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文檔簡(jiǎn)介
1、.第一節(jié) 小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)了解:小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)。.一、心臟的胚胎發(fā)育二、胎兒血液循環(huán)和出生后的改變?nèi)⑿盒呐K、心率、血壓的特點(diǎn)1、心臟大小和位置2、心率3、血壓.心臟解剖圖心臟解剖圖.心臟的胚胎發(fā)育心臟的胚胎發(fā)育心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠第心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期是在妊娠第2 28 8周周.正常血液循環(huán)示意圖正常血液循環(huán)示意圖.正常胎兒循環(huán)正常胎兒循環(huán).第二節(jié) 先天性心臟病掌握:先天性心臟病的病因和分類(lèi);房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛氏四聯(lián)癥的血液動(dòng)力學(xué)、臨床表現(xiàn);充血性心力衰竭的診斷指標(biāo)。熟悉:上述幾種常見(jiàn)先天性心臟病的治療原則。了解:先天性心臟病診斷方法,
2、體格檢查及特殊檢查。.先天性心臟病:簡(jiǎn)稱先心病,是胎兒時(shí)期心臟血管發(fā)育異常導(dǎo)致的心血管畸形,是小兒最常見(jiàn)的心臟病。病因任何影響胎兒心臟發(fā)育的因素都可以使心臟的某一部分出現(xiàn)發(fā)育停滯和異常。目前認(rèn)為心血管畸形的發(fā)生主要由遺傳和環(huán)境因素及其相互作用所致。.分類(lèi)1、左向右分流型(潛伏青紫型):常見(jiàn)的有室間隔缺損、房間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。2、右向左分流型(青紫型):為最嚴(yán)重的一組。常見(jiàn)的有法洛氏四聯(lián)癥和大動(dòng)脈錯(cuò)位等。3、無(wú)分流型(無(wú)青紫型):如主動(dòng)脈縮窄和肺動(dòng)脈狹窄等。.臨床常見(jiàn)的先天性心臟病一、室間隔缺損(VSD)二、房間隔缺損(ASD)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA)四、法洛氏四聯(lián)癥(TOF).一、室
3、間隔缺損 為最常見(jiàn)的先天性心臟病,可單獨(dú)存在,也可與其他心臟畸形同時(shí)存在??煞譃樗姆N類(lèi)型:1、膜部2、漏斗部3、三尖瓣后方4、室間隔肌部.病理生理 主要是左、右心室之間有一異常交通。由于左心室壓力高于右心室,室間隔缺損所引起的分流是自左向右,所以一般無(wú)青紫。.艾森門(mén)格綜合癥艾森門(mén)格綜合癥: :隨著病情發(fā)展或分流量大時(shí),體循環(huán)血隨著病情發(fā)展或分流量大時(shí),體循環(huán)血流量減少,肺循環(huán)血流量增加,產(chǎn)生流量減少,肺循環(huán)血流量增加,產(chǎn)生肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓;當(dāng);當(dāng)肺肺動(dòng)脈高壓顯著時(shí),血液自右向左分流,出現(xiàn)持久性青紫動(dòng)脈高壓顯著時(shí),血液自右向左分流,出現(xiàn)持久性青紫。.臨床表現(xiàn) 小型室間隔缺損,患兒無(wú)明顯癥狀,
4、生長(zhǎng)發(fā)育正常,胸廓無(wú)畸形,臨床上多于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)雜音。 中、大型室間隔缺損,在新生兒后期及嬰兒期即可出現(xiàn)癥狀,表現(xiàn)為喂養(yǎng)困難,吸吮時(shí)氣急、蒼白、多汗,生長(zhǎng)發(fā)育落后,易反復(fù)呼吸道感染及心力衰竭。.二、房間隔缺損分為:1、卵圓孔未閉2、第一孔未閉型缺損3、第二孔未閉型缺損.病理生理 出生后隨著肺循環(huán)血量的增加,左心房壓力超過(guò)右心房壓力,分流自左向右,分流量的大小取決于缺損的大小和兩側(cè)心室順應(yīng)性。.臨床表現(xiàn) 缺損小者可無(wú)癥狀,僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2-3肋間有收縮期雜音。 缺損大者由于體循環(huán)血量減少而表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力、易患呼吸道感染及生長(zhǎng)發(fā)育遲緩。.三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉分為三型:1、管型2、漏斗型
