兒童心血管系統(tǒng)疾病

1、第十二單元心血管系統(tǒng)疾病第一節(jié)心血管系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)考點(diǎn)明細(xì)：本部分考察方式更主要的是概念題和判斷正誤題。一、胎兒血液循環(huán)及出生后血液循環(huán)的改變正常胎兒循環(huán)以體循環(huán)為主，胎兒肺臟處于壓縮狀態(tài)，雖有肺循環(huán)存在，但無氣體交換。胎兒時(shí)期供應(yīng)肝心腦及上肢的血氧含量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于下半身。出生后血循環(huán)改變：臍帶結(jié)扎，肺循環(huán)形成；卵圓孔關(guān)閉；動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉（閉合時(shí)間：正常情況應(yīng)該是1歲內(nèi)閉合，否則臨床上考慮為畸形）。二、小兒血管、心率、血壓特點(diǎn)血管方面主要是動(dòng)脈的特點(diǎn)，動(dòng)脈比成人粗。小兒的心率較快，主要因?yàn)樾旱男玛惔x旺盛，身體組織需要較多的血液供給，而小兒的每搏量有限，只有增加心率才能滿足需要。同時(shí)，嬰幼兒的交

2、感神經(jīng)的興奮占優(yōu)勢(shì)，所以心搏容易加速。新生兒的心率一般范圍為70190次分；，平均為125次分；1歲以內(nèi)的嬰兒心率范圍為80160次分，平均為120次分；12歲為80130次分，平均為110次分；24歲為80120次分，平均為100次分；46歲為75115次分，平均為100次分；610歲為70110次分；平均為90次分；1214歲女童的心率范圍較男童快，為70110次分，平均為90次分，而男童為65105次分，平均為85次分；1416歲女童的心率范圍為65105次分，平均為85次分，男童的心率范圍為60100次分，平均為80次分。小兒的血壓測(cè)量是小兒體格檢查不可缺少的步驟之一。應(yīng)選擇合適寬度的

3、袖帶，一般應(yīng)為患兒上臂長(zhǎng)度的23，新生兒一般為2.54.0cm。小兒的血壓隨年齡變化而變化，并且與患兒的體重及身高密切相關(guān)。正常的新生兒生后1周內(nèi)應(yīng)用超聲多普勒的方法測(cè)血壓的正常值為（658）（416）mmHg，46周時(shí)血壓為928597mmHg。1歲時(shí)血壓為8550mmHg，4歲時(shí)約為9050mmHg, 6歲時(shí)為9460mmHg, 79歲一般為10065mmHg。亦可采用下列公式：收縮壓=（年齡2）+80mmHg，此數(shù)值的23為舒張壓。收縮壓高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg高血壓；低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg為低血壓。正常情況下，下肢收縮壓比上肢高約20mmHg，舒張壓相近。 第二節(jié)先天性心臟病概論考點(diǎn)明細(xì)

4、：重點(diǎn)理解分流與青紫的關(guān)系先天性心臟病系胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異常而致的先天性畸形，是小兒時(shí)期最常見的心臟病。發(fā)病率約占活產(chǎn)嬰兒的0.069%左右。先天性心臟病可能由胎兒遺傳因素與外界環(huán)境相互作用所致。近年來隨著低溫麻醉技術(shù)和心臟直視手術(shù)的發(fā)展，許多先天性心臟病可徹底根治。一、分類根據(jù)左、右兩側(cè)及大血管之間有無分流分為三大類。首先，我們要明確青紫是如何產(chǎn)生的。（一）左向右分流型（潛伏青紫型）如室缺，正常情況下由于體循環(huán)壓力高于肺循環(huán)，故平時(shí)血液從左向右分流而不出現(xiàn)青紫。肺動(dòng)脈或右心室壓力增高并超過左心壓力時(shí)，血液可自右向左分流而出現(xiàn)暫時(shí)性青紫。（二）右向左分流型（青紫型）某些原因（如右心室流出道狹

5、窄）致使右心壓力增高并超過左心，使血流經(jīng)常從右向左分流時(shí)，或因大動(dòng)脈起源異常，使大量靜脈血流入體循環(huán)，均可出現(xiàn)持續(xù)性青紫，如法洛四聯(lián)癥和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等。（三）無分流型（無青紫型）即心臟左、右兩側(cè)或動(dòng)、靜脈之間無異常通路或分流，如肺動(dòng)脈狹窄和主動(dòng)脈縮窄、右位心等。二、診斷先天性心臟病的診斷可依據(jù)病史，體格檢查及特殊檢查獲得。（一）病史1.母妊娠史 詢問母親孕期最初3個(gè)月有無病毒感染，服用影響胎兒發(fā)育藥物、化學(xué)毒物及接觸放射線等。2.癥狀 患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難，吮乳費(fèi)力，氣促咳嗽，易嘔吐、多汗，活動(dòng)或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫，嚴(yán)重可突然發(fā)生暈厥，患兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。3.肺部 反復(fù)出現(xiàn)“肺炎”樣體

