五、血液內(nèi)科疾病臨床路徑

1、血液內(nèi)科疾病臨床路徑目 錄1特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑 1.2急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑 42.1 初治APL臨床路徑72.2 完全緩解的APL臨床路徑103骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑（2011） 1.34慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑（2011） 215慢性淋巴細(xì)胞白血病（初診）臨床路徑（2011） 2 76彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤臨床路徑（2011） 357血友病 A臨床路徑（2011） 448自身免疫性溶血性貧血臨床路徑（2011） 501特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑（2009年版）一、特發(fā)性血小板減少性紫瘢臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。

2、第一診斷為特發(fā)性血小板減少性紫瘢（ITP） （ICD-10 :D69.3）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)生版社，2008年，第三版）和美國血液學(xué)會關(guān)于ITP的指南（Blood, 1996, 88（1）:3-40 ），臨床診療指南 -血液病學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生生版社）1 .病史。2 .多次檢查血小板計數(shù)減少（包括血涂片）。3 .脾臟不大或輕度增大。4 .骨髓檢查巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，有成熟障礙。5 .排除血小板減少的其他原因。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)由版社,2001年，第一版） 和美國血液學(xué)會關(guān)于ITP

3、的 指南（Blood,1996 , 88（1）:3-40 ）,臨床診療指南-血液病 學(xué)分冊（中華醫(yī)學(xué)會編著，人民衛(wèi)生生版社）1 .糖皮質(zhì)激素作為首選治療：可常規(guī)劑量或短療程大劑 量給藥。2 .急癥治療：適用于嚴(yán)重、廣泛由血；可疑或明確顱內(nèi) 由血；需要緊急手術(shù)或分娩者。（1）靜脈輸注丙種球蛋白。（2）輸注血小板。（四）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院日為14天內(nèi)。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合ICD-10 : D69.3特發(fā)性血小板減少 性紫瘢疾病編碼。2.血液檢查指標(biāo)符合需要住院指征：血小板數(shù)20X 109/L并且持續(xù)3天以 上。（十）變異及原因分析。經(jīng)治療后，血小板仍持續(xù)低于20 X 109/L并

4、大于2周，則退由該路徑。2急性早幼粒細(xì)胞白血病臨床路徑（2009年版）急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為急性早幼粒細(xì)胞白血?。↖CD-10: C92.4,M9866/3）（二）診斷依據(jù)。八艮據(jù)WorldHealth Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumorsof Haematopoietic and LymphoidTissue（2008）,血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué)生版社，2008年，第三版）1 .體檢有或無以下體征：發(fā)熱、皮膚粘膜蒼白、

5、皮膚由 血點及瘀斑、淋巴結(jié)及肝脾腫大、胸骨壓痛等。2 .血細(xì)胞計數(shù)及分類。3 .骨髓檢查：形態(tài)學(xué)（包括組化檢查）。4 .免疫分型。5 .細(xì)胞遺傳學(xué)：核型分析（t （15; 17）及其變異型）, FISH（必要時）。6 .白血病相關(guān)基因（PML/RAR及其變異型）。（三）選擇治療方案的依據(jù)。根據(jù)急性早幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）治療的專家共識（中 華醫(yī)學(xué)會血液學(xué)分會，白血病學(xué)組 ）1 .誘導(dǎo)治療：（1）單獨使用全反式維甲酸（ ATRA或聯(lián)合使用柔紅霉素（DNR:ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28-40d ;如聯(lián)合DNR DNR& ATRA臺療后第4天開始，最大量可 達(dá)135mg, m2

6、,至少拆分為 3天給予。（2） ATRA合三氧化二礎(chǔ)（ATQ:ATRA:25-45mg m2 d-1X28-40d;ATO:10mg/dX28-35d ?？筛鶕?jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化適量加用DNR羥基月尿等細(xì)胞毒藥物。2.緩解后鞏固治療，可行3療程化療，分別為DA,MA,HA 方案：(1 ) DA 方案：DNR 40-45mg m2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d;(2) MA 方案：米托電:醍(MTZ 6-10mg m-2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d;(3) HA方案：高三尖杉酯堿(HHT 2.0-2.

