孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07課件

1、孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07個人簡介個人簡介Plos One 、J Viral Hepatitis、HBPD Int、Annu Rev Immunol等等SCI雜志審稿人，多個國內(nèi)期刊編委或?qū)徃迦穗s志審稿人，多個國內(nèi)期刊編委或?qū)徃迦?先后負(fù)責(zé)先后負(fù)責(zé)3項國家傳染病重大專項子課題和項國家傳染病重大專項子課題和5項國家自然科學(xué)項國家自然科學(xué)基金等課題。發(fā)表科研基金等課題。發(fā)表科研(k yn)論文百余篇，其中論文百余篇，其中SCI 12篇。篇。孫殿興，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，白求恩孫殿興，醫(yī)學(xué)博士，博士生導(dǎo)師，主任醫(yī)師，白求恩國際和平醫(yī)院全軍國際和平醫(yī)院全軍(qun jn)肝病中心主任；

2、肝病中心主任；兼任全國感染科醫(yī)師學(xué)會委員，中國免疫學(xué)會感染免兼任全國感染科醫(yī)師學(xué)會委員，中國免疫學(xué)會感染免疫分會常委，全軍感染病學(xué)會常委，北京軍區(qū)傳染病疫分會常委，全軍感染病學(xué)會常委，北京軍區(qū)傳染病學(xué)會主任委員，河北省感染病學(xué)會副主任委員，河北學(xué)會主任委員，河北省感染病學(xué)會副主任委員，河北省中西醫(yī)肝病學(xué)會副主任委員，河北省肝病學(xué)會常委省中西醫(yī)肝病學(xué)會副主任委員，河北省肝病學(xué)會常委等學(xué)術(shù)等學(xué)術(shù)(xush)職務(wù)；職務(wù)；第一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門靜脈高壓門靜脈高壓(goy)(goy)癥癥白求恩國際和平醫(yī)院全軍白求恩國際和平醫(yī)院全軍(qun jn)(qun jn)肝病中心肝病

3、中心 孫殿興孫殿興第二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07概述概述(i sh)(i sh)：多種原因多種原因(yunyn)門靜脈系統(tǒng)門靜脈系統(tǒng)(xtng)血流受阻血流受阻血流量增加血流量增加血管舒縮血管舒縮功能障礙功能障礙門靜脈及其屬支壓力升高門靜脈及其屬支壓力升高脾腫大脾腫大側(cè)支循環(huán)形成和開放側(cè)支循環(huán)形成和開放腹水腹水第三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07提提 綱綱u 門靜脈系統(tǒng)解剖學(xué)門靜脈系統(tǒng)解剖學(xué)u 病因?qū)W病因?qū)Wu 病理生理學(xué)病理生理學(xué)u 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u 診斷與鑒別診斷與鑒別(jinbi)(jinbi)診斷診斷u 治療治療第四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-

4、12-07門靜脈系統(tǒng)門靜脈系統(tǒng)(xtng)(xtng)解剖概要解剖概要第五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門靜脈在解剖門靜脈在解剖(jipu)(jipu)上有三個特點上有三個特點： 門靜脈無瓣膜，其壓力維持是通過：門靜脈無瓣膜，其壓力維持是通過： (A) (A) 流入的血量流入的血量 (B) (B) 流出的阻力；流出的阻力； 門靜脈系位于兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間門靜脈系位于兩個毛細(xì)血管網(wǎng)之間 一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng)一端是胃、腸、脾、胰的毛細(xì)血管網(wǎng) 另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇；另一端是肝小葉內(nèi)的肝竇； 門靜脈系與腔靜脈系之間有四個交通支門靜脈系與腔靜脈系之間有四個交通支。第六頁，共

5、八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門門V V系與腔系與腔V V系之間系之間4 4組交通組交通(jiotng)(jiotng)支支 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支* * 直腸下端、肛管交通支直腸下端、肛管交通支 前腹壁交通支前腹壁交通支 腹膜腹膜(fm)(fm)后交通支后交通支 * * 最主要：胃底、食管下段交通支最主要：胃底、食管下段交通支* * 正常情況：很細(xì)小，血流量很少正常情況：很細(xì)小，血流量很少第七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07 腸系膜上靜脈腸系膜上靜脈(jngmi) 腸系膜下靜脈腸系膜下靜脈 門靜脈門靜脈 肝竇肝竇 脾靜脈脾靜脈 下腔靜脈下腔靜脈 肝靜

6、脈肝靜脈 中央靜脈中央靜脈第八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07病病 因因第九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-071 1 門脈血流阻力增加：門脈血流阻力增加： 即后向血流學(xué)說即后向血流學(xué)說 (1)(1)、肝細(xì)胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。、肝細(xì)胞損害，纖維增生，門脈血流阻力增加。(2)(2)、肝動脈門靜脈交通支開放。、肝動脈門靜脈交通支開放。(3)(3)、腸源性血管活性物質(zhì)直接、腸源性血管活性物質(zhì)直接(zhji)(zhji)進(jìn)入體循環(huán)，致肝小靜進(jìn)入體循環(huán)，致肝小靜脈收縮。脈收縮。第十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-072 2門脈血流量增加：門脈血流量增加：

