中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總課件

1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總神經(jīng)病學(xué)(第 5 版)第十一章 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(xtng)脫髓鞘疾病Demyelinating Diseases of the Central Nervous System第一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總1. 什么是脫髓鞘病2. 多發(fā)性硬化的診斷標(biāo)準(zhǔn)3. 同心圓硬化的臨床及影像(yn xin)特點(diǎn)4. 播散性腦脊髓炎的臨床特點(diǎn)5. 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良的診斷要點(diǎn)本章(bn zhn)重點(diǎn)第二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 髓鞘: 包繞在有髓神經(jīng)軸索外面的細(xì)胞(xbo)膜，它是由髓鞘形成細(xì)胞(xbo)的細(xì)胞(xbo)膜組成。中樞神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 少突膠

2、質(zhì)細(xì)胞周圍神經(jīng)髓鞘形成細(xì)胞: 施萬細(xì)胞 保護(hù)(boh)軸索 傳導(dǎo)(chundo)沖動 絕緣作用髓鞘組成&生理功能髓鞘的生理功能第三頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總p 脫髓鞘疾病(jbng)(demyelinative diseases): 一組腦&脊髓髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕?特征的疾病, 脫髓鞘是特征性病理表現(xiàn)神經(jīng)纖維(shn jn xin wi)髓鞘破壞, 病灶呈多發(fā)性播散性分布于CNS白質(zhì), 沿小靜脈周圍炎癥細(xì)胞浸潤神經(jīng)細(xì)胞軸突&支持組織保持相對完整病理(bngl)特點(diǎn)脫髓鞘疾病概念 第四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 是一組腦和脊髓以髓鞘破壞

3、或髓鞘脫失病變?yōu)橹饕卣鞯募膊?，脫髓鞘是其病?bngl)過程中具有特征性的表現(xiàn)。 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病包括遺傳性和獲得性。 遺傳性：異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等 獲得性：繼發(fā)于其他疾病的脫髓鞘病和原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病。脫髓鞘疾病(jbng)概念 第五頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 原發(fā)性免疫介導(dǎo)的炎性脫髓鞘病這類疾病的主要病理特點(diǎn)：神經(jīng)纖維髓鞘破壞，呈多發(fā)性小的播散性病灶，或由一個或多個病灶融合而成較大病灶脫髓鞘病損分布(fnb)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)，沿小靜脈周圍炎性細(xì)胞的袖套狀浸潤神經(jīng)細(xì)胞、軸突及支持組織保持相對完整，無華勒變性及繼發(fā)傳導(dǎo)束變性。脫髓鞘疾病(jbng)概念 第六

4、頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n Schilder病n 壞死性出血性白質(zhì)(bizh)腦炎 軸突&髓鞘損害均嚴(yán)重, 仍在本組討論神經(jīng)(shnjng)脫髓鞘示意圖第七頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總破壞的神經(jīng)髓鞘神經(jīng)纖維損傷的髓鞘神經(jīng)細(xì)胞正常的神經(jīng)神經(jīng)(shnjng)脫髓鞘示意圖第八頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 獲得性脫髓鞘病原發(fā)性繼發(fā)性 多發(fā)性硬化(ynghu) 視神經(jīng)脊髓炎 同心圓硬化 播散性腦脊髓炎 缺血性卒中 CO中毒 腦橋髓鞘中央溶解癥 其他(qt)因素(腦外傷腫瘤等)n 髓鞘形成(xngchng)障礙性疾病 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)

5、不良免疫介導(dǎo)的炎細(xì)胞浸潤中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病分類第九頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總第一節(jié) 多發(fā)性硬化(ynghu)Multiple Sclerosis, MS第十頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 發(fā)病率較高 呈慢性病程 傾向于年輕人罹患(l hun) 估計全球年輕 MS患者約100萬MS主要(zhyo)臨床特點(diǎn)MS是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)白質(zhì)炎性脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)(tdin)的自身免疫病。主要累及腦室周圍白質(zhì)、視神經(jīng)、脊髓、腦干和小腦。 CNS白質(zhì)散在分布的多數(shù)病灶 病程中緩解復(fù)發(fā) 癥狀和體征空間多發(fā)性和病程時間多發(fā)性概念第十一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 流行

