風(fēng)濕免疫病診治新進(jìn)展文檔文檔資料

1、強(qiáng)直性脊柱炎 臨床特點(diǎn) 關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 診斷 治療 axSpA與ASAS的臨床特點(diǎn) 青少年高發(fā)，40罕見 男:女 3:1 腰背痛盒發(fā)僵，活動減輕 外周關(guān)節(jié)炎 肌腱端炎 臘腸趾（指） SIJ壓痛（+） 脊柱活動受限，畸形 AS關(guān)節(jié)外表現(xiàn) 主動脈瓣漏，傳導(dǎo)異常，心包炎 寰樞關(guān)節(jié)半脫位 馬尾綜合征 腎繼發(fā)淀粉樣變 IgA腎病 慢性前列腺炎 頸椎骨折，椎管狹窄 上肺纖維化 前色素膜炎 鏡下結(jié)腸鏡診斷標(biāo)準(zhǔn) 1984年AS修訂的紐約標(biāo)準(zhǔn) 2009中軸型SpA分類標(biāo)準(zhǔn)（axSpA） 2011外周型SpA分類標(biāo)準(zhǔn)AS的治療（ASAS/EULLAR建議） 個體化 監(jiān)測臨床、化驗(yàn)及影像指標(biāo) 非藥物治療 關(guān)節(jié)外表現(xiàn)及合

2、并癥 NSAIDNSAID首選 止痛藥 局部糖皮質(zhì)激素 DMARDSDMARDS TNFTNF 手術(shù)治療NSAID在AS改善關(guān)節(jié)腫、痛、僵炎性癥狀促進(jìn)功能恢復(fù)及增加鍛煉減少畸形和失能抑制X X線進(jìn)展NSAIDNSAID為一線藥物，長期用可防新骨形成，建議長期使用SSZ、MTX在AS減輕外周關(guān)節(jié)炎改善ESRESR、CRPCRP等炎性指標(biāo)預(yù)防減輕眼色素膜眼、滑膜炎缺乏改善中軸關(guān)節(jié)X X線病變證據(jù)糖皮質(zhì)激素其他治療未控制癥狀下背痛行骶髂關(guān)節(jié)注射單關(guān)節(jié)積液（腔內(nèi)注射）口服無益TNF-拮抗劑在AS ASAS-20%ASAS-20%療效 ：55-60%55-60% ASAS-40%ASAS-40%療效 ：

3、45-50%45-50% 2-42-4周改善功能、外周滑膜炎、附著點(diǎn)炎、CRPCRP、MRMR的脊柱和SIJSIJ炎癥 療程 ：長期維持 停治 ：4 4月復(fù)發(fā) XRXR片 ：無證據(jù)證實(shí)能預(yù)防XRXR片結(jié)構(gòu)損傷TNF-TNF-拮抗劑并非指南推薦的首先藥物，一般在使用2 2種NSAIDNSAID無效或疾病處于持續(xù)的高活動狀態(tài)時可考慮使用。 axSpA是一新疾病實(shí)體，應(yīng)與其他SpA并列，而并非早期ASaxSpA與AS自身抗體測定的最新進(jìn)展及其意義 自身抗體分類 常見風(fēng)濕病的自身抗體 自身抗體檢測方法根據(jù)靶抗原在體內(nèi)的分布不同分類自身抗體分類抗器官/組織特異性自身抗體抗細(xì)胞抗體抗細(xì)胞外抗原抗體根據(jù)自身

4、抗體臨床意義分類疾病標(biāo)志（記）性抗體疾病特異性自身抗體疾病相關(guān)性自身抗體疾病非特異性性自身抗體生理性自身抗體系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)的自身抗體經(jīng)典抗體：抗核抗體、抗ds-DNAds-DNA抗體、抗SmSm抗體，核糖體P P蛋白、組蛋白抗體、U1RNPU1RNP抗體、SS-ASS-A抗體、抗心磷脂抗體也可陽性新抗體：抗細(xì)胞膜DNADNA抗體（mDNAmDNA）、抗核小體抗體（ANuAANuA）、抗SmD1SmD1抗體自身抗體自身抗體敏感性敏感性%特異性特異性%mDNAANuAds-DNAAHADNPSmSmD173.467.335.436.730.924.250-7096.497.496.964.98