7、 即前向血流學(xué)說即前向血流學(xué)說 一些擴(kuò)血管物質(zhì)直接進(jìn)入一些擴(kuò)血管物質(zhì)直接進(jìn)入(jnr)(jnr)體循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流體循環(huán)，導(dǎo)致內(nèi)臟血流量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增加，使全量增加，而外周血管阻力降低，心輸出量增加，使全身和內(nèi)臟處于高動力狀態(tài)。身和內(nèi)臟處于高動力狀態(tài)。第十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門靜脈高壓門靜脈高壓(goy)(goy)癥分型癥分型肝前竇前竇內(nèi)竇后肝內(nèi)肝后門脈高壓第十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07肝前型：肝前型：肝外門靜脈血栓肝外門靜脈血栓(xushun)(xushun)形成形成先天性畸形先天性畸形肝外壓迫肝外壓迫脾靜脈血栓形成脾

8、靜脈血栓形成( (左側(cè)門靜脈高壓癥左側(cè)門靜脈高壓癥) )病因病因: :腹部創(chuàng)傷，腫瘤，胰腺炎腹部創(chuàng)傷，腫瘤，胰腺炎 特征：僅僅脾靜脈高壓特征：僅僅脾靜脈高壓診斷：胃、食道出血，肝臟正常。診斷：胃、食道出血，肝臟正常。治療：脾切除可根治。治療：脾切除可根治。第十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07肝后型：肝后型：BuddBuddChiariChiari綜合征綜合征縮窄性心包炎縮窄性心包炎嚴(yán)重嚴(yán)重(ynzhng)(ynzhng)右心衰等右心衰等第十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07肝內(nèi)型：肝內(nèi)型：竇前性：血吸蟲病竇前性：血吸蟲病，早期原發(fā)性膽汁性肝硬變，早期原發(fā)性膽汁性肝

9、硬變，早期，早期原發(fā)性硬化性膽管炎原發(fā)性硬化性膽管炎 ，骨髓纖維化，骨髓纖維化，結(jié)節(jié)病，骨髓增，結(jié)節(jié)病，骨髓增生性疾病，先天性肝纖維化，特發(fā)性生性疾病，先天性肝纖維化，特發(fā)性PHPH，砷、硫唑嘌呤、，砷、硫唑嘌呤、氯乙烯等肝損害。氯乙烯等肝損害。竇性竇性/ /竇后性：慢性肝炎后肝硬變，酒精性肝硬變竇后性：慢性肝炎后肝硬變，酒精性肝硬變/ /肝炎，氨甲喋呤、肝炎，氨甲喋呤、vitAvitA中毒，不完全中毒，不完全(wnqun)(wnqun)間隔性纖間隔性纖維化，肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生，靜脈閉塞性疾病，維化，肝細(xì)胞結(jié)節(jié)再生性增生，靜脈閉塞性疾病，肝靜脈栓塞（肝靜脈栓塞（Budd-ChiariBudd

10、-Chiari綜合征）。綜合征）。第十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07血蟲病性肝硬變：竇前血蟲病性肝硬變：竇前 血吸蟲卵沉積血吸蟲卵沉積(chnj)在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi)在匯管區(qū)門靜脈小分支內(nèi) 門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng)門靜脈小分支管腔變窄，周圍發(fā)生肉芽腫性反應(yīng) 血流受阻，門靜脈壓力隨之增加血流受阻，門靜脈壓力隨之增加第十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門靜脈小分支門靜脈小分支(fnzh)肝動脈肝動脈(dngmi)小小分支分支肝炎肝炎(n yn)后肝硬變：肝竇、竇后后肝硬變：肝竇、竇后肝小葉纖維組織增生和肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)擠壓肝竇，使肝竇變窄肝小葉纖

11、維組織增生和肝細(xì)胞再生結(jié)節(jié)擠壓肝竇，使肝竇變窄或閉塞，使門靜脈的血流受阻；或閉塞，使門靜脈的血流受阻；肝內(nèi)高阻力導(dǎo)致肝內(nèi)淋巴回流受阻，進(jìn)一步增加門脈壓；肝內(nèi)高阻力導(dǎo)致肝內(nèi)淋巴回流受阻，進(jìn)一步增加門脈壓；匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支匯管區(qū)肝動脈、門靜脈小分支的交通支：平時不開放，肝竇的交通支：平時不開放，肝竇受壓和阻塞時大量開放；壓力受壓和阻塞時大量開放；壓力高高8 81010倍的肝動脈血流直接倍的肝動脈血流直接進(jìn)入壓力較低的門靜脈小分支。進(jìn)入壓力較低的門靜脈小分支。第十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07（1 1） 左側(cè)左側(cè)PHPH（亦稱局限性或區(qū)域性（亦稱局限性或區(qū)域性PHPH）：

12、）：l單純性脾靜脈阻塞，導(dǎo)致門脈脾胃區(qū)壓力升高，單純性脾靜脈阻塞，導(dǎo)致門脈脾胃區(qū)壓力升高，出現(xiàn)胃底、食道出現(xiàn)胃底、食道V V曲張，甚至出血。曲張，甚至出血。l病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占病因以胰腺疾病為主，胰腺炎占65%65%，胰腺腫，胰腺腫瘤占瘤占18%18%。其他原因有何杰金病、脾門結(jié)核。其他原因有何杰金病、脾門結(jié)核(jih)(jih)、臍靜脈插管、某些腹膜后疾病和某些手、臍靜脈插管、某些腹膜后疾病和某些手術(shù)后（如胃切除、門體分流術(shù)）、骨髓增生性術(shù)后（如胃切除、門體分流術(shù)）、骨髓增生性疾病、胃潰瘍、脾動脈瘤等。疾病、胃潰瘍、脾動脈瘤等。成人成人PHPH的少見的少見(sho jin)(sho

