初級護師-兒科護理學第十一章　結締組織疾病患兒的護理

1、初級護師考試輔導 兒科護理學第十一章結締組織疾病患兒的護理結締組織?。航Y締組織發(fā)炎、水腫、增生和變性為主要病變。出現關節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀的一組疾患，亦稱為風濕性疾病。 第一節(jié)風濕熱風濕熱是一種具有反復發(fā)作傾向的全身結締組織病，其發(fā)病與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關。臨床表現為發(fā)熱，多伴有關節(jié)炎、心臟炎，較少出現環(huán)形紅斑和皮下結節(jié)或舞蹈病。發(fā)病年齡以515歲多見。以冬春季節(jié)、寒冷、潮濕地區(qū)發(fā)病率高，如治療不徹底可形成慢性風濕性心瓣膜病。一、病因及發(fā)病機制尚不完全清楚。多數認為與A組乙型溶血性鏈球菌感染后的兩種免疫反應相關。變態(tài)反應：型、型變態(tài)反應性組織損傷；自身免疫：抗心肌抗體，損傷心肌

2、組織發(fā)生心臟炎。二、臨床表現臨床表現具體說明一般表現發(fā)熱，熱型不規(guī)則，有面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛主要表現心臟炎：最嚴重表現，起病占4050%，心肌炎、心內膜炎、心包炎心肌炎：心率增快與體溫升高不成比例，心律失常，重者心力衰竭心內膜炎：主要侵犯二尖瓣；表現為二尖瓣關閉不全心包炎：心前區(qū)疼痛、心動過速、呼吸困難；X線檢查心搏動減弱或消失，心影向兩側擴大呈燒瓶狀；心電圖示低電壓，早期ST段抬高，隨后ST段回到等電位線，并出現T波改變20%發(fā)生主動脈瓣關閉不全臨床表現具體說明主要表現關節(jié)炎：年長兒多見，游走性、多發(fā)性，膝、踝、肩、肘、腕等大關節(jié)，以疼痛和功能障礙為主舞蹈?。号嘁姡闹兔?/p>

3、部肌肉快速運動，皺眉、擠眼、呶嘴、伸舌等奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作皮下結節(jié)：常見復發(fā)病人，粟米到豌豆大小、可活動無壓痛的硬結環(huán)形紅斑、結節(jié)性或多形性紅斑：環(huán)形紅斑最常見，呈環(huán)形或半環(huán)形，錢幣大小，色淡紅或暗紅，中心蒼白，反復出現，不留痕三、輔助檢查四、治療原則一般治療：臥床休息，加強營養(yǎng)，補充維生素A、維生素C抗鏈球菌感染：青霉素肌注，23周；或紅霉素口服抗風濕治療：水楊酸鹽或腎上腺皮質激素。無心臟炎可用阿司匹林舞蹈病治療：支持和對癥療法?？诜桨捅韧?、氯丙嗪和地西泮等鎮(zhèn)靜藥五、護理措施護理措施具體說明防止嚴重心功能損害心力衰竭的表現，及時處理限制活動（248）；易消化、富于營養(yǎng)食物，

4、少量多餐遵醫(yī)給藥抗風濕治療；生活護理減輕關節(jié)疼痛舒適體位，熱敷局部心理護理關心愛護，建立信心正確用藥觀察副作用，注意補鉀降低體溫注意熱型，遵醫(yī)用藥 第二節(jié)幼年特發(fā)性關節(jié)炎兒童時期常見的風濕性疾病，以慢性關節(jié)滑膜炎為主要特征，伴全身多臟器功能損害。一、病因及發(fā)病機制病因不清，一般認為與感染（病毒、支原體和其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳、精神因素等多種有關。二、臨床表現分型臨床表現全身型全身癥狀起病，發(fā)熱和皮疹為典型癥狀發(fā)熱呈弛張熱，常高達40以上,持續(xù)數周-數月常伴一過性多形性皮疹，以胸部和四肢近端多見后期：多發(fā)性大關節(jié)炎癥狀胸膜、心包或心肌可受累。肝、脾、淋巴結腫大分型臨床表現多關節(jié)型女孩

5、多見，5個或5個以上關節(jié)受累特征：進行性多發(fā)性關節(jié)炎，隨后伴關節(jié)破壞全身癥狀輕，低熱、食欲減退、消瘦、乏力、貧血晨僵是本型的特點輕度肝、脾和淋巴結腫大；1/4者類風濕因子陽性分型臨床表現少關節(jié)型女孩多見，單個或4個以內關節(jié)受累全身癥狀較輕，有低熱或無熱膝、踝、肘大關節(jié)為主，無嚴重關節(jié)活動障礙少數伴虹膜睫狀體炎，每34個月定期檢查裂隙燈三、輔助檢查四、治療原則：一減二維三保四防減輕或消除癥狀維持正常生活保持關節(jié)功能防止關節(jié)畸形治療原則具體說明一般治療急性期臥床休息，好轉后適當活動理療、熱敷、紅外線照射、按摩等，必要時手術藥物治療抗感染藥物：快作用類、慢作用類、類固醇激素、免疫抑制劑非甾體類抗炎藥