6、征。（二）體格檢查1.一般表現(xiàn) 輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴(yán)重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。2.心臟檢查 （1）望診 心前區(qū)有隆起，胸廓發(fā)育畸形，心前區(qū)搏動(dòng)彌散。（2）觸診 可觸及細(xì)震顫（應(yīng)注意位置及發(fā)生時(shí)期，收縮期或舒張期），有時(shí)也可觸及心尖抬舉性沖動(dòng)感。（3）叩診 可粗略估計(jì)心臟的大小及位置等。（4）聽診 注意第1、2心音的強(qiáng)弱，亢進(jìn)或減弱，雜音的性質(zhì)、時(shí)程，響度、位置及傳導(dǎo)方向等。3.周圍血管征 比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓，脈壓寬，伴有

7、毛細(xì)血管搏動(dòng)和股動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)可提示動(dòng)脈導(dǎo)管未閉。三、特殊檢查（一）X線檢查可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動(dòng)以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例，有無肺充血等情況。（二）心電圖可準(zhǔn)確反應(yīng)心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的情況。（三）超聲心動(dòng)圖 為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向，常用有M型超聲心動(dòng)圖，二維或三維超聲心動(dòng)圖，多普勒彩色血流顯像等。 （四）心導(dǎo)管檢查分右心，左心導(dǎo)管檢查兩種，檢查方法是X線透視下，用不透放射線的塑料導(dǎo)管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔或下腔靜脈入右心房，再達(dá)右心室，肺動(dòng)脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓

8、力變化，并明確有無分流及分流部位。（五）其他 可做心血管造影，放射性核素心血管造影磁共振成像等。診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進(jìn)一步明確類型，確定治療方案。四、治療原則無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術(shù)治療，如果發(fā)生充血性心力衰竭者應(yīng)給與內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定時(shí)尋求擇期手術(shù)。亦可以通過介入性導(dǎo)管關(guān)閉缺損，常見有扣式雙盤堵塞裝置，蚌狀傘或蘑菇傘裝置等。第三節(jié)房間隔缺損大綱明細(xì)：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點(diǎn)明細(xì)：重點(diǎn)在于明確診斷要點(diǎn)房間隔缺損是先天性心臟病常見的一種，是在胚胎發(fā)育期心房間隔上殘留未閉的缺損?？煞譃?種類型：（按發(fā)生率）繼發(fā)孔型、原發(fā)孔型、靜脈竇

9、型和冠狀靜脈竇型。血流動(dòng)力學(xué)在房間隔缺損中，左向右分流量主要決定于缺損的大小和左右室的順應(yīng)性。由于右室的順應(yīng)性大于左室，因此存在左向右分流。心臟增大的程度能夠反映分流的程度，在心房水平存在左向右分流，右房、右室和主肺動(dòng)脈及其分支的血流量增多，表現(xiàn)為右房、右室和主肺動(dòng)脈增大，同時(shí)顯示肺血流量增加。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）癥狀癥狀出現(xiàn)的遲早和輕重決定于缺損的大小。缺損小者可終身無癥狀，僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。缺損大者出現(xiàn)癥狀早，由于體循環(huán)血量不足而影響生長(zhǎng)發(fā)育，患兒體格較小、消瘦、乏力、多汗和活動(dòng)后氣促，并可因肺循環(huán)充血而易反復(fù)呼吸道感染。（二）體征患兒多瘦長(zhǎng)，無青紫。心前區(qū)飽滿，搏動(dòng)活躍，劍突下最

10、明顯。胸骨左緣2、3肋間可聽到噴射性收縮期柔和雜音，一般不超過36級(jí)，向兩肺傳導(dǎo)。此雜音在嬰幼兒期可不出現(xiàn)或很輕；并非直接由房間隔的缺損而來，而是因通過右室流出道的血液增多所致。聽診有以下四個(gè)特點(diǎn)：1.第一心音亢進(jìn)，肺動(dòng)脈第二心音增強(qiáng)。2.由于右心室容量增加，收縮時(shí)噴射血流時(shí)間延長(zhǎng)，肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉更落后于主動(dòng)脈瓣，出現(xiàn)不受呼吸影響的第二心音固定分裂。3.由于右心室增大時(shí)，大量的血流通過正常肺動(dòng)脈瓣時(shí)（形成相對(duì)狹窄）在左第二肋間近胸骨旁可聞及2-3級(jí)噴射性收縮期雜音。4.當(dāng)肺循環(huán)血流量超過體循環(huán)大1倍以上時(shí)，則在胸骨左下第4-5肋間隙處可出現(xiàn)三尖瓣相對(duì)狹窄的短促與低頻的舒張?jiān)缰衅陔s音，吸氣時(shí)更響、