13、 jin)原因原因第十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第十九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第二十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07（2）Budd-Chiari綜合征綜合征l 肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維肝靜脈、下腔靜脈肝段血栓形成、纖維(xinwi)膜性狹窄、膜性狹窄、閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞。閉塞引起的肝靜脈流出道阻塞。l 分為急性、亞急性和慢性三型。分為急性、亞急性和慢性三型。l 我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西方我國以妊娠、感染和下腔靜脈膜性梗阻多見；西方以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、口服避孕藥及腫瘤以骨髓增生性疾病、高凝狀態(tài)、

14、口服避孕藥及腫瘤多見。多見。第二十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第二十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07（3）特發(fā)性門靜脈高壓）特發(fā)性門靜脈高壓(goy)癥（癥（IPH）l 病因不明，以脾大、貧血和食管、胃底靜脈曲張病因不明，以脾大、貧血和食管、胃底靜脈曲張為特征為特征l 排除了肝硬變、肝外門靜脈、脾靜脈或肝靜脈閉塞排除了肝硬變、肝外門靜脈、脾靜脈或肝靜脈閉塞(bs)、血吸蟲病等、血吸蟲病等l 需經(jīng)腹腔鏡、肝活檢、門脈造影、肝靜脈造影等需經(jīng)腹腔鏡、肝活檢、門脈造影、肝靜脈造影等特殊檢查才能確診。特殊檢查才能確診。第二十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-

15、07IPHl 有認(rèn)為有認(rèn)為IPHIPH與某些化學(xué)物質(zhì)如砷、銅、氯乙烯等及肝與某些化學(xué)物質(zhì)如砷、銅、氯乙烯等及肝損藥物如損藥物如6-6-巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關(guān)；巰基嘌呤、硫唑嘌呤等有關(guān)；l 也有認(rèn)為與感染有關(guān)，感染后抗原入門靜脈引起免也有認(rèn)為與感染有關(guān)，感染后抗原入門靜脈引起免疫疫(miny)(miny)復(fù)合物反應(yīng)，導(dǎo)致門靜脈一過性血栓形成，復(fù)合物反應(yīng)，導(dǎo)致門靜脈一過性血栓形成，繼而發(fā)生門靜脈纖維化、狹窄或閉塞，形成繼而發(fā)生門靜脈纖維化、狹窄或閉塞，形成PHPH；l 近年來認(rèn)為近年來認(rèn)為IPH IPH 與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。第二十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-0

16、7IPHl 日本稱之日本稱之IPHIPH；l 印度稱為非肝硬變性門靜脈纖維化印度稱為非肝硬變性門靜脈纖維化l 美國稱為肝門靜脈硬化癥美國稱為肝門靜脈硬化癥l 英國稱為非硬化性英國稱為非硬化性PHPHl 現(xiàn)仍有人主張沿用現(xiàn)仍有人主張沿用(ynyng)(ynyng)BantisBantis綜合征這一名詞。綜合征這一名詞。第二十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07PHPH的罕見的罕見(hn jin)(hn jin)病因病因l 多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結(jié)結(jié)核累及肝門淋巴結(jié)引多房棘球絳蟲、腹腔淋巴結(jié)結(jié)核累及肝門淋巴結(jié)引起肝靜脈阻塞，形成起肝靜脈阻塞，形成PHPH；l 脾血管肉瘤，肝內(nèi)、脾內(nèi)動靜

17、脈瘺，引起脾血管肉瘤，肝內(nèi)、脾內(nèi)動靜脈瘺，引起PHPH；l 腎移植術(shù)后長期使用腎移植術(shù)后長期使用(shyng)(shyng)免疫抑制劑如硫唑嘌呤免疫抑制劑如硫唑嘌呤等引起等引起IPHIPH。第二十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07病理(bngl)生理門靜脈壓力門靜脈壓力充血性脾腫大充血性脾腫大 血管交通支擴(kuò)張、出血血管交通支擴(kuò)張、出血 腹水腹水 門脈高壓性胃病門脈高壓性胃病(wi bn) 門體分流性腦病門體分流性腦病第二十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07正常門靜脈壓力正常門靜脈壓力(yl)(yl): : 13-24cmH 13-24cmH2 2O O門靜脈高壓門靜

18、脈高壓: : 30-50 cmH2O壓力壓力(yl)(yl)不超過不超過 25 cmH25 cmH2 2O O 時，食管胃底曲張靜脈時，食管胃底曲張靜脈很少破裂出血很少破裂出血第二十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07l 脾充血腫大脾充血腫大l 長期脾竇充血長期脾竇充血 - - 脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞脾內(nèi)纖維組織增生和脾髓細(xì)胞(xbo)(xbo)再生再生l 脾破壞血細(xì)胞的功能增加脾破壞血細(xì)胞的功能增加l 白細(xì)胞、血小板減少白細(xì)胞、血小板減少 脾脾亢亢脾腫大與脾功能脾腫大與脾功能(gngnng)(gngnng)亢進(jìn)亢進(jìn)第二十九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-071.1.

