免疫缺陷疾病-2試題

1、免疫缺陷疾病-21. （總分：48.50，做題時(shí)間：90分鐘）一、A1型題（總題數(shù)：20,分?jǐn)?shù)：20.00）以下哪項(xiàng)與IgM抗體不符 A.冷凝集素 B.嗜異性抗體 C.同族血凝素 D.能通過(guò)胎盤(pán) E.出生時(shí)0.20.3g/L（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.2. 解析：解析IgM由于分子量大，不能通過(guò)胎盤(pán)補(bǔ)體缺陷病占整個(gè)原發(fā)性免疫缺陷病的 A.10% B.8% C.6% D.4% E.2%（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D.V解析：3. 原發(fā)性免疫缺陷病最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是 A.自身免疫性疾病 B.反復(fù)或慢性感染 C.淋巴系統(tǒng)腫瘤 D.過(guò)敏性疾病 E.消化道疾?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.

2、VC.D.E.解析：4. 同族凝集素代表 A.IgG類(lèi)自然抗體 B.IgM類(lèi)自然抗體 C.IgD類(lèi)自然抗體 D.IgA類(lèi)自然抗體 E.IgE類(lèi)自然抗體（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B. VC.D.E.解析：5. 嗜異凝集素和抗鏈球菌溶血素。代表 A.IgG類(lèi)自然抗體 B.IgM類(lèi)自然抗體 C.IgD類(lèi)自然抗體 D.IgA類(lèi)自然抗體 E.IgE類(lèi)自然抗體（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：A. 共同t鏈（tc）不是以下哪種細(xì)胞因子的受體IL-2B.IL-7,C.IL-9,D.IFN-yE.IL-4（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：6. 有關(guān)X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病下列哪種說(shuō)法正確

3、 A.外周血T、B淋巴細(xì)胞數(shù)量正常 B.外周血T細(xì)胞數(shù)量正常，功能缺陷 C.外周血T、D細(xì)胞數(shù)量、功能均異常 D.外周血T細(xì)胞數(shù)量減少,B細(xì)胞數(shù)量正常 E.夕卜周血T細(xì)胞功能缺陷，B細(xì)胞功能正常（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：7. X-連鎖聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方法是 A.造血干細(xì)胞移植 B.定期使用靜脈注射免疫球蛋白 C.免疫調(diào)節(jié)治療 D.有效抗生素控制感染 E.胎肝移植（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：解析本病最佳治療方法為HLA配型的造血干細(xì)胞移植以重建T免疫機(jī)能。胎肝移植實(shí)際上亦為移植其內(nèi)的造血干細(xì)胞，但效果不及前者。8. X-連鎖淋巴組織增生性疾病本質(zhì)

4、上是一種 A.惡性腫瘤 B.EB病毒感染誘發(fā)的免疫缺陷 C.T、B細(xì)胞均發(fā)生缺陷的聯(lián)合免疫缺陷 D.淋巴瘤的前期疾病 E.以抗體缺陷為主的原發(fā)性免疫缺陷（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：9. X-連鎖淋巴組織增生性疾病對(duì)以下哪種病原體易感 A.C桿菌 B.呼吸道合胞病毒 C.EB病毒 D.巨細(xì)胞病毒 E.單純皰疹病毒（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：10. X-連鎖淋巴組織增生性疾病的突變基因?yàn)?A.IL-2基因 B.XLP（LYP）基因 C.BtK基因 D.IL-2受體基因 E.RAGI基因（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B. VC.D.E.解析：11. X-連鎖淋巴組織增