5、1.69595抗mDNAmDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1SmD1抗體和其他抗體的比較抗mDNAmDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1SmD1抗體敏感性較其他抗體高，其中抗SmD1SmD1抗體不僅是一種診斷標(biāo)記，還與病情活動性積分呈正相關(guān)。SLESLE系統(tǒng)受累產(chǎn)生的自身抗體 血液系統(tǒng)受累：抗血小板抗體、抗淋巴細(xì)胞抗體、抗血小板生成素抗體、抗促紅細(xì)胞生成素受體抗體； 女性激素水平異常：抗卵巢細(xì)胞抗體； 神經(jīng)系統(tǒng)受累：抗神經(jīng)元抗體、抗脊髓抗體、谷氨酸受體亞族、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體、抗-TPI-TPI。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相關(guān)自身抗體自身抗體自身抗體敏感性敏感性%特異性特異性%特點(diǎn)特點(diǎn) 類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子

6、 隱性類風(fēng)濕因子隱性類風(fēng)濕因子 角蛋白抗體角蛋白抗體 抗核周因子抗核周因子 抗抗CCP抗體抗體 抗抗MCV抗體抗體 GPI50-7050-705050333348-9248-9260-7060-7082826868868670-9070-9087-9587-9570-9070-90989897979595檢測檢測IgG、IgA型型RF特異性高，可提示預(yù)后特異性高，可提示預(yù)后早期出現(xiàn)，與早期出現(xiàn)，與RF不重疊不重疊預(yù)測疾病早期的骨質(zhì)破預(yù)測疾病早期的骨質(zhì)破壞壞早期預(yù)測早期預(yù)測關(guān)節(jié)液中可明顯增高，關(guān)節(jié)液中可明顯增高，評估病情活動新指標(biāo)評估病情活動新指標(biāo)干燥癥在的自身抗體自身抗體自身抗體敏感性敏感性%

7、特異性特異性%抗抗M3抗體抗體86.096.3抗抗-胞稱蛋白抗體胞稱蛋白抗體73.086.6抗抗SSA抗體抗體46.069.7抗抗SSB抗體抗體20.071.4其他風(fēng)濕病的自身抗體 硬皮?。篠cl-70Scl-70抗體、抗著絲點(diǎn)抗體、抗核仁蛋白B23B23抗體 皮肌炎/ /多肌炎：抗氨基酰tRNAtRNA合成酶抗體（Jo-1Jo-1抗體）、PM-1PM-1抗體、Mi-2Mi-2抗體、抗p-p-155/140155/140抗體 血管炎：ANCAANCA、抗GBMGBM抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECAAECA）、人溶酶體相關(guān)膜蛋白-2-2、中性粒細(xì)胞外陷阱 抗磷脂抗體綜合征：抗心磷脂抗體（IgGIg

8、G、IgMIgM）、狼瘡抗凝物、 2 2糖蛋白I I 原發(fā)性膽汁性肝硬化：AMA-M2AMA-M2、抗三聯(lián)體抗體、抗SP100SP100、抗GP210GP210、抗PMLPML抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體 血管受損和血管炎的標(biāo)記血管炎SLE(LN)SLE(LN)MCTD(MCTD(合并肺動脈高壓) )系統(tǒng)性硬化癥管狀動脈粥樣硬化性心臟病ANCA相關(guān)性血管炎新抗體 人溶酶體相關(guān)膜蛋白-2-2（H-LAMP-2H-LAMP-2）- -與ANCAANCA相關(guān)的局灶壞死性腎小球腎炎的發(fā)生密切相關(guān) 中性粒細(xì)胞外陷阱（NETsNETs）- -預(yù)示疾病復(fù)發(fā)各種檢測方法優(yōu)缺點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)優(yōu)點(diǎn)缺點(diǎn)缺點(diǎn)間接免疫熒光法間接免疫熒光法（I

