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文檔簡介

1、二、二、新生兒溶血癥新生兒溶血癥 u 定義定義 指母嬰血型不合(指母嬰血型不合(ABOABO或或RhRh),),母血中對母血中對胎兒胎兒RBCRBC的免疫抗體(的免疫抗體(IgGIgG血型抗體血型抗體),通過),通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán),發(fā)生同種免疫反應(yīng)導(dǎo)致胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。胎兒、早期新生兒紅細(xì)胞破壞引起的溶血。 1、病因及臨床分型、病因及臨床分型母子母子血型不合血型不合母母: :血型血型O O或或RhRh(- -), ,子子: :血型血型A A、B B或或RhRh(+ +)母血液中有特異性血型免疫抗體母血液中有特異性血型免疫抗體 ABOA

2、BO溶血病溶血病 RhRh溶血病溶血病母親血型母親血型 O Rh(-)O Rh(-)嬰兒血型嬰兒血型 A A或或B Rh(+)B Rh(+)臨床特點(diǎn)臨床特點(diǎn) 較輕較輕 重重 發(fā)病與胎次無關(guān)發(fā)病與胎次無關(guān) 90 90第二胎發(fā)病第二胎發(fā)病 我國多見我國多見 國外多見國外多見血型抗體血型抗體 以抗以抗A A或抗或抗B B常見常見 以抗以抗D D常見常見 2、發(fā)病機(jī)理發(fā)病機(jī)理胎胎 盤盤母:母:O型或型或Rh()子:子:A型或型或B型、型、Rh(+)抗抗A抗抗Rh(+)抗抗B溶溶 血血 3、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)l黃黃 疸疸生后生后2448小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)出現(xiàn)早,進(jìn)展快,程度重2424小時(shí)內(nèi)小時(shí)內(nèi) RhR

3、h溶血病溶血病2-32-3天天ABOABO溶血病溶血病進(jìn)行性加重,未結(jié)合型進(jìn)行性加重,未結(jié)合型嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)嚴(yán)重時(shí)伴發(fā)核黃疸核黃疸核黃疸核黃疸(Kernicterus) 早期(警告期)早期(警告期) 表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等,持續(xù)表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等,持續(xù)約約12-2412-24小時(shí)。小時(shí)。 痙攣期痙攣期 出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視,重者出現(xiàn)肌張力增高、出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視,重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋,甚至角弓反張。此期約持續(xù)呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋,甚至

4、角弓反張。此期約持續(xù)12-4812-48小時(shí)。小時(shí)?;謴?fù)期恢復(fù)期 吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù),吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn),抽搐次數(shù)減少,角弓反張逐漸消失,肌張力逐漸恢復(fù),此期約持續(xù)此期約持續(xù)2 2周。周。 后遺癥期后遺癥期 核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良核黃疸四聯(lián)癥:手足徐動(dòng)眼球運(yùn)動(dòng)障礙聽覺障礙牙釉質(zhì)發(fā)育不良。 此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。此外,也可留有腦癱、智能落后、抽搐、抬頭無力和流涎等后遺癥。 指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害。指游離膽紅素通過血腦屏障引起腦組織的病理性損害。海報(bào)!看我們能一樣

5、嗎?!看我們能一樣嗎?!腦性癱瘓:腦性癱瘓:6月男嬰,核黃疸后遺癥,角弓月男嬰,核黃疸后遺癥,角弓反張,四肢強(qiáng)直性癱瘓。反張,四肢強(qiáng)直性癱瘓。 腦性癱瘓:九歲腦性癱瘓:九歲男性,核黃疸后男性,核黃疸后遺癥,智力明顯遺癥,智力明顯低下,面部經(jīng)常低下,面部經(jīng)常出現(xiàn)不自主動(dòng)作出現(xiàn)不自主動(dòng)作,右上、下肢較,右上、下肢較左上、下肢癱瘓左上、下肢癱瘓嚴(yán)重嚴(yán)重七歲女孩,七歲女孩,智力低下,智力低下,雙下肢癱瘓雙下肢癱瘓較雙上肢嚴(yán)較雙上肢嚴(yán)重。重。 l貧血貧血: :程度不一程度不一 l肝脾腫大肝脾腫大l胎兒水腫胎兒水腫ABO溶血-少、輕、晚少、輕、晚Rh溶血-多、重、早多、重、早3 3、實(shí)驗(yàn)室檢查溶血證據(jù):溶

6、血證據(jù):RBCRBC及及HbHb,網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞,間接膽紅素,間接膽紅素母嬰血型測定母嬰血型測定溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查Rh溶血病確診依據(jù)溶血病確診依據(jù):母子Rh血型不合母Rh()、子 Rh(+) ;患兒紅細(xì)胞特異性血型抗體檢查:直接抗人球蛋白試驗(yàn) (+);患兒血清抗體及類型: 間接抗人球蛋白試驗(yàn) (+)。ABOABO溶血病確診依據(jù):溶血病確診依據(jù):母子ABO血型不合,(母為O,子為A或B);患兒紅細(xì)胞上特異性血型抗體檢查:抗體釋放試驗(yàn)(+);患兒血清抗體及類型:游離抗體試驗(yàn)(+)。溶血病特異性檢查溶血病特異性檢查 改良直接抗人球蛋白試驗(yàn)改良直接抗人球蛋白

7、試驗(yàn) ( ) 確診確診 抗體釋放試驗(yàn)抗體釋放試驗(yàn) 試驗(yàn)試驗(yàn) 游離抗體試驗(yàn)游離抗體試驗(yàn) 4 4、治療原則治療原則胎內(nèi)治療胎內(nèi)治療: :血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)血漿置換、宮內(nèi)輸血、酶誘導(dǎo)劑、提前分娩劑、提前分娩 。出生后治療出生后治療 3降低血清膽紅素降低血清膽紅素3防止膽紅素腦病防止膽紅素腦病 光照療法光照療法(最常用的方法)(最常用的方法)原原 理:理: 光照光照 間膽間膽 膽紅素和光紅素異構(gòu)體膽紅素和光紅素異構(gòu)體 從膽汁及尿液中排出體外從膽汁及尿液中排出體外 異構(gòu)化異構(gòu)化 光照療法光照療法u光療適應(yīng)癥光療適應(yīng)癥1 1、產(chǎn)前確診溶血病,一旦出現(xiàn)黃疸(此時(shí)膽、產(chǎn)前確診溶血病,一旦出現(xiàn)黃疸(此時(shí)

8、膽紅素多紅素多8585mol/L)mol/L)給予光療給予光療2 2、換血、換血前后前后均需光療均需光療3 3、根據(jù)總膽紅素水平:、根據(jù)總膽紅素水平: 早產(chǎn)兒血清總膽紅素早產(chǎn)兒血清總膽紅素205205umolumolL L, 足月兒血清總膽紅素足月兒血清總膽紅素256256umolumolL L4 4、直膽水平、直膽水平4 4mg/dlmg/dl換血療法換血療法(最直接有效的方法)(最直接有效的方法)原理:用雙倍于新生兒個(gè)體的血量原理:用雙倍于新生兒個(gè)體的血量 (1) (1) 換出約換出約60%60%的膽紅素及抗體的膽紅素及抗體 (2) (2) 換出約換出約85%85%的致敏紅細(xì)胞,抑制溶血的致敏紅細(xì)胞,抑制溶血 (3) (3) 糾正貧血糾正貧血 換換 血血 療療 法法u血源的選擇血源的選擇 uABOABO溶血?。喝苎?/p>

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