7、5mg m2 d-1 x 7d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。如為高危患者 (初診時 WBO 10X 109/L ),可將DA或MA 方案中的 Ara-C 換為 1-2g m2, q12h X3d。3 .中樞神經(jīng)白血病(CNSL的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至 少4次，確診CNSLL1由本路徑。鞘注方案如下：甲氨喋吟(MTX 10-15mg, Ara-C 40-50mg ,地塞米松 (DXM 5mgo4 .緩解后維持治療，序貫應(yīng)用 ATO ATRA 6-航基喋吟 (6-MP)+甲氨喋吟(MTX三方案，每方案 1月，3月為一周 期，共5周期。(1) ATO 10mg d-1 X

8、21-28d。(2) ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28d。(3) 6-MP+MTX 6-MP 100mg,第 1-7 天，第 15-21 天；MTX 20mg 第 9, 12, 23, 26 天（四）根據(jù)患者的疾病狀態(tài)選擇路徑。初治APL臨床路徑和完全緩解的 APL臨床路徑（附后）2.1 初治APL臨床路徑一、初治APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 40天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合 ICD-10: C92.4, M9866/3急性早 幼粒細(xì)胞白血?。ˋPL）疾病編碼，行誘導(dǎo)分化治療。2 .當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷時，但在住院期間不需 要特殊處理，

9、也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可 以進(jìn)入路徑。（三）明確診斷及入院常規(guī)檢查需3-5天（指工作日）1 .必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部 B超、眼底檢查。2 .發(fā)熱或疑有感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、影像學(xué) 檢查。3 .骨髓檢查（形態(tài)學(xué)包括組化）、免疫分型、細(xì)胞遺傳學(xué)、白血病相關(guān)基因（PML/RA吸其變異型）檢測（四）化療前準(zhǔn)備。1 .建議對發(fā)熱患者立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗 菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖茶類抗炎治 療，3天后發(fā)熱不緩解者，可考慮更換碳青酶烯類和/或糖肽 類和/或

10、抗真菌治療；有明確臟器感染患者應(yīng)根據(jù)感染部位 及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2 .對于 Hb 80g/L,PLT 30X 109/L 或有活動性由血的 患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在彌散性血管 內(nèi)凝血（DIC）傾向時，當(dāng)PLT 50X 109/L即應(yīng)輸注單采血小 板。有心功能不全者可放寬輸血指征。3 .對于有凝血功能異常的患者，輸注相應(yīng)血液制品。纖 維蛋白原1.5g/L時，輸注新鮮血漿或濃縮纖維蛋白原。（五）化療開始于診斷第1天。（六）化療方案。1 .誘導(dǎo)治療：可選用下列方案之一進(jìn)行治療（1） ATRM案：ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28-40d。（2） A

11、TRA+ DN時案：ATRA25-45mg m2 d-1 X 28-40d , DNR在ATRA臺療后第4天開始，最大量可達(dá)135mg m2,至 少拆分為3天給予。（3） ATRA+ ATO方案：ATRA25-45mg m2 d-1 X 28-40d , ATO 10mg d-1X28-35d ,可根據(jù)治療過程中白細(xì)胞數(shù)量變化 適量加用DNR羥基月尿等細(xì)胞毒藥物。（七）治療后30天內(nèi)必須復(fù)查的檢查項目。1 .血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2 .臟器功能評估。3 .骨髓檢查。4 .微小殘留病變檢測（有條件時）。（八）化療中及化療后治療。1 .感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并 使用抗菌藥

12、物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖茶類 抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者， 可考慮更換碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根 據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2 .臟器功能損傷的相應(yīng)防治： 止吐、保肝、水化、堿化、 防治尿酸腎病（別喋吟醇）、治療誘導(dǎo)分化綜合征 （地塞米 松）、抑酸劑等。3 .成分輸血：適用于 Hb 80g/L,PLT 30X 109/L 或有 活動性由血患者，分別輸濃縮紅細(xì)胞和單采血小板；若存在 DIC傾向則PLT 50X 109/L即應(yīng)輸注血小板。有心功能不全 者可適當(dāng)放寬輸血指征。4 .造血生長因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對值 （