19、胃冠狀靜脈胃冠狀靜脈(jngmi)(jngmi)、胃短靜脈、胃短靜脈(jngmi)(jngmi)奇靜脈、半奇靜脈奇靜脈、半奇靜脈上腔靜脈上腔靜脈 胃底、食道下段交通支胃底、食道下段交通支胃底、食管下段交通支胃底、食管下段交通支破裂破裂(pli)出血出血交通交通(jiotng)支擴(kuò)張支擴(kuò)張第三十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07胃底食管胃底食管(shgun)下段交通支出血原下段交通支出血原因因l 離門靜脈主于最近，離腔靜脈主干也較近，壓力離門靜脈主于最近，離腔靜脈主干也較近，壓力差最大差最大l 受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著受門靜脈高壓的影響也最早、最顯著l 食道、胃交界處的食管靜

20、脈位于固有層食道、胃交界處的食管靜脈位于固有層l 發(fā)生曲張后使覆蓋的粘膜變薄，易為粗糙食物或胃發(fā)生曲張后使覆蓋的粘膜變薄，易為粗糙食物或胃酸返流腐蝕所損傷酸返流腐蝕所損傷l 惡心、嘔吐、咳嗽、腹腔內(nèi)壓突然惡心、嘔吐、咳嗽、腹腔內(nèi)壓突然(trn)升高、門靜升高、門靜脈壓力也突然脈壓力也突然(trn)升高，導(dǎo)致曲張靜脈的破裂升高，導(dǎo)致曲張靜脈的破裂第三十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-072.2.腸系膜下靜脈腸系膜下靜脈(jngmi)(jngmi)、直腸上靜脈、直腸上靜脈(jngmi)(jngmi) 直腸下靜脈直腸下靜脈 肛管靜脈肛管靜脈下腔靜脈下腔靜脈 直腸下端(xi dun)肛管交

21、通支繼發(fā)性痔繼發(fā)性痔交通交通(jiotng)支擴(kuò)張支擴(kuò)張第三十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-073.3.臍旁靜脈臍旁靜脈(jngmi)(jngmi) 腹上深靜脈腹上深靜脈上腔靜上腔靜脈脈 腹下深靜脈腹下深靜脈下腔靜脈下腔靜脈 前腹壁交通前腹壁交通(jiotng)(jiotng)支支前腹壁靜脈曲張前腹壁靜脈曲張(jngmi-qzhng)交通支擴(kuò)張交通支擴(kuò)張第三十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第三十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-074.4.腸系膜上、下靜脈腸系膜上、下靜脈(jngmi)(jngmi)分支分支 下腔靜脈下腔靜脈 腹膜后交通支腹膜后交通支腹

22、膜后的小靜脈也明顯腹膜后的小靜脈也明顯擴(kuò)張擴(kuò)張(kuzhng)、充血、充血交通交通(jiotng)支擴(kuò)張支擴(kuò)張第三十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07腹水腹水(fshu)l 肝硬變后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙而含量減肝硬變后肝功能減退，血漿白蛋白的合成障礙而含量減低，引起血漿膠體滲透壓降低低，引起血漿膠體滲透壓降低l 門脈壓升高使門靜脈系毛細(xì)血管床的濾過壓增加門脈壓升高使門靜脈系毛細(xì)血管床的濾過壓增加l 肝內(nèi)淋巴液回流不暢，自肝表面漏入腹腔肝內(nèi)淋巴液回流不暢，自肝表面漏入腹腔l 肝功能不全時，腎上腺皮質(zhì)的醛固酮和垂體肝功能不全時，腎上腺皮質(zhì)的醛固酮和垂體(chut)后葉的后

23、葉的抗利尿激素在體內(nèi)增多，促進(jìn)腎小管對鈉和水的再吸抗利尿激素在體內(nèi)增多，促進(jìn)腎小管對鈉和水的再吸收，鈉和水的儲留收，鈉和水的儲留第三十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門脈高壓門脈高壓(goy)性胃病性胃病l 黏膜循環(huán)障礙：在門靜脈高壓時，胃黏膜下層的動黏膜循環(huán)障礙：在門靜脈高壓時，胃黏膜下層的動-靜脈交通支廣泛靜脈交通支廣泛開放，黏膜下血管擴(kuò)張，靜脈淤血，黏膜下血流增加，胃壁淤血、開放，黏膜下血管擴(kuò)張，靜脈淤血，黏膜下血流增加，胃壁淤血、水腫，黏膜血供卻減少水腫，黏膜血供卻減少(jinsho)造成缺血缺氧，黏膜上皮細(xì)胞破壞增多造成缺血缺氧，黏膜上皮細(xì)胞破壞增多和修復(fù)能力降低，屏