5、3、窗型.病理生理 由于主動(dòng)脈血流入肺動(dòng)脈,故周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓下降而致脈壓差增大。. 周?chē)苷鳎褐車(chē)苷鳎阂蛑鲃?dòng)脈血液不斷流入肺動(dòng)脈,周?chē)鷦?dòng)脈舒因主動(dòng)脈血液不斷流入肺動(dòng)脈,周?chē)鷦?dòng)脈舒張壓降低,導(dǎo)致脈壓差增大張壓降低,導(dǎo)致脈壓差增大出現(xiàn)出現(xiàn)水沖脈、毛細(xì)血管搏水沖脈、毛細(xì)血管搏動(dòng)征和股動(dòng)脈槍擊音動(dòng)征和股動(dòng)脈槍擊音等。等。 差異性紫紺:差異性紫紺:合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者,肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓者,肺動(dòng)脈壓力超過(guò)主動(dòng)脈時(shí),即出現(xiàn)右向左分流,即動(dòng)脈時(shí),即出現(xiàn)右向左分流,即肺動(dòng)脈的靜脈血注入降主肺動(dòng)脈的靜脈血注入降主動(dòng)脈動(dòng)脈,出現(xiàn),出現(xiàn)下半身青紫、左上肢輕度青紫、右上肢正常,下半身青紫、左上肢
6、輕度青紫、右上肢正常,稱為稱為。.臨床表現(xiàn) 導(dǎo)管口徑較細(xì)者,分流量小,臨床可無(wú)癥狀,僅在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)心臟雜音。 導(dǎo)管粗大者分流量大,影響生長(zhǎng)發(fā)育,患兒疲勞無(wú)力、多汗,易合并呼吸道感染表現(xiàn)為氣急、咳嗽等。.四、法洛氏四聯(lián)癥是由以下四種畸形組成:1、肺動(dòng)脈狹窄2、室間隔缺損3、主動(dòng)脈騎跨4、右心室肥厚.病理生理 由于肺動(dòng)脈狹窄,血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高;狹窄嚴(yán)重時(shí),右心室壓力超過(guò)左心室,此時(shí)為右向左分流,血液大部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈。.臨床表現(xiàn)1、青紫2、缺氧發(fā)作3、蹲踞癥狀4、杵狀指(趾).幾種常見(jiàn)先天性心臟病的鑒別診斷表幾種常見(jiàn)先天性心臟病的鑒別診斷表房間隔缺損房間
7、隔缺損室間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥分類(lèi)分類(lèi)左向右分流型左向右分流型同左同左同左同左無(wú)分流型無(wú)分流型右向左分流型右向左分流型癥狀癥狀一般發(fā)育落后,一般發(fā)育落后,輕者可無(wú)癥狀,輕者可無(wú)癥狀, 發(fā)育落后,乏力,發(fā)育落后,乏力,乏力,活動(dòng)后心悸、乏力,活動(dòng)后心悸、同左同左同左同左重者活動(dòng)后心悸、青紫重者活動(dòng)后心悸、青紫(吃奶、哭叫吃奶、哭叫咳嗽、氣短,晚期出咳嗽、氣短,晚期出周?chē)苷髦車(chē)苷鳉舛?、青紫氣短、青紫時(shí)加重時(shí)加重),蹲踞,蹲踞,現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓時(shí)有青紫下半身青紫下半身青紫可有陣發(fā)性昏厥可有陣發(fā)性昏厥心臟體征心臟體征雜
8、音部位雜音部位 第第2、3助間助間第第3、4肋間肋間第第2肋間肋間第第2肋間肋間第第2、3肋間肋間雜音性質(zhì)雜音性質(zhì) 級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)級(jí)和響度和響度收縮期吹風(fēng)樣收縮期吹風(fēng)樣粗糙全收縮粗糙全收縮連續(xù)性機(jī)器連續(xù)性機(jī)器噴射性收縮噴射性收縮噴射性收縮噴射性收縮雜音,傳導(dǎo)范雜音,傳導(dǎo)范期雜音,傳期雜音,傳樣雜音,向樣雜音,向期雜音,向期雜音,向期雜音,傳期雜音,傳圍較小圍較小導(dǎo)范圍廣導(dǎo)范圍廣頸部傳導(dǎo)頸部傳導(dǎo)頸部傳導(dǎo)頸部傳導(dǎo)導(dǎo)范圍較廣導(dǎo)范圍較廣震顫震顫無(wú)無(wú)有有有有有有可有可有P2亢進(jìn)、分裂固定亢進(jìn)、分裂固定亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)亢進(jìn)減低,分裂減低,分裂減低減低線檢查線檢查室房增大室房增大右房、右室大左、右室大,左室
9、大、右室大,右室大,右房、右室大左、右室大,左室大、右室大,右室大,左房可大左房可大右房可大左房可大左房可大右房可大 心尖心翹呈靴形心尖心翹呈靴形肺動(dòng)脈段肺動(dòng)脈段凸出凸出凸出明顯凸出凸出凸出凸出明顯凸出凹陷凹陷肺野肺野充血充血充血清晰充血充血充血清晰清晰清晰肺門(mén)肺門(mén)“舞蹈舞蹈”有有有無(wú)無(wú)有有有無(wú)無(wú)心電圖心電圖不完全性右束正常不完全性右束正常,左室或左室肥大,右室、右房肥大左室或左室肥大,右室、右房肥大 右室肥大右室肥大支傳導(dǎo)阻滯支傳導(dǎo)阻滯,左、右室肥大左房可肥大左、右室肥大左房可肥大右室肥大右室肥大.防治原則1、內(nèi)科治療: 建立合理的生活制度;控制感染、防治并發(fā)癥;對(duì)癥治療。2、外科治療: 目前常見(jiàn)先心
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