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文檔簡(jiǎn)介

1、第十九單元心肌疾病十九、心肌疾病1.概念定義和分類2.擴(kuò)張型心肌病(1)臨床表現(xiàn)(2)X線、超聲心動(dòng)圖檢查(3)診斷與鑒別診斷(4)治療措施3.肥厚型心肌病(1)臨床表現(xiàn)(2)X線和心電圖、超聲心動(dòng)圖檢查(3)診斷與鑒別診斷(4)治療措施4.心肌炎(1)病因和病理(2)病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)和診斷 一 .概念定義和分類:心肌疾病是指除心臟瓣膜病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、肺源性心臟病、先天性心血管病及甲狀腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。1.定義心肌病指伴有心臟功能障礙的心肌疾病。2.心肌病的分類(1995年WHO/ISFC)根據(jù)病理生理、病因?qū)W和發(fā)病因素將心肌病分為4

2、個(gè)病態(tài):(1)擴(kuò)張型心肌病:左心室或雙心室擴(kuò)張,有收縮功能障礙。(2)肥厚型心肌?。鹤笮氖一螂p心室肥厚,通常為非對(duì)稱性室間隔肥厚。(3)限制型心肌?。?jiǎn)位螂p心室舒張功能低下及舒張容積減小,室壁不厚,收縮正常。(4)致心律失常型右室心肌?。河倚氖疫M(jìn)行性纖維脂肪變。二、.擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病的病因最主要的是病毒感染,擴(kuò)張型心肌病的病理改變是心肌細(xì)胞肥大,變性纖維化。擴(kuò)張型心肌病的主要特征是左心室或雙心室擴(kuò)大和心肌收縮功能減退,伴或不伴有充血性心力衰竭(心肌收縮期泵功能衰竭),是擴(kuò)張型心肌病的最主要的臨床表現(xiàn)。常合并心律失常,男多于女,病死率較高,年死亡率25%45%,猝死發(fā)生率30%。病因尚不

3、明。(一)臨床表現(xiàn)起病緩慢,常見癥狀有:(1)極度疲勞、氣促和呼吸困難、端坐呼吸、浮腫和肝大等充血性心力衰竭癥狀和體征。(2)部分病人發(fā)生栓塞或猝死。主要體征為:心臟擴(kuò)大,奔馬律,常合并各種類型心律失常。心肌炎可以演化為心肌病。(二)X線和超聲心動(dòng)圖檢查 (1)胸部X線檢查:心臟陰影明顯增大,心胸比例在50%以上。常有肺淤血。(2)超聲心動(dòng)圖:出現(xiàn)“一大、二薄、三弱、四小”(心腔大,室間隔和室壁薄,室壁搏動(dòng)弱,二尖瓣口開放幅度?。T缙谛那惠p度擴(kuò)大。后期各腔室均增大,以左心房和左心室擴(kuò)大明顯,室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱,左室射血分?jǐn)?shù)明顯減低。二、三尖瓣本身并無病變,但顯示關(guān)閉不全,彩色多普勒顯示二、三

4、尖瓣反流。(三)診斷和鑒別診斷無特異性診斷指標(biāo)。臨床看到心臟擴(kuò)大、心律失常和充血性心力衰竭的患者,如超聲心動(dòng)圖證實(shí)有心室腔擴(kuò)大與室壁彌漫性搏動(dòng)減弱即應(yīng)想到本病的可能。同時(shí)應(yīng)該除外病因明確的器質(zhì)性心臟病如心肌炎、風(fēng)心病、冠心病、先天性心血管病以及各種繼發(fā)性心肌病。冠狀動(dòng)脈造影有助于與缺血性心肌病相鑒別。(四)治療措施無特殊的治療方法。治療原則是針對(duì)心力衰竭和各種心律失常。一般是限制體力活動(dòng),低鹽飲食,應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、受體阻滯劑、鈣通道阻滯劑、利尿劑和小劑量洋地黃等綜合措施,治療擴(kuò)張型心肌病的心力衰竭收到較好效果。對(duì)于重癥的晚期患者合并左束支傳導(dǎo)阻滯者,可以植入雙腔或三腔起搏器,改善心