24、障作用受損，易受各種致病因素攻擊，如幽門和修復(fù)能力降低，屏障作用受損，易受各種致病因素攻擊，如幽門螺桿菌感染螺桿菌感染l 膽汁反流：門脈高壓癥時，胃腸道淤血和高胃泌素血癥，抑制縮膽膽汁反流：門脈高壓癥時，胃腸道淤血和高胃泌素血癥，抑制縮膽囊促胰素對幽門括約肌和囊促胰素對幽門括約肌和Oddi 括約肌的調(diào)節(jié)，使之松弛，膽汁和十括約肌的調(diào)節(jié)，使之松弛，膽汁和十二指腸液反流入胃，引起膽汁反流性胃炎。二指腸液反流入胃，引起膽汁反流性胃炎。第三十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07門體分流門體分流(fn li)性腦病性腦病l 肝臟可將經(jīng)門靜脈轉(zhuǎn)運來的腸源性毒性物質(zhì)進(jìn)行代謝并解毒，肝病肝臟可將經(jīng)

25、門靜脈轉(zhuǎn)運來的腸源性毒性物質(zhì)進(jìn)行代謝并解毒，肝病時因門脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，這些腸源性毒時因門脈血流繞過肝細(xì)胞或因肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損，這些腸源性毒性物質(zhì)可直接進(jìn)入體循環(huán)，它們性物質(zhì)可直接進(jìn)入體循環(huán)，它們(t men)(t men)對腦有毒性作用對腦有毒性作用l 氨是蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物氨是蛋白質(zhì)分解產(chǎn)物, ,可能在其中起重要作用可能在其中起重要作用l 生物胺作為假性神經(jīng)遞質(zhì)可干擾腦能量代謝并抑制神經(jīng)沖動傳生物胺作為假性神經(jīng)遞質(zhì)可干擾腦能量代謝并抑制神經(jīng)沖動傳遞遞.-.-氨基丁酸氨基丁酸(GABA)(GABA)是腦內(nèi)的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)是腦內(nèi)的主要抑制性神經(jīng)遞質(zhì)l 短鏈脂肪酸和其他腸

26、源性毒素亦起一定作用或與氨共同作用，短鏈脂肪酸和其他腸源性毒素亦起一定作用或與氨共同作用，血清芳香族氨基酸水平常升高血清芳香族氨基酸水平常升高l 腦血管通透性以及細(xì)胞完整性的改變可能起一定的作用腦血管通透性以及細(xì)胞完整性的改變可能起一定的作用第三十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第三十九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 男男 女女 發(fā)展緩慢發(fā)展緩慢 脾腫大、脾功能亢進(jìn)脾腫大、脾功能亢進(jìn) 上消化道急性上消化道急性(jxng)(jxng)大出血，嘔鮮紅色血大出血，嘔鮮紅色血 腹水腹水 肝昏迷肝昏迷第四十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓

27、癥-12-07脾腫大、脾功能脾腫大、脾功能(gngnng)亢進(jìn)亢進(jìn) 腫大后可在左肋緣下摸到腫大后可在左肋緣下摸到 程度不一，大者可達(dá)臍下程度不一，大者可達(dá)臍下 巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多見巨型脾腫大在血吸蟲病性肝硬變中尤為多見 脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能脾腫大均伴發(fā)程度不同的脾功能(gngnng)亢進(jìn)亢進(jìn) 表現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)降底，血小板計數(shù)減少，逐漸出表現(xiàn)白細(xì)胞計數(shù)降底，血小板計數(shù)減少，逐漸出現(xiàn)貧血現(xiàn)貧血第四十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07嘔血嘔血(u xu)或黑便或黑便 曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性曲張的食管、胃底靜脈一旦破裂，立刻發(fā)生急性(jxng)

28、大出大出血，血色鮮紅血，血色鮮紅 肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板肝功能損害引起凝血功能障礙，脾功能亢進(jìn)引起血小板數(shù)減少，出血不易自止數(shù)減少，出血不易自止 大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷大出血引起肝組織嚴(yán)重缺氧，容易導(dǎo)致肝昏迷 首次大出血的死亡率可達(dá)首次大出血的死亡率可達(dá)25；第一次大出血后的；第一次大出血后的12年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血年內(nèi)，約半數(shù)病人可以再次大出血第四十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07腹水腹水(fshu)等臨床表現(xiàn)等臨床表現(xiàn) 肝功能損害的表現(xiàn)肝功能損害的表現(xiàn) 大出血后因缺氧而加重肝組織損害，常引起或加劇大出血后因缺氧而加重肝組

29、織損害，常引起或加劇腹水的形成腹水的形成 有些有些“頑固性腹水頑固性腹水”甚難消退甚難消退 常伴有腹脹、食欲常伴有腹脹、食欲(shy)減退減退 部分病人還具有黃疽、前腹壁靜脈曲張等體征部分病人還具有黃疽、前腹壁靜脈曲張等體征第四十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第四十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第四十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07診斷診斷(zhndun)和鑒別診斷和鑒別診斷(zhndun)第四十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07診診 斷斷 病史（肝炎或血吸蟲病病史（肝炎或血吸蟲病(xu x chn bn)） 三個主要臨床表現(xiàn)：

30、脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、三個主要臨床表現(xiàn)：脾腫大和脾功能亢進(jìn)、嘔血或黑便、腹水腹水 由于個體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個主要臨床表現(xiàn)有由于個體反應(yīng)的差異和病程的不同，三個主要臨床表現(xiàn)有時僅出現(xiàn)一二個方面時僅出現(xiàn)一二個方面 輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇、輔助檢查：血象、肝功能、食管吞鋇、B超超 CT、MRI和和門靜脈造影門靜脈造影第四十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07輔助輔助(fzh)檢查檢查 血象：血象： WBC減少減少(jinsho)，以，以WBC和和PLT改變最明顯改變最明顯 肝功能檢查：肝功能檢查：血漿白蛋白降低而球蛋白增高，血漿白蛋白降低而球蛋白增高，A/G

