主，避免進(jìn)食粗硬食物及油炸或有刺激的食物，以免易形成物及油炸或有刺激的食物，以免易形成口腔口腔血泡乃至誘發(fā)消化血泡乃至誘發(fā)消化道出血。多食含維生素道出血。多食含維生素C C、P P的食物。有消化道出血時，更應(yīng)注的食物。有消化道出血時，更應(yīng)注意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血意飲食調(diào)節(jié)，要根據(jù)情況給予禁食，或進(jìn)流食或冷流食，出血情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁情況好轉(zhuǎn)，方可逐步改為少渣半流、軟飯、普食等。同時要禁酒。酒。 4 4、預(yù)防感染、預(yù)防感染. .如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口如有口腔粘膜與齒齦出血，應(yīng)加強(qiáng)口腔護(hù)理，預(yù)防口腔感染，定時以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，腔感染，定時以復(fù)方硼酸溶液漱口。如齒齦及舌體出現(xiàn)血泡，小血泡一般無須處理，大的影響進(jìn)食的血泡，可用無菌空針抽小血泡一