肺隔離癥的診治

1、LOGO2014-9-20肺隔離癥肺隔離癥(pulmonary sequestration河北醫(yī)科大學(xué)第四醫(yī)院胸外科研究生張書研Company LContents概 論1分 類2影像學(xué)表現(xiàn)3診斷與鑒別診斷4概概 論論肺隔離癥肺隔離癥Company LCompany L概論概論v肺隔離癥（肺隔離癥（pulmonary sequestration，PS）：）：是肺的一種先天性發(fā)育畸形，系指體循環(huán)動脈是肺的一種先天性發(fā)育畸形，系指體循環(huán)動脈分支供應(yīng)一部分發(fā)育不全、無呼吸功能而正常肺組織相分支供應(yīng)一部分發(fā)育不全、無呼吸功能而正常肺組織相隔離的肺組織。隔離的肺組織。這種畸形分葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型多這種

2、畸形分葉內(nèi)型和葉外型，葉內(nèi)型多見。肺隔離癥是少見的先天性肺疾病，常不為人們所認見。肺隔離癥是少見的先天性肺疾病，常不為人們所認識，又因其缺少特異性臨床表現(xiàn)，故常被誤診為肺部其識，又因其缺少特異性臨床表現(xiàn)，故常被誤診為肺部其它疾病，病人可長期被誤診而得不到有效治療，影響患它疾病，病人可長期被誤診而得不到有效治療，影響患者的健康和生活。影像檢查在者的健康和生活。影像檢查在Ps的診斷中起重要作用，的診斷中起重要作用，特別是近年來隨著螺旋特別是近年來隨著螺旋CT、MR和血管造影等影像新技和血管造影等影像新技術(shù)的發(fā)展應(yīng)用，其診斷價值尤為顯著。術(shù)的發(fā)展應(yīng)用，其診斷價值尤為顯著。v 主要特點：主要特點：病變

3、由體動脈供血并與正常肺組織分離。病變由體動脈供血并與正常肺組織分離。病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制Company L病因及發(fā)病機制病因及發(fā)病機制v在胚胎發(fā)育期間肺動脈發(fā)育不全，使一部分肺組在胚胎發(fā)育期間肺動脈發(fā)育不全，使一部分肺組織血液供應(yīng)受障礙并由主動脈的分支代替肺動脈織血液供應(yīng)受障礙并由主動脈的分支代替肺動脈供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量供應(yīng)該區(qū)肺組織，由于來自主動脈的血液含氧量與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的與來自肺動脈的血液完全不同，使該段肺組織的肺功能無法進行，因而發(fā)育不全而無肺功能。肺功能無法進行，因而發(fā)育不全而無肺功能。Company L病因及發(fā)病機制病因及發(fā)

4、病機制vPsPs的病因有諸多學(xué)說，常見有副肺芽學(xué)說，牽引的病因有諸多學(xué)說，常見有副肺芽學(xué)說，牽引學(xué)說，血管發(fā)育不全學(xué)說，目前多支持學(xué)說，血管發(fā)育不全學(xué)說，目前多支持PrycePryce牽引牽引學(xué)說，認為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，學(xué)說，認為本病是一種先天性肺胚胎發(fā)育畸形，是由胚胎的前原腸，額外發(fā)育的支氣管和氣管肺是由胚胎的前原腸，額外發(fā)育的支氣管和氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈或有異常團塊。但有少數(shù)肺隔離癥沒有異常動脈或有異常動脈卻沒有隔離肺。因此，肺隔離癥的發(fā)生機制動脈卻沒有隔離肺。因此，肺隔離

5、癥的發(fā)生機制有待進一步研討。有待進一步研討。Company L病理學(xué)分型及表現(xiàn)病理學(xué)分型及表現(xiàn)Company L病理學(xué)分型及表現(xiàn)病理學(xué)分型及表現(xiàn)根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜，將肺隔離根據(jù)隔離肺組織有無獨立的臟層胸膜，將肺隔離癥分為癥分為2 2型型 葉內(nèi)型葉內(nèi)型 葉外型葉外型Company L分型分型葉外型：葉外型： 本型隔離肺有自己獨立完整的臟層本型隔離肺有自己獨立完整的臟層胸膜，通?？拷７螌嵸|(zhì)；胸膜，通?？拷７螌嵸|(zhì)；90%90%的隔離肺與左半的隔離肺與左半側(cè)膈有關(guān)，可位于肺底與橫膈之間、膈下或膈內(nèi)，側(cè)膈有關(guān)，可位于肺底與橫膈之間、膈下或膈內(nèi)，甚至可位于縱膈內(nèi)。供血動脈通常來自腹主

