醫(yī)學(xué)專題—5B--吉林-巴雷綜合征病例討論-6-13課件

1、譚鋒慧譚鋒慧2014-6-132014-6-13第一頁，共二十一頁。1病情病情(bngqng)介紹介紹2概念概念(ginin)及臨床表現(xiàn)及臨床表現(xiàn)3討論討論(toln)問題問題主要內(nèi)容第二頁，共二十一頁。 患者男性，患者男性，4949歲，因吞咽困難、飲水嗆咳、肢體麻木歲，因吞咽困難、飲水嗆咳、肢體麻木1 1天天于于20142014年年5 5月月8 8日日，以，以“吉蘭吉蘭- -巴雷綜合征巴雷綜合征待排待排”收入我科。收入我科。 既往史：患者既往史：患者入院前兩周入院前兩周有腹瀉史；有腹瀉史；9 9年前年前曾于外院診斷曾于外院診斷為為吉蘭吉蘭- -巴雷綜合癥。巴雷綜合癥。 現(xiàn)病史：患者現(xiàn)病史：患

2、者20142014年年5 5月月7 7日無明顯誘因出現(xiàn)日無明顯誘因出現(xiàn)吞咽困難、飲吞咽困難、飲水嗆咳、水嗆咳、咳嗽無力、氣促、四肢乏力，以雙下肢明顯，四咳嗽無力、氣促、四肢乏力，以雙下肢明顯，四肢肢端麻木，活動(dòng)受限。于外院就診治療效果欠佳，現(xiàn)因肢肢端麻木，活動(dòng)受限。于外院就診治療效果欠佳，現(xiàn)因上述癥狀逐漸加重，為求進(jìn)一步治療就診上述癥狀逐漸加重，為求進(jìn)一步治療就診我院。我院。 入院體查入院體查：神清，神清，生命征平穩(wěn)，高級(jí)生命征平穩(wěn)，高級(jí)(goj)(goj)腦機(jī)能正常，腦機(jī)能正常，吞咽困難，飲水嗆咳，吞咽困難，飲水嗆咳，四肢四肢肌張力肌張力正常正常，雙上肢肌力雙上肢肌力5 5級(jí)級(jí)，雙下肢近端肌

3、力雙下肢近端肌力5-5-級(jí)，遠(yuǎn)端為級(jí)，遠(yuǎn)端為5 5級(jí)級(jí)。四肢四肢腱腱反射消失反射消失，雙，雙側(cè)前臂、小腿遠(yuǎn)端側(cè)前臂、小腿遠(yuǎn)端1/31/3末淺末淺感覺減退感覺減退。病理征未引出。病理征未引出。病情(bngqng)介紹第三頁，共二十一頁。入院診斷(zhndun)：吉蘭巴雷綜合癥待排鑒別診斷：1、脊髓灰質(zhì)炎 2、周期性癱瘓 3、重癥肌無力診斷(zhndun)與鑒別診斷(zhndun)第四頁，共二十一頁。 治療治療(zhlio)(zhlio)：入院后告病重，入住重癥監(jiān)護(hù)室：入院后告病重，入住重癥監(jiān)護(hù)室，心電心電監(jiān)護(hù)，留置胃管監(jiān)護(hù)，留置胃管，完善相關(guān)檢查完善相關(guān)檢查。 5 5月月1010號(hào)腰穿腦脊液示蛋

4、白號(hào)腰穿腦脊液示蛋白- -細(xì)胞分離，確診為吉蘭細(xì)胞分離，確診為吉蘭- -巴雷綜合癥，予丙球沖擊，加用血塞通改善循環(huán)治療。巴雷綜合癥，予丙球沖擊，加用血塞通改善循環(huán)治療。治療(zhlio)過程第五頁，共二十一頁。 5 5月月1212號(hào)患者用了丙球沖擊后癥狀有所加重，訴咽有痰不號(hào)患者用了丙球沖擊后癥狀有所加重，訴咽有痰不易咳出，四肢無力麻木較前加重，四肢肌力為易咳出，四肢無力麻木較前加重，四肢肌力為3 3級(jí)，出現(xiàn)級(jí)，出現(xiàn)四肢四肢疼疼痛明顯，予甲強(qiáng)龍沖擊、同時(shí)予補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、及痛明顯，予甲強(qiáng)龍沖擊、同時(shí)予補(bǔ)鈣、補(bǔ)鉀、及護(hù)胃治療護(hù)胃治療 5 5月月1414號(hào)患者出現(xiàn)雙下肢力下降號(hào)患者出現(xiàn)雙下肢力下降(x

