重癥肌無力的治療與護理

1、.2一、治療要點一、治療要點1、藥物治療藥物治療2、胸腺摘除和放射治療、胸腺摘除和放射治療3、血漿置換、血漿置換4、危象的處理、危象的處理.3 抗膽堿酯酶藥 新斯的明、溴吡斯的明 機制：抑制膽堿酯酶的活性，使釋放至突觸間隙的Ach存活時間延長 用法：60-120mg/次，3-4次/d,餐前30-40min服用 若發(fā)生毒蕈堿樣反應(yīng)如嘔吐、腹痛，可以用M受體拮抗劑，如阿托品、山莨菪堿等。.4 糖皮質(zhì)激素 潑尼松、強的松等 機制：抑制AchR-Ab的生成 用法：大劑量60-100mg/d口服，癥狀明顯 減輕后保持維持量5-20mg,用藥1年以上 部分病人在應(yīng)用大劑量激素治療期間出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生

2、肌無力危象，運用激素治療的患者須做好搶救準備.5 免疫抑制劑 硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素 適用于不能耐受大劑量激素或治療效果不佳的 MG患者 機制：降低機體免疫反應(yīng)，使Ach-Ab減少 用法：50-100mg/Qd,可長期應(yīng)用 骨髓抑制，肝功能損害，畸胎，亦可發(fā)生皮疹，偶見肌萎縮 .6放射放射治療治療 主要適用于胸腺腫瘤、胸腺增生和藥物治療困難者 胸腺摘除適用于多數(shù)病人 放射治療主要適用于不能進行手術(shù)或者手術(shù)后復發(fā)的患者.7 適用于肌無力危象和難治性MG 原理：置換患者血漿，減少患者血液中的AchR-Ab 優(yōu)點：起效快，近期療效好，療效持續(xù)1周-2個月 缺點：成本高，遠期療效不佳.8鑒別項鑒別

3、項發(fā)生率多少少原因抗膽堿能藥不足抗膽堿能藥物過量抗膽堿能藥失敏出汗少多不定流涎無多不定腹痛無明顯無肉跳無明顯無瞳孔大小正常ChE反應(yīng)改善加重無反應(yīng)阿托品無效/加重改善無效危象分類及鑒別危象分類及鑒別.9（1）呼吸機麻痹者，立即氣管切開，人工輔助呼吸（2）對癥處理： 肌無力危象：加大新斯的明用量 膽堿能危象和反拗危象：暫停膽堿能藥物 保持呼吸道通暢、積極控制感染、應(yīng)用糖皮質(zhì)激素。.10【護理診斷/問題】 1.自理缺陷 與全身肌無力致 運動、語言等障礙有關(guān) 2.潛在并發(fā)癥：MG危象 3.營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量 與咀嚼肌無力、吞咽困難 所致的進食困難有關(guān) 4.潛在并發(fā)癥：呼吸衰竭、吸入性肺炎.11

4、【護理措施】【護理措施】 1.自理缺陷自理缺陷 與全身肌無力致運動、語言等障礙與全身肌無力致運動、語言等障礙有關(guān)有關(guān)（1）生活護理： 活動與休息：充分休息，活動宜選在早上、休息后、癥狀較輕時進行，不感疲勞為宜。 調(diào)整飲食計劃：咀嚼肌無力、吞咽困難時安排病人在用藥后15-30min藥效較強時進餐，嚴重者鼻飼流質(zhì)飲食。 飲食：高Vit、高蛋白、高熱量富含營養(yǎng)，必要時靜脈營養(yǎng).12【護理措施】【護理措施】1.自理缺陷自理缺陷 與全身肌無力致運動、語言等障礙與全身肌無力致運動、語言等障礙有關(guān)有關(guān)（2）有效溝通 鼓勵患者采取有效方式向家屬及醫(yī)務(wù)人員表達需求，耐心傾聽病人的表述，與構(gòu)音障礙的患者交流時，指

5、導患者采用文字形式或肢體語言表達自己的需求.13【護理措施】【護理措施】2.潛在并發(fā)癥：潛在并發(fā)癥：MG危象危象（1）病情觀察： 呼吸頻率、節(jié)律、深度，有無呼吸困難、發(fā)紺、咳嗽無力 腹痛、瞳孔變化、出汗、唾液或喉頭分泌物過多 避免疲勞、感染、過度緊張.14【護理措施】【護理措施】（2）癥狀護理： 抬高床頭，鼓勵患者咳嗽、深呼吸，及時吸痰，清除口鼻分泌物，遵醫(yī)囑給O2。 備好新斯的明、人工呼吸機等搶救藥品和器材，必要時配合插管、氣切、人工輔助呼吸。.15【護理措施】【護理措施】（3）用藥護理抗AchE藥物： 嚴格掌握用藥劑量和時間，防止用藥劑量不足或過量導致的肌無力危象和膽堿能危象糖皮質(zhì)激素： 嚴密監(jiān)測呼吸，早期（2周內(nèi)）可能會出現(xiàn)病情加重，甚至發(fā)生危象，長期服藥者應(yīng)注意有無消化道出血、骨質(zhì)疏松等并發(fā)癥.16【護理措施】【護理措施】免疫抑制劑：定期復查血象，肝腎功能，若出現(xiàn)WBC，PLT，胃腸道反應(yīng)，出血性膀胱炎應(yīng)立即停藥。加強保護性隔離，減少醫(yī)源性感染。注意用藥禁忌：氨基糖苷、-阻斷劑、肌松劑、普魯卡因胺、鎮(zhèn)靜藥、嗎啡.17 我用的這些是什么藥？要注意些什么？我什么時候可以出去活動一下？我在飲食上要注意什么？.