抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎

1、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎臨床路徑一、臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象。第一診斷為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎（ICD-10：M31.802）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)2012 年 Chapel Hill 會(huì)議 (CHCC) 的血管炎分類標(biāo)準(zhǔn)，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎 (AAV)分為顯微鏡下多血管炎(MPA)、肉芽腫性多血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)。肉芽腫性多血管炎(GPA)：目前GPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）分類標(biāo)準(zhǔn)，見(jiàn)表1 。符合2條或2條以上時(shí)可診斷為GPA，診斷的敏感性和特異性分別為88.2%和92.0%。表1

2、1990年ACR的GPA分類標(biāo)準(zhǔn)疾病部位 臨床癥狀鼻或口腔炎癥痛性或無(wú)痛性口腔潰瘍，膿性或血性鼻腔分泌物 胸部X線片異常胸部X線片示結(jié)節(jié)、固定浸潤(rùn)病灶或空洞尿沉渣異常鏡下血尿（紅細(xì)胞5個(gè)/高倍視野）或出現(xiàn)紅細(xì)胞管型病理性肉芽腫性炎性改變動(dòng)脈壁或動(dòng)脈周圍，或血管（動(dòng)脈或微動(dòng)脈）外區(qū)域有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)形成肉芽腫性炎性改變顯微鏡下多血管炎(MPA)：MPA目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，以下情況有助于顯微鏡下多血管炎的診斷：1.中老年，以男性多見(jiàn)。2.具有起病的前驅(qū)癥狀。3.腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進(jìn)性進(jìn)行性腎功能不全等。4.伴有肺部或者肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)。5.伴有關(guān)節(jié)、眼、耳、心臟、胃腸道等全身各

3、器官受累表現(xiàn)。6.P-ANCA陽(yáng)性。7.腎、肺活檢有助于診斷。嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)：ACR-1990-分類標(biāo)準(zhǔn)：1.支氣管哮喘。2.嗜酸性粒細(xì)胞 > 10 %。3.單/多神經(jīng)炎。4.非固定性肺浸潤(rùn)影。5.鼻竇炎。6.活檢: 血管外嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，EGPA: 4 / 6 項(xiàng) (敏感性: 85%, 特異性: 99,7%)。（三）治療方案的選擇。根據(jù)臨床診療指南風(fēng)濕病學(xué)分冊(cè)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì),人民衛(wèi)生出版社，2005年）等。治療可分為3期，即誘導(dǎo)緩解、維持緩解以及控制復(fù)發(fā)。循證醫(yī)學(xué)顯示糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺聯(lián)合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴(yán)重呼吸系統(tǒng)疾病的患者，應(yīng)

4、作為首選治療方案。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為14-28天。（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。1.第一診斷必須符合抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的疾病診斷。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目。1.必需的檢查項(xiàng)目：（1）血常規(guī)、尿常規(guī)+沉渣鏡檢、24h尿蛋白定量、便常規(guī)+隱血；（2）肝功能、腎功能、電解質(zhì)、血糖、紅細(xì)胞沉降率、C-反應(yīng)蛋白（CRP）、免疫球蛋白、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、抗核抗體；（3）心電圖、胸部高分辨CT、雙腎B超。2.根據(jù)患者病情可選擇檢查項(xiàng)目：（1）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等），補(bǔ)體、

5、類風(fēng)濕因子、血脂及腫瘤指標(biāo)的篩查；（2）肝、膽、胰、脾超聲； （3）肺功能；（4）腎活檢：如病情需要，可行腎穿刺。（七）選擇用藥。1. 糖皮質(zhì)激素：活動(dòng)期患者用潑尼松1.0mg/（kg.d），用46周，病情緩解后逐漸減量并以小劑量維持。對(duì)嚴(yán)重病例如中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎、肺泡出血、進(jìn)行性腎功能衰竭、心肌受累等，可采用沖擊療法：甲潑尼龍1.0g/d，連用3天，第4天改口服潑尼松1.0mg/（kg.d），然后根據(jù)病情逐漸減量。2.免疫抑制劑：應(yīng)根據(jù)病情選擇不同的方法。主要應(yīng)用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、環(huán)孢素、甲氨蝶呤、來(lái)氟米特等(圖1)。3.植物藥：包括雷公藤多甙，主要用于關(guān)節(jié)炎及肺間質(zhì)病變等。4