31、倒置，倒置，血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素常增高，血清轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素常增高，PT可延長可延長 食管吞鋇食管吞鋇X線檢查：線檢查：鋇劑充盈時輪廓呈蟲蝕狀的改變；排鋇劑充盈時輪廓呈蟲蝕狀的改變；排空時表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影空時表現(xiàn)為蚯蚓樣或串珠狀負(fù)影 B型超聲檢查：型超聲檢查：可見肝硬變波型，脾腫大和腹水可見肝硬變波型，脾腫大和腹水第四十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07內(nèi)鏡檢查內(nèi)鏡檢查(jinch)第四十九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07食食道道(shdo)下下端端靜靜脈脈曲曲張張造造影影第五十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查(jinch)l

32、CTCT：可觀察全肝狀態(tài)，增強(qiáng)掃描可反映側(cè)支循環(huán)形可觀察全肝狀態(tài)，增強(qiáng)掃描可反映側(cè)支循環(huán)形成、脾及門靜脈改變，但不適于嬰幼兒、孕婦及常成、脾及門靜脈改變，但不適于嬰幼兒、孕婦及常規(guī)體檢。規(guī)體檢。l MRIMRI：MRIMRI血管造影（血管造影（MRAMRA）可了解肝內(nèi)外門靜脈變）可了解肝內(nèi)外門靜脈變化?；?。l 血管造影：血管造影：可了解肝動脈、肝靜脈可了解肝動脈、肝靜脈(jngmi)(jngmi)、門靜脈、門靜脈(jngmi)(jngmi)和下腔靜脈和下腔靜脈(jngmi)(jngmi)形態(tài)、分支及病變。形態(tài)、分支及病變。第五十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07鑒別診斷鑒別診斷（

33、與食管胃底靜脈曲張破裂（與食管胃底靜脈曲張破裂(pli)出血鑒別）出血鑒別）1 1、消化性潰瘍、消化性潰瘍2 2、出血性胃炎，糜爛性胃炎，應(yīng)激性潰瘍：酒、非甾體、出血性胃炎，糜爛性胃炎，應(yīng)激性潰瘍：酒、非甾體抗炎藥、激素、休克、膿毒血癥、燒傷、手術(shù)后、抗炎藥、激素、休克、膿毒血癥、燒傷、手術(shù)后、CNSCNS損傷。損傷。3 3、胃癌、胃癌4 4、膽道出血：肝外傷、肝血管瘤、肝腫瘤、肝膿腫、膽道出血：肝外傷、肝血管瘤、肝腫瘤、肝膿腫(nngzhng)(nngzhng)、膽管結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽管炎、膽管結(jié)石、膽道蛔蟲癥、膽管炎 膽道出血三聯(lián)征：膽道出血三聯(lián)征：絞痛、黃疸、出血，可以后繼發(fā)絞痛、黃疸

34、、出血，可以后繼發(fā)熱熱第五十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷（與脾腫大鑒別）（與脾腫大鑒別）1. 1. 感染性脾腫大感染性脾腫大 病毒性肝炎、敗血癥等所致的急性感染脾腫大。病毒性肝炎、敗血癥等所致的急性感染脾腫大。 脾膿腫。脾膿腫。 2. 2. 血液病性脾腫大血液病性脾腫大 慢性慢性(mn xng)(mn xng)白血病、骨髓纖維化、慢性白血病、骨髓纖維化、慢性(mn xng)(mn xng)溶血溶血性貧血，多有較明顯的脾腫大。性貧血，多有較明顯的脾腫大。 慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。慢性原發(fā)性血小板減少性紫癜。 3. 3. 腫瘤性脾腫大腫瘤性脾腫

35、大 原發(fā)性脾腫瘤：原發(fā)性脾腫瘤： 脾囊腫：真，假性囊腫。脾囊腫：真，假性囊腫。 第五十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07食管胃底靜脈食管胃底靜脈(jngmi)出血的預(yù)防與治療出血的預(yù)防與治療第五十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07食道胃底靜脈出血食道胃底靜脈出血(ch xi)的預(yù)防的預(yù)防 有小的靜脈曲張的患者，應(yīng)該有小的靜脈曲張的患者，應(yīng)該1-21-2年復(fù)查年復(fù)查(fch)(fch)胃鏡，出現(xiàn)失胃鏡，出現(xiàn)失代償?shù)母斡不?，?yīng)該每年復(fù)查代償?shù)母斡不?，?yīng)該每年復(fù)查(fch)(fch)胃鏡；胃鏡； 有食道靜脈曲張有食道靜脈曲張( (尤其是胃鏡檢查存在尤其是胃鏡檢查存在“紅色