11、呼氣時(shí)減弱。（三）并發(fā)癥支氣管炎；充血性心衰；肺水腫；感染性心內(nèi)膜炎。輔助檢查（一）X線檢查（左房的血進(jìn)入右房，右房再進(jìn)入右室，相當(dāng)于增加了肺循環(huán)血量，也就是增加了肺循環(huán)的負(fù)荷。）右室和右房都有不同程度的增大，這取決于分流量的大??；左室和主動(dòng)脈大小正常。原發(fā)孔缺損伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，左心室亦可增大。肺動(dòng)脈擴(kuò)張，肺動(dòng)脈段突出，肺血流量增多。這些征象的程度可能并不一致，在分流量較小時(shí)可能并不明顯。透視下可見“肺門舞蹈”征。（二）心電圖典型的心電圖表現(xiàn)為電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯。部分病例可由右房和右室肥大的表現(xiàn)。P-R間期延長(zhǎng)，V1及V3R導(dǎo)聯(lián)呈rSr或Rsr等不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯的圖形

12、。靜脈竇型房缺，P波電軸可朝向左上，即P波在、aVF導(dǎo)聯(lián)上倒置。（三）超聲心動(dòng)圖二維超聲可確定診斷：二維超聲可顯示缺損的位置和大小，在繼發(fā)孔型房缺可以看到房間隔中部的回聲脫失，缺損邊緣的強(qiáng)回聲點(diǎn)；原發(fā)孔型房缺可看到房間隔下部的回聲脫失，上腔型房缺可看到缺損位于房間隔的上后部，接近上腔靜脈入口處。間接征象主要顯示左向右分流的表現(xiàn)。這些包括右室和右房增大，肺動(dòng)脈擴(kuò)張，并伴有肺血流速增快。彩色多普勒可進(jìn)一步確定和評(píng)價(jià)房間隔缺損的血流動(dòng)力學(xué)改變，多普勒檢查還可估計(jì)右室和肺動(dòng)脈的壓力。（四）心導(dǎo)管及心血管造影治療原則小于3mm的房間隔缺損多在3個(gè)月內(nèi)自然閉合，大于8mm的房缺一般不會(huì)自然閉合。房缺分流量

13、較大需手術(shù)治療，一般可在35歲時(shí)體外循環(huán)下直視關(guān)閉。反復(fù)呼吸道感染、發(fā)生心力衰竭或合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)盡早手術(shù)治療。房間隔缺損也可通過介入性心導(dǎo)管術(shù)，應(yīng)用雙面蘑菇傘裝置關(guān)閉缺損，適應(yīng)證為：繼發(fā)孔型房缺；直徑小于30mm；房缺邊緣距肺靜脈、腔靜脈、二尖瓣口及冠狀靜脈竇口的距離大于5mm；房間隔的伸展徑要大于房缺直徑14mm以上。第四節(jié)室間隔缺損大綱明細(xì)：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點(diǎn)明細(xì)：重點(diǎn)在于明確診斷要點(diǎn)室間隔缺損（VSD）是最常見的先天性心臟病，可占全數(shù)的25%一50%左右。而在許多復(fù)雜的心血管畸形中，室間隔缺損又常為畸形的組成部分。室間隔缺損可分為膜周部缺損、

14、竇部肌肉缺損（流出部缺損）、漏斗隔肌肉缺損及肌小梁部缺損。血流動(dòng)力學(xué)在非發(fā)紺型的VSD患兒的血液分流方向?yàn)樽笙蛴曳至?，分流量取決于缺損的大小，而不是缺損的位置和肺血管抵抗力的大小。不同大小的VSD的血流動(dòng)力學(xué)不同從而產(chǎn)生不同的臨床表現(xiàn)。心腔的大小直接取決于分流量的大小。對(duì)于較小的VSD，只有較少的血流通過室間隔缺損進(jìn)入肺動(dòng)脈，導(dǎo)致肺淤血較少，心腔增大亦較小，所以在胸片上無明顯表現(xiàn)；中等大小的VSD，由于分流血流較多，使左房、左室的血容量增加，導(dǎo)致在X線片上，心臟明顯增大，在ECG上表現(xiàn)為左室肥厚，盡管分流量較大，但右室仍無明顯擴(kuò)大，壓力僅有輕度的增加。肺動(dòng)脈壓有輕度的增加，因此P2可有輕度的增