6、病學(xué): MS與兒童期病毒感染有關(guān)(yugun), 如嗜神經(jīng) 病毒(麻疹病毒), 但MS腦組織未分離出病毒n 迄今不明, MS可能(knng)是T細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病n 目前資料支持MS是自身免疫性疾病。MS的組織損傷及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀被認(rèn)為是直接針對自身髓鞘抗原的免疫(miny)反應(yīng)所致，如針對自身髓鞘堿性蛋白（MBP）產(chǎn)生的免疫攻擊，導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘。1. 病毒感染&自身免疫病因&發(fā)病機(jī)制第十二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總p 感染病毒(bngd)可能與CNS髓鞘蛋白或少突膠質(zhì)細(xì)胞 存在共同抗原，即病毒氨基酸序列與MBP等髓組分多肽氨基酸 序列相同或極相近p

7、推測病毒感染后T細(xì)胞激活生成抗病毒抗體與髓鞘多肽片段發(fā)生交叉反應(yīng)脫髓鞘病變2.分子模擬(mn)學(xué)說病因&發(fā)病(f bng)機(jī)制第十三頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總MS發(fā)病(f bng)機(jī)制自身(zshn)免疫與MS的脫髓鞘過程第十四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n MS有明顯家族(jiz)傾向n 兩同胞可同時罹患n 約15%的MS患者有一患病親屬n 患者一級親屬患病風(fēng)險較一般人群大1215倍n MS遺傳(ychun)易感性可能由多數(shù)弱作用基因相互作用, 決定MS發(fā)病風(fēng)險3. 遺傳(ychun)因素病因&發(fā)病機(jī)制第十五頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n

8、 MS發(fā)病率隨緯度增高而呈增加(zngji)趨勢n MS在高社會經(jīng)濟(jì)地位群體(qnt)較常見 提示與貧窮無關(guān)4. 環(huán)境因素病因&發(fā)病(f bng)機(jī)制發(fā)病率: 北歐北美澳洲溫帶約100:10萬(1:1000),亞洲&非洲約5:10萬中國預(yù)測為2:10萬, 面對較大的人口基數(shù), MS仍是嚴(yán)峻問題第十六頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n MS與6號染色體HLA-DR位點(diǎn)相關(guān)(xinggun)n 表達(dá)最強(qiáng)的是HLA-DR2n MS流行病學(xué)(li xn bn xu)受人種遺傳影響n 愛斯基摩人西伯利亞雅庫特人非洲班圖人 吉普賽人不罹患MS流行病學(xué)(li xn bn xu)第十七

9、頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總第十八頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總q 腦&脊髓冠狀切面: 粉灰色 分散的形態(tài)各異脫髓鞘病 灶, 直徑120mm, 半卵圓中 心&腦室周圍, 側(cè)腦室前角 最多見q 早期: 缺乏炎性細(xì)胞反應(yīng), 病灶色淡邊界不清, 稱影斑 (shadow plaque)q 我國急性病例多見軟化壞 死灶, 呈海綿狀空洞(kngdng), 與歐 美典型硬化斑不同n 大腦(dno)白質(zhì)脊髓腦干 小腦視神經(jīng)&視交叉病理(bngl)第十九頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總鏡下局灶性散在髓鞘脫失, 伴淋巴細(xì)胞等炎細(xì)胞浸潤(jnrn),反應(yīng)性少突膠

10、質(zhì)細(xì)胞增生, 軸突相對完好髓鞘脫失膠質(zhì)細(xì)胞(xbo)增生淋巴細(xì)胞套病理(bngl)第二十頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總臨床(ln chun)特點(diǎn)n MS急性亞急性&慢性(mn xng)起病n 我國急性亞急性較多n MS臨床表現(xiàn)復(fù)雜臨床表現(xiàn)第二十一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 1.年齡和性別：起病年齡多在2040歲，10歲以下和50歲以上患者少見，男女患病之比1:2。 2.起病形式：以亞急性起病多見，急性和隱匿起病僅見于少數(shù)病例。 3.臨床特征：絕大多數(shù)患者在臨床上表現(xiàn)為空間和時間多發(fā)性?？臻g多發(fā)性是指病變部位多發(fā)，時間多發(fā)性是指緩解-復(fù)發(fā)的病程。少數(shù)病例在整個病程