5、生性疾病最為常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是,A.暴發(fā)性傳染性單核細(xì)胞增多癥伴病毒相關(guān)的噬血細(xì)胞綜合征 B.淋巴組織惡性腫瘤 C.再生障礙性貧血 D.嚴(yán)重結(jié)核感染 E.免疫球蛋白異常（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：12. 最常見(jiàn)的免疫缺陷病是 A.選擇性IgA缺陷病 B.聯(lián)合免疫缺陷病 C.原發(fā)性吞噬細(xì)胞缺陷病 D.原發(fā)性免疫球蛋白/抗體缺陷病 E.繼發(fā)性免疫缺陷?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D.V解析：A. 與X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥不符的是又稱(chēng)Bruton低丙種球蛋白癥,B.只在男性患兒發(fā)病 C.患兒反復(fù)發(fā)生化膿性感染 D.患兒T細(xì)胞數(shù)目相對(duì)較低 E.患兒血清Ig水平很低，甚至測(cè)不出（分

6、數(shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：13. X-連鎖高IgM血癥的診斷依據(jù)是 A.CD8陽(yáng)性T細(xì)胞缺乏 B.CD4陽(yáng)性T細(xì)胞減少 C.T細(xì)胞CD40L表達(dá)缺陷 D.CD45RO!達(dá)缺陷 E.CD20陽(yáng)性B細(xì)胞減少（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：14. Wiskott-Aldrich綜合征的突變基因是 A.CYBB B.Btk C.tc D.WAbP E.CD4（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：15. 慢性肉芽腫病是,A,紅細(xì)胞內(nèi)酶缺陷 B.T細(xì)胞功能缺陷 C.B細(xì)胞功能缺陷 D.中性粒細(xì)胞功能缺陷,E.補(bǔ)體功能缺陷（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.

7、解析：16. 選擇性IgA缺乏癥，主要表現(xiàn)為 A.反復(fù)呼吸道感染 B.嚴(yán)重?cái)⊙Y C.頑固濕疹 D.真菌感染 E.皮膚化膿（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：17. 靜脈注射丙種球蛋白的禁忌證是 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.X-連鎖高IgM血癥 C.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 D.選擇性IgA缺陷病 E.慢性肉芽腫?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：18. 接種脊髓灰質(zhì)炎疫苗后可能發(fā)生麻痹的疾病是 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.X-連鎖高IgM血癥 C.X-連鎖嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病 D.選擇性IgA缺陷病 E.慢性肉芽腫病（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.

8、E.解析：二、A2型題（總題數(shù)：26,分?jǐn)?shù)：26.00）21.9個(gè)月男孩，因反復(fù)鼻咂3個(gè)月，瘀點(diǎn)、瘀斑46d入院。生后1個(gè)月始反復(fù)腹瀉、便帶血絲，反復(fù)皮膚濕疹伴膿點(diǎn)，曾有雙耳流膿。其一兄有類(lèi)似濕疹、出血、感染病史。白細(xì)胞10.1X109/L,Hb109g/L,PLT1強(qiáng)109/L，血小板體積測(cè)不出；IgG5.16g/L,ISA0.78g/L,IgM<0.38g/L,IgE532IU/L。其診斷可能為 A.濕疹血小板減少免疫缺陷綜合征 B.X連鎖高IgM血癥 C.選擇性IgA缺陷病 D.聯(lián)合免疫缺陷病 E.慢性肉芽腫病（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：22.1歲男孩，患慢性中

9、耳炎4個(gè)月，曾3次患支氣管肺炎。體檢發(fā)育營(yíng)養(yǎng)稍差，雙肺中細(xì)濕啰音，肝肋下3cm,脾肋下1cm白細(xì)胞15X109/L，中性粒細(xì)胞0.2，淋巴細(xì)胞0.8;血清IgG1.0g/L,IgM0.1g/LIgAv0.5g/L。其診斷可能為 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.X-連鎖高IgM血癥 C.選擇性IgA缺陷病 D.聯(lián)合免疫缺陷病,E.慢性肉芽腫?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：23.女，10個(gè)月，因反復(fù)呼吸道感染就診，疑為嬰幼兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥，以下檢查中哪一項(xiàng)最有助于診斷 A.外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) B.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn) C.細(xì)胞計(jì)數(shù) D.T細(xì)胞亞群 E.血清IgG、IgM、I

