眼眶炎性假瘤

1、眼眶炎性假瘤 病例討論病例討論老年男性，以“右眼瞼腫脹反復(fù)發(fā)作6年”為主訴入院，既往曾于我院就診，診斷不詳，治療（具體不詳）后癥狀緩解，此后癥狀反復(fù)發(fā)作。平素體健，無慢性病史及傳染病病史，直系親屬無類似疾病。?？撇轶w專科查體 右眼視力0.3，眼壓12mmHg，左眼視力0.6，眼壓9mmHg。右眼球結(jié)膜輕度水腫，眼前節(jié)（-）。眼底未見明顯異常。 右眼瞼高度腫脹，左眼瞼輕度腫脹，皮溫略高，雙眼上眶緣可觸及硬性結(jié)節(jié)，活動度差，外上眶緣下方可觸及不規(guī)則結(jié)節(jié)，活動度好，均無壓痛。 第一眼位時：左眼上瞼位于瞳孔上緣上方2mm，右眼上瞼遮擋1/3瞳孔。雙眼上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)均受限，上轉(zhuǎn)時瞳孔下緣高于瞼裂水平線2mm

2、，下轉(zhuǎn)時瞳孔上緣平瞼裂水平線，雙側(cè)活動度對稱。 眶壓：右眼T+2，左眼Tn。輔助檢查輔助檢查 入院完善相關(guān)檢查，血常規(guī):嗜酸細(xì)胞百分比12.20%，中性粒細(xì)胞百分比38.70%，嗜酸細(xì)胞0.90*109/L，紅細(xì)胞壓積0.40。外周血細(xì)胞形態(tài)及性質(zhì)分析(異常白細(xì)胞形態(tài)檢查）：中性分葉核粒細(xì)胞48.00%，嗜酸分葉核粒細(xì)胞13.00%。請血液內(nèi)科會診考慮患者嗜酸細(xì)胞增多為繼發(fā)性可能大。 面頰部超聲示：左側(cè)面頰部異?；芈?；雙側(cè)頸部淋巴結(jié)可見；雙側(cè)腮腺、頜下腺未見占位變。磁共振平掃磁共振平掃 眼眶磁共振平掃:雙側(cè)眼眶內(nèi)軟組織樣信號影，并左側(cè)眼眶上瞼提肌及淚腺、右側(cè)眼眶上下內(nèi)外直肌及上瞼提肌增粗，炎性

3、假瘤不排除。磁共振平掃磁共振平掃 頜面部MRI檢查回復(fù)：左側(cè)面頰部皮下軟組織團塊狀影，結(jié)合兩側(cè)眼眶炎性假瘤,考慮Igg4相關(guān)性病變。兩側(cè)篩竇、上頜竇炎。診療經(jīng)過診療經(jīng)過 結(jié)合患者病史、?？撇轶w及輔助檢查等結(jié)果回示，擬診：眼眶炎性假瘤、面部炎性假瘤。 試驗性予以甲強龍 0.5g qd *3d沖擊治療，患者左頰部腫物基本消失，雙眼上方眶緣腫物不能捫及，外上方腫物明顯縮小，視力：右眼0.6，左眼0.8，眼壓：右眼9mmHg，左眼10mmHg。右眼上瞼下垂好轉(zhuǎn)。 經(jīng)臨床試驗性治療，明確診斷：眼眶炎性假瘤彌漫型、面部炎性假瘤。1.定義2.病因3.臨床表現(xiàn)4.影像學(xué)表現(xiàn)5.臨床分型6.鑒別診斷7.治療什么

4、是眼眶炎性假瘤？ 眼眶炎性假瘤是一種特發(fā)性、良性、非特異性的炎癥。因其病變外觀類似腫瘤，故稱之為炎性假瘤。 本病多見于成年患者，高發(fā)年齡為4050歲。通常單眼發(fā)病，也可雙眼發(fā)病。 臨床病程可表現(xiàn)為急性、亞急性或慢性過程。炎性假瘤可以累及眼眶內(nèi)所有組織結(jié)構(gòu)，也可與眶周鼻旁竇炎性假瘤伴發(fā)。病因病因 發(fā)病原因尚不明確，目前普遍認(rèn)為是一種非特異免疫反應(yīng)性疾病。 相關(guān)因素： 副鼻竇炎 病毒感染 免疫反應(yīng) 其他：少數(shù)可見肉芽腫樣病變臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)1.肌炎2.淚腺炎3.視神經(jīng)周圍炎4.彌漫性炎癥5.眼眶炎性腫塊實驗室檢查實驗室檢查 患者 外周血 象多為正 常，部分患者嗜酸性細(xì)胞計數(shù) 可有 明顯 增加，血沉