11、中呈現(xiàn)單病灶征象。單相(dn xin)病程多見于以脊髓征象起病的緩慢進(jìn)展型多發(fā)性硬化和臨床少見的病勢兇險的急性多發(fā)性硬化。臨床表現(xiàn)第二十二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 1個肢體無力麻木刺痛感n 單眼突發(fā)視力喪失視物模糊&復(fù)視, 平衡障礙n 膀胱功能障礙(尿急或不暢)n 急性&逐漸進(jìn)展痙攣性輕截癱&感覺缺失(qu sh)n 持續(xù)數(shù)d數(shù)w消失, 緩解期數(shù)mon數(shù)y4.臨床(ln chun)癥狀和體征臨床表現(xiàn)患者(hunzh)的臨床癥狀和體征多種多樣：（1）肢體無力（2）感覺異常（3）眼部癥狀（4）共濟(jì)失調(diào)（5）發(fā)作性癥狀（6）精神癥狀（7）其他癥狀第二十三頁，

12、共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總MS臨床(ln chun)特點(diǎn)要點(diǎn)(yodin)提示n MS患者的體征多于癥狀, 患者主訴一側(cè)下肢(xizh) 無力走路不穩(wěn)&麻木感, 檢查時卻可能發(fā)現(xiàn)雙側(cè)錐束征或 Babinski征n 眼球震顫&核間性眼肌麻痹并存指示為腦干 病灶, 是高度提示MS的兩個體征第二十四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總2. 復(fù)發(fā)(f f) 感染可引起復(fù)發(fā) 女性(nxng)分娩后3個月易復(fù)發(fā) 體溫升高能使穩(wěn)定的病情暫時惡化 復(fù)發(fā)次數(shù)可多達(dá)10余次或更多, 多次復(fù)發(fā)后無 力僵硬感覺障礙肢體不穩(wěn)視覺損害&尿失禁 可愈來愈重 臨床表現(xiàn)第二十五頁，共七十一

13、頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總(3) 眼震多水平或水平+旋轉(zhuǎn), 復(fù)視(f sh)約占1/3 病變侵犯內(nèi)側(cè)縱束核間性眼肌麻痹 腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(PPRF)一個半綜合征 少見: 中樞性&周圍性面癱耳聾耳鳴眩暈 構(gòu)音障礙吞咽困難3. 常見(chn jin)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(1) 常見不對稱痙攣性輕截癱(jitn), 下肢無力&沉重感(2) 視力障礙自一側(cè), 再侵犯另側(cè); 或兩眼先后受累 發(fā)病較急, 常緩解-復(fù)發(fā), 數(shù)周后可恢復(fù)第二十六頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總3. 常見(chn jin)的癥狀體征臨床表現(xiàn)(5) 半數(shù)病例共濟(jì)失調(diào), Charcot三主征(眼震意向 震顫

14、(zhn chn)吟詩樣語言), 僅見于部分晚期患者 (4) 半數(shù)(bn sh)患者感覺障礙, 包括深感覺障礙& Romberg征(6) 神經(jīng)電生理證實(shí), MS可合并周圍N損害, 如PN 多發(fā)性單N病(P1與CNS-MBP為同一組分)(7) 可出現(xiàn)欣快興奮抑郁易怒淡漠嗜睡強(qiáng)哭強(qiáng)笑反應(yīng)遲鈍重復(fù)語言猜疑迫害妄想等第二十七頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總3. 常見(chn jin)的癥狀體征臨床表現(xiàn)n 失語癥n 偏盲n 錐體外系運(yùn)動障礙n 嚴(yán)重(ynzhng)肌萎縮&肌束顫動MS極罕見(hn jin)的癥狀, 可作為除外標(biāo)準(zhǔn)第二十八頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n