36、征紅色征”者者) )，無論以往有無曾經(jīng)出血，應(yīng)該心得安預(yù)防，除非存在禁無論以往有無曾經(jīng)出血，應(yīng)該心得安預(yù)防，除非存在禁忌癥；忌癥； 心得安初始劑量心得安初始劑量10mg10mg，2/2/日。應(yīng)使靜息心率下降到基礎(chǔ)日。應(yīng)使靜息心率下降到基礎(chǔ)心率的心率的7575或靜息心率達(dá)或靜息心率達(dá)50-6050-60次次/min/min 停藥時出血風(fēng)險再現(xiàn)，應(yīng)持久用藥。停藥時出血風(fēng)險再現(xiàn)，應(yīng)持久用藥。第五十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07不推薦不推薦(tujin)的預(yù)防措施的預(yù)防措施l 心得安與內(nèi)鏡下靜脈曲張?zhí)自?lián)合心得安與內(nèi)鏡下靜脈曲張?zhí)自?lián)合(linh)(linh)預(yù)防，與單預(yù)防，與單一預(yù)

37、防效果相似，不推薦二者聯(lián)合一預(yù)防效果相似，不推薦二者聯(lián)合(linh)(linh)；l 單用單硝酸異山梨酯無預(yù)防作用，也不推薦其與單用單硝酸異山梨酯無預(yù)防作用，也不推薦其與阻斷劑酯聯(lián)合，研究證明聯(lián)合未獲益。阻斷劑酯聯(lián)合，研究證明聯(lián)合未獲益。l 不推薦外科分流術(shù)、不推薦外科分流術(shù)、TIPSSTIPSS、硬化劑等治療用于首次、硬化劑等治療用于首次出血的預(yù)防。出血的預(yù)防。第五十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07選擇性選擇性阻斷劑（阿替洛爾、美托洛爾）效果較差，用于靜脈阻斷劑（阿替洛爾、美托洛爾）效果較差，用于靜脈曲張出血的初級曲張出血的初級(chj)預(yù)防不是最佳選擇預(yù)防不是最佳選擇非選擇

38、性非選擇性阻斷劑作用阻斷劑作用(zuyng)機(jī)理機(jī)理降低降低(jingd)(jingd)心輸出量心輸出量（11效應(yīng)）效應(yīng)）通過產(chǎn)生內(nèi)臟血通過產(chǎn)生內(nèi)臟血管收縮（管收縮（22效應(yīng)）效應(yīng)）非選擇性非選擇性阻斷劑阻斷劑減少門脈血流量減少門脈血流量降低門脈壓力降低門脈壓力 心得安心得安第五十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07l 禁忌證：竇性心動過緩、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺禁忌證：竇性心動過緩、支氣管哮喘、慢性阻塞性肺部疾病、心功能衰竭部疾病、心功能衰竭(shuiji)(shuiji)、低血壓、房室傳導(dǎo)阻滯、低血壓、房室傳導(dǎo)阻滯、胰島素依賴性糖尿病、外周血管病變、肝功能胰島素依賴性糖尿病、

39、外周血管病變、肝功能Chil-Chil-Pugh CPugh C級、急性出血期。級、急性出血期。l 肝硬化應(yīng)用肝硬化應(yīng)用阻斷劑常見的副作用：頭暈、乏力、呼吸阻斷劑常見的副作用：頭暈、乏力、呼吸困難、性功能障礙困難、性功能障礙l 雖然這些副作用中的一部分會隨著時間或減少劑量后雖然這些副作用中的一部分會隨著時間或減少劑量后消失，但仍有消失，但仍有1515的患者停藥的患者停藥非選擇性非選擇性阻斷劑的副作用阻斷劑的副作用 第五十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07食管胃底靜脈食管胃底靜脈(jngmi)出血的治療出血的治療l 非手術(shù)治療：非手術(shù)治療：l 手術(shù)手術(shù)(shush)(shush)治

40、療治療第五十九頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07l 恢復(fù)血容量：但血容量的恢復(fù)要謹(jǐn)慎，過度輸血或輸液可恢復(fù)血容量：但血容量的恢復(fù)要謹(jǐn)慎，過度輸血或輸液可能導(dǎo)致繼續(xù)或重新出血。避免僅用氯化鈉溶液補(bǔ)足液體，能導(dǎo)致繼續(xù)或重新出血。避免僅用氯化鈉溶液補(bǔ)足液體，以免加重或加速腹水。必要時應(yīng)及時補(bǔ)充血漿、血小板等。以免加重或加速腹水。必要時應(yīng)及時補(bǔ)充血漿、血小板等。l 血容量充足的指征：收縮壓血容量充足的指征：收縮壓90-120 mmHg90-120 mmHg；脈搏；脈搏100 100 次次/min/min；尿量；尿量40 ml/h40 ml/h、血、血Na+Na+140 mmol/L140

41、mmol/L；神志清；神志清楚或好轉(zhuǎn)、無明顯楚或好轉(zhuǎn)、無明顯(mngxin)(mngxin)脫水貌。脫水貌。 一般一般(ybn)治療治療第六十頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07l 有明顯凝血功能障礙和有明顯凝血功能障礙和/ /或血小板減少癥的患者可考慮輸注新或血小板減少癥的患者可考慮輸注新鮮冰凍血漿或血小板鮮冰凍血漿或血小板l 短程（最多短程（最多7 7天）抗生素預(yù)防性應(yīng)用天）抗生素預(yù)防性應(yīng)用l H2H2受體拮抗劑和質(zhì)子泵抑制劑能提高胃內(nèi)受體拮抗劑和質(zhì)子泵抑制劑能提高胃內(nèi)pHpH值，促進(jìn)血小板聚值，促進(jìn)血小板聚集集(jj)(jj)和纖維蛋白凝塊的形成，避免血凝塊過早溶解，有利于和纖

