肝炎性肌纖維母細胞瘤

1、厚德精業(yè) 敦行至善肝臟炎肝臟炎性肌纖維母細胞瘤性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤（IMT）以前習(xí)慣上稱炎性假瘤2002年WHO定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，常伴大量漿細胞和或淋巴細胞的一種間葉性腫瘤”IMT可以發(fā)生于任何年齡的任何部位，發(fā)生的最常見的部位是在肺部，但它也可以發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)、唾液腺、胰腺、脾臟、淋巴結(jié)、皮膚、膀胱和肝臟中，在東方人中發(fā)生率較高，以中年居多，男性多于女性。IMT是一種少見的臨床癥狀相對較輕且不典型的肝臟良性病變，以局部慢性非特異性炎癥細胞浸潤和纖維結(jié)締組織結(jié)節(jié)樣增生為主要病理改變。IMT可能由于炎癥或創(chuàng)傷后人體對

2、炎癥的一種異?；蜻^度反應(yīng)，最終激活具有增殖潛能的肌纖維母細胞顯著增生或失控生長形成腫瘤學(xué)病變。已有文獻報道IMT可能與感染有關(guān)，在某些組織發(fā)生的IMT中檢測到了EB病毒。影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)u CTCT：（1）平掃平掃：肝實質(zhì)內(nèi)低密度影，少數(shù)為等密度，邊界欠清，形態(tài)多不規(guī)則，呈圓形或橢圓形、葫蘆狀等，病變邊緣有時可見小棘樣突起。（2）動脈期動脈期：主要是門靜脈供血，無肝動脈供血，動脈期通常無明顯強化，仍為低密度腫塊，相對于平掃，邊界更清楚。（3）門脈期及延遲期門脈期及延遲期：表現(xiàn)出不同的特點：周邊強化：病變內(nèi)部為低密度，四周為厚薄不均環(huán)狀強化帶，病變邊界動脈期掃描可能出現(xiàn)輕度強化，強化區(qū)與不強

3、化區(qū)相互錯雜，隨時間推移，四周強化區(qū)的強化不斷減退，延遲期強化區(qū)密度逐漸接近周邊肝臟組織中間強化：病變內(nèi)部形成連續(xù)或者不連續(xù)的間隔強化；無明顯強化；整體強化；門脈期可見病變內(nèi)部可有門靜脈分支穿過。注：肝臟炎性肌纖維母細胞瘤動態(tài)變化的炎癥病理過程導(dǎo)致其增強CT表現(xiàn)多樣，有不同強化形式。3肝臟炎性肌纖維母細胞瘤動態(tài)變化的炎癥病理過程導(dǎo)致其增強CT表現(xiàn)多樣和不同強化形式 1.無明顯強化：病理上這類病灶呈大片凝固性壞死，故增強后無強化 2.周邊強化：其周邊有較多炎性細胞浸潤，并有較多纖維組織和毛細血管形成，故可出現(xiàn)薄環(huán)狀強化帶；周圍肝實質(zhì)由于炎性充血，亦可出現(xiàn)高密度強化帶 3.結(jié)節(jié)狀強化：這類病灶多為

4、炎性肉芽腫，由于肉芽腫內(nèi)有較多血供，導(dǎo)致病灶呈結(jié)節(jié)狀強化；肉芽腫中心可有小凝固性壞死組織，故中心區(qū)可出現(xiàn)小點狀無強化區(qū) 4.分隔狀強化：這類病灶為多數(shù)性炎性肉芽腫或凝固性壞死區(qū)與纖維組織相互交錯，高密度高密度分隔為增生纖維母細胞, 低密度區(qū)低密度區(qū)為浸潤的慢性炎細胞, 包括組織細胞、漿細胞、淋巴細胞等 5.延遲期強化：延遲期時對比劑由血管內(nèi)滲透到血管外間隙并聚集在腫塊的纖維組織部分中不同不同CT增強表現(xiàn)對應(yīng)的病理分析增強表現(xiàn)對應(yīng)的病理分析影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)u MRIMRI：（1）平掃：平掃：T1WI和T2WI上病變多為等信號或略低信號，內(nèi)部信號可不均勻。T2WI上有時表現(xiàn)為稍高信號。MR信號