5、ijing)(xijing)為為2 2級(jí)，四肢肌張級(jí)，四肢肌張力偏低，四肢疼痛明顯，予口服欣百達(dá)力偏低，四肢疼痛明顯，予口服欣百達(dá)60mg Qd60mg Qd，巴氯氛，巴氯氛5mg tid,5mg tid,加用中頻及氣壓治療。加用中頻及氣壓治療。治療(zhlio)過程第六頁，共二十一頁。 5 5月月1818號(hào)給予號(hào)給予(jy)(jy)吞咽評(píng)定后予拔了胃管，四肢肌力恢復(fù)吞咽評(píng)定后予拔了胃管，四肢肌力恢復(fù)到到3 3到到4 4級(jí)。級(jí)。護(hù)理上指導(dǎo)患者進(jìn)行肢體的主動(dòng)功能鍛煉。護(hù)理上指導(dǎo)患者進(jìn)行肢體的主動(dòng)功能鍛煉。 5 5月月2121號(hào)繼續(xù)予丙球和第二療程沖出治療，患者病情號(hào)繼續(xù)予丙球和第二療程沖出治療，

6、患者病情好轉(zhuǎn)予停告病重及心電監(jiān)護(hù)。四肢肌力為好轉(zhuǎn)予停告病重及心電監(jiān)護(hù)。四肢肌力為3 3到到4 4級(jí)。級(jí)。 5 5月月 31 31號(hào)患者四肢肌力恢復(fù)到號(hào)患者四肢肌力恢復(fù)到5-5-級(jí)到級(jí)到5 5級(jí)，可站立及下地級(jí)，可站立及下地走，走，但訴雙下肢酸軟無力感，但訴雙下肢酸軟無力感，四肢肌張力仍偏低，激四肢肌張力仍偏低，激素己改為口服。素己改為口服。治療(zhlio)過程第七頁，共二十一頁。 6月5號(hào)患者步行(bxng)出院的，訴無不適。治療(zhlio)過程第八頁，共二十一頁。5月9號(hào)5月10號(hào)5月19號(hào)5月25號(hào)尿酸503 umol/L腦脊液生化蛋白0.97 g/L肝功五項(xiàng)總蛋白85.2g/L肝功五

7、項(xiàng)白蛋白34.00g/L黃疸常規(guī)總膽紅素41.5umol/L糖3.36mmol/L球蛋白44.3g/L球蛋白41.5g/L氯118.0mmol/L白蛋白/球蛋白0.900白蛋白/球蛋白0.800直接膽紅素9.4umol/L生化八項(xiàng)鈉135.00mmol/L黃疸常規(guī)總膽紅素40.7umol/L黃疸常規(guī)直接膽紅素8.1umol/L心肌酶譜肌紅蛋白74.2ug/L鈣2.4mmol/L直接膽紅素11.9umol/L糖6.83mmol/L間接膽紅素28.8umol/L主要(zhyo)陽性結(jié)果第九頁，共二十一頁。 吉蘭-巴雷綜合征: 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘病變?yōu)椴±硖攸c(diǎn)的自身免疫性周圍神經(jīng)病，經(jīng)典型

8、(dinxng)的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，臨床表現(xiàn)為急性對(duì)稱性弛緩性肢體癱瘓。 吉蘭巴雷綜合癥的定義(dngy)第十頁，共二十一頁。 1：運(yùn)動(dòng)障礙：急性或亞急性發(fā)病，四肢對(duì)稱性無力，多從下肢開始，漸向上發(fā)展。吞咽困難等。嚴(yán)重者可累及(lij)呼吸肌，出現(xiàn)呼吸肌麻痹，甚至死亡。 2：感覺障礙：肢體遠(yuǎn)端感覺異常，或手套襪子型咸覺障礙。 3：腦神經(jīng)損傷：以雙側(cè)周圍 性面癱多見。 4：自主神經(jīng)癥狀：多汗，心動(dòng)過速、皮膚潮紅，手足腫脹。 5：神經(jīng)反射異常：深反射減弱或消失。 6：交感神經(jīng)受損：體溫調(diào)節(jié)障礙，胃擴(kuò)張、腸梗阻等。吉林-巴雷綜合癥臨床表現(xiàn)第十一頁，共二十一頁。本病一但確診應(yīng)及

9、時(shí)進(jìn)行抗免疫治療，阻斷或減輕病情的進(jìn)展，以利于康復(fù)；如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時(shí)進(jìn)行氣管切開，保持呼吸道通暢，病情穩(wěn)定后積極進(jìn)行早期患肢功能鍛煉，最大度減少后遺癥癥免疫球蛋白治療(zhlio)血漿置換治療激素治療免疫抑制治療保持呼吸道通暢防治感染加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療康復(fù)治療治療(zhlio)要點(diǎn)第十二頁，共二十一頁。 1：如何(rh)鑒別脊髓灰質(zhì)炎、周期性癱瘓、重癥肌無力？討論(toln)問題：脊髓灰質(zhì)炎周期性癱瘓重癥肌無力中樞神經(jīng)系統(tǒng)的病毒感染的傳染病，主要侵犯脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，可有肢癱瘓或呼吸肌癱瘓。但此病癱瘓多呈不對(duì)稱性，或只侵犯某一肢或某一肌群；無蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象. 為遺傳因素引起鉀離子轉(zhuǎn)