5、臟功能,緩解癥狀。嚴(yán)重心肌病晚期并且內(nèi)科治療無效者可行心臟移植術(shù)。三 .肥厚型心肌病肥厚型心肌病的主要特征是以左心室(或)右心室心肌的肥厚,心室腔變小,常為不對(duì)稱性室間隔肥厚,伴有左室血液充盈受阻和左室舒張功能減退。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型心肌病。(一)臨床表現(xiàn) 可以完全無自覺癥狀而因猝死或在體檢中被發(fā)現(xiàn)。多數(shù)患者有心悸、胸痛、勞力性呼吸困難等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立時(shí)或運(yùn)動(dòng)時(shí)的眩暈,甚至昏厥等表現(xiàn)。體檢可發(fā)現(xiàn)心臟輕度增大,可聞及第四心音,心尖部常有收縮期雜音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左緣第34肋間聽到較粗糙的噴射性收縮期雜音,該雜音受到心肌收縮力

6、、左心室容量及射血速度的影響而有明顯變化。常因左室容積減少即前負(fù)荷減少(如屏氣,Valsava試驗(yàn),含化硝酸甘油等)或心肌收縮力增加(如心動(dòng)過速、運(yùn)動(dòng)時(shí))而增強(qiáng)。反之,左室容積增加(如下蹲時(shí))或心肌收縮力低下時(shí)(如使用受體阻滯劑等)則可減弱。這些特點(diǎn)可與主動(dòng)脈瓣狹窄相鑒別。(二)X線、心電圖和超聲心動(dòng)圖檢查 (1)胸部X線檢查:心影增大不明顯,如有心力衰竭則呈現(xiàn)心影明顯增大。(2)心電圖:最常見的表現(xiàn)為左心室肥大,ST-T改變,胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)巨大倒置T波。深而不寬的病理性Q波在、aVL或、aVF、V4.V5上的出現(xiàn),R波振幅往往增大,有時(shí)V I呈高R波,R/S比增大為本病的一個(gè)特征。可有室內(nèi)傳導(dǎo)

7、阻滯和期前收縮。(3)超聲心動(dòng)圖:對(duì)本病的診斷有重要意義,可顯示室間隔的非對(duì)稱性肥厚:舒張期室間隔與后壁的厚度之比1.3,室間隔運(yùn)動(dòng)低下。有梗阻的病例可見室間隔流出道部分向左室內(nèi)突出,二尖瓣前葉在收縮期間前移(SAM),主動(dòng)脈瓣在收縮期呈半關(guān)閉狀態(tài)。彩色多普勒可以了解雜音起源及梗阻前后的壓力差。(4)心導(dǎo)管檢查:左室舒張末期壓上升。有梗阻者左室與左室流出道壓差大于20mmHg,Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性(即在有完全代償間歇的室性期前收縮時(shí),期前收縮后的心搏增強(qiáng),心室內(nèi)壓上升,但同時(shí)由于收縮力增強(qiáng)梗阻亦加重,所以主動(dòng)脈內(nèi)壓反而降低)。此現(xiàn)象為梗阻型肥厚性心肌病的特異表現(xiàn),而在主動(dòng)脈瓣狹窄

8、病例則主動(dòng)脈壓與左室心內(nèi)壓成比例上升。本病尚有其他檢查方法,例如心臟造影,心內(nèi)膜心肌活檢。(三)診斷與鑒別診斷(1)診斷:對(duì)臨床或心電圖表現(xiàn)類似冠心病的病人,如病人較年輕,難以考慮為冠心病又不能用其他心臟病來解釋,則應(yīng)想到本病的可能。結(jié)合心電圖、超聲心動(dòng)圖及其他檢查發(fā)現(xiàn)進(jìn)行分析可以做出診斷。如有陽(yáng)性家族史(猝死、心臟增大等)更有助于診斷。(2)鑒別診斷:本病通過超聲心動(dòng)圖、心血管造影及心肌活檢方法可與高血壓性心臟病、冠心病、先天性心血管病、主動(dòng)脈瓣狹窄等相鑒別。(四)治療措施本病的治療原則為弛緩肥厚的心肌,防止心動(dòng)過速及維持正常竇性心律,減輕左室流出道梗阻和抗室性心律失常。(1)避免心肌收縮力

