先天性門靜脈缺如伴肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)1例影像學(xué)表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

1、先天性門靜脈缺如伴肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)1例影像學(xué) 表現(xiàn)及文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 作者：程建敏，陳廷港，陳宇，許崇永，賀輝【關(guān)鍵詞】 門靜脈缺如；肝臟畸形；肝腫瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)先天性門靜脈缺如（Congenital absence of portal、 vein，CAPV）較為罕見，國內(nèi)鮮見放射影像學(xué)報(bào)道?，F(xiàn)將CAPV伴肝內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)1例報(bào)告如下。 1 臨床資料 患者，女，24歲，G2P1孕38周難產(chǎn)，產(chǎn)后出血，B超檢查發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)多發(fā)占位及下腹、盆腔靜脈擴(kuò)張而行CT進(jìn)一步檢查。腹部CT及門靜脈、腔靜脈CT三維血管重建顯示，肝內(nèi)多發(fā)性結(jié)節(jié)，邊緣清楚的腫塊；最大者位于方葉，約5.5 cm×7.5 cm。增

2、強(qiáng)不均勻強(qiáng)化，其內(nèi)可見不規(guī)則低密度灶。 脾臟增大。 肝門內(nèi)門靜脈及左右主干未見明顯顯示，也未見海綿樣變血管，僅見肝動脈血管增粗（見圖1）。腸系膜上、下靜脈及其屬支靜脈擴(kuò)張，脾靜脈輕度擴(kuò)張，兩靜脈各自連接流入胃系膜內(nèi)粗大的靜脈干腸系膜下靜脈最粗達(dá)3.1 cm，走行紆曲，向下延伸至盆腔cul-de-sac(見圖2)。 靜脈干流入左髂內(nèi)靜脈，同時亦通過側(cè)枝循環(huán)進(jìn)入右髂內(nèi)靜脈（見圖3），盆腔內(nèi)靜脈明顯淤張，呈蚯蚓狀，以直腸上下靜脈叢曲張為著。周圍見多發(fā)斑點(diǎn)狀鈣化，雙側(cè)髂內(nèi)靜脈及下腔靜脈擴(kuò)張（見圖）。 追溯病史，患者20年來痔瘡反復(fù)，時有“缺鐵性貧血”，無其他異常。 3年前曾在外院B超檢查診為“肝內(nèi)多發(fā)

3、結(jié)節(jié)及腹腔多發(fā)靜脈擴(kuò)張”。入院查體：無肝掌、蜘蛛痣及皮膚毛細(xì)血管擴(kuò)張。心肺未見異常，腹軟，肝脾肋下未及，全腹無壓痛和包塊。否認(rèn)類似疾病家族史。 2 討論 CAPV十分罕見1-3，由1793年Abernethy率先報(bào)道，故又稱為Abernethy畸形。據(jù)Noe等4統(tǒng)計(jì)英文文獻(xiàn)僅有30例報(bào)道，國內(nèi)鮮見放射影像學(xué)報(bào)道。CAPV畸形是指腸系膜靜脈和脾靜脈未按正常途徑流入門靜脈，而是通過一個繞過肝臟的先天性門宥搪妨又苯踴閎胩逖芳拔廾怕鲅汗嘧臥嗟囊恢窒忍煨悅啪猜讎嚀斐！菖嚀芍怕鱸諗嚀?10周內(nèi)開始發(fā)育。正常胚胎門靜脈起源于左、右卵黃靜脈和它們內(nèi)側(cè)的吻合血管結(jié)構(gòu)。兩根卵黃囊靜脈之間存有3個交通枝，過度的退化

4、可能導(dǎo)致包括門靜脈缺如在內(nèi)的門脈解剖上的異常1。 正常門靜脈的解剖通道：通過肝十二指腸韌帶上升到達(dá)肝門而分為右、左側(cè)門靜脈，并分別入肝右葉和肝左葉，在肝內(nèi)反復(fù)分支，最后匯入肝血竇，與相伴隨的肝固有動脈分支流入的肝血竇的血，共同經(jīng)肝細(xì)胞代謝后匯入小葉間靜脈，然后匯集成肝靜脈注入下腔靜脈。當(dāng)CAPV時，正常門靜脈的解剖通道完全缺失，此時則有其他肝外門體短路伴存。 Morgan2將先天性門體短路依肝臟有無門脈血液灌注情況分為二型的分型，已得到學(xué)術(shù)界廣泛認(rèn)可，即型：無門脈血液灌注肝臟，門脈血液完全性繞過肝臟的先天性門體短路轉(zhuǎn)移至腔靜脈（如CAPV）；型：肝臟有門脈血液灌注，同時伴部分性血液繞過肝臟的先