15、強(qiáng)。對(duì)于較大的VSD，整個(gè)心臟都較中等大小的VSD增大，因?yàn)榉至髁枯^大，右室變的增大和肥厚。因此，在X線片上表現(xiàn)為雙室增大，明顯的肺血增多。ECG上表現(xiàn)為雙室肥厚和左房增大。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）小型缺損即缺損小于0.5cm的患者，亦稱為Roger病，多發(fā)生于室間隔肌部，可無明顯癥狀。臨床上多為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音而發(fā)現(xiàn)。（二）大型缺損缺損較大時(shí)左向右分流增多，體循環(huán)血流量減少，則影響生長(zhǎng)發(fā)育?；純汉粑贝佟⑺比槔щy，蒼白多汗，并易并發(fā)肺部感染，易導(dǎo)致心力衰竭?；純后w重不增。體格檢查，由于心臟增大，常見左心前區(qū)和胸骨隆起。在胸骨旁可能及抬舉性搏動(dòng)，并可觸及收縮期震顫。在胸骨左緣第3、4肋間仍可聞

16、及級(jí)全收縮期雜音，并向四周廣泛傳導(dǎo)。肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn)，表明有肺動(dòng)脈高壓。 輔助檢查（三）X線檢查1.小型室間隔缺損心肺X線檢查無明顯改變，或只輕度左心室增大或肺充血；2.大型室間隔缺損心外形中度以上增大，肺動(dòng)脈段明顯突出，肺血管影增粗，搏動(dòng)強(qiáng)烈，左、右心室增大，右心室增大為主。左心房亦增大，主動(dòng)脈弓影較小。3.當(dāng)發(fā)生肺血管病變時(shí)，主肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈段明顯突出，但是外周肺野血管減少。心臟大小可正常。（四）心電圖 1.小型室間隔缺損心電圖可表現(xiàn)為正常。2.中型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為左室肥大，亦可出現(xiàn)左房肥大。3.大型室間隔缺損心電圖表現(xiàn)為雙室肥大，在心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)的中部有電壓較高的雙向QRS波（大于

17、4.5mV），在2歲以內(nèi)大約有半數(shù)心電圖是雙室增大。可伴有左房增大，表現(xiàn)為P波有切跡，V1上P波雙向。 （五）室缺合并癥支氣管炎；充血性心衰；肺水腫；感染性心內(nèi)膜炎。治療原則室間隔缺損有自然閉合可能，中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期，有臨床癥狀如反復(fù)呼吸道感染和充血性心力衰竭時(shí)進(jìn)行抗感染、強(qiáng)心、利尿、擴(kuò)血管等內(nèi)科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭者，肺動(dòng)脈壓力持續(xù)升高超過體循環(huán)壓的1倍或肺循環(huán)體循環(huán)量之比大于2：1時(shí)，應(yīng)及時(shí)處理。室間隔缺損治療可依靠外科體外循環(huán)下直視手術(shù)修補(bǔ)，也可應(yīng)用可自動(dòng)張開和自動(dòng)置入的裝置（Amplatzer裝置）經(jīng)心導(dǎo)管堵塞，是非開胸治療的新技術(shù)。第五節(jié)動(dòng)脈導(dǎo)

18、管未閉大綱明細(xì)：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點(diǎn)明細(xì)：重點(diǎn)在于明確診斷要點(diǎn)血流動(dòng)力學(xué)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）病理分型有：管型；漏斗型；窗型。左向右分流的多少取決于導(dǎo)管所提供的阻力大小，如導(dǎo)管的直徑、長(zhǎng)度和扭曲度等，對(duì)于分流小的PDA，左室增大較小，所以ECG和胸片可表現(xiàn)為正常。由于在收縮期和舒張期都存在明顯的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的壓力差，因此產(chǎn)生了特征性的連續(xù)性雜音。小的分流，因肺動(dòng)脈的壓力正常，肺動(dòng)脈瓣第2心音（P2）強(qiáng)度正常。對(duì)于中等量的分流的PDA，心臟中等程度的增大伴有肺血量的增多。除了特征性的連續(xù)性的心臟雜音外，可能在心尖部聽到由于二尖瓣相對(duì)狹窄形成的舒張期隆隆樣

