蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)與疾病

1、第一講第一講 蛋白質(zhì)與疾病蛋白質(zhì)與疾病蛋白質(zhì)構(gòu)象改變與疾病蛋白質(zhì)構(gòu)象改變與疾病 蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤蛋白質(zhì)的折疊發(fā)生錯(cuò)誤構(gòu)象發(fā)生改變構(gòu)象發(fā)生改變疾病發(fā)生疾病發(fā)生人紋狀體脊髓變性病、老年癡人紋狀體脊髓變性病、老年癡呆癥、亨停頓舞蹈病、瘋牛病等。呆癥、亨停頓舞蹈病、瘋牛病等。裴裴pi鋼院士鋼院士 “研究研究淀粉樣蛋白的產(chǎn)生過程，將有淀粉樣蛋白的產(chǎn)生過程，將有助于預(yù)防和治療阿爾茨海默氏癥。助于預(yù)防和治療阿爾茨海默氏癥?！?AD“罪魁禍?zhǔn)鬃锟準(zhǔn)住保旱矸蹣拥鞍椎矸蹣拥鞍?腦組織血管壁）腦組織血管壁） 神經(jīng)細(xì)胞異常產(chǎn)生的大量神經(jīng)細(xì)胞異常產(chǎn)生的大量淀粉樣蛋白，不僅會(huì)淀粉樣蛋白，不僅會(huì)在大腦中沉淀形成老年斑

2、，而且會(huì)引起大腦神經(jīng)在大腦中沉淀形成老年斑，而且會(huì)引起大腦神經(jīng)纖維絲纏結(jié)和神經(jīng)細(xì)胞死亡等病理變化，從而導(dǎo)纖維絲纏結(jié)和神經(jīng)細(xì)胞死亡等病理變化，從而導(dǎo)致阿爾茨海默癥。致阿爾茨海默癥。阿阿 爾爾 茨茨 海海 默默 病病阿爾茨海默病阿爾茨海默病 1906年年,德國(guó)醫(yī)師阿洛斯德國(guó)醫(yī)師阿洛斯阿爾茨海默首次描述了一阿爾茨海默首次描述了一種以記憶、語(yǔ)言和社交能力逐漸退化為特征的疾病種以記憶、語(yǔ)言和社交能力逐漸退化為特征的疾病,即阿爾茨海默病。即阿爾茨海默病。 1984年年,旨在喚起公眾關(guān)注、推進(jìn)醫(yī)學(xué)研究的旨在喚起公眾關(guān)注、推進(jìn)醫(yī)學(xué)研究的國(guó)際阿爾茨海默病學(xué)會(huì)國(guó)際阿爾茨海默病學(xué)會(huì)(ADI)成立。成立。 阿爾茨海默

3、病阿爾茨海默病 是由神經(jīng)斑塊與纖維纏結(jié)兩種是由神經(jīng)斑塊與纖維纏結(jié)兩種變性變性蛋白質(zhì)集聚在蛋白質(zhì)集聚在腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，逐漸破壞腦細(xì)胞，損傷腦功能所致腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，逐漸破壞腦細(xì)胞，損傷腦功能所致 1語(yǔ)言中樞語(yǔ)言中樞(語(yǔ)言障礙）語(yǔ)言障礙）2邏輯思維區(qū)域（理解能邏輯思維區(qū)域（理解能力下降）力下降）3情緒區(qū)域情緒區(qū)域(情緒失控情緒失控)4.感官區(qū)域（失去感官區(qū)域（失去聽覺，味覺等，出現(xiàn)幻覺）聽覺，味覺等，出現(xiàn)幻覺） 神經(jīng)斑塊與纖維纏結(jié)蔓延到腦后部，人們最早的神經(jīng)斑塊與纖維纏結(jié)蔓延到腦后部，人們最早的記憶也會(huì)消失掉。再繼續(xù)發(fā)展，平衡和協(xié)調(diào)能力記憶也會(huì)消失掉。再繼續(xù)發(fā)展，平衡和協(xié)調(diào)能力喪失。最后破壞腦部的呼吸、心跳中樞，人就會(huì)喪失。最后破壞腦部的呼吸、心跳中樞，人就會(huì)走向死亡。走向死亡。 在死亡原因中，阿爾茨海默病位列第七在死亡原因中，阿爾茨海默病位列第七 6565歲以上人群已成為僅次于心臟病、癌癥、中風(fēng)歲