9、IFIIF）靶抗原豐富、假陽性靶抗原豐富、假陽性少少可重復(fù)性差可重復(fù)性差酶聯(lián)免疫吸附法酶聯(lián)免疫吸附法（ELISAELISA）敏感性高、可定量、敏感性高、可定量、操作簡便、快速操作簡便、快速假陽性假陽性免疫印跡法（免疫印跡法（IBIB） 特異性好、可一次檢特異性好、可一次檢出多項(xiàng)結(jié)果出多項(xiàng)結(jié)果只能定性、結(jié)果不只能定性、結(jié)果不易解讀易解讀放射免疫法放射免疫法（RIARIA）特異性好特異性好操作復(fù)雜、有污染操作復(fù)雜、有污染免疫雙擴(kuò)散法免疫雙擴(kuò)散法（IDID）特異性好特異性好假陰性假陰性對流免疫電泳法對流免疫電泳法（CIECIE）特異性好特異性好假陰性假陰性檢測方法的選擇 針對細(xì)胞或組織原位成分的抗體

10、“金標(biāo)準(zhǔn)”的檢測方法IIFIIF（ANAANA、ds-DNAds-DNA） 純化靶抗原的特異性檢測方法ELISAELISA（CCPCCP、MPOMPO、PR3PR3） 易感基因的檢測分子生物學(xué)方法（HLA-DR4HLA-DR4、HLA-B27HLA-B27）無肌病性皮肌炎 19911991年EuwerEuwer報(bào)道了6 6例只有皮肌炎皮疹表現(xiàn)無肌炎表現(xiàn)的病例，提出了無肌病性皮肌炎。 占皮肌炎的5%5%，男: :女=1:3=1:3。 診斷標(biāo)準(zhǔn)：具有DMDM特征性皮損（GottronGottron丘疹，眶周向陽疹）；皮損組織病理學(xué)檢查符合皮肌炎組織病理學(xué)改變；皮損持續(xù)至少2 2年，無肌力和吞咽困難

11、，血清肌酸激酶和醛固酮至少2 2年無異常。無肌病性皮肌炎分型一、僅有皮膚表現(xiàn)（73%73%）二、 有皮損和肌無力、肌痛，但無肌 肌病的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)三、有皮損和異常的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)， 但無肌病的臨床表現(xiàn)治療策略糖皮質(zhì)激素開始維持減量 加用免疫抑制劑 甲氨蝶呤 環(huán)磷酰胺 硫唑嘌呤 他克莫司 激素 免疫抑制劑 強(qiáng)的松 1-1.5mg/kg.d1-1.5mg/kg.d 4-12 4-12周 沖擊治療 嚴(yán)重吞咽困難 心肌受累 急性肺泡炎 免疫抑制劑？Thank You ！TNF-TNF-拮抗劑并非指南推薦的首先藥物，一般在使用2 2種NSAIDNSAID無效或疾病處于持續(xù)的高活動狀態(tài)時可考慮使用。自身抗體

12、測定的最新進(jìn)展及其意義 自身抗體分類 常見風(fēng)濕病的自身抗體 自身抗體檢測方法自身抗體自身抗體敏感性敏感性%特異性特異性%mDNAANuAds-DNAAHADNPSmSmD173.467.335.436.730.924.250-7096.497.496.964.981.69595抗mDNAmDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1SmD1抗體和其他抗體的比較抗mDNAmDNA抗體、抗核小體抗體、抗SmD1SmD1抗體敏感性較其他抗體高，其中抗SmD1SmD1抗體不僅是一種診斷標(biāo)記，還與病情活動性積分呈正相關(guān)。干燥癥在的自身抗體自身抗體自身抗體敏感性敏感性%特異性特異性%抗抗M3抗體抗體86.096.3抗抗-胞稱蛋白抗體胞稱蛋白抗體73.086.6抗抗SSA