19、雜音。對(duì)于較大的PDA，心臟明顯增大，肺血明顯增多。未治療的PDA同樣可產(chǎn)生肺血管阻塞性病變（PVOD），在導(dǎo)管水平存在雙向分流。雙向分流只產(chǎn)生下部身體的發(fā)紺，稱為差異性青紫（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)，上半身不發(fā)生青紫，而下半身出現(xiàn)青紫的表現(xiàn)）。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）癥狀 1.當(dāng)導(dǎo)管較小時(shí)，患兒一般無任何癥狀。2.較大分流的PDA容易患下呼吸道感染，肺不張和充血性心力衰竭（伴有心動(dòng)過速和發(fā)育遲緩）。（二）體征1.對(duì)于較大分流的PDA的嬰兒可出現(xiàn)明顯的心動(dòng)過速和呼吸困難。對(duì)于已發(fā)生肺血管阻塞性病變的患兒，可出現(xiàn)差異性青紫（青紫僅出現(xiàn)在身體下部）。2.心尖搏動(dòng)活躍。在胸骨左緣第2、3肋間可聞及連續(xù)性雜音。脈

20、壓增寬導(dǎo)致脈搏洪大，有明顯的收縮壓增高和舒張壓降低的特征。3.肺動(dòng)脈第2心音一般正常。但是如果肺動(dòng)脈壓力增高則會(huì)出現(xiàn)肺動(dòng)脈第2心音增強(qiáng)。當(dāng)PDA分流量較大時(shí)，在心尖部可能聽到舒張期雜音。（三）感染性動(dòng)脈炎、充血性心力衰竭、心內(nèi)膜炎等是常見的并發(fā)癥。少見的并發(fā)癥有肺動(dòng)脈和動(dòng)脈導(dǎo)管瘤樣擴(kuò)張、動(dòng)脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成。輔助檢查 心電圖小到中等大小的PDA心電圖可表現(xiàn)為正?；蜃笮氖曳屎瘢↙VH）。X線檢查1.對(duì)于分流較小的PDA胸片表現(xiàn)可為正常。2.左房、左室和降主動(dòng)脈可表現(xiàn)為不同程度的增大和肺血增多。3.當(dāng)發(fā)生肺血管阻塞性病變（PVOD）時(shí)，心臟大小正常但肺動(dòng)脈段明顯突出和肺門血管增多。診斷：1.根據(jù)

21、病史、體檢。2.輔助檢查治療原則為防止心內(nèi)膜炎，有效治療和控制心功能不全和肺動(dòng)脈高壓，不同年齡、不同大小的動(dòng)脈導(dǎo)管均應(yīng)手術(shù)或經(jīng)介入方法予以關(guān)閉。采用介入療法（interventional therapy），選擇彈簧圈（coil）、蘑菇傘（Amplatzer）等關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管。第六節(jié)法洛四聯(lián)癥大綱明細(xì)：（1）病理生理（2）臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（3）診斷（4）治療考點(diǎn)明細(xì)：重點(diǎn)在于明確診斷要點(diǎn)（從應(yīng)試的角度講，也就是診斷的技巧。）法洛四聯(lián)癥（TOF）是嬰兒期后最常見的青紫型先天性心臟病。血流動(dòng)力學(xué) 法洛四聯(lián)癥由4種畸形組成： （一）右室流出道梗阻 狹窄范圍可自右室漏斗部入口至左、右肺動(dòng)脈分支。可為漏斗部

22、狹窄、動(dòng)脈瓣狹窄或兩者同時(shí)存在。常有肺動(dòng)脈瓣環(huán)、肺動(dòng)脈總干的發(fā)育不良和肺動(dòng)脈分支的非對(duì)稱性狹窄。狹窄的嚴(yán)重程度差異較大，嚴(yán)重者肺動(dòng)脈閉鎖，可同時(shí)伴動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈間側(cè)支循環(huán)血管。（二）室間隔缺損缺損為膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動(dòng)脈下，有時(shí)可向肺動(dòng)脈下方延伸，稱對(duì)位不良型室間隔缺損。 （三）主動(dòng)脈騎跨 主動(dòng)脈根部粗大且順鐘向旋轉(zhuǎn)右移并騎跨在室間隔缺損上，騎跨范圍在15%95%。（四）右心室肥厚 屬繼發(fā)性病變。以上4種畸形中僅室間隔缺損及右心室流出道狹窄是必需存在，室間隔缺損必須足夠大使左右心室的壓力相等；右心室流出道狹窄是決定患兒的病理生理、病情嚴(yán)重程度及預(yù)后的主要因素。而且，狹窄可隨時(shí)間推移逐漸加重。臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥（一）臨床表現(xiàn)1.出生時(shí)即