13、ANQW1.0 X 109/L ,可使用粒細(xì)胞集落刺激因子 （G-CSB 5以g Kg-1 d-10 （九）由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1 .治療過程中由現(xiàn)感染、貧血、生血及其他合并癥者， 需進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長住院時間。2 .誘導(dǎo)分化治療40天未達(dá)完全緩解者退由本路徑。3 .若腰穿后腦脊液檢查顯示存在白血病神經(jīng)系統(tǒng)侵犯， 建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時退由 此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。2.2完全緩解的APL臨床路徑一、完全緩解的 APL臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）標(biāo)準(zhǔn)住院日為 28天內(nèi)。（二）進(jìn)入路徑

14、標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合 ICD-10: C92.4, M9866/3急性早 幼粒細(xì)胞白血病（APL）疾病編碼30022 .經(jīng)誘導(dǎo)化療達(dá)CR3 .當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理，也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以 進(jìn)入路徑。（三）完善入院常規(guī)檢查需 2天（指工作日）。1 .必需的檢查項目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；（2）肝腎功能、電解質(zhì)、血型、凝血功能、輸血前檢查；（3）胸片、心電圖、腹部 B超。2 .發(fā)熱或疑有莫系統(tǒng)感染者可選擇：病原微生物培養(yǎng)、 影像學(xué)檢查。3 .骨髓檢查（必要時活檢）、微小殘留病變檢測。（四）化療開始于入院第 3天內(nèi)。（五）化療

15、方案。（1） 解后鞏固治療：可行3個療程化療，分別為DA MA HA方案：（1 ） DA 方案：DNR 40-45mg rr2 d-1 x 3d , Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。（2） MA方案：米托電 （ MTZ 6-10mg m2 d-1 x 3d,Ara-C 100-200mg m2 d-1 x 7d。（3） HA方案：高三尖杉酯堿（HHT 2.0-2.5mg m2 d-1 x d 天,Ara-C 100-200mg , m-2 , d-1 x d 天。如為高?；颊?（初診時 WBO 10X 109/L ）,可將DA或MA 方案中的 Ara-C更改為1-2g

16、m2, q12h X3d。2 .中樞神經(jīng)白血病（CNSL的防治：腰穿及鞘內(nèi)注射至少4次（確診CNSLL1由本路徑）。鞘注方案如下：MTX 10-15mg, Ara-C 40-50mg , DXM 5mg3 .緩解后維持治療：序貫應(yīng)用 ATO ATRA 6-MP+MTXE個方案，每方案1個月，3個月為1周期，共使用5個周期（1） ATO 10mg d-1 X21-28d。（2） ATRA 25-45mg m2 d-1 X 28d。（3） 6-MP+MTX 6-MP 100mg,第 1-7 天，第 15-21 天; MTX 20mg 第 9, 12, 23, 26 天。（六）化療后恢復(fù)期復(fù)查的檢查

17、項目。1 .血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)。2 .臟器功能評估。3 .骨髓檢查（必要時）。4 .微小殘留病變檢測（必要時）。（七）化療中及化療后治療。1 .感染防治：發(fā)熱患者建議立即進(jìn)行病原微生物培養(yǎng)并使用抗菌藥物，可選用頭抱類（或青霉素類）土氨基糖茶類抗炎治療；3天后發(fā)熱不緩解者， 可考慮更換碳青酶烯類和/ 或糖肽類和/或抗真菌治療；有明確臟器感染的患者，應(yīng)根 據(jù)感染部位及病原微生物培養(yǎng)結(jié)果選用相應(yīng)抗菌藥物。2 .防治其他臟器功能損傷：止吐、保肝、水化、堿化。3 .成分輸血：適用于 Hb 80g/L , PLT 20X 109/L或有 活動性生血的患者，分別輸注濃縮紅細(xì)胞和單采血小板。有 心功能不

18、全者可放寬輸血指征。4 .造血生長因子：化療后中性粒細(xì)胞絕對值（ANQW1.0X 109/L ,可使用 G-CSF 5 以 g Kg1 d-1o（八）由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（九）變異及原因分析。1 .治療中、后有感染、貧血、生血及其他合并癥者，進(jìn) 行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。2 .若腰穿后腦脊液檢查示存在白血病中樞神經(jīng)系統(tǒng)侵 犯，建議隔日腰穿鞘注化療藥物直至腦脊液檢查正常，同時 退由此途徑，進(jìn)入相關(guān)途徑。3骨髓增生異常綜合征-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB）臨床路徑 （2011）（2011年版）一、骨髓增生異常綜合征

