顱內(nèi)海綿狀血管瘤復(fù)習(xí)進程

1、顱內(nèi)海綿狀血管瘤臨床與病理n海綿狀血管瘤在病理上由擴張、襯有內(nèi)皮的竇樣間隙構(gòu)成，竇樣間隙排列緊密，無正常腦組織間隔，病變呈圓形或分葉狀，幾乎全部由瘤內(nèi)出血。n海綿狀血管瘤約80%發(fā)生于幕上，最常見于額葉、顳葉深部髓質(zhì)區(qū)、皮髓交接區(qū)和基底節(jié)區(qū)，也可發(fā)生于小腦、腦干和脊髓。n常見癥狀為癲癇、頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙。簡要歸納n單發(fā)單發(fā)(75%)(75%)多發(fā)多發(fā)(25%)(25%)n幕上幕上( (顳葉最多顳葉最多)幕下幕下n薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織薄壁海綿狀血竇，其間無腦組織n無供血動脈和引流靜脈無供血動脈和引流靜脈n鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)鈣化、出血、含鐵血黃素沉積、膠質(zhì)增生增生n常

2、缺乏腦水腫常缺乏腦水腫顱內(nèi)海綿狀血管瘤CT表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）n邊界清楚的圓形或類圓形等至稍高密度影，可合并斑點狀鈣化，無占位效應(yīng)，周圍一般無水腫，較大的病灶可有輕度水腫。n海綿狀血管瘤急性出血可表現(xiàn)較均勻的高密度影，灶周有輕度水腫。n注射造影劑后，7094的病變可有無強化、輕度到中度增強，強化程度與病灶內(nèi)血栓形成和鈣化有關(guān)，典型表現(xiàn)為不均勻的斑點狀增強。伴有囊性部分的病變，可見環(huán)形增強。型（腦外）n型型 即顱即顱 內(nèi)腦內(nèi)腦 外外 型型 ， 也也 叫顱叫顱 內(nèi)硬內(nèi)硬 腦腦 膜膜 型型 海海 綿狀血綿狀血 管瘤管瘤 ， 以中顱窩以中顱窩 最最 多見多見 ， 包包

3、括括 鞍鞍 旁旁 、 蝶蝶 骨骨 小小 翼翼 和和 海綿竇海綿竇 等等 ， 也也 可位可位 于于 小小 腦幕腦幕 、 大腦大腦 凸面凸面 的硬的硬 腦腦 膜膜 、 橋橋 小腦角小腦角 區(qū)區(qū) 和頸和頸 靜靜 脈孔脈孔 區(qū)等區(qū)等 ， 但但 非非 常常 罕見罕見 。與與 I型型 的不的不 同是同是 很少很少 合并合并 出血出血 及鈣及鈣化化 等繼等繼 發(fā)改發(fā)改 變變 ，增強明顯強化。，增強明顯強化。顱內(nèi)海綿狀血管瘤表現(xiàn)顱內(nèi)海綿狀血管瘤型（腦內(nèi)）型（腦外）型（腦內(nèi)型）nI 型海綿 狀血 管 瘤 因其 繼 發(fā) 出血 的 時 期 不 同 、 血栓及 鈣 化 等 呈 現(xiàn) 出 不 同 的 MR I 表 現(xiàn) 。

4、Z a b r a ms k i e t等 一 根據(jù) MR I 將 海綿 狀血 管瘤 分為 4 型 。海綿狀血管瘤為紅色圓形或分葉狀血管團，形似草莓或桑葚，切面如海綿狀牛眼征牛眼征海綿狀血管瘤常見的一種海綿狀血管瘤常見的一種MRI影像表現(xiàn)影像表現(xiàn)爆米花征、桑葚征顱腦海綿狀血管瘤在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，腦實質(zhì)內(nèi)病灶腦實質(zhì)內(nèi)病灶周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，周邊出現(xiàn)的低信號環(huán)，謂之鐵環(huán)征，該低信號環(huán)隨著時間的增加而逐漸增寬。是腦實質(zhì)內(nèi)海綿狀血管瘤的MRI表現(xiàn)，病灶周邊低信號環(huán)為反復(fù)多次少量慢性出血病灶周圍出現(xiàn)含鐵血黃素沉積所致。鐵環(huán)征顱腦海綿狀血管瘤型（腦外）n中顱窩 最 多見 ，

5、 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海綿竇。n主 要 為 圓 形 或 啞 鈴 型 長T1WI 長T2WI信 號 ， 信 號 均 勻 ， 腫 瘤 境 界 清 晰 ， 增 強掃描 明顯 均 一 強 化 ， 無 血 管 流 空 和 鈣 化 。型（腦外）型（腦外）型型型n紫紫 紅紅 色色 或或 紫色紫色 ， 與腦與腦 組組 織織 無無 粘粘 連連 ， 腫腫 瘤可見瘤可見 明顯搏明顯搏 動動 ， 質(zhì)軟質(zhì)軟 ， 張力張力 高高 ； 顯顯 微微 鏡鏡 下下 腫腫 瘤瘤 由由 大量大量 擴張擴張 的薄壁的薄壁 血管構(gòu)血管構(gòu) 成成 ， 管管 腔腔 內(nèi)充內(nèi)充滿滿 血血 液液 ， 無無 血血 栓栓 及及 鈣鈣