15、Lhermitte征 頸部過度前屈, 異常針刺(zhn c)樣疼痛自頸部沿脊柱 放散大腿&足(頸髓受累征象)n 年輕患者(hunzh)典型三叉神經(jīng)痛, 雙側(cè)應(yīng)高度懷疑4. MS發(fā)作(fzu)性癥狀n 球后視神經(jīng)炎&橫貫性脊髓炎通常可視為MS發(fā)作表現(xiàn)n 常見單肢痛性痙攣發(fā)作眼前閃光強(qiáng)直性發(fā)作陣發(fā)性瘙癢廣泛面肌痙攣構(gòu)音障礙&共濟(jì)失調(diào)等, 但極少以首發(fā)癥狀出現(xiàn) 臨床表現(xiàn)第二十九頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 不對稱性痙攣性輕截癱視力下降: 視神經(jīng)可與脊髓先后或同時受累 眼肌麻痹:特別是核間性眼肌麻痹 眼球震顫感覺障礙:不對稱性或雜亂性束帶(sh di)感,Lherm

16、itte征,痛性肌痙攣 共濟(jì)失調(diào) Charcot三聯(lián)征臨床表現(xiàn)MS特征性癥狀(zhngzhung)&體征(8點(diǎn))第三十頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總表10-1 MS與治療決策有關(guān)(yugun)的臨床病程分型病程分型病程分型臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)復(fù)發(fā)-緩解緩解(R-R)型型MS臨床最常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解, 可急性發(fā)病或病情惡化, 之后可以恢復(fù), 兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定繼發(fā)進(jìn)展繼發(fā)進(jìn)展(SP)型型MSR-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型MS約占10%, 起病年齡偏大(4060歲)

17、, 發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展, 發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示造影劑釓增強(qiáng)病灶較繼發(fā)進(jìn)展型少，CSF炎性改變較少進(jìn)展復(fù)發(fā)型MS臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復(fù)發(fā)良性型MS約占10%, 病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解臨床分型: 根據(jù)病程(bngchng)分為五型, 與治療決策有關(guān)臨床表現(xiàn)第三十一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總CSF單個核細(xì)胞(MNC)輕度增多(pleocytosis) &正常(一般(ybn)50106/Ln 此值應(yīng)考慮其他疾病而非MSn 約40%MS病例CSF-Pr輕度增高n 可為MS臨床(ln chun)診斷提供重要

18、證據(jù)n 為其他方法無法取代1. 腦脊液(CSF)檢查(jinch)輔助檢查第三十二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總(2) IgG鞘內(nèi)合成檢測n MS的CSF-IgG增高(znggo)主要為CNS內(nèi)合成CSF-IgG指數(shù)(zhsh)(IgG鞘內(nèi)合成定量指標(biāo))n CSF-IgG/S(血清)-IgG/CSF-Alb(白蛋白)/S-Albn IgG指數(shù)0.7提示鞘內(nèi)合成(hchng), 約70%MS患者(+)n CNS 24小時IgG合成率意義與IgG指數(shù)相似1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查第三十三頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總CSF-IgG寡克隆帶(OB) (IgG鞘內(nèi)合成定性指

19、標(biāo))n 瓊脂糖等電聚焦&免疫印跡(immunoblot)技術(shù) OB陽性率達(dá)95%。應(yīng)同時(tngsh)檢測CSF和血清。(2) IgG鞘內(nèi)合成(hchng)檢測n CSF-OB并非MS特有n Lyme 病神經(jīng)(shnjng)梅毒SSPEHIV感染&多種結(jié)締組 織病CSF也可檢出1. 腦脊液(CSF)檢查輔助檢查第三十四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 同時檢測CSF & S CSF-OB(+), S-OB() 才支持(zhch)MS診斷(2) IgG鞘內(nèi)合成(hchng)檢測1. 腦脊液(CSF)檢查(jinch)輔助檢查第三十五頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫

20、髓鞘病匯總n 視覺誘發(fā)電位(VEP)n 腦干聽覺(tngju)誘發(fā)電位(BAEP)n 體感誘發(fā)電位(SEP)n 50%90%的MS患者可有一&多項(xiàng)異常n MS脫髓鞘病變使 神經(jīng)傳導(dǎo)(chundo)速度減慢 潛伏期延長, 波幅降低2. 誘發(fā)電位輔助(fzh)檢查第三十六頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 大小(dxio)不一類圓形 T1WI低信號T2WI 高信號n 多位于側(cè)腦室體部 前角&后角周圍 半卵圓中心胼胝體, 或?yàn)槿诤习遪 可有強(qiáng)化3. MRI檢查(jinch)圖10-1 MS患者M(jìn)RI顯示(xinsh)腦室周圍白質(zhì)多發(fā)斑塊并強(qiáng)化 輔助檢查第三十七頁，共七十一頁。