5、的改變與病變的病理過程相關(guān)。若病變處于進展期，以炎性浸潤為主而纖維成分較少，此時病變組織含水較多，因而常呈長T1、長T2信號。如病變內(nèi)有小灶性壞死液化區(qū)，T2WI可見小點片狀更高信號。當(dāng)病變處于靜止期，炎性組織凝固壞死或大部分被纖維組織所取代，此期纖維成分及凝固壞死組織缺乏運動質(zhì)子而使病變在T1WI、T2WI中均呈低信號。當(dāng)病變過程處于兩者之間時，炎性反應(yīng)與纖維化持衡在某一水平，表現(xiàn)為等信號。（2）增強增強：增強掃描強化形式與CT動態(tài)增強相似5圖A T1WI，病灶呈均勻低信號 圖B T2 WI，病灶呈低信號 圖C 門脈期，病灶內(nèi)見分隔狀強化 圖D 延遲期，病灶持續(xù)強化，呈全瘤強化，中心見少許低

6、信號不強化區(qū)病例二病例二患者於XX，女性，68歲，住院號385264因“反復(fù)發(fā)熱一月余”入院一月前無明顯誘因體溫升高，最高達39.3，無畏寒，伴惡心無嘔吐，口服“感冒膠囊，板藍根”后無明顯緩解，于南京市市級機關(guān)醫(yī)院就診，予抗炎、補液等治療后體溫恢復(fù)正常超聲示：肝右葉一實質(zhì)性低回聲團塊，外形不規(guī)則，內(nèi)部回聲不均勻，可見不規(guī)則液性暗區(qū)，CDFI示其內(nèi)可探及較豐富血流信號病理術(shù)后病理：右半肝結(jié)合免疫組化考慮炎性肌纖維母細胞瘤。免疫組化結(jié)果：SMA（+），calponin（+），ALK-1（-），CD21（-），CD23（-），CD68（+），S-100（-），CD1a（+），p53（-），Ki67（

7、-）。鑒別診斷鑒別診斷 一一. .原發(fā)性肝細胞性肝癌原發(fā)性肝細胞性肝癌 二二. .轉(zhuǎn)移性肝癌轉(zhuǎn)移性肝癌 三三. .膽管細胞癌膽管細胞癌 四四. .肝膿腫肝膿腫9原發(fā)性肝細胞性肝癌原發(fā)性肝細胞性肝癌101 1.CT.CT：增強:“快進快出”為特點。中央一般出現(xiàn)不規(guī)則壞死，四周厚而不均的環(huán)狀強化，有時在門靜脈可以發(fā)現(xiàn)癌栓。對于個別的少血供肝癌，增強CT各期始終無強化或者輕度強化，與肝臟炎性肌纖維母細胞瘤鑒別較難，注意病變內(nèi)有無纖維間隔，門脈期和延遲期是否出現(xiàn)強化，結(jié)合有無乙肝、肝硬化病史及甲胎蛋白測定，有助于診斷。2 2.MRI.MRI：TIWI上與肝臟炎性肌纖維母細胞瘤類似，T2WI上多為高信號