19、-難治性貧血伴原始細(xì)胞過多（MDS-RAEB臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對象。第一診斷為 MDS-RAE BICD:D46.201 ）。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（張之南、沈悌主編，科學(xué) 由版社，2008 年，第三版）、World Health OrganizationClassification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008)、 NCCN clinical practice guidelines in oncology: myelo

20、dysplastic syndromes(V22010)。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.RAEB-1 :(1)外周血： 血細(xì)胞減少； 原始細(xì)胞5%; 無Auer小體； 單核細(xì)胞l x l0 9/L。(2)骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%- 9%無Auer小體。2.RAEB-II (1)外周血：血細(xì)胞減少； 原始細(xì)胞5%- 19%;有或無Auer小體； 單核細(xì)胞l x l0 9/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞10%- 19%有或無Auer小體。（三）治療方案的選擇。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)生版社,2001年，第一版）、內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編， 人民衛(wèi)生生版社）、內(nèi)科

21、學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生生版 社，2010,第二版）、NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes（V.2.2010）。首先進(jìn)行診斷分型，然后卞M據(jù)MDSg際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS） （見表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1評價MDS后的國際積分系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞（%）55-10-21-30核型好中等壞細(xì)胞減少0/12/31 .不同危險組的積分：（1）低度：0;（2）中度：-1 , 0.5 1.0 ;（3）中度：-2 , 1.5 2.0 ;(4)局度

22、A 2.5 o2 .核型：(1)好、正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y, del(5q),del(20q) ;(2)不良、復(fù)雜(A3種異常核型改變)或7號染色體異常；(3)中等，介于二者之間。3 .細(xì)胞減少：(1)血紅蛋白v 100g/L;(2)中性粒細(xì)胞v 1.5 x 109/L ;(3)血小板 5X109/L或白細(xì)胞（WBC20X 109/L影像學(xué)檢查（必要）囑時，G-CSF暫?；驕p量口 HAG 方案：HHT 2mg/d, d1-8; Ara-C 10 15mg/nf/次，病原微生物培養(yǎng)（必要時） 血培養(yǎng)（局熱時）q12h, d1-14 ; G-CSF 200 g/ (n2 - d),第

23、1 - 14 天。當(dāng)中靜脈插管維護、換藥性粒細(xì)胞絕對值計數(shù)（ANC 5X 109/L或白細(xì)胞（WBC 骨穿（可選）20X 109/L時，G-CSF暫?；驕p量骨髓形態(tài)學(xué)（可選） DA： DNR 45mg/n2/天X3 天；Ara-C 100mg/m 2/天X 7 天口其它醫(yī)囑 HA： HHT 2 mg/m2/天X7 天；Ara-C 100 mg/m2/天X7 天 IA : Idr 8mg/m 2/天x 3 天；Ara-C 10 mg/m 2/天x 7 天口去甲基化藥物口地西他濱，20mg/ （m2。d）,靜脈輸注，第1-5天。沙利度胺：100 mg/天主要隨時觀察患者病情變化隨時觀察患者情況護理

24、心理與生活護理心理與生活護理工作口化療期間囑患者多飲水口化療期間囑患者多飲水病情口無 口有，原因：口無 口有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名時間主 要診 療工 作住院第22-29天口上級醫(yī)師查房口住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫口根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿住院第30天（出院日）口上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無 并發(fā)癥情況，明確是否出院口完成出院記錄、病案首頁、出院證明 書等口向患者交代出院后的注意事項，如返 院復(fù)診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時 的處理等重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：潔凈飲食停抗生素（根據(jù)體溫及癥狀、體征及影像學(xué)）其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：口骨穿口骨髓形態(tài)學(xué)、微小殘留病檢測口血

25、、尿、便常規(guī)口 HLA配型（符合造血干細(xì)胞移植條件者）口 G-CSF 5 科 g/（Kg ?d）（必要時）口輸血醫(yī)囑（必要時）口其它醫(yī)囑出院醫(yī)囑：口出院帶藥口定期門診隨訪口監(jiān)測血常規(guī)主要 護理 工作口觀察患者病情變化口指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名4慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑(2011) (2011年版)一、慢性髓細(xì)胞白血病臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 (一)適用對象。第一診斷為慢性髓細(xì)胞白血病(ICD-C92.101 )。 (二)診斷依據(jù)。根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)(張之南、沈悌主編，科學(xué)由版社，2008 年，第三版)、Wor