6、（NSAID）：是治療早期JIA、改善臨床癥狀必不可少的藥物，萘普生、布洛芬、吲哚美辛（消炎痛）等病情緩解藥物（DMARD）或慢作用的抗風濕藥：羥氯喹、青霉胺、甲氨蝶呤等類固醇激素：內臟受累，常用潑尼松免疫抑制劑：伴有嚴重合并癥的重癥JRD。常用硫唑嘌呤與環(huán)磷酰胺五、護理措施護理措施具體說明降低體溫監(jiān)測體溫、皮疹、心功能不全、脫水等癥狀充足水，高熱量、高蛋白、高維生素、易消化，遵醫(yī)抗炎藥減輕疼痛維護功能急性期臥床，關節(jié)炎癥狀：晨僵、疼痛、腫脹、運動障礙、畸形急性期后關節(jié)康復治療，運動、按摩、變換體位等藥物副作用非甾體抗炎藥常見胃腸道反應，23個月檢查血常規(guī)、肝、腎功能第三節(jié)過敏性紫癜又稱舒-亨

7、綜合征，小兒時期最常見的一種血管炎。毛細血管變態(tài)反應性炎癥為病理基礎。臨床特點除皮膚紫癜外，常有過敏性皮疹、關節(jié)腫痛、腹痛、便血和血尿等。主要見于學齡期兒童，男女發(fā)病比例為2:1，四季均可發(fā)病，冬、春季多見。病程有時遷延反復，但預后多良好。一、病因及發(fā)病機制病因不清，目前認為與某種致敏因素引起的自身免疫反應有關。致敏原：病原體（細菌、病毒或寄生蟲等）藥物（抗生素、磺胺藥、異煙肼、苯巴比妥鈉等）食物（魚、蝦、蟹、蛋、牛奶等）其他（花粉吸入、昆蟲叮咬、疫苗注射等）二、臨床表現急性起病，病前13周常有上呼吸道感染史。全身癥狀：1/2者有不規(guī)則低熱和乏力、精神委靡、納差等。皮膚、關節(jié)、消化道、腎臟臨床

8、表現。臨床表現具體說明皮膚紫癜首發(fā)癥狀，典型皮膚紫癜常見于下肢和臀部，以下肢伸面為多，對稱分布壓之褪色，高出皮膚，可反復分批出現消化道癥狀2/3出現消化道癥狀腹痛（臍周或下腹部），伴惡心、嘔吐或便血臨床稱為“腹型”臨床表現具體說明關節(jié)疼痛及腫脹1/3患兒出現關節(jié)腫痛，多累及膝、踝、肘等不遺留關節(jié)畸形，臨床稱“關節(jié)型”腎臟癥狀3060%，血尿、蛋白尿及管型，稱為紫癜性腎炎臨床稱為“腎型”中樞神經病變失語、癱瘓、昏迷、驚厥，肢體麻痹鼻出血、牙齦出血、咯血等三、輔助檢查毛細血管脆性試驗：陽性。外周血：白細胞數正?；蜉p度增高，可伴嗜酸性粒細胞增高。尿檢：與腎小球腎炎相類似。大便潛血試驗：呈陽性反應。血

9、清IgA濃度：增高。血清IgG、IgM：升高或正常。四、治療原則：無特效療法，臥床休息，控制感染，對癥處理。五、護理措施護理措施具體說明皮膚皮疹形態(tài)、顏色、數量、分布、是否反復出現保持皮膚清潔，預防感染避免過敏源，遵醫(yī)用藥關節(jié)保持患肢功能位置，舒適體位熱敷或冷敷等觀察病情腹痛、便血、消化道出血尿色、尿量、尿液性狀及尿比重，注意紫癜性腎炎 第四節(jié)皮膚黏膜淋巴結綜合征川崎病，是一種以變態(tài)反應性全身血管炎為主要病理改變的結締組織病。臨床特點為急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。嬰幼兒多見，男:女比例為1.5:1。四季可見，45月及11月至次年1月發(fā)病相對較多。多數自然康復，心肌梗死是主要死因。一、病

10、因：尚未十分明確。一般認為可能與多種病原感染有關。二、臨床表現：（一）主要癥狀臨床表現具體說明發(fā)熱最早癥狀3840以上，稽留熱或弛張熱持續(xù)12周抗生素治療無效臨床表現具體說明皮膚黏膜 皮疹：蕁麻疹樣，深紅麻疹斑丘疹等 肢端：本病特征手足皮膚硬性水腫指、趾關節(jié)呈梭形腫脹手掌和腳底彌漫性紅斑指、趾端膜狀脫皮 黏膜：雙眼球結膜充血，唇紅干燥、皸裂等，“楊梅舌”臨床表現具體說明淋巴結腫大頸部淋巴結非化膿性腫大，質硬，輕壓痛局部皮膚不發(fā)紅枕后或耳后淋巴結亦可累及（二）心血管癥狀和體征臨床表現具體說明心血管癥狀少見川崎病最嚴重的表現心臟雜音、心律不齊、心臟擴大和心力衰竭等動脈炎和動脈瘤導致心肌梗死（三）其他臨床表現具體說明其他伴隨癥狀膿尿和尿道炎嘔吐、腹瀉、腹痛肝大、輕度黃疸、血清轉氨酶活性升高等三、輔助檢查四、治療原則對癥、支持療法外，主要是減輕血管炎癥和對抗血小板凝集，預防冠狀動脈瘤及動脈栓塞。五、護理措