5、天性門體短路轉(zhuǎn)移至腔靜脈（門肝靜脈吻合通道）。型異常不是一種CAPV。型（Abernethy畸形）基于門脈的解剖又進(jìn)一步分為2個亞型3：a型SMV和脾靜脈沒有連接匯合，各自直接接入體靜脈，即沒有解剖上的門靜脈，均見于女性，本例屬于此型。b型SMV和脾靜脈匯合后接入體靜脈。已報(bào)道的男性病例均屬此型。門體短路分流靜脈常注入IVC（19/30）、左腎靜脈（4/30）或髂內(nèi)靜脈(2/30)、左肝靜脈（2/30）及右房、腹膜后靜脈、奇靜脈（各1/30）4。以腎上段腔靜脈為常見，這與胚胎時心下型心肝交通吻合（subcardinohepatic anastomosis）存在有關(guān)3。 CAPV大多見于兒童（占

6、80%），女性好發(fā)（占70%），本例為第8例成人病例。其臨床表現(xiàn)多樣化，如乳汁分泌過多，高膽紅素血癥，血氨過高，肝內(nèi)腫塊，智力遲鈍和內(nèi)痔出血等，部分患者可出現(xiàn)消化道出血，但無門脈高壓癥5。 肝生化和血氨指標(biāo)正常或輕高，雖門體短路分流，可事實(shí)上肝性腦病很少發(fā)生，這可能由于門靜脈先天性閉鎖患者的腸道微生物菌屬的尿激酶活力降低，降低了氨代謝物的作用，起到一種穩(wěn)態(tài)機(jī)制（hhomeostatic mechanism）關(guān)聯(lián)1。但Tetsu報(bào)道6例中5例顱腦MR顯示兩側(cè)豆?fàn)詈薚1WI高信號，這系肝功能受損時氨中毒和錳在豆?fàn)詈顺林嘘P(guān)5。因而對于臨床表現(xiàn)有嗜睡、震顫、不穩(wěn)定步態(tài)等癥狀時，應(yīng)及時行顱腦MR檢查，

7、作出早期診斷。本例為小兒時內(nèi)痔反復(fù)出血，這與門體分流至髂內(nèi)靜脈引起直腸周圍靜脈曲張有關(guān)1。 CAPV常伴肝內(nèi)結(jié)節(jié)，以肝內(nèi)結(jié)節(jié)再生性增生為常見，可能是肝細(xì)胞對門脈血流（完全消失）的異常反應(yīng)。門脈系統(tǒng)供血的缺乏，能影響肝臟的發(fā)育、機(jī)能和再生能力，這已從老鼠動物實(shí)驗(yàn)中獲得證明：門脈系統(tǒng)斷血的老鼠肝表現(xiàn)為門脈周圍帶增生區(qū)和中心小葉帶的萎縮區(qū)。肝臟門脈血液灌注缺失可由內(nèi)動脈血管化來代償，Grazioli等報(bào)道2例CAPV的肝內(nèi)結(jié)節(jié)組織活檢證實(shí)為結(jié)節(jié)再生性增生及小葉結(jié)構(gòu)動脈化現(xiàn)象3。本例肝內(nèi)結(jié)節(jié)未經(jīng)病理證實(shí)，但3年來的B超連續(xù)檢查均未見結(jié)節(jié)異常增大，根據(jù)CT檢查所見并結(jié)合文獻(xiàn)，可診為肝內(nèi)良性結(jié)節(jié)（FNH可

8、能）。 腹部影像學(xué)檢查頗具特征，本例多層螺旋CTA很易獲取全部脈管的異常，能發(fā)現(xiàn)門靜脈閉鎖（肝門區(qū)僅見肝動脈影，門靜脈及肝內(nèi)門靜脈分支主干均缺失）、肝外門環(huán)至骰渭案文誚嶠讜偕栽鏨榭觶荽艘話悴荒顏鋃稀檔們康韉氖牽文誚嶠讜偕栽鏨蝗銜歉謊蚨鲅芊岣壞牧夾岳嘀琢鲅?，CT增強(qiáng)常表現(xiàn)為動脈期相對于周圍肝實(shí)質(zhì)為明顯強(qiáng)化。但本例動脈期結(jié)節(jié)呈等、輕低密度的非典型改變，與Kim等6報(bào)告病例表現(xiàn)相似，這與CAPV時，肝內(nèi)僅有肝動脈供血，缺失門脈供血，在這異常情況下，正常的肝和增生的結(jié)節(jié)在動脈期均表現(xiàn)為明顯的強(qiáng)化，而缺少了密度差異有關(guān)。【參考文獻(xiàn)】 1 Grazioli L, Alberti D, Olivetti L

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10、239-1241.3 Kohda E, Saeki M, Nakano M, et al. Congenital absence ofthe portal vein in a boyJ. Pediatr Radiol, 1999, 29(4):235-237.4 Noe JA ,Pittman HC, Burton EM,et al.Congenital absenceof the portal vein in a child with Turner syndromeJ. PediatrRadiology,2006,36(6):566-568. 5 Niwa T, Aida N, Tachibana K, et al. Congenital absence ofthe portal vein：clinical and radiologic findingsJ. JCAT,2002,26(5)