腦干病變綜合征課件

1、腦干病變綜合征常見常見(chn jin)腦干病變綜合征腦干病變綜合征河北醫(yī)科大學(xué)第二河北醫(yī)科大學(xué)第二(d r)醫(yī)院醫(yī)院 東院區(qū)東院區(qū)神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科 王東王東第一頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦干的解剖特點及血液腦干的解剖特點及血液(xuy)供應(yīng)供應(yīng)l 腦干由上至下分為：中腦、腦橋、延髓三部分。l 腦干內(nèi)神經(jīng)核團及傳導(dǎo)束排列密集，較小的病變亦會引起較嚴重的癥狀、體征。l 腦干病變可出現(xiàn)典型的交叉性癱瘓，即病灶側(cè)腦神經(jīng)周圍性癱瘓，對側(cè)肢體中樞性癱瘓及感覺障礙。l 腦干病變在背蓋部易出現(xiàn)交叉性感覺障礙，在基底部病變易出現(xiàn)交叉性癱瘓。l 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)內(nèi)分布有重要的植物調(diào)節(jié)中樞，如心臟、循環(huán)、血壓、呼

2、吸中樞等，較大的病變易引起生命體征改變。l 腦干血液供應(yīng)來自椎-基底動脈(dngmi)系統(tǒng)。第二頁，共三十七頁。Brain stem腦干病變綜合征 腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)第三頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦干的血液腦干的血液(xuy)供應(yīng)供應(yīng)第四頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦干交叉性癱瘓腦干交叉性癱瘓(tnhun)解剖學(xué)基礎(chǔ)解剖學(xué)基礎(chǔ)第五頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦干的血液腦干的血液(xuy)供應(yīng)供應(yīng)第六頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)背外側(cè)綜合征（一）背外側(cè)綜合征（一）Wallenberg綜合征（延髓外側(cè)(wi c)部綜合征）病因: 椎動脈或其分支小

3、腦后下動脈閉塞癥狀：a 病灶側(cè)面部痛溫覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核） b 病灶對側(cè)偏身感覺障礙（脊髓丘腦束） c 病灶側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦） d 眩暈、嘔吐和眼球震顫（前庭核） e 同側(cè)軟腭及聲帶麻痹，聲音嘶啞及吞咽困難，（疑核） f 病灶側(cè)Horner征（腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)中交感神經(jīng)下行纖維） g 個別患者出現(xiàn)同側(cè)肢體深感覺障礙（薄束核、楔束核）第七頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)背外側(cè)綜合征（二）背外側(cè)綜合征（二） 該綜合癥表現(xiàn)多樣，診斷必須具備以下兩點l 1.提示病變必須在延髓，構(gòu)音障礙和吞咽苦難兩者必具其一l 2.提示損害必須在延髓背外側(cè)，痛溫覺障礙、H

4、orner征、共濟失調(diào)三者必具其一。 部分延髓背外側(cè)綜合征患者開始時臨床狀況良好或已有恢復(fù)，卻突然意外死于呼吸或心搏驟停，可能與呼吸循環(huán)(xnhun)中樞受累有關(guān)，因此對延髓背外側(cè)綜合征患者進行心肺功能密切監(jiān)測時必要的。第八頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)背外側(cè)綜合征（三）背外側(cè)綜合征（三）第九頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)背外側(cè)綜合征（四）背外側(cè)綜合征（四）第十頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)背外側(cè)綜合征（五）背外側(cè)綜合征（五）第十一頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)背外側(cè)綜合征（六）

5、背外側(cè)綜合征（六）第十二頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)內(nèi)側(cè)綜合征（一）內(nèi)側(cè)綜合征（一）l Dejerine syndrome，延髓內(nèi)側(cè)綜合征，又稱延髓旁正中綜合征l 臨床表現(xiàn)：舌下神經(jīng)交叉癱 舌下神經(jīng)損害：病灶側(cè)舌下神經(jīng)癱瘓 錐體束損害：對側(cè)肢體中樞性癱瘓 內(nèi)側(cè)丘系損害：對側(cè)肢體深感覺障礙l 責(zé)任血管(xugun)：椎動脈遠端動脈粥硬化、椎基底延長擴張、椎動脈夾層、或椎動脈栓塞。第十三頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)(yn su)內(nèi)側(cè)綜合征（二）內(nèi)側(cè)綜合征（二）第十四頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)內(nèi)側(cè)綜合征（三）內(nèi)側(cè)