6、 化化 ，血管之，血管之 間缺間缺 乏腫乏腫 瘤瘤 間質(zhì)成間質(zhì)成 份份 ， 極極 易易 大量大量 出血出血 ， 手術(shù)切手術(shù)切 除困難除困難 。n型缺乏 腫瘤 間 質(zhì)成份 ， 信號 均 勻 ，T1WI低 信號 ， T2WI高 信號 ， 增 強 掃 描 病 灶 明顯 均 質(zhì) 強 化 。b型n腫 瘤 無 明顯 搏 動 ， 顯 微 鏡 下 腫 瘤 亦 由大量 血管 構(gòu)成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 腫 瘤 間 質(zhì)成 份 較 多 ， 內(nèi)有較 多 的 彈 力 纖 維 ， 手 術(shù) 能 全 切 且 預(yù) 后 相 對 較 好 。n b型海 綿狀 血 管 瘤 內(nèi) 含 較 多 問 質(zhì)成 份 ， 呈 長 T1 長T2信

7、 號 ， 但T2WI信 號 不 均 質(zhì) ， 內(nèi)有 條狀 低 信號 ， 增 強 掃描 明顯強化 的腫瘤 內(nèi)可 見斑 點狀 或條 狀低 信號 。鑒別診斷n動靜脈畸形n發(fā)育性靜脈異常n毛細血管擴張癥動靜脈畸形（AVM） 1 1、部位：多位于幕上，腦表面；、部位：多位于幕上，腦表面；2 2、畸形血管團：、畸形血管團：T1T1及及T2T2均為點、條狀紆曲均為點、條狀紆曲的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；的流空信號，呈葡萄狀或蜂窩狀；3 3、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信、增強掃描：畸形血管可部分強化呈高信號；號；4 4、MRAMRA可顯示供血動脈（單支或多支）及可顯示供血動脈（單支或多支）及引流靜脈：粗

8、大的靜脈血管引流至靜脈竇；引流靜脈：粗大的靜脈血管引流至靜脈竇；發(fā)育性靜脈異常n又稱靜脈瘤又稱靜脈瘤n多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近多位于腦深部白質(zhì)、腦室前后角附近或小腦或小腦n一般較小的靜脈瘤在一般較小的靜脈瘤在MRI上僅顯示引上僅顯示引流靜脈流靜脈n增強掃描一般均有顯著強化，且可見增強掃描一般均有顯著強化，且可見髓質(zhì)靜脈和引流靜脈髓質(zhì)靜脈和引流靜脈n一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫一般無占位效應(yīng)和病灶周圍的水腫海蛇頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀擴張的髓質(zhì)靜脈匯入中心導(dǎo)出靜脈呈水母頭狀水母圖片水母頭征腦靜脈畸形（腦發(fā)育性靜脈異常）毛細血管擴張癥n病

9、變可見于腦和脊髓的任何部位，以病變可見于腦和脊髓的任何部位，以腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，腦橋、小腦最為常見，也可位于其他，病灶多發(fā)為其特點病灶多發(fā)為其特點n常規(guī)自旋回波序列常規(guī)自旋回波序列T1加權(quán)像和加權(quán)像和T2加權(quán)加權(quán)像無異常表現(xiàn)像無異常表現(xiàn)n在梯度回波序列在梯度回波序列T2加權(quán)像上，病灶呈加權(quán)像上，病灶呈明顯低信號明顯低信號影響海綿狀血管瘤自然病程的因素n出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息出血：海綿狀血管瘤可以長時間保持靜息狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進狀態(tài)，也可因反復(fù)出血使神經(jīng)功能障礙進行性加重。出血危害性取決于年齡、性別行性加重。出血危害性取決于年齡、性別和以往有否出血

10、史等因素。和以往有否出血史等因素。n癲癇癲癇 常是難治性癲癇。常是難治性癲癇。n部位部位 幕下者預(yù)后較幕上差。幕下者預(yù)后較幕上差。n年齡年齡 兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。兒童海綿狀血管瘤易出血或癲癇。n妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。妊娠易促使海綿狀血管瘤出血或增大。治療n一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細一種良性疾病。在作出治療決策前應(yīng)仔細權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危權(quán)衡治療措施的利弊與自然病程潛在的危險，然后做出決定。險，然后做出決定。n伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是：伽瑪?shù)吨委熀＞d狀血管瘤主要適應(yīng)證是： 有出血或癲癇病史；有出血或癲癇病史； 有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失；有占位效應(yīng)引起的神經(jīng)功能缺失； 病灶部位不宜進行切除手術(shù)；病灶部位不宜進行切除手術(shù)； 病人拒絕手術(shù)。病人拒絕手術(shù)。n影像學(xué)已證實但無癥狀者采取保守治療。影像學(xué)已證實但無癥狀者采取保守治療。n手術(shù)指征包括：手術(shù)指征包括： (1)明顯出血；明顯出血； (2)顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀；顯著局灶性神經(jīng)缺損癥狀； (3)藥物不能控制的頑固性癲癇；藥物不能控制的頑固性癲癇； (4)單發(fā)的無癥狀年輕海綿