10、gA含量測(cè)定（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D.V解析：24.7日齡新生兒，3d來(lái)反復(fù)抽搐，呼吸急促，胸部X線示新生兒肺炎，未見(jiàn)胸腺影，診斷為胸腺發(fā)育不全,抽搐的原因以哪種可能性最大 A.低鎂血癥 B.化膿性腦膜炎 C.缺血缺氧性腦病 D.甲狀旁腺功能低下致低鈣血癥 E.鈉血癥（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：25.11個(gè)月患兒，反復(fù)皮膚化膿性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后膿腫住院，心肺無(wú)異常，肝脾不腫大，下列哪項(xiàng)檢查對(duì)確診意義最小 A,血液、膿液培養(yǎng) B.骨髓檢查 C.血型同族凝集素測(cè)定 D.白喉類(lèi)毒素試驗(yàn) E.血清免疫球蛋白測(cè)定（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D.V解析：26.

11、3個(gè)月男孩，生后不久反復(fù)皮膚感染，呈無(wú)痛性壞死和潰瘍，但無(wú)膿液。潰瘍面滲出物培養(yǎng)為金黃色葡萄球菌生長(zhǎng)。出生時(shí)臍帶于20d才脫落。最可能是 A.白細(xì)胞黏附分子缺陷I型 B.白細(xì)胞黏附分子缺陷II型 C.慢性肉芽腫病 D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥 E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：伴有潰瘍性口腔炎。一周前咳嗽，氣促，17X109/L，中性粒細(xì)胞0.88,淋巴27.7個(gè)月男孩，出生后3個(gè)月出現(xiàn)化膿性皮炎，局部淋巴結(jié)腫大,發(fā)熱40C,雙肺中細(xì)濕啰音。胸片為雙側(cè)支氣管肺炎；外周血白細(xì)胞細(xì)胞0.12,NBT2%該病例的診斷為,A.白細(xì)胞黏附分子缺陷I型 B.白細(xì)胞黏

12、附分子缺陷II型 C.慢性肉芽腫病 D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥,E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：28.2個(gè)月男孩，生后不久發(fā)生慢性口腔鵝口瘡。接種卡介苗后第2天局部紅腫，第4天潰瘍伴高熱40C,10d后出現(xiàn)氣促。體檢雙肺細(xì)濕啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm外周血白細(xì)胞2.5X109/L,L20%,CD3細(xì)胞30%CD4細(xì)胞20%CD8細(xì)胞10%。診斷為 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥 C.周期性中性粒細(xì)胞減少癥 D.慢性肉芽腫病 E.X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D.V解析：29.2歲男孩，反復(fù)

13、皮膚感染和肺炎1年余，NBT0%該病例的突變基因最可能是A.CYBBB.C.CYBANCF2D.E.NCF1以上都不是（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：30.8個(gè)月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個(gè)月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢，心肺無(wú)異常，肝脾不腫大。白細(xì)胞7.0x109/L，中性粒細(xì)胞0.5，淋巴細(xì)胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA<0.5g/L，抗核抗體（+）該病可能的診斷為 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.選擇性IgA缺陷病 C.X-連鎖高IgM血癥 D.營(yíng)養(yǎng)紊亂性免疫功能低下 E.胸腺發(fā)育不全（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B. VC.D.E.解析：31.女，9

14、個(gè)月，近3個(gè)月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時(shí)反復(fù)嚴(yán)重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補(bǔ)充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時(shí)緩解。整個(gè)新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見(jiàn)，近1個(gè)月未再發(fā)作。體檢一般好，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)粗糙mIV級(jí)收縮期雜音。白細(xì)胞1.0X109/L中性粒細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞0,淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下，NBT80%最可能診斷 A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥 B.慢性肉芽腫病 C.胸腺發(fā)育不良 D.白細(xì)胞黏附分子缺陷病I型 E.白細(xì)胞黏附分子缺陷病II型（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：32.5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個(gè)月。周前體檢時(shí)血常規(guī)白細(xì)胞7X109/L，中性粒細(xì)胞0.6,淋巴