26、ld Health Organization Classification of Tumors.Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue. (2008)。 1.慢性期。(1)臨床表現(xiàn)：無癥狀或有低熱、乏力、多汗、體重減輕、 脾大等癥狀。(2)血象：白細(xì)胞計數(shù)增多，主要為中晚幼粒和桿狀核粒 細(xì)胞，原始細(xì)胞5%- 10%嗜酸粒細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞增多， 可有少量有核紅細(xì)胞。(3)骨髓象：增生明顯至極度活躍，以粒系增生為主，中 晚幼粒和桿狀核粒細(xì)胞增多，原始細(xì)胞10 x 109/L)和/或脾臟進(jìn)行性腫大。(

27、2)非藥物引起的血小板進(jìn)行性降低(1000 x 109/L )。(3)原始細(xì)胞在血和/或骨髓中A 10%但低于20%(4)外周血嗜堿性粒細(xì)胞 20%(5)由現(xiàn)Ph染色體以外的其他染色體異常。3 .急變期：具有下列之一者。(1)原始粒細(xì)胞或原淋巴細(xì)胞 +幼淋巴細(xì)胞或原單+幼單核細(xì)胞在外周血或骨髓中 20%(2)外周血中原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞30%(3)骨髓中原始粒細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞50%(4)有髓外原始細(xì)胞浸潤。(三)治療方案的選擇(限于慢粒慢性期)。根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)(鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)生版社,2001年，第一版)、內(nèi)科學(xué)(葉任高、陸再英主編， 人民衛(wèi)生由版社，2008年，第七版)、慢性髓

28、細(xì)胞白血病中 國專家共識(2009)。1 .白細(xì)胞瘀滯癥和血小板異常增多的緊急處理：(1)羥基月尿(2)有條件行血細(xì)胞分離術(shù)。2 .化學(xué)治療：(1)羥基月尿；(2)白消安；(3)其他化療。3 . a -干擾素。4 .酪氨酸激酶抑制劑。5 .異基因造血干細(xì)胞移植，選擇干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退由本路徑。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為 10天內(nèi)。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合ICD-C92.101慢性粒細(xì)胞白血病疾病編碼。2 .當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路徑。(六)住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：(1)血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大

29、便常規(guī)+隱血；(2)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查、骨髓活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)和 /或bcr/abl 基因檢測；(3)肝腎功能、電解質(zhì)、血型、輸血前檢查；(4)胸片、心電圖、腹部 B超。2.根據(jù)患者情況可選擇：免疫分型、凝血功能、血沉。(七)治療開始于診斷第 1天。(八)治療方案與藥物選擇。1 .白細(xì)胞瘀滯癥的緊急處理：(1)白細(xì)胞單采；(2)羥基月尿，同時水化堿化尿液。2 .化學(xué)治療：(1)羥基月尿：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；(2)白消安：根據(jù)血象調(diào)整藥物劑量；(3)其他化療：可選擇高三尖杉酯堿、阿糖胞昔等。3 . a-干擾素：-干擾素300萬-500萬單位/m：皮下或肌 注一次，每周3-7次，持續(xù)用數(shù)月至數(shù)年不

30、等。4 .酪氨酸激酶抑制劑：首選伊馬替尼，治療劑量：400mg/d , 頓服。若不能耐受或耐藥可選擇二代酪氨酸激酶抑制劑。5 .異基因造血干細(xì)胞移植：造血干細(xì)胞移植應(yīng)在慢性粒細(xì)胞 白血病慢性期待血象及體征控制后進(jìn)行，主要用于酪氨酸激 酶抑制劑療效欠佳或加速急變的患者，年輕患者可適度放 寬。進(jìn)行異基因干細(xì)胞移植的患者應(yīng)退由本路徑。(九)由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。(十)變異及原因分析。1 .治療中或治療后有感染、貧血、由血及其他合并癥者，進(jìn) 行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間或退由路徑。2 .干細(xì)胞移植的患者進(jìn)入移植相關(guān)路徑。3 .疾病進(jìn)展期的