21、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總圖10-1 MS患者脊髓(j su)MRI的T2W像多發(fā)斑塊 增強(qiáng)后強(qiáng)化3. MRI檢查(jinch)輔助(fzh)檢查第三十八頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總T2DWIFLAIRFLAIRFLAIRFLAIRMS患者M(jìn)RI腦干腦室旁丘腦(qino)顳葉半卵圓中心皮質(zhì)下多發(fā)病灶輔助(fzh)檢查3. MRI檢查(jinch)第三十九頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 目前國內(nèi)尚無MS診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)n Poser(1983)MS診斷標(biāo)準(zhǔn)可簡化如表10-2:1. 診斷(zhndun)診斷(zhndun)&鑒別診斷n 確診MS準(zhǔn)則 緩解-復(fù)發(fā)

22、病史 癥狀體征提示CNS一個以上分離病灶第四十頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總表10-2 Poser(1983)的MS診斷(zhndun)標(biāo)準(zhǔn)診斷分類診斷分類診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷標(biāo)準(zhǔn)(符合其中符合其中1條條)1臨床確診MS (clinical definite MS, CDMS) 病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù) 病程中兩次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)2實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MS(laboratory-supported definite MS, LSDMS)病程中兩次發(fā)作, 一個臨床或亞臨床病變證據(jù), CSF OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 兩個分離病灶臨床證據(jù), CS

23、F OB/ IgG 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一病變亞臨床證據(jù), CSF OB/ IgG3臨床可能MS(clinical probable MS, CPMS)病程中兩次發(fā)作, 一處病變的臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作, 兩個不同部位病變臨床證據(jù) 病程中一次發(fā)作, 一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)4實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MS(laboratory-supported probable MS, LSPMS)病程中兩次發(fā)作, CSF OB/IgG，兩次發(fā)作須累及CNS不同部位, 須間隔至少一個月, 每次發(fā)作須持續(xù)24小時診斷(zhndun)&鑒別診斷1. 診斷(zhndun)第四十

24、一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總MS臨床(ln chun)特點(diǎn)要點(diǎn)(yodin)提示n 緩解-復(fù)發(fā)的病史&癥狀體征提示CNS一個以上 的分離病灶n 是長期以來指導(dǎo)臨床(ln chun)醫(yī)生確診MS的準(zhǔn)則第四十二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別(jinbi)診斷（1）急性播散性腦脊髓炎首次發(fā)病時與多發(fā)性硬化難于鑒別，但前者多發(fā)生(fshng)在感染或疫苗接種后，起病較多發(fā)性硬化急且兇險，常伴有意識障礙、高熱、精神癥狀等，病程較多發(fā)性硬化短，多無復(fù)發(fā)和緩解病史。（2）腦動脈炎、腦干和脊髓血管畸形伴多次出血發(fā)作、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

25、、干燥綜合征、神經(jīng)白塞病等；應(yīng)通過病史、MRI、DSA鑒別。第四十三頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 頗似亞急性進(jìn)展(jnzhn)的 腦干脫髓鞘病變n MRI可鑒別進(jìn)展(jnzhn)緩慢的腦干膠質(zhì)瘤CTT1強(qiáng)T1T2診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別診斷(3) 腦干膠質(zhì)瘤第四十四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 脊髓病&腦病n MRI多發(fā)白質(zhì)(bizh)病變n 流行病史可資鑒別Lyme病的MRIT2T2診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別(jinbi)診斷(4) 神經(jīng)萊姆病第四十五頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 脊髓壓迫癥n 進(jìn)