15、細(xì)胞04,Hb100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,IgM0.1g/L?？煽紤]為 A.選擇性IgA缺陷病 B.中性粒細(xì)胞減少癥 C.腺昔脫氨酶缺陷病 D.繼發(fā)性免疫缺陷病 E.以上都不是（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：33.6歲，男，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞9X109/L,中性粒細(xì)胞0.7，淋巴細(xì)胞0.3;CD3田胞40%,CIN細(xì)胞25%CD8田胞15%血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.15g/L。其免疫學(xué)判斷為 A.基本正常 B.選擇性IgA缺陷病 C.繼發(fā)性免疫缺陷病 D.胸腺發(fā)育不良 E.以上都不是

16、（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：34.患兒3歲，反復(fù)得肺炎，34次/年，同時(shí)有腹瀉病史。查血IgAv5rag/L,IgG、IgM正常，其診斷可能為 A.選擇性IgA缺乏癥 B.IgG亞類(lèi)缺陷病 C.先天性低丙球血癥D.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷癥E.高IgE綜合征（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：35.2.5歲男孩，2個(gè)月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞13X109/L，中性粒細(xì)胞0.4，淋巴細(xì)胞0.6;CD3細(xì)胞50%,CD4細(xì)胞35%CD8細(xì)胞25%血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.3g/Lo其可能的診斷為 A.選擇性IgA缺

17、陷病,B.中性粒細(xì)胞減少癥 C.正常兒 D.繼發(fā)性免疫缺陷病 E.原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：一新生男嬰，于生后3h起反復(fù)發(fā)生低鈣性抽搐，靜脈滴注5%|萄糖酸鈣無(wú)效。體檢：眼距增寬，小頜畸形，四肢肌張力高。X線胸片未見(jiàn)胸腺影，診斷DiGeorge綜合征?？捎孟铝兄委?，除了 A.輸注新鮮血漿 B.胸腺移植 C.維生素D制劑 D.合并感染用適當(dāng)抗生素 E.甲狀旁腺素（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：男孩，13個(gè)月。近半年來(lái)?；急歉]炎、中耳炎和肺炎，經(jīng)檢測(cè)患兒的血清IgGv2g/L,缺乏同族血凝素和接種白喉、破傷風(fēng)、百日咳疫苗的抗體應(yīng)答，血中測(cè)

18、出自身抗體，診斷X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥（Bruton病）列下列哪項(xiàng)治療最合適,A.定期靜脈注射丙種球蛋白 B.行胎肝移植 C.長(zhǎng)期肌內(nèi)注射胸腺素 D.口服左旋咪哇 E.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：解析Bruton病，每月一次靜脈注射丙種球蛋白，可作為替代治療，以防治感染。男孩，6歲。因患血液病多次輸注血制品，近一月來(lái)發(fā)熱、乏力、腹瀉、消瘦，鑰劑灌腸X線片示潰瘍性結(jié)腸炎，外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)小于1.2X109/L,CD4/CD&10%列下列哪種情況最為可能 A.呼吸道合胞病毒感染 B.人類(lèi)輪狀病毒感染 C.人類(lèi)免疫缺陷病毒感染 D.巨細(xì)胞病毒感染

