骨嗜酸性肉芽腫

1、Eosinophilic Granuloma of BoneEosinophilic Granuloma of BoneCase reportCase reportuThe patient, a 45 years old maleuThe chief complaint is “testis swelling and pain for 1 month”Laboratory tests : Laboratory tests : x-ray MRIx-ray MRIu a lesion is found in the metaphysis of left higher femoral bone i

2、n the center of the medullary cavity,with sharp borders no periosteal reaction,joint space is normal.the Lesion appeared hypointense on T1 image ,enhanced scanning showed significant enhancement .骨嗜酸性肉芽腫骨嗜酸性肉芽腫(Eosinophilic Granuloma of Bone(Eosinophilic Granuloma of Bone) )u由Finzi于1929年首次報(bào)道，后由Jaffe

3、1940命名為嗜酸性肉芽腫。u本病為非脂質(zhì)沉積癥即朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥的一種。u約占原發(fā)性骨腫瘤的2.11 % , 占良性骨腫瘤的3.18 %。病因病因u未明u以前被認(rèn)為是一種病因不明的特殊性炎癥u現(xiàn)多認(rèn)為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病, 它能促使組織細(xì)胞增生, 發(fā)生感染, 使免疫缺陷加重, 而隨年齡增長這種免疫缺陷相對(duì)減輕臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u大多數(shù)患者為30歲以下男性。以510歲較多u常見的發(fā)病部位為顱骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，也見于長管狀骨，多為單發(fā) 性，也可多發(fā)u一般發(fā)病較慢，病情隱匿臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)u沒有任何癥狀u疼痛、腫脹和功能障礙u長管狀骨的病變見于骨髓，早期很象尤文氏肉瘤或感

4、染的表現(xiàn) 承重的長管狀骨可能會(huì)發(fā)生病理性骨折，有些病人以病理骨折為首發(fā)癥狀u位于表淺部位的可觸及骨的變化，長骨隆起肥厚，大范圍顱骨破壞時(shí)骨可凹陷u位于脊柱的病變最常受累的是頸椎，其次為胸椎和腰椎，可并發(fā)脊柱側(cè)凸或后突畸形，少數(shù)病人可發(fā)生脊髓壓迫癥狀實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查u白細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞可有中度增多u血沉可輕微增高u血清鈣、磷和堿性磷酸酶均正常實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查ux線平片檢查仍然是診斷本病最為重要的檢查方法u總的來說，早期表現(xiàn)為一過性溶骨性破壞，有時(shí)邊界不清，伴有層狀骨膜反應(yīng)。晚期病變趨向于良性表現(xiàn)，邊界清楚銳利并出現(xiàn)硬化。骨膜可增厚亦可闕如顱骨顱骨u以額骨多見，其次為頂骨和枕骨u病灶呈圓

5、形穿鑿樣骨質(zhì)缺損，邊緣銳利，伴有硬化u內(nèi)板破壞多見，內(nèi)外板破壞不完全時(shí)可出現(xiàn)“紐扣樣”死骨或雙邊征象u少數(shù)多個(gè)病灶相互融合， “地圖樣”表現(xiàn)長骨長骨u好發(fā)于骨干和干骺端，很少累及骨骺u骨破壞分兩種類型, 囊狀破壞平片呈單個(gè)或多個(gè)類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損區(qū), 位于骨髓腔內(nèi), 邊緣清楚, 周圍有輕度增生硬化, 可有蔥皮樣骨膜反應(yīng)。溶骨性破壞骨破壞區(qū)形態(tài)不規(guī)則, 邊緣模糊 u骨皮質(zhì)不同程度變薄, 但仍完整u骨膜增生, 病灶累及骨皮質(zhì)出現(xiàn)蔥皮樣骨膜反應(yīng),其范圍常大于骨質(zhì)破壞區(qū), 而無Codman 三角或腫瘤骨形成。脊柱脊柱u椎體病變以單發(fā)者居多，也可多個(gè)椎體相鄰或間隔同時(shí)受累，但椎間隙多保持正常u患椎主要

6、表現(xiàn)為單囊或多囊狀骨質(zhì)破壞，有輕度膨脹，邊緣硬化，破壞區(qū)內(nèi)可見骨嵴u病變亦可單純呈溶骨性破壞，邊緣不規(guī)則，并可累及椎弓根u晚期椎體常發(fā)生病理性壓縮變薄，呈楔狀或高度致密的平板狀改變，其橫徑及前后徑均超出正常椎體。病理病理u肉眼所見 外觀呈灰色或草黃色，質(zhì)地較軟，有時(shí)呈半液體狀，常含有暗紅色出血區(qū)和黃色液化壞死區(qū)u鏡下所見 典型的EGB以大量Langerhans細(xì)胞成片塊狀增生及多量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤為特征診斷診斷u【診斷要點(diǎn)】u1不同程度的疼痛、腫脹和功能障礙u2X線表現(xiàn)病灶呈溶骨性破壞，邊界清楚，長管狀骨有骨膜反應(yīng)，脊柱病變可表現(xiàn)為扁平錐u3病理檢查常見的病理學(xué)特征為間質(zhì)細(xì)胞增生及白細(xì)胞侵潤，而白細(xì)胞則以嗜酸性細(xì)胞為主【鑒別診斷】【鑒別診斷】u(1)急性骨髓炎：臨床表現(xiàn)為發(fā)病急，高熱和明顯中毒癥狀，患肢活動(dòng)障礙，局部紅腫和壓痛u(2)尤文氏肉瘤：好發(fā)年齡1025歲，病人往往有全身癥狀，如體溫升高，白細(xì)胞增多和血沉加速。腫塊壓痛顯著，常有皮下靜脈怒張，皮膚發(fā)紅，溫度升高等，早期即可廣泛轉(zhuǎn)移。u(3)血管瘤：病變區(qū)骨質(zhì)膨脹，內(nèi)外板破壞，呈柵欄狀或網(wǎng)眼狀u(4)骨纖維異常增殖癥：好發(fā)于干骺、骨干區(qū)，病變范圍較廣泛，而骨膨脹較輕微，骨密度常不均