6、動脈甚至可位于縱膈內(nèi)。供血動脈通常來自腹主動脈或其主要分支之一，也可以是多枝細小動脈供血。或其主要分支之一，也可以是多枝細小動脈供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)，奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)，引起左向右分流。本型肺隔離癥多在新生兒尸檢引起左向右分流。本型肺隔離癥多在新生兒尸檢時發(fā)現(xiàn)。由于本型隔離肺封閉在自己獨立的胸膜時發(fā)現(xiàn)。由于本型隔離肺封閉在自己獨立的胸膜囊內(nèi)，除非與下段食管或胃底相通，否則發(fā)生感囊內(nèi)，除非與下段食管或胃底相通，否則發(fā)生感染的可能性很小。較葉內(nèi)型者少見。染的可能性很小

7、。較葉內(nèi)型者少見。Company L分型分型v葉內(nèi)型：葉內(nèi)型：病變區(qū)與鄰近正常肺為同一臟病變區(qū)與鄰近正常肺為同一臟層胸膜所包裹，隔離的肺組織與正常肺組層胸膜所包裹，隔離的肺組織與正常肺組織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣織分界不清，病灶內(nèi)部為大小不等的囊樣結(jié)構(gòu)，部分為實性肺組織塊，囊內(nèi)充滿黏結(jié)構(gòu)，部分為實性肺組織塊，囊內(nèi)充滿黏液。多不與正常支氣管相通，合并感染時液。多不與正常支氣管相通，合并感染時可與臨近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，空可與臨近支氣管相通，囊內(nèi)可有膿液，空氣可進入囊內(nèi)。氣可進入囊內(nèi)。v 供血動脈來自降主動脈、腹主動脈或其分供血動脈來自降主動脈、腹主動脈或其分支。靜脈回流經(jīng)肺靜脈、

8、腔靜脈或奇靜脈。支。靜脈回流經(jīng)肺靜脈、腔靜脈或奇靜脈。Company L分型分型v多見于左側(cè)下葉后段，位于脊柱旁溝。肺葉內(nèi)型多見于左側(cè)下葉后段，位于脊柱旁溝。肺葉內(nèi)型肺隔離癥多見于成人，患者可無臨床癥狀，在健肺隔離癥多見于成人，患者可無臨床癥狀，在健康檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；或因合并感染形成肺部急性康檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；或因合并感染形成肺部急性炎癥，在影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)。在后一種情況下，炎癥，在影像學(xué)檢查時發(fā)現(xiàn)。在后一種情況下，可有發(fā)熱、胸痛、膿痰，有的可有咯血?？捎邪l(fā)熱、胸痛、膿痰，有的可有咯血。Company L一葉內(nèi)型一葉內(nèi)型1. 1.病變的肺組織呈囊性改變，位于同一肺葉的臟層病變的肺組織呈囊性改變，

9、位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。胸膜內(nèi)。2. 2. 多數(shù)病例異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則多數(shù)病例異常血管來自胸主動脈，而靜脈回流則進入正常肺靜脈。進入正常肺靜脈。3.3. 此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意?；蚵匝装Y引起咯血或咳嗽而引起注意。 4. 4. X X線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個小的透線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個小的透光陰影，有時完全不透光。支氣管造影顯示支氣光陰影，有時完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動脈造影既可幫助診管缺如或只有支氣管殘干。動脈造影既可幫助診斷，

10、又可確定血供來源。斷，又可確定血供來源。Company L二、葉外型二、葉外型1. 1.病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔。間有胸膜分隔。2. 2. 畸形血管的來源，除胸、腹主動脈外，尚可為胃畸形血管的來源，除胸、腹主動脈外，尚可為胃左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流左動脈、脾動脈或肺動脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。3.3. 9090位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。4

11、. 4. 此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化此型常伴其他畸形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。道畸形。Company L Company L 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Company L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v葉內(nèi)型葉內(nèi)型 新生兒期及嬰兒期多無癥狀，新生兒期及嬰兒期多無癥狀，約半數(shù)以上病例到青春期后方能診斷。一約半數(shù)以上病例到青春期后方能診斷。一般于繼發(fā)感染后才有癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)或般于繼發(fā)感染后才有癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)進行性肺部感染，持續(xù)進行性肺部感染，X X線檢查時發(fā)現(xiàn)含氣線檢查時發(fā)現(xiàn)含氣薄壁囊腫，與鄰近氣管相通，出現(xiàn)一至數(shù)薄壁囊腫，與鄰近氣管相通，出現(xiàn)一至數(shù)個空腔，腔中有空氣與液平面。囊腫可單個