19、 E.以上都不是（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：解析由于HIV病毒主要侵犯CD4T細(xì)胞，它可引起細(xì)胞免疫功能缺陷，表現(xiàn)長(zhǎng)期發(fā)熱、消瘦、多種機(jī)會(huì)感染和腫瘤。外周血淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)小于1.2X109/L,CD4/CD玄10福診斷細(xì)胞免疫缺陷的實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)。36. 女孩，8歲。因膝、肘關(guān)節(jié)腫痛，伴低熱、乏力診斷為兒童類(lèi)風(fēng)濕病。眼科檢查有虹膜睫狀體炎，該病例屬于哪種類(lèi)型 A.多發(fā)關(guān)節(jié)炎，類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性 B.多發(fā)關(guān)節(jié)炎，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性D. C.少發(fā)關(guān)節(jié)炎，I型少發(fā)關(guān)節(jié)炎。II型Still?。ǚ?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：37. 男孩，7歲。低熱三天，兩下肢及臀部有出血性皮疹，突

20、出皮面，伴腹痛及便血一次，可能診斷為 A.過(guò)敏性紫瘢 B.血小板減少性紫瘢 C.消化性潰瘍 D.流行性腦脊髓膜炎 E.以上都不是（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：41.8月男孩，確診川崎病后出院，2個(gè)月后猝死于家中，死前無(wú)明顯誘因，其死因可能為 A.腦出血 B.心肌炎 C.腦栓塞 D.冠狀動(dòng)脈瘤破裂 E.心包炎（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C.D. VE.解析：解析川崎病常累及冠狀動(dòng)脈，導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張和冠狀動(dòng)脈瘤形成等，冠狀動(dòng)脈瘤破裂或血栓形成是主要的致死原因。因此，川崎病患兒須做心臟超聲檢查，有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者須長(zhǎng)期隨訪。42. 男孩，15個(gè)月。因1年來(lái)?；寄摪挴?、上呼吸道感染、肺

21、炎，經(jīng)化驗(yàn)確診為暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥。對(duì)此病，下列哪項(xiàng)治療最合適 A,定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白 B.長(zhǎng)期肌內(nèi)注射胸腺素 C.并發(fā)感染時(shí)用適當(dāng)抗生素 D.行胎肝移植 E.口服左旋咪哇（分?jǐn)?shù)：1.00）A.B.C. VD.E.解析：43. 女孩，14個(gè)月。因支氣管肺炎，門(mén)診肌內(nèi)注射青霉素?zé)o效住院。患兒7月齡后?；忌虾粑栏腥荆酝鴥纱我蚍窝鬃≡褐委?，2個(gè)月前因膿皰瘡就診于皮膚科。入院后醫(yī)生疑該兒患有“嬰幼兒暫時(shí)性丙種球蛋白低下癥”。以下哪一項(xiàng)化驗(yàn)最有助于診斷 A.血清丙種球蛋白總量及IgM、IgG、IgA測(cè)定 B.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) C.淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)及B淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù) D.淋巴結(jié)活

22、組織檢查 E.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)（分?jǐn)?shù)：1.00）A. VB.C.D.E.解析：男嬰，4月齡。近3個(gè)月來(lái)患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴(kuò)，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口狀，心、肺無(wú)特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無(wú)收縮反應(yīng)。X線胸片未見(jiàn)胸腺影。本例最可能的診斷為 A.先天性胸腺發(fā)育不全 B.先天性低丙種球蛋白血癥D. C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病選擇性IgA缺乏癥淋巴細(xì)胞核昔磷酸化酶缺陷癥(分?jǐn)?shù)：1.00)A. VB.C.D.E.解析：男孩，7歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注，3周來(lái)發(fā)熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦，近5d咳劇，微喘，門(mén)診攝X線胸片為“間質(zhì)性肺炎”改變，疑有艾滋病可能。該病的病原體是 A.巨細(xì)胞病毒 B.人類(lèi)免疫缺陷病毒 C.單純皰疹病毒 D.人類(lèi)輪狀病毒 E.呼吸道合胞病毒(分?jǐn)?shù)：1.00)A.B. VC.D.E.解析：男孩，2歲。生后反復(fù)患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥，其血清IgG8g/L(80