肺硬化性血管瘤影像學(xué)診斷

1、廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例1：男性，：男性，47歲歲廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室界限清晰的高密度與低密度之分廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例2：女性，：女性，35歲歲廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室界限清晰的高密度與低密度之分廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例3：女性，：女性，50歲歲廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室薄層薄層CT縱隔窗為縱隔窗為3.75mm廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷

2、教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室薄層薄層CT（肺窗為（肺窗為2.5mm廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室薄層薄層CT縱隔窗為縱隔窗為3.75mm廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例4：女性，女性，53歲歲 廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室女性，女性，44歲歲廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室男性，男性，68歲歲女性，女性，50歲歲廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射

3、診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病例病例廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室肺硬化性血管瘤肺硬化性血管瘤pulmonary sclerosing hemangiomsclerosing hemangiom of the lung（PSH/SHL）廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室定義及病因定義及病因 是一種較為少見(jiàn)的肺部良性腫瘤。是一種較為少見(jiàn)的肺部良性腫瘤。 以往命名較混亂，曾將其歸為肺炎性假瘤，以往命名較混亂，曾將其歸為肺炎性假瘤，還有肺乳頭狀還有肺乳頭狀/硬化性肺泡細(xì)胞瘤和肺良硬化性肺泡細(xì)胞瘤和肺良性性/硬化性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等名稱(chēng)

4、。硬化性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤等名稱(chēng)。 在在WHO(1999)肺腫瘤的新分類(lèi)中將其正肺腫瘤的新分類(lèi)中將其正式命名為肺硬化性血管瘤。式命名為肺硬化性血管瘤。 病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，近年來(lái)大多數(shù)病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，近年來(lái)大多數(shù)學(xué)者通過(guò)免疫組化和免疫電鏡研究，認(rèn)為學(xué)者通過(guò)免疫組化和免疫電鏡研究，認(rèn)為其來(lái)源可能是肺泡其來(lái)源可能是肺泡型上皮細(xì)胞。型上皮細(xì)胞。 可有家族史?？捎屑易迨贰V東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室病理學(xué)病理學(xué)組織學(xué)形態(tài)類(lèi)型：實(shí)體型、乳頭型、硬化組織學(xué)形態(tài)類(lèi)型：實(shí)體型、乳頭型、硬化型、血管瘤型型、血管瘤型組織學(xué)特征：組織學(xué)特征：1. 實(shí)性細(xì)胞團(tuán)及粘液樣基質(zhì)內(nèi)散在有白細(xì)胞實(shí)性細(xì)

5、胞團(tuán)及粘液樣基質(zhì)內(nèi)散在有白細(xì)胞2. 血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向血管瘤樣增生伴管壁硬化傾向3. 增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內(nèi)增生的小血管呈乳頭狀突向氣腔內(nèi)4. 存在出血及硬化區(qū)存在出血及硬化區(qū)5. 研究表明，為肺上皮細(xì)胞源性腫瘤，即研究表明，為肺上皮細(xì)胞源性腫瘤，即II型肺泡細(xì)胞瘤型肺泡細(xì)胞瘤廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室黃色實(shí)性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯(cuò)黃色實(shí)性區(qū)與新鮮出血灶及纖維化區(qū)相交錯(cuò)廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室低倍鏡可見(jiàn)乳頭狀結(jié)構(gòu)廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室非腫瘤性細(xì)支氣管肺泡上皮非腫瘤性細(xì)支氣管肺泡上皮圍繞腫瘤性圍繞腫瘤

6、性“間質(zhì)細(xì)胞間質(zhì)細(xì)胞”廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 女性多見(jiàn)，男女比約為女性多見(jiàn)，男女比約為3:8 多發(fā)于多發(fā)于4060歲歲 生長(zhǎng)緩慢生長(zhǎng)緩慢 多為咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、發(fā)熱，多為咳嗽最突出，胸痛、胸背痛、發(fā)熱，部分表現(xiàn)為咯血，也可無(wú)任何癥狀部分表現(xiàn)為咯血，也可無(wú)任何癥狀 一般為良性一般為良性 文獻(xiàn)報(bào)告少數(shù)病例發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移文獻(xiàn)報(bào)告少數(shù)病例發(fā)生局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室影像學(xué)影像學(xué)X線線 肺野內(nèi)孤立圓形或橢圓形陰影肺野內(nèi)孤立圓形或橢圓形陰影 邊界清晰、密度均勻邊界清晰、密度均勻 部分呈分葉狀部分呈分葉狀 其內(nèi)偶見(jiàn)鈣