5、可增快 (但顯著增快 者應(yīng) 考慮全身 疾病或血管 炎) ，部 分患者腦 脊液檢查可 有淋 巴細(xì)胞和蛋 白輕度增 高 ，血清 IgA 水平 可降低 ，IgM 及 IgG 可增 高；少 數(shù)患者血 中抗核 抗體 抗平 滑肌抗體 陽性 ，血 清 補體水平 也可增 高。亦有報 告查 見癌胚抗原陽性。 影像學(xué)表現(xiàn)（影像學(xué)表現(xiàn)（B 型 超聲檢查 ） (1 ) 單條 或 多條眼 外肌部 分 或 全 段增粗 。( 2 ) 視 神經(jīng)增粗 ，呈斑駁 狀，其 與眼球連 接處正常 的三角形形 態(tài)消失 ，變鈍或呈正方形。 ( 3) 腫塊 影像， 其邊界 不規(guī)則 、粗 糙、無包 膜，聲學(xué) 實體性，聲 吸 收 率 高，前界

6、不整，后 界及 眶壁不可 見。( 4 ) 鞏膜增厚。 Mettow 將將 球筋球筋 膜囊加膜囊加 寬、視神經(jīng)與眼球連接寬、視神經(jīng)與眼球連接 處處變鈍及變鈍及 眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之眼外肌增粗作為眼眶炎性假瘤超聲診斷之“三聯(lián)征三聯(lián)征”。 Harr 則則 提提 出：眼眶的腫塊出：眼眶的腫塊 若超聲反射呈低反射回若超聲反射呈低反射回聲聲 (在在 A 型超聲上尤型超聲上尤 為明顯為明顯) ， 同時伴有球同時伴有球 筋膜囊筋膜囊加寬、眼外肌增粗加寬、眼外肌增粗 即強有力提即強有力提 示眼眶示眼眶 炎炎 性性 假假 瘤瘤并 且較C T 檢 查 更具特異性，亦可藉此與其它眼眶腫塊鑒別 。影像學(xué)

7、表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)CTCT表現(xiàn)多種多樣，常見表現(xiàn)有三種：表現(xiàn)多種多樣，常見表現(xiàn)有三種：一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神一、軟組織腫塊：于淚腺區(qū)、視神經(jīng)與眼球連接處及直肌附著眼球處經(jīng)與眼球連接處及直肌附著眼球處常見，為密度增高、邊界不清的團常見，為密度增高、邊界不清的團塊影塊影二、眼外肌增粗：多為單眼、單條二、眼外肌增粗：多為單眼、單條眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)則。雙眼外肌增粗，其邊界較不規(guī)則。雙側(cè)受累少見，且為非對稱性。側(cè)受累少見，且為非對稱性。三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬三、眼環(huán)增寬：鞏膜葡萄膜環(huán)增寬可達(dá)正常厚度的可達(dá)正常厚度的1.5-3.51.5-3.5倍，密度也倍，密度也明顯增高。明顯增高。

8、其他表現(xiàn)可有視神經(jīng)增粗、眼眶其他表現(xiàn)可有視神經(jīng)增粗、眼眶脂肪的彌漫性浸潤等。脂肪的彌漫性浸潤等。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)臨床分型臨床分型依據(jù)病程可分為：急性、亞急性、慢性。依據(jù)病損部位可分為：前部型、彌漫性、后部型、淚腺型、肌炎型。依據(jù)病理分型：假淋巴瘤型、漿細(xì)胞淋巴瘤型、肌炎型、脂肪肉芽腫型、血管炎型、硬化型、淚腺炎型、特殊型。鑒別診斷鑒別診斷 1.Graves病 2.反應(yīng)性淋巴樣增生 3.非典型樣增生 4.惡性淋巴瘤：臨床表現(xiàn)及影像學(xué)相似，鑒別困難。惡性淋巴瘤細(xì)胞異型性明顯，免疫組織化學(xué)檢查示以 B細(xì)胞增生為主的單克隆性病變。治療治療 1.手術(shù)治療：各類型均可采取手術(shù)切除腫塊，緩解眼球突出或調(diào)整眼外肌位置，糾正復(fù)視。 2.藥物治療：淋巴細(xì)胞浸潤型對激素敏感。 原則：足量突擊，小量維持 甲潑尼龍或曲安奈德（兒童慎用）病變周圍注射 每周1次，可連續(xù)34次。 3.放療：小劑量射線，總量20Gy，適用于藥物不敏感、有禁忌癥或多次復(fù)發(fā)的病例。預(yù)后預(yù)后 多數(shù)資料認(rèn)為本病可以自行消退，甚至有人將其視為自限性疾病。炎性假瘤