6、綜合征（三）第十五頁，共三十七頁。腦干病變綜合征延髓延髓(yn su)內(nèi)側(cè)綜合征（四）內(nèi)側(cè)綜合征（四）第十六頁，共三十七頁。腦干病變綜合征 閉鎖閉鎖(b su)(b su)綜合征（一）綜合征（一）l 閉鎖綜合征：（Locked-in綜合征）又稱去傳出狀態(tài)l 病灶：腦橋基底部腹側(cè)的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束。l 病因: 主要見于腦干的血管病變，多為基底動脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗死所致。少見原因為腦橋中央(zhngyng)髓鞘溶解癥、出血、腫瘤和炎性脫髓鞘。第十七頁，共三十七頁。腦干病變綜合征 閉鎖閉鎖(b su)(b su)綜合征（二）綜合征（二） 癥狀：l 大腦皮層和腦干被蓋部網(wǎng)狀

7、上行激活系統(tǒng)無損害，因此意識保持清醒(qngxng)，對語言的理解無障礙。l 動眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)功能保留，能以眼球上下運動示意與周圍環(huán)境建立聯(lián)系。l 因雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運動性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)不能講話，眼球水平運動障礙，雙側(cè)面癱、舌癱，咽及構(gòu)因、吞咽運動均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸、聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。l 患者常被誤認為昏迷，腦電圖正?；蜉p度慢波有助于與真正的意識障礙鑒別。第十八頁，共三十七頁。腦干病變綜合征閉鎖閉鎖(b su)(b su)綜合征（三）綜合征（三）第十九頁，共三十七頁。腦干病變綜合征橋腦腹外側(cè)橋腦腹外側(cè)(wi c)(wi c)綜合征（一

8、）l Millard-Gubler syndrome,又稱腦橋腹外側(cè)綜合征l 責(zé)任血管：小腦下前動脈或基底動脈腦橋支（短旋動脈）l 臨床表現(xiàn)：1、同側(cè)周圍性面癱（面神經(jīng)核及面神經(jīng)纖維）2、同側(cè)眼球不能外展，復(fù)視（展神經(jīng)核及展神經(jīng)纖維）3、對側(cè)中樞性輕偏癱（皮質(zhì)脊髓束）4、對側(cè)偏身深、淺感覺障礙(zhng i)（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束）第二十頁，共三十七頁。腦干病變綜合征橋腦腹外側(cè)橋腦腹外側(cè)(wi c)(wi c)綜合征（二）第二十一頁，共三十七頁。腦干病變綜合征橋腦腹外側(cè)橋腦腹外側(cè)(wi c)(wi c)綜合征（三）第二十二頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦橋腹外側(cè)腦橋腹外側(cè)(wi c)綜合征（四

9、）綜合征（四）第二十三頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征l Foville syndrome,又稱腦橋腹內(nèi)側(cè)綜合征。l 責(zé)任血管：腦橋旁正中支l 臨床表現(xiàn)1、與腦橋腹外側(cè)綜合征基本相同。2、雙眼向病灶側(cè)凝視麻痹，（看向病灶對側(cè)，及看向癱瘓側(cè)肢體）（腦橋側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束）3、可不伴有感覺(gnju)障礙。第二十四頁，共三十七頁。腦干病變綜合征l Weber syndrome，又稱動眼神經(jīng)交叉癱綜合征.l 責(zé)任血管：大腦后動脈腳間支或脈絡(luò)膜后動脈。l 臨床表現(xiàn)：1、同側(cè)：動眼神經(jīng)麻痹，上瞼下垂，復(fù)視(f sh)，瞳孔散大（動眼神經(jīng)）2、對側(cè)：中樞性面舌癱和對側(cè)中樞性偏癱（皮質(zhì)核束及皮