9、增強(qiáng):對(duì)病人進(jìn)行生活指導(dǎo),提醒病人避免劇烈運(yùn)動(dòng)、持重或屏氣等,可減少猝死的發(fā)生。避免使用正性肌力藥物(如洋地黃)以及減輕心臟負(fù)荷的藥物,減少流出道梗阻。(2)目前常用-腎上腺能阻滯劑,可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱,如病人癥狀減輕可長(zhǎng)期應(yīng)用。長(zhǎng)期使用鈣通道阻滯劑也具有較好效果。但對(duì)梗阻型且有肺小動(dòng)脈嵌壓較高、既往有左心衰竭病史、病態(tài)竇房結(jié)綜合征、房室傳導(dǎo)阻滯的病人則宜慎用。重癥梗阻型病人可以試用植入雙腔DDD型起搏器、介入治療(室間隔心肌化學(xué)消融術(shù))或手術(shù)治療(切除肥厚的室間隔心肌)。 對(duì)于肥厚型心肌病的擴(kuò)張型心肌病相患者采用擴(kuò)張型心肌病伴心力衰竭的治療措施。四 .心肌炎(一)病因及病理

10、心肌炎是指心肌本身的炎性病變,有彌漫性、局灶性;急、慢性之分。總體分為感染性與非感染性兩類。各種病原微生物均可引起,目前常見者為病毒性心肌炎。常見病毒包括柯薩奇(Coxsakie)A、B病毒,ECHO病毒,脊髓灰質(zhì)炎病毒,流感和皰疹病毒等,此外其他病毒也可引起心肌炎。主要通過:病毒感染對(duì)心肌的直接損害;免疫T細(xì)胞、多種細(xì)胞因子及NO等介導(dǎo)的心肌損害和微血管損傷引起心肌炎癥。病毒性心肌炎的病理改變包括心肌實(shí)質(zhì)改變和間質(zhì)改變。典型改變是心肌間質(zhì)增生、水腫充血,大量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)等。 (二)病毒性心肌炎的臨床表現(xiàn)和診斷病變程度輕微者無癥狀,個(gè)別也可表現(xiàn)為猝死。一般常先有發(fā)熱,全身倦怠感即所謂“感冒”樣

11、癥狀或惡心、嘔吐等消化道癥狀,然后出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難、浮腫甚至Adams-Stokes綜合征。體格檢查發(fā)現(xiàn)與發(fā)熱程度不平行的心動(dòng)過速,各種心律失常,可聽到第三心音或雜音?;蛴蓄i靜脈怒張、肺部啰音、肝腫大等心力衰竭體征。重癥可出現(xiàn)心源性休克。胸部X線見心影擴(kuò)大或正常。心電圖ST-T改變及各種心律失常,有Q波者須要與心肌梗死鑒別。超聲心動(dòng)圖節(jié)段性或彌漫性心室壁運(yùn)動(dòng)障礙。血清心肌肌鈣蛋白T或I、血清肌酸磷酸激酶同工酶(CK-MB)檢測(cè)增高,血沉增快,C反應(yīng)蛋白增加。血清柯薩奇病毒IgM抗體,用于早期診斷;血清病毒中和抗體于發(fā)病后3周間兩次血清的抗體滴定度有4倍增高為病毒感染的陽(yáng)性指標(biāo),但不是肯

12、定的病因診斷指標(biāo)。反復(fù)心內(nèi)膜心肌活檢有助于本病的診斷和預(yù)后判斷。1.(2000年考題)下列不屬于急性病毒性心肌炎常見臨床表現(xiàn)的是 A.先有發(fā)熱,然后出現(xiàn)心悸、胸悶 B.惡心、嘔吐等消化道癥狀 C.可合并各種心律失常 D.常出現(xiàn)器質(zhì)性心臟雜音 E.心動(dòng)過速與發(fā)熱程度平行 答案:E 【答疑編號(hào)30190101:針對(duì)該題提問】2.(2002年考題)對(duì)肥厚型梗阻性心肌病的診斷最有意義的是 A.心電圖出現(xiàn)深而不寬的病理性Q波 B.胸骨左緣第三、四肋間有響亮的收縮期雜音 C.用力后心前區(qū)悶痛及暈厥史 D.超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)舒張期室間隔與左室后壁厚度之比1.3E.可聞第三心音及第四心音 答案:D 【答疑編號(hào)30