42、維蛋白凝塊的形成，避免血凝塊過早溶解，有利于止血和預(yù)防再出血。止血和預(yù)防再出血。l 口服止血：去甲腎、磷酸鋁凝膠、凝血酶、云南白藥口服止血：去甲腎、磷酸鋁凝膠、凝血酶、云南白藥l 阻斷劑不應(yīng)該用于急性出血，阻斷劑不應(yīng)該用于急性出血，一般一般(ybn)治療治療第六十一頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07重要重要(zhngyo)的非手術(shù)治療的非手術(shù)治療u藥物治療藥物治療(zhlio)(zhlio)應(yīng)作為靜脈曲張出血的一線療法應(yīng)作為靜脈曲張出血的一線療法l 藥物：垂體后葉素藥物：垂體后葉素硝酸甘油，特利加壓素，生長硝酸甘油，特利加壓素，生長抑素或奧曲肽抑素或奧曲肽l 內(nèi)鏡：硬化劑、套扎（對

43、胃底靜脈出血無效）內(nèi)鏡：硬化劑、套扎（對胃底靜脈出血無效）l 三腔管壓迫三腔管壓迫l TIPSSTIPSS第六十二頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07生長抑素及其類似物生長抑素及其類似物l 靜脈注射靜脈注射l 收縮內(nèi)臟收縮內(nèi)臟(nizng)(nizng)血管，減少門靜脈血流，降低門脈壓力血管，減少門靜脈血流，降低門脈壓力l 無血管加壓素的心血管系統(tǒng)的副作用無血管加壓素的心血管系統(tǒng)的副作用第六十三頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07垂體垂體(chut)加壓素加壓素l能使內(nèi)臟小動脈收縮，血流量減少，從而減能使內(nèi)臟小動脈收縮，血流量減少，從而減少內(nèi)臟回血量，短暫降低門脈壓力少內(nèi)臟

44、回血量，短暫降低門脈壓力l使曲張靜脈破裂處形成血栓而達(dá)到止血使曲張靜脈破裂處形成血栓而達(dá)到止血l有加重肝缺氧和加重肝功能損害的缺點有加重肝缺氧和加重肝功能損害的缺點l對高血壓和有冠狀血管供血不足者不適用對高血壓和有冠狀血管供血不足者不適用l近年來有人近年來有人(yu rn)(yu rn)行選擇性腹腔動脈插管注藥行選擇性腹腔動脈插管注藥第六十四頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07l 特利加壓素是合成的垂體后葉素類似物，其生物活性特利加壓素是合成的垂體后葉素類似物，其生物活性時間更長，副作用明顯更少，可有效控制急性靜脈曲時間更長，副作用明顯更少，可有效控制急性靜脈曲張出血，并且張出血，并

45、且(bngqi)(bngqi)可以降低死亡率可以降低死亡率特利加壓素特利加壓素第六十五頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07三腔管壓迫三腔管壓迫(yp)止血止血l 利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，利用充氣的氣囊分別壓迫胃底和食管下段的曲張靜脈，以達(dá)止血目的以達(dá)止血目的l 迅速迅速(xn s)(xn s)控制超過控制超過8080患者的出血患者的出血l 共有三腔共有三腔圓形囊（胃囊），充氣后壓迫胃底圓形囊（胃囊），充氣后壓迫胃底柱形氣囊（食管囊），充氣后壓迫食管下段柱形氣囊（食管囊），充氣后壓迫食管下段胃腔，作胃管，可行吸引、沖洗和注入止血藥物胃腔，作胃管，可行吸引、沖洗和

46、注入止血藥物第六十六頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07第六十七頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07三腔管用三腔管用(gunyng)法法l 證實無漏氣證實無漏氣l 涂上石蠟油，插管至胃腔涂上石蠟油，插管至胃腔l 先向胃囊充氣先向胃囊充氣(chn q)(chn q)150150200m1200m1，充足，充足l 牽引：滑車裝置，懸重物約牽引：滑車裝置，懸重物約0.5kg0.5kg，備剪刀，注，備剪刀，注意角度，重物離地位置意角度，重物離地位置l 用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣用觀察止血效果，如仍出血再向食管氣囊注氣l 食管氣囊為食管氣囊為100100150m1150m1，適量，適量第六十八頁，共八十頁。孫殿興-門靜脈高壓癥-12-07放置放置(fngzh)三腔管后三腔管后l 應(yīng)抽除胃內(nèi)容應(yīng)抽除胃內(nèi)容l 用生理鹽水反復(fù)灌洗用生理鹽水反復(fù)灌洗l 觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出觀察胃內(nèi)有無鮮血吸出l 無鮮血，同時血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明無鮮血，同時血壓、脈搏漸趨穩(wěn)定，說明(shumng)(shumng)出血出血已基本控制。已基本控制。l 出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊出血停止，可先排空食管氣囊，后排空胃氣囊l 再觀察再觀察12122424小時，如確已止血方可拔管小時，如確已止血方可拔管第六十九頁，共八十頁。孫殿興