26、行性痙攣性截癱(jitn), 伴后索損害n 與脊髓型MS鑒別n 脊髓MRI可確診診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別(jinbi)診斷(5) 頸椎病第四十六頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 部分小腦&下位腦干嵌入(qin r)頸椎管 錐體束&小腦功能缺損T1T1診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別(jinbi)診斷(6) Arnold-Chiari畸形第四十七頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 3545歲多發(fā), 女性稍多n 痙攣性截癱頗似MS脊髓型n CSF-MNC可 , 可出現(xiàn)(chxin)OBn VEPBAEPSEP異常n S &a

27、mp; CSF中HTLV-抗體(放免法& ELISA)診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別(jinbi)診斷(7) 熱帶痙攣性截癱(TSP)第四十八頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n CNS多灶復(fù)發(fā)病損n 類固醇治療反應(yīng)好n MRI腦室(nosh)旁病損 類似MS斑塊n 但CSF無OBn 病情不緩解2例淋巴瘤的MRI影像(yn xin)T1T2T2T1強(qiáng)診斷(zhndun)&鑒別診斷2. 鑒別診斷(8) 大腦淋巴瘤第四十九頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總1. 藥物(yow)治療 E 抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展E 防止急性期病變惡化&緩解期復(fù)發(fā)E

28、晚期對癥(du zhng)&支持療法, 減輕神經(jīng)功能障礙帶 來痛苦治療(zhlio)目的第五十頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 抗炎&免疫調(diào)節(jié)作用 MS急性發(fā)作&復(fù)發(fā) 加速急性復(fù)發(fā)恢復(fù) 縮短復(fù)發(fā)期病程 不能預(yù)防復(fù)發(fā) 可出現(xiàn)(chxin)嚴(yán)重副作用甲基潑尼松龍(methylprednisolone)大劑量(jling)短程療法成人中重癥復(fù)發(fā)病例, 1g/d + 5%葡萄糖500ml, i.v 滴注, 35d一療程, 潑尼松1mg/(kg.d)p.o, 4-6周逐漸減量潑尼松 80mg/dp.o, 1w; 60mg/d, 40mg/d, 各5d, 每5d減10mg,

29、 1療程46w(發(fā)作(fzu)較輕病人)(1) 皮質(zhì)類固醇治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS第五十一頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總 IFN-b1b & IFN-b1a對急性(jxng)惡化效果明顯 IFN-b1a對維持病情穩(wěn)定有效nIFN- b1a & IFN- b1b重組制劑已作為(zuwi)RR-MS推薦用 藥批準(zhǔn)在美國&歐洲上市nIFN- b1a與人類(rnli)生理性IFN-b結(jié)構(gòu)基本無差異nIFN-b1b缺少一個糖基, 17位由絲氨酸取代半胱氨酸 免疫調(diào)節(jié)作用 抑制細(xì)胞免疫(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS第

30、五十二頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總p 耐受性較好p 發(fā)生(fshng)殘疾較輕n IFN-b1a (Rebif)治療首次發(fā)作(fzu)MS: 22mg & 44mg, 皮下注射, 12次/wn IFN-b1a (Rebif)確診(quzhn)的RRMS: 22mg, 23次/w(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS第五十三頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n IFN-b1b可引起注射部位紅腫觸痛, 偶引起局部壞死 血清轉(zhuǎn)氨酶輕度白細(xì)胞減少(jinsho)&貧血, 妊娠應(yīng)立即停藥n IFN-b1a & IFN-b1bn 通常需持續(xù)用藥2年以上n 用藥3年療效(lioxio)下降n IFN-b1a可引起(ynq)注射部位紅腫疼痛肝功能損害, 嚴(yán)重過敏反應(yīng)如呼吸困難 常見副作用: 流感樣癥狀 持續(xù)2448h, 23mon后通常不再發(fā)生(2) b-干擾素療法治療1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解(R-R)型MS第五十四頁，共七十一頁。中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病匯總n 0.4g/(kgd)35dn 降低RRMS復(fù)發(fā)率療效肯定n 宜復(fù)發(fā)早期應(yīng)用(yngyng)n 根據(jù)病情加強(qiáng)治療1次/mon, 0.4g/(kgd), n 連續(xù)36mon(3) 大劑量免疫(miny)球蛋白靜脈輸注(IVIg)治療(zhlio)1. 藥物治療復(fù)發(fā)-緩解