31、患者退由路徑。、慢性髓細(xì)胞性白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 慢性粒細(xì)胞性白血病(ICD-C92.101)患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期：年 月 日出院日期：年 月 日標(biāo)準(zhǔn)住院日：10天內(nèi)時間住院第1天住院第2天主 要 診 療 工 作口詢問病史及體格檢查口完成病歷書寫口開化驗單口對癥支持治療口病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書口患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書上級醫(yī)師查房口完成入院檢查口骨髓穿刺術(shù)口繼續(xù)對癥支持治療口完成必要的相關(guān)科室會診口完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫口向患者及家屬交待病情及注意事項重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑：

32、口血液病護理常規(guī)口二級護理口飲食視病情通知病重或病?？谄渌t(yī)囑臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)（含分類）、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血 口血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、血 沉、凝血功能口胸片、心電圖、腹部 B超口輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時）口其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：血常規(guī)口骨穿及活檢術(shù)口骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓病理口輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時）口其他醫(yī)囑主要 護理 工作口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備口入院護理評估口宣教口觀察患者病情變化病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名時間住院第3 - 9天住院第10天 （出院日

33、）上級醫(yī)師查房口上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估，確定有無并發(fā)口復(fù)查血常規(guī)癥情況，明確是否出院主口根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)完成出院記錄、 病案首頁、出院證明書等要行鑒別診斷和確定診斷口向患者交代出院后的注意事項，如：返院診口根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是復(fù)診的時間、地點，發(fā)生緊急情況時的處理療否合并其他疾病等工口開始治療作口保護重要臟器功能口注意觀察藥物的副作用，并對癥處理口完成病程記錄重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：根據(jù)白細(xì)胞水平調(diào)整劑量口羥基月尿口白消安口干擾素口伊馬替尼口高三尖杉酯堿口阿糖胞甘口堿化水化口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：口復(fù)查血常規(guī)口 復(fù)查血生化、電解質(zhì)口輸

34、血醫(yī)囑（有指征時）口對癥支持口其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：口出院帶藥口定期門診隨訪口監(jiān)測血常規(guī)主要 護理 工作口觀察患者病情變化口指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)病情 變異 記錄口無 口有，原因：1.2.口無 口有，原因：1.2.護士 簽名醫(yī)師 簽名5慢性淋巴細(xì)胞白血病（初診）臨床路徑（2011 ）（2011年版）、慢性淋巴細(xì)胞白血?。ǔ踉\）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程 （一）適用對象。第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL） （ICD-10C91.1 ）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2008年CLL國際工作會議（IWCLL）采用的標(biāo)準(zhǔn)（Guidelinesfor the diagnosis and treatment ofchron

35、-ic lymphocytic leukemia: a report from the Interna-tional Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia up-dating the National Cancer Institute-WorkingGroup1996guidelines.Blood,2008,111:5446-5456）。主要診斷依據(jù)有：1 .外周血B淋巴細(xì)胞持續(xù)A 5X109/L。2 .形態(tài)以成熟淋巴細(xì)胞為主，可見幼稚淋巴細(xì)胞或不典型淋 巴細(xì)胞（典型 CLL,后者比例應(yīng)V 10% 10%- 55%寸為伴幼稚 淋巴細(xì)胞增多的 CLL

36、,而 55%寸為幼稚淋巴細(xì)胞白血?。?。3 .免疫分型：膜表面Ig弱陽性，呈k或入單克隆輕鏈 型；CD5 CD19 CD23 CD43陽性；CD20 CD22弱陽性；FMC7 陰性；CD10 Cyclin D1陰性。根據(jù)流式細(xì)胞術(shù)檢測的免疫 表型積分（見表1）,典型慢淋積分在 4 - 5分，0 - 2分可排 除慢淋，而3分者需要排除其他類型淋巴增殖性疾病。表1:診斷CLL的免疫表型積分系統(tǒng)積 分 標(biāo)記 10CD5陽性陰性FMC7陰性sIg弱陽性中等/強陽性CD22/CD79b弱陽性/陰性中等/強陽性CD23陽性陰性(三)治療方案的選擇。不艮據(jù) NCCN Clinical Practice Gui