10、質(zhì)脊髓束）大腦大腦(dno)腳綜合癥（一）腳綜合癥（一）第二十五頁，共三十七頁。腦干病變綜合征大腦大腦(dno)腳綜合癥（二）腳綜合癥（二）第二十六頁，共三十七頁。腦干病變綜合征大腦大腦(dno)腳綜合癥（三）腳綜合癥（三）第二十七頁，共三十七頁。腦干病變綜合征BenediktBenedikt綜合癥綜合癥( (本尼迪特綜合征 ) )（一）（一）l Benedikt綜合癥,又稱紅核綜合征；旁中心中腦綜合征；被蓋綜合征；被蓋一中腦麻痹；中腦被蓋癱瘓綜合征；中腦被蓋綜合征；頂蓋綜合征；頂蓋一中腦麻痹綜合征；動眼神經(jīng)與錐體外系交叉綜合征。 l 病變位于中腦，侵犯了動眼神經(jīng)、黑質(zhì)、紅核，而錐體束未受影響

11、。l 表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-肢體震顫、強直（黑質(zhì)） 或?qū)?cè)-肢體舞蹈、手足徐動及共濟失調(diào)（紅核） 對側(cè)-偏身深、淺感覺障礙（內(nèi)側(cè)丘系和脊髓丘腦束）l 責(zé)任血管：基底動脈(dngmi)腳間支或大腦后動脈(dngmi)。第二十八頁，共三十七頁。腦干病變綜合征動眼神經(jīng)動眼神經(jīng)(dngyn-shnjng)和錐體外系交叉綜合癥和錐體外系交叉綜合癥（二）（二）第二十九頁，共三十七頁。腦干病變綜合征動眼神經(jīng)動眼神經(jīng)(dngyn-shnjng)和錐體外系交叉綜合癥和錐體外系交叉綜合癥（三）（三）第三十頁，共三十七頁。腦干病變綜合征動眼神經(jīng)動眼神經(jīng)(dngyn-shnjng)(dngyn-shnjn

12、g)和紅核交叉綜合癥和紅核交叉綜合癥l 動眼神經(jīng)和紅核交叉綜合癥, 即Claude綜合癥，比Benedit綜合癥更靠背側(cè)的頂蓋病變(bngbin)引起。因紅核背側(cè)損傷導(dǎo)致明顯的小腦體征，如共濟失調(diào)、協(xié)調(diào)動作不能，輪替運動障礙。l 病灶位于中腦被蓋部的紅核及動眼神經(jīng)。l 表現(xiàn)：同側(cè)-動眼神經(jīng)麻痹。 對側(cè)-半身共濟失調(diào)。l 病因：大腦后動脈至中腦的穿通支分布區(qū)梗死。第三十一頁，共三十七頁。腦干病變綜合征第三十二頁，共三十七頁。腦干病變綜合征Parinaud綜合癥綜合癥(帕瑞納德綜合征 )l Parinaud綜合癥：或稱背側(cè)中腦綜合癥、頂蓋前綜合癥、中腦水管綜合癥l 病灶位于中腦頂蓋部。l 臨床表現(xiàn)

13、：以核上性垂直凝視，伴有瞳孔擴大、對光反射消失、雙眼調(diào)節(jié)反射消失；l 病因：大腦(dno)后動脈穿通支的中腦供血區(qū)梗死第三十三頁，共三十七頁。腦干病變綜合征第三十四頁，共三十七頁。腦干病變綜合征腦干內(nèi)病變腦干內(nèi)病變(bngbin)與腦干外病變與腦干外病變(bngbin)的鑒別診斷的鑒別診斷l(xiāng) 1.腦干內(nèi)病變 ：腦神經(jīng)癱與對側(cè)肢體交叉癱或交叉型感覺障礙幾乎同時出現(xiàn)；腦干外病變：腦神經(jīng)癱出現(xiàn)較早且明顯。l 2.面部感覺障礙可分為核性和周圍性 ：核性感覺障礙提示腦干內(nèi)病變，周圍性感覺障礙提示腦干外病變。l 3.腦干內(nèi)病變常伴腦干內(nèi)結(jié)構(gòu)受損特點，如錐體束征、Horner征、核性及核間性眼肌麻痹等。l 4.腦神經(jīng)組合方式：例如，面神經(jīng)與外展神經(jīng)同時受累多見于腦干內(nèi)、可見于橋腦旁正中征群(Foville綜合征) ；三叉、面和聽神經(jīng)合并受損為腦橋小腦角病變l 5.腦脊液改變 ：腦干內(nèi)病變腦脊液改變較少見，腦干外病變較多見，尤以蛋白(dnbi)增多明顯。第三十五頁，共三十七頁。腦干病變綜合征第三十六頁，共三十七頁。腦干病變綜合征內(nèi)容(nirng)總結(jié)常見腦干病變