13、190102:針對(duì)該題提問】(2004年考題)對(duì)診斷肥厚型梗阻性心肌病最有意義的是 A.心電圖出現(xiàn)深而寬的病理性Q波 B.胸骨左緣第三、四肋間有響亮的收縮期雜音 C.用力時(shí)心前區(qū)悶痛及暈厥史 D.超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)舒張期室間隔左室后壁的厚度之比1.3,伴二尖瓣前葉收縮期向前運(yùn)動(dòng) E.可聞第三心音及第四心音 答案:D【答疑編號(hào)30190103:針對(duì)該題提問】【答疑編號(hào)】3.(2002年考題)可使肥厚型梗阻性心肌病的心臟雜音減弱的藥物是 A.硝酸甘油 B.地高辛 C.異丙腎上腺素 D.亞硝酸異戊酯 E.普萘洛爾 答案:E 【答疑編號(hào)30190104:針對(duì)該題提問】4.(2003年考題)擴(kuò)張型心肌病左、

14、右心室同時(shí)衰竭時(shí),與臨床癥狀和體征最有關(guān)的因素是 A.靜脈回流增加 B.肺淤血 C.心排量減少 D.心律失常 E.心肌缺血 答案:D 【答疑編號(hào)30190105:針對(duì)該題提問】5.(2003年考題)擴(kuò)張型心肌病患者的最主要的臨床表現(xiàn)是 A.呼吸道感染 B.室性心律失常 C.心力衰竭 D.暈厥 E.房室傳導(dǎo)阻滯 答案:C 【答疑編號(hào)30190106:針對(duì)該題提問】6.女,16歲,活動(dòng)后心慌、氣短、胸痛兩周,兩周前曾患“感冒”,持續(xù)發(fā)熱一周。查體:面色蒼白,心界向左下擴(kuò)大,心率120次分,頻發(fā)早搏。第一心音減弱。心尖區(qū)聞及奔馬律及3/6級(jí)全收縮期雜音。心肌酶譜檢查CK-MB 80IU/L。最有可能

15、的診斷是 A.急性病毒性心肌炎 B.風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全 C.擴(kuò)張型心肌病 D.急性風(fēng)濕熱 E.急性心肌梗死 答案:A試題點(diǎn)評(píng):有“感冒”病史,心界擴(kuò)大,心率快,有早搏,S1減弱,CK-MB升高均支持病毒性心肌炎診斷?!敬鹨删幪?hào)30190107:針對(duì)該題提問】7.(2004年考題)男性,32歲,勞累后心悸、氣促、下肢水腫6個(gè)月。查體:心界向兩側(cè)擴(kuò)大,心尖區(qū)聞及2/6級(jí)收縮期雜音,兩肺底有小水泡音,超聲心動(dòng)圖示左室腔增大,心電圖提示完全性左束支阻滯。該患者應(yīng)診斷為 A.心包炎 B.擴(kuò)張型心肌病 C.急性病毒性心肌炎 D.二尖瓣狹窄 E.肺心病 答案:B 試題點(diǎn)評(píng):擴(kuò)張性心肌病的診斷缺乏特異性診斷

16、指標(biāo),但具備心臟擴(kuò)大,心力衰竭,心律失常等臨床表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖出現(xiàn)“一大、二薄、三弱、四小”(心腔大,室間隔和室壁薄,室壁搏動(dòng)弱,二尖瓣口開放幅度?。┘纯煽紤]本病?!敬鹨删幪?hào)30190108:針對(duì)該題提問】8.(2000年考題)男,46歲,因心悸、胸痛、勞力性呼吸困難數(shù)日就診。心電圖示左室肥大,、aVL、aVF導(dǎo)聯(lián)有病理性Q波。心導(dǎo)管檢查示左室腔與流出道間壓差20mmHg,Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性。診斷是 A.擴(kuò)張型心肌病 B.肥厚型心肌病 C.限制型心肌病 D.未定型心肌病 E.特異性心肌病 答案:B 【答疑編號(hào)30190109:針對(duì)該題提問】(911題共用題干) 男性,21歲,近