12、空腔，腔中有空氣與液平面。囊腫可單發(fā)或多發(fā)，大小不等，周圍肺組織常有肺發(fā)或多發(fā)，大小不等，周圍肺組織常有肺炎，此時要待炎癥消退后才能證實陰影的炎，此時要待炎癥消退后才能證實陰影的囊性特征病變。囊性特征病變。Company L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v葉外型葉外型 常見于新生兒，一般多無癥常見于新生兒，一般多無癥狀，多在常規(guī)狀，多在常規(guī)X X線檢查時發(fā)現(xiàn)腫瘤狀或分葉線檢查時發(fā)現(xiàn)腫瘤狀或分葉狀致密影，邊緣整齊，（半數(shù)或以上于狀致密影，邊緣整齊，（半數(shù)或以上于1 1歲歲內(nèi)診斷）。內(nèi)診斷）。Company L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)結(jié)合臨床表現(xiàn)結(jié)合臨床表現(xiàn)X X線胸片特點，首先選用線胸片特點，首先選用B B超檢查，超

13、檢查，再根據(jù)情況進一步采用再根據(jù)情況進一步采用CTCT、MRIMRI或血管造影檢查，或血管造影檢查，肺部肺部CTCT能顯示異常的供血動脈和實質(zhì)改變，可分能顯示異常的供血動脈和實質(zhì)改變，可分為為3 3種類型：種類型：v含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；v圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；v局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)CTCT及及B B超檢查可確定超檢查可確定肺隔離癥的診斷。肺隔離癥的診斷。Company L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；含有氣體和液體的囊腫或軟組織腫塊；v圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣

14、腫改變；圍繞囊腫或腫塊周圍的肺氣腫改變；v局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)局限性多血管征；多數(shù)經(jīng)CTCT及及B B超檢查可確定超檢查可確定肺隔離癥的診斷。肺隔離癥的診斷。Company L臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)v胸部胸部MRIMRI可顯示供血動脈及回流靜脈，對確定診可顯示供血動脈及回流靜脈，對確定診斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管斷很有幫助，為手術(shù)提供解剖證據(jù)，可取代血管造影。造影。v逆行主動脈造影（強化逆行主動脈造影（強化CTCT），因能判斷血管來源，），因能判斷血管來源，故對肺隔離癥確診有決定性意義，找出供血動脈故對肺隔離癥確診有決定性意義，找出供血動脈發(fā)出部位、數(shù)目、行徑，對制定手術(shù)方案提供依

15、發(fā)出部位、數(shù)目、行徑，對制定手術(shù)方案提供依據(jù)至關(guān)重要。據(jù)至關(guān)重要。Company LCompany L影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)Company L影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)v1、X線線v（1）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為下葉后基底段圓形或橢圓形致密影，少數(shù)為分葉狀或后基底段圓形或橢圓形致密影，少數(shù)為分葉狀或三角形，密度均勻一致，邊緣較為清楚，下緣與三角形，密度均勻一致，邊緣較為清楚，下緣與膈相連。合并感染時病灶與臨近支氣管相通，可膈相連。合并感染時病灶與臨近支氣管相通，可見含氣的囊腔，其大小可隨病理演變而變化，感見含氣的囊腔，其大小可隨病理演變而變化，感染時病灶增

16、大，邊緣模糊；抗感染治療后病灶縮染時病灶增大，邊緣模糊；抗感染治療后病灶縮小，邊界清晰，但不消失。小，邊界清晰，但不消失。支氣管造影：支氣管造影：下葉支下葉支氣管常部分發(fā)育不全，病變周圍支氣管常呈弓形氣管常部分發(fā)育不全，病變周圍支氣管常呈弓形移位，造影劑極少進入囊腔。移位，造影劑極少進入囊腔。血管造影：血管造影：依靠選依靠選擇性胸或者腹主動脈造影確診。顯示病變的供應(yīng)擇性胸或者腹主動脈造影確診。顯示病變的供應(yīng)Company L影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)v血管來自胸或者腹主動脈的異常分支，并能清楚血管來自胸或者腹主動脈的異常分支，并能清楚的顯示這些分支起源的部位、數(shù)目和大小。肺葉的顯示這些分支起源的部位

17、、數(shù)目和大小。肺葉內(nèi)型回流到肺靜脈。內(nèi)型回流到肺靜脈。v（2）肺葉外型：肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左肺）肺葉外型：肺葉外型肺隔離癥表現(xiàn)為左肺下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或下葉后基底段部位的軟組織密度影，位于膈上或者膈下。病灶密度均勻，可合并橫膈疝。血管造者膈下。病灶密度均勻，可合并橫膈疝。血管造影顯示異常供血動脈，肺葉外型靜脈回流到體靜影顯示異常供血動脈，肺葉外型靜脈回流到體靜脈系統(tǒng)。脈系統(tǒng)。Company Lv2、CTv CT掃描較平片更準確顯示隔離肺部位、大小、掃描較平片更準確顯示隔離肺部位、大小、內(nèi)部結(jié)構(gòu)（實性、單發(fā)或多發(fā)囊性、樹枝狀影）內(nèi)部結(jié)構(gòu)（實性、單發(fā)或多發(fā)囊性、樹枝狀影）