7、化其內(nèi)偶見(jiàn)鈣化 X線所見(jiàn)較難與支氣管肺癌相鑒別線所見(jiàn)較難與支氣管肺癌相鑒別廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室影像學(xué)影像學(xué)CT 類(lèi)圓形孤立性肺結(jié)節(jié)（類(lèi)圓形孤立性肺結(jié)節(jié)（SPN）或腫塊）或腫塊 輪廓清楚、邊緣光滑、銳利輪廓清楚、邊緣光滑、銳利 可有淺分葉和小鈣化可有淺分葉和小鈣化 多數(shù)位于肺邊緣近胸膜下多數(shù)位于肺邊緣近胸膜下 CT平掃：界限清晰的高密度與低密度之平掃：界限清晰的高密度與低密度之分；密度均勻，偶見(jiàn)分；密度均勻，偶見(jiàn)空氣新月征空氣新月征（特征性（特征性表現(xiàn)）。表現(xiàn)）。廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室空氣新月征象病理空氣新月征象病理 病灶周?chē)欣w維假性包膜形

8、成，瘤組織因病灶周?chē)欣w維假性包膜形成，瘤組織因毛細(xì)血管增生延長(zhǎng)，管壁玻璃樣變，并形毛細(xì)血管增生延長(zhǎng)，管壁玻璃樣變，并形成乳突樣突起深入氣道，使氣道變成不規(guī)成乳突樣突起深入氣道，使氣道變成不規(guī)則的裂隙，從而使腫瘤與包膜間形成半環(huán)則的裂隙，從而使腫瘤與包膜間形成半環(huán)狀游離空氣腔隙狀游離空氣腔隙 未分化的肺間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，未分化的肺間質(zhì)細(xì)胞不斷增生和透明樣變，圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大圍繞支氣管導(dǎo)致遠(yuǎn)端的空氣腔隙擴(kuò)大廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室影像學(xué)影像學(xué)CT增強(qiáng)：增強(qiáng)：1. 低密度區(qū)基本不強(qiáng)化，高密度區(qū)強(qiáng)化低密度區(qū)基本不強(qiáng)化，高密度區(qū)強(qiáng)化明顯明顯2. 腫塊強(qiáng)

9、化明顯且出現(xiàn)混雜密度腫塊強(qiáng)化明顯且出現(xiàn)混雜密度3. 逐漸均勻強(qiáng)化逐漸均勻強(qiáng)化4. 貼邊血管征：即位于肺門(mén)旁的病灶周貼邊血管征：即位于肺門(mén)旁的病灶周?chē)?jiàn)血管呈繞球狀強(qiáng)化圍見(jiàn)血管呈繞球狀強(qiáng)化5. 周?chē)偷牟≡钆c強(qiáng)化明顯的支氣管血周?chē)偷牟≡钆c強(qiáng)化明顯的支氣管血管相連管相連廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室影像學(xué)影像學(xué)MRI：1. T1WI 等信號(hào)為主，其內(nèi)呈不均勻等信號(hào)為主，其內(nèi)呈不均勻稍低信號(hào)稍低信號(hào)2. T2WI 等信號(hào)、不均勻高信號(hào)、低等信號(hào)、不均勻高信號(hào)、低信號(hào)（鈣化）信號(hào)（鈣化）3. 增強(qiáng)延遲掃描呈明顯強(qiáng)化增強(qiáng)延遲掃描呈明顯強(qiáng)化廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研

10、室鑒別診斷鑒別診斷炎性假瘤：多有肺部感染病史，炎性假瘤：多有肺部感染病史，胸痛，病灶密度不均，邊緣不光胸痛，病灶密度不均，邊緣不光滑，鄰近胸膜肥厚粘連。滑，鄰近胸膜肥厚粘連。結(jié)核球：瘤周衛(wèi)星灶、環(huán)形強(qiáng)化。結(jié)核球：瘤周衛(wèi)星灶、環(huán)形強(qiáng)化。周?chē)头伟褐車(chē)头伟?有明顯的臨床癥狀，有明顯的臨床癥狀，病灶本身多有毛刺、分葉、胸膜病灶本身多有毛刺、分葉、胸膜凹陷征等惡性征象。凹陷征等惡性征象。廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室廣東醫(yī)學(xué)院放射診斷教研室鑒別診斷鑒別診斷錯(cuò)構(gòu)瘤：爆米花狀鈣化、錯(cuò)構(gòu)瘤：爆米花狀鈣化、HRCT檢出檢出瘤內(nèi)脂肪成分、基本不發(fā)生囊變。瘤內(nèi)脂肪成分、基本不發(fā)生囊變。類(lèi)癌：好發(fā)于肺段以上支氣管，周?chē)?lèi)癌：好發(fā)于肺段以上支氣管，周?chē)蜕僖?jiàn)，臨床可有型少見(jiàn)，臨床可有“類(lèi)癌綜合征