17、半年來反復(fù)心悸、胸痛、勞力性呼吸困難,時(shí)有頭暈或短暫神志喪失。體檢發(fā)現(xiàn):心臟輕度增大,心尖部有2級(jí)收縮期雜音和第4心音,胸骨左緣第34肋間聞及較粗糙的噴射性收縮期雜音。 9.(2003年考題)最可能的診斷是 A.冠心病心絞痛 B.二尖瓣關(guān)閉不全 C.主動(dòng)脈瓣狹窄 D.肥厚型梗阻心肌病 E.病毒性心肌炎 答案:D 【答疑編號(hào)30190110:針對(duì)該題提問】10.(2003年考題)最有價(jià)值的診斷方法是 A.胸部X線攝片 B.心電圖 C.超聲心動(dòng)圖 D.心臟核素檢查 E.冠狀動(dòng)脈造影 答案:C 【答疑編號(hào)30190111:針對(duì)該題提問】11.(2003年考題)應(yīng)選用的藥物是 A.地高辛 B.硝酸甘油

18、 C.心得安(替萘洛爾) D.卡托普利 E.雙氫克尿噻 答案:C 試題點(diǎn)評(píng):時(shí)有頭暈或短暫神志喪失,胸骨左緣第34肋間粗糙噴射性收縮期雜音為肥厚梗阻性心肌病的典型表現(xiàn),超聲心動(dòng)圖舒張期室間隔與左室后壁厚度之比1.3最有診斷價(jià)值。受體阻滯劑有利于防止心動(dòng)過速,減輕左室流出道狹窄?!敬鹨删幪?hào)30190112:針對(duì)該題提問】(1213題共用題干) 女性19歲,近2周來發(fā)熱38左右,伴惡心、嘔吐、腹瀉。遂出現(xiàn)心悸、胸痛、呼吸困難,暈厥發(fā)作,體檢發(fā)現(xiàn):面色蒼白,精神萎靡。心率40次分。律齊,心尖部第一心音低鈍,且可聞及大炮音,臨床診斷病毒性心肌炎。 12.心電圖表現(xiàn)最可能是 A.竇性心動(dòng)過緩 B.第一度

19、房室傳導(dǎo)阻滯 C.第二度房室傳導(dǎo)阻滯 D.第三度房室傳導(dǎo)阻滯 E.室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 答案:D 【答疑編號(hào)30190113:針對(duì)該題提問】13.最適宜的治療措施為 A.靜脈注射阿托品 B.靜脈滴注硝酸甘油 C.皮下注射腎上腺素 D.臨時(shí)植入心臟起搏器 E.心臟復(fù)律 答案:D 試題點(diǎn)評(píng):第三度房室傳導(dǎo)阻滯因房室分離,各自保持自己的節(jié)律,若心室收縮緊接在心房之后,心室收縮前房室瓣也處于較大的開放狀態(tài),因而產(chǎn)生極響亮的S1,成為大泡音,對(duì)于癥狀明顯、心室律緩慢者,應(yīng)及時(shí)給予臨時(shí)性或永久性心臟起搏器。 【答疑編號(hào)30190114:針對(duì)該題提問】(1416題共用備選答案) A.左室擴(kuò)大,流出道增寬,室間隔及左

20、室后壁運(yùn)動(dòng)減弱 B.室間隔非對(duì)稱性肥厚,舒張期室間隔厚度與左室后壁之比1.3:1 C.心前壁之前和心后壁之后有液性暗區(qū) D.瓣葉有贅生物及瓣葉穿孔 E.舒張期二尖瓣前葉呈圓拱狀,后葉活動(dòng)度減弱,交界處融合,瓣葉增厚和瓣口面積減小下列各種心臟病超聲心動(dòng)圖檢查顯示 14.(2000年考題)擴(kuò)張型心肌病 答案:A 【答疑編號(hào)30190115:針對(duì)該題提問】15.(2000年考題)肥厚型心肌病 答案:B 【答疑編號(hào)30190116:針對(duì)該題提問】16.(2000年考題)心包積液 案:C 【答疑編號(hào)30190117:針對(duì)該題提問】肥厚型梗阻性心肌病左室流出道狹窄的主要病理基礎(chǔ)是非對(duì)稱性室間隔肥厚肥厚型梗阻性心肌病胸骨左緣的收縮期雜音變化左室容積減少時(shí)增強(qiáng)肥厚型梗阻性心肌病人導(dǎo)管檢查,具有診斷意義的是Brockenbrough現(xiàn)象陽(yáng)性心得安可使肥厚型梗阻性心肌病雜音減弱擴(kuò)張型心肌病的最主要特征是心肌收縮期泵功能衰竭擴(kuò)張型

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