18、、鄰近肺組織炎變，以及同側(cè)橫膈與肺發(fā)育異常、鄰近肺組織炎變，以及同側(cè)橫膈與肺發(fā)育異常的征象。的征象。v（1）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為肺下）肺葉內(nèi)型：肺葉內(nèi)型肺隔離癥表現(xiàn)為肺下葉基底部脊柱旁軟組織密度影，病灶密度不均；葉基底部脊柱旁軟組織密度影，病灶密度不均；典型者呈蜂窩狀改變，或呈多個大小不等的囊樣典型者呈蜂窩狀改變，或呈多個大小不等的囊樣透光區(qū)，部分可見液透光區(qū)，部分可見液-氣面或液氣面或液-液面影；伴發(fā)感液面影；伴發(fā)感染者可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍染者可見膿腫樣改變，病灶邊緣模糊不清，周圍見輕度肺氣腫。見輕度肺氣腫。CT增強多數(shù)呈不規(guī)則強化。可顯增強多數(shù)呈不規(guī)則強化。可

19、顯Company Lv示來自體循環(huán)的供養(yǎng)動脈。示來自體循環(huán)的供養(yǎng)動脈。v（2）肺葉外型：邊緣清楚的軟組織密度，多數(shù)）肺葉外型：邊緣清楚的軟組織密度，多數(shù)患者病灶密度均勻，少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影，少患者病灶密度均勻，少數(shù)可見多發(fā)小囊狀影，少數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強化。螺旋數(shù)病變區(qū)不規(guī)則強化。螺旋CT動態(tài)掃描多可顯示動態(tài)掃描多可顯示供養(yǎng)動脈來自體循環(huán)。供養(yǎng)動脈來自體循環(huán)。Company Lv3、血管造影、血管造影 v（1）肺葉內(nèi)型肺隔離癥：典型者供血動脈經(jīng)下）肺葉內(nèi)型肺隔離癥：典型者供血動脈經(jīng)下肺韌帶進入隔離肺；引流靜脈絕大多數(shù)肺靜脈系肺韌帶進入隔離肺；引流靜脈絕大多數(shù)肺靜脈系統(tǒng)，少數(shù)患者靜脈引流至下腔靜脈

20、或奇靜脈統(tǒng)，少數(shù)患者靜脈引流至下腔靜脈或奇靜脈.v（2）肺葉外型肺隔離癥：供血動脈通常來自腹）肺葉外型肺隔離癥：供血動脈通常來自腹主動脈或其主要分支之一，也可以是多支細小動主動脈或其主要分支之一，也可以是多支細小動脈供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下脈供血。與肺葉內(nèi)型者比較，引流靜脈通常經(jīng)下腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循腔靜脈、奇靜脈、半奇靜脈或門靜脈回流至體循環(huán)系統(tǒng)。環(huán)系統(tǒng)。Company LCompany L診斷及鑒別診斷診斷及鑒別診斷診斷與鑒別診斷診斷與鑒別診斷v主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴張相鑒別。術(shù)前行強化支氣管囊狀擴

21、張相鑒別。術(shù)前行強化CTCT，纖維支氣管鏡檢查，痰液檢查對，纖維支氣管鏡檢查，痰液檢查對診斷有所幫助。診斷有所幫助。 v葉內(nèi)型應(yīng)與先天性肺囊腫及其他類似葉內(nèi)型應(yīng)與先天性肺囊腫及其他類似疾病鑒別。疾病鑒別。v葉外型應(yīng)與肺腫瘤相鑒別。葉外型應(yīng)與肺腫瘤相鑒別。Company L肺隔離癥的治療肺隔離癥的治療Company L治療治療v本病常有反復(fù)感染癥狀，并有咯血甚本病常有反復(fù)感染癥狀，并有咯血甚至大咯血，部分病例難與肺癌鑒別，至大咯血，部分病例難與肺癌鑒別，有的病例可合并其它畸形，故一旦診有的病例可合并其它畸形，故一旦診斷確定應(yīng)及時手術(shù)治療。斷確定應(yīng)及時手術(shù)治療。 v治療原則：手術(shù)治療！治療原則：手術(shù)治療！Company L治療治療 葉內(nèi)型與葉外型的治療方法葉內(nèi)型與葉外型的治療方法Company L葉內(nèi)型肺隔離癥的治療葉內(nèi)型肺隔離癥的治療v葉內(nèi)型肺隔離癥易引起反復(fù)或持續(xù)性肺部葉內(nèi)型肺隔離癥易引起反復(fù)或持續(xù)性肺部感染，如行