10、運(yùn)異常，表現(xiàn)為四肢肌肉的發(fā)作性、弛緩性癱瘓。發(fā)作時(shí)伴有血清鉀的改變及其相應(yīng)的心電圖異常（U波），低鉀型最常見。 重癥肌無力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無力，顯著特點(diǎn)是肌無力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱之為“晨輕暮重”。 第十三頁，共二十一頁。 吉蘭-巴雷綜合臨癥最常見的至死原因(yunyn)？因如何觀察及護(hù)理？討論(toln)問題： 最常見最常見(chn jin)的至死因是：累及肋神經(jīng)和隔神經(jīng)引起的的至死因是：累及肋神經(jīng)和隔神經(jīng)引起的呼吸呼吸肌麻痹肌麻痹。觀察要點(diǎn)：觀察要點(diǎn)： 1：

11、心率：心率變化變化：有無心率增快。：有無心率增快。 2：呼吸：呼吸變化變化：呼吸的：呼吸的幅度、幅度、頻率、節(jié)律，深度。頻率、節(jié)律，深度。 3：咳嗽情況：有無咳嗽無力，唾液潴留：咳嗽情況：有無咳嗽無力，唾液潴留 4：血氧情況：血氧情況:有無血氧下降有無血氧下降、唇指有無紫紺。、唇指有無紫紺。 5：注意觀察瞳孔、意識(shí)的變化。：注意觀察瞳孔、意識(shí)的變化。第十四頁，共二十一頁。1：抬高床頭，保持吸氧管道通暢。2：指導(dǎo)并鼓勵(lì)病人有效咳嗽，必要時(shí)吸痰。防止痰液阻塞(zs)呼吸道引起窒息。3：穿寬松的衣，以免影響呼吸。4：床邊備氣管切開包或氣管插管用物。5：加強(qiáng)夜間臨床征象的觀察護(hù)理(hl)措施第十五頁，

12、共二十一頁。（1）因?yàn)樗X取臥位時(shí)腹腔內(nèi)容物會(huì)增加膈肌的負(fù)荷(fh)（2）睡眠時(shí)中樞性呼吸驅(qū)動(dòng)減弱（3）睡眠時(shí)咳嗽反射下降，分泌物的排出減少，易阻塞氣道（4）睡眠時(shí)，肋弓外突對(duì)呼吸的作用減弱，吏膈肌成的呼吸的主要擔(dān)者。6：如已發(fā)生了呼吸肌麻痹，氣管切開時(shí)按氣管切開護(hù)理常規(guī)進(jìn)行護(hù)理；應(yīng)用呼吸機(jī)時(shí)，注意肺部聽診。根據(jù)患者的表現(xiàn)、血氧飽和度、血?dú)夥治鼋Y(jié)果適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸的參數(shù)，確保使用呼吸機(jī)的安全性和有效性。護(hù)理(hl)措施第十六頁，共二十一頁。 3：使用大量丙球沖擊治療患者會(huì)有可能會(huì)出現(xiàn)哪些副作用？如何(rh)落實(shí)護(hù)理措施？ 討論(toln)問題第十七頁，共二十一頁。 皮膚過敏，無菌性腦膜炎，血漿粘度

13、增加，血栓形成，腎功能的損害(snhi)。 面部潮紅，血壓降低，頭痛、發(fā)熱及惡心。大量丙球沖擊治療(zhlio)有可能會(huì)出現(xiàn)的副作用第十八頁，共二十一頁。 1：冰箱保存，使用前先常溫放置1小時(shí)復(fù)溫，注射后用鹽水沖管。 2：輸入速度要嚴(yán)格掌握，若輸入過快可出現(xiàn)一過性頭痛、心慌、惡心等不良反應(yīng)。臨床一般采用的滴注速度為：開始第一小時(shí)為25ml，以后每小時(shí)50ml。對(duì)穿刺(chunc)部位要勤觀察，以避免藥物外滲。 3：在丙球輸入中應(yīng)經(jīng)常巡視，注意觀察有無過敏反應(yīng)（發(fā)熱、皮疹、寒戰(zhàn)等）。當(dāng)體溫大于38.5度時(shí)應(yīng)停止輸入,報(bào)告醫(yī)生并配合醫(yī)生做相應(yīng)的降溫護(hù)理. 4：注意定時(shí)側(cè)量血壓情況及體溫情況。 5：密切觀察有無血栓形成,如有無下肢的腫脹,疼痛,足背動(dòng)肪的搏 動(dòng)情況. 6:注意觀察患者尿量及夜尿情況.護(hù)理(hl)措施第十九頁，共二十一頁。Thank you!第二十頁，共二十一頁。內(nèi)容(nirng)總結(jié)譚鋒慧。診斷