8、，動態(tài)增強有“快進快出”的特征性表現(xiàn)。轉(zhuǎn)移性肝癌轉(zhuǎn)移性肝癌多為多發(fā)病灶，體積不等，多有多為多發(fā)病灶，體積不等，多有原發(fā)腫瘤病史原發(fā)腫瘤病史。1 1.CT.CT：轉(zhuǎn)移性肝癌一般為肝內(nèi)多處病變，典型病變多為近似圓形，呈“牛眼”樣特征影像，一般病變內(nèi)無纖維分隔及中心結(jié)節(jié)狀強化。2 2.MRI.MRI：T1WI上與肝臟炎性肌纖維母細胞瘤類似，T2WI上多為高信號。典型病例可見“靶形征”或“牛眼征”。MRI動脈增強掃描肝臟炎性肌纖維母細胞瘤有中心強化和纖維分隔延遲強化。膽管細胞癌膽管細胞癌一般為較大單發(fā)病灶，向周邊浸潤生長，好發(fā)于左葉一般為較大單發(fā)病灶，向周邊浸潤生長，好發(fā)于左葉1 1.CT.CT：平掃

9、：病變邊緣可以清晰或模糊，較低密度，病變內(nèi)部可能發(fā)現(xiàn)水泡樣更低密度區(qū)，有時肝內(nèi)膽管可以找到結(jié)石。病變?nèi)鄙傺汗?yīng)，增強CT病變邊緣以緩慢增強的輕、中度強化多見，并且可能持續(xù)到延遲期，表現(xiàn)為“慢進慢出”，可以出現(xiàn)病變邊緣分葉、膽管包繞或病變周圍膽管擴張等改變，則更具鑒別價值。CA19-9及癌胚抗原（CEA）可升高。2 2.MRI.MRI：邊界不清，同時病變內(nèi)或四周常見到擴張的膽管，T1WI上多為混雜低信號，T2WI上多為混雜高信號。動態(tài)增強掃描有周邊逐漸向中心緩慢強化的特點，強化時間向后推延明顯。肝膿腫肝膿腫大多數(shù)有大多數(shù)有體溫及白細胞升高史體溫及白細胞升高史，抗生素治療效果多明顯。穿刺抽到膿液

10、，抗生素治療效果多明顯。穿刺抽到膿液，鏡下見炎性細胞和壞死物，細菌培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)細菌。鏡下見炎性細胞和壞死物，細菌培養(yǎng)可能發(fā)現(xiàn)細菌。1.CT：病變四周可以出現(xiàn)一到三層不等環(huán)狀強化，一般周圍存在水腫，中心液化壞死范圍大，有時有氣體。慢性肝膿腫多數(shù)形成完整包膜，中心液化壞死，CT增強后四周呈圈狀增強的低密度水腫環(huán)。2.MRI：典型膿腫壁一般多“雙軌”或“三軌”環(huán)形強化，內(nèi)部可出現(xiàn)多層狀改變可伴氣體分布。不規(guī)則形肝臟炎性肌纖維母細胞瘤與部分慢性肝膿腫不易鑒別，但慢性肝膿腫外有較厚完整包膜，中央以液化壞死表現(xiàn)為主。MRI平掃示肝右葉前上段內(nèi)有一橢圓形病灶，邊界清楚，輪廓光滑，在T2WI（A、B）、T1W

11、I（C、D）呈略低信號； 肝右前葉膿腫增強掃描（G-L）示病灶周邊呈明顯環(huán)形強化，環(huán)壁完整，較規(guī)則，病灶內(nèi)部可見分隔狀強化，中間液化壞死區(qū)無強化(a)(a)T2WI肝右葉后段高信號病變伴周圍水腫的稍高信號( (b, cb, c) )增強T1WI動脈期(b)(b)和晚期(c)(c)顯示間隔和壁的明顯強化。膿腫的內(nèi)緣銳利，與鄰近的肝實質(zhì)比較，周圍水腫區(qū)域在動脈期可見強化（b箭頭）以下幾點有助于以下幾點有助于肝臟肝臟炎性肌纖維母細胞瘤炎性肌纖維母細胞瘤的的診斷：診斷：（1）多病程較長，癥狀較輕，全身情況一般較好；（2）多無乙型肝炎、肝硬化病史，HBsAg陰性，血清谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）和谷丙轉(zhuǎn)氨酶（ALT）水平正常；（3）不明原