37、delines in oncology,Non Hodgkin s Lymphomas,V.2009 o1.判斷治療指征：早期無癥狀的患者無需治療，每 2-3個月隨訪1次；進(jìn)展期患者需要治療。治療指征有(至少滿足以下一個條件)：(1)進(jìn)行性骨髓衰竭的證據(jù)，表現(xiàn)為貧血和/或血小板減少進(jìn)展或惡化。輕度的貧血或血小板減少而疾病無進(jìn)展時可以觀察。(2)巨脾(左肋緣下6cm)或進(jìn)行性/有癥狀的脾腫大。(3)巨塊型淋巴結(jié)腫大(最長直徑10cm)或進(jìn)行性/有 癥狀的淋巴結(jié)腫大。(4)進(jìn)行性淋巴細(xì)胞增多，如 2個月內(nèi)增多50%或淋巴細(xì)胞倍增時間(LDT) V 6個月。(5)自身免疫性貧血和/或血小板減少對皮質(zhì)

38、類固醇或其他標(biāo)準(zhǔn)治療反應(yīng)不佳。(6)至少存在下列一種疾病相關(guān)癥狀：在以前6月內(nèi)無明顯原因的體重下降A(chǔ)10%嚴(yán)重疲乏(如ECO京能狀態(tài)A 2;不能工作或不能進(jìn)行常 規(guī)活動)；無其他感染證據(jù)，發(fā)熱 38.0 C, A 2周；無感染證據(jù)，夜間盜汗1個月。2 .若存在治療指征可選擇以下治療：(1)治療藥物：包括苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱、 米托蔥醍長春新堿、腎上腺糖皮質(zhì)激素、阿霉素等化療藥物。(2)常用一線化療方案有：苯丁酸氮芥單用：4 - 8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg ,每月用 5-7 天；MP方案：苯丁酸氮芥同上，強的松 30- 60mg/天，用5-7天， 每2 - 4周重

39、復(fù)；氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/ (m2,d), di - 5,每28天1療程； FC方案:F 25mg/ (m2 d), di -3; CTX250mg/ (m2 d), di -3,每28天1療程；RFC方案：禾I妥昔單抗 375mg/m2, d1; F 25mg/ (mbd), d2 -4; CTX 250mg/ (mb d), d2-4,每 28 天 1 療程，第二療 程開始利妥昔單抗 500mg/nt d1, FC劑量同前。(有條件時 可使用此方案)。COP:環(huán)磷酰胺(CTX) 750mg/E , d1 ; 長春新堿 (VCR):1.4mg/m 2,d1, 最 大劑量 2mg;潑尼松

40、(Pred) :60mg/m2,d15;CHO防案：在 COP礎(chǔ)上，加用阿霉素 50mg/m2, di;化療 藥物劑量根據(jù)患者情況可適當(dāng)調(diào)整。3 .并發(fā)癥治療：(1)并發(fā)自身免疫性溶血性貧血(AIHA)或免疫性血小板減少(ITP)時，可依次選擇腎上腺糖皮質(zhì)激素治療，如潑尼 松 1 mg/(kg d);靜脈丙種球蛋白(IVIG) : IVIG 0.4 g/ (kg d) X5d；同時在并發(fā)癥控制前暫不應(yīng)用氟達(dá)拉濱化療；(2)并發(fā)感染的治療：根據(jù)感染部位、病原學(xué)檢查或經(jīng)驗 性選擇抗生素治療。(四)標(biāo)準(zhǔn)住院日為 14天內(nèi)。(五)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1 .第一診斷必須符合 ICD-10:C91.1慢性淋巴細(xì)

41、胞白血病疾 病編碼。2 .當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處 理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進(jìn)入路 徑。(六)住院期間檢查項目。1.必需的檢查項目：(1)血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血；(2)外周血：免疫表型、細(xì)胞 /分子遺傳學(xué)；(3)肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血沉、血型、自身 免疫系統(tǒng)疾病篩查、心電圖；（4）影像學(xué)檢查：胸片、腹部2.根據(jù)患者情況可選擇：IgH或TCR基因檢測、染色體檢測 （常規(guī)和/或FISH）, Coombs試驗、骨髓形態(tài)及病理（包括免疫組化）、骨髓細(xì)胞免疫表型、凝血功能、CTo（七）治療開始于患者診斷明確后。（八）選擇用藥。1 .并