6、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物：主要用于周圍神經(jīng)病變。包括維生素B12、維生素B1等。5. 復(fù)方磺胺甲惡唑：對(duì)于病變局限于上呼吸道以及已用潑尼松和環(huán)磷酰胺控制病情者，可選用復(fù)發(fā)磺胺甲惡唑進(jìn)行抗感染治療。6. 重癥或頑固性患者可酌情使用生物制劑，如利妥昔單抗或腫瘤壞死因子抑制劑，等。7透析：腎功能衰竭的患者可選用透析治療。中、重度輕度環(huán)磷酰胺+糖皮質(zhì)激素甲氨喋呤+糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)緩解 無(wú)反應(yīng) 難治型：環(huán)磷酰胺維持治療復(fù)發(fā)型：重新誘導(dǎo)治療換用硫唑嘌呤（或甲氨蝶呤/來(lái)氟米特）+糖皮質(zhì)激素繼續(xù)糖皮質(zhì)激素+甲氨喋呤維持治療 圖1: 抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎的治療（八）出院標(biāo)準(zhǔn)。1.受損的重要臟器功能穩(wěn)定，癥狀緩解。

7、2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。（九）變異及原因分析。1. 伴有合并癥或其他并發(fā)癥，需進(jìn)一步診斷及治療或轉(zhuǎn)至其他相應(yīng)科室診治。2.對(duì)常規(guī)治療效果差，需延長(zhǎng)住院時(shí)間。二、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎適用對(duì)象：第一診斷為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體相關(guān)性血管炎（ICD-10：M31.802）患者姓名： 性別： 年齡： 門(mén)診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日14-21天時(shí)間住院第1天住院第2-4天住院第5-18天主要診療工作 詢問(wèn)病史和體格檢查 完成病歷書(shū)寫(xiě) 完成初步的病情評(píng)估 完善常規(guī)檢查 上級(jí)醫(yī)師查房 明確下一步診療計(jì)劃 觀察患者臨床癥狀的變化 完成

8、上級(jí)醫(yī)師查房記錄 觀察患者癥狀變化 上級(jí)醫(yī)師查房及診療評(píng)估 完成查房記錄 對(duì)患者進(jìn)行堅(jiān)持治療和預(yù)防復(fù)發(fā)的宣教重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 普食/糖尿病飲食/半流食臨時(shí)醫(yī)囑： 血常規(guī)、尿常規(guī)+沉渣、24h尿蛋白定量、便常規(guī)+隱血 肝功能、腎功能、電解質(zhì)、紅細(xì)胞沉降率、血糖、C反應(yīng)蛋白、免疫球蛋白、抗核抗體、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 心電圖、胸部高分辨CT、雙腎B超 藥物治療長(zhǎng)期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 普食/糖尿病飲食/半流食 激素、免疫抑制劑長(zhǎng)期醫(yī)囑： 內(nèi)科護(hù)理常規(guī) 一/二級(jí)護(hù)理 普食/糖尿病飲食/半流食 擴(kuò)血管藥物臨時(shí)醫(yī)囑： 根據(jù)病情變化及檢查異常結(jié)果復(fù)查 激素、免疫

9、抑制劑及對(duì)癥治療主要護(hù)理工作 協(xié)助患者及家屬辦理入院手續(xù) 進(jìn)行入院宣教和健康宣教（疾病相關(guān)知識(shí)） 制定護(hù)理計(jì)劃 根據(jù)醫(yī)囑完成相關(guān)輔助檢查 完成護(hù)理記錄 基本生活和心理護(hù)理 觀察患者病情變化 基本生活和心理護(hù)理 監(jiān)督患者用藥 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú)有，原因：無(wú)有，原因：無(wú)有，原因：12護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第19-21天（出院日）主要診療工作 觀察患者臨床癥狀緩解情況 上級(jí)醫(yī)師查房及診療評(píng)估 完成查房記錄 監(jiān)測(cè)用藥后有無(wú)不良反應(yīng) 對(duì)患者進(jìn)行堅(jiān)持治療的宣教 完成上級(jí)醫(yī)師查房記錄、出院記錄、出院證明書(shū)和病歷首頁(yè)的填寫(xiě) 通知出院 向患者及家屬交代出院后注意事項(xiàng)，預(yù)約復(fù)診時(shí)間 如患者不能出院，在病程