42、發(fā)癥治療：反復(fù)感染者可靜脈注射丙種球蛋白，伴自身 免疫性溶血性貧血或血小板減少性紫瘢者，可用糖皮質(zhì)激素 治療。2 .化學(xué)治療：常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱、環(huán)磷酰 胺、糖皮質(zhì)激素、米托蔥醍等。（九）由院標(biāo)準(zhǔn)。1 .一般情況良好。2 .沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（十）變異及原因分析。1 .治療中或治療后有感染、貧血、由血及其他合并癥者，進(jìn) 行相關(guān)的診斷和治療，并適當(dāng)延長住院時間。2 .病情進(jìn)展或合并嚴(yán)重并發(fā)癥需要進(jìn)行其他診斷和治療者 退由路徑。、慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床路徑表單適用對象：第一診斷為慢性淋巴細(xì)胞白血病（ICD-10:C91.1 ）患者姓名： 性別： 年齡: 門診號：

43、 住院號： 住院日期： 年 月 日出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：14天內(nèi)時間住院第1天住院第2天口詢問病史及體格檢查上級醫(yī)師查房主口完成病歷書寫口完成入院檢查口開化驗單口繼續(xù)對癥支持治療要口對癥支持治療口完成必要的相關(guān)科室會診診口病情告知，必要時向患者家屬告病重或病?？谕瓿缮霞夅t(yī)師查房記錄等病歷書寫療通知，并簽署病重或病危通知書口向患者及家屬交待病情及其注意事項工口患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書作長期醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：口血液病護理常規(guī)口患者既往基礎(chǔ)用藥口二級護理口其他醫(yī)囑口飲食視病情通知病重或病危臨時醫(yī)囑：重口其他醫(yī)囑口血常規(guī)及分類點口骨穿醫(yī)臨時醫(yī)囑：口骨髓形態(tài)學(xué)、病理、免疫組化囑

44、口血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血口外周血免疫表型口肝腎功能、電解質(zhì)、血沉、凝血功能、血型、口外周血細(xì)胞/分子遺傳學(xué)輸血前檢查口自身免疫系統(tǒng)疾病篩查口 胸片、心電圖、腹部 B超、CT口輸血（有指征時）口輸血（有指征時）等支持對癥治療口其他醫(yī)囑口其他醫(yī)囑主要口介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備口觀察患者病情變化護理口入院護理評估工作口宣教病情口無 口有，原因：口無 口有，原因：變異1.1.記錄2.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第3 - 13天住院第14天 （出院日）主 要 診 療 工 作上級醫(yī)師查房口根據(jù)體檢、各項檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和 確定診斷口根據(jù)其他檢查結(jié)果判斷是否合并其他疾病口開始治

45、療，需要化療者家屬簽署化療知情同意書口保護重要臟器功能口注意觀察化療藥物的副作用，復(fù)查血常規(guī)、血生化、電 解質(zhì)等，并對癥處理口完成病程記錄口上級醫(yī)師查房，進(jìn)行評估， 確定后尢并發(fā)癥情況，明確是 否出院完成出院記錄、病案首頁、 出院證明書等口向患者交代出院后的注意 事項，如：返院復(fù)診的時間、 地點，發(fā)生緊急情況時的處理 等重 點 醫(yī) 囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療）：口苯.酸氮芥單用：4-8mg/天維持，根據(jù)血常規(guī)調(diào)整或0.4mg/kg , d1-3口 MP方案：笨丁酸氮芥向上；強的松30-60mg/d,用5-7天 口 氟達(dá)拉濱單用：F 25mg/m2/d , d1-5口 FC 方案：F 25mg/m 2/d , d1-3 ; CTX 250mg/n2/d , d1-3口 RFC方案：F C 向上；利妥昔單抗 375mg/m2, di口 COP： CTX 750 mg/m2, di; VCR 1.4mg/m2, di; Pred一, 2 .一60mg/m,d1-5口 CHOP方案：在 COPg礎(chǔ)上，加用阿霉素 50mg/m2, di口重要臟器保護，堿化水化利尿等治療口必要時抗感染等支持治療口其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì)口輸血（有指征時）口對癥支持口其他醫(yī)囑出院醫(yī)囑：口出院帶藥口定期門診隨訪口監(jiān)測血常規(guī)主要 護理 工作口觀察患者病情變化口心理與