第十三章氨基酸代謝

1、 第十三章 氨 基 酸 代 謝 氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組氨基酸是蛋白質(zhì)的基本組成單位成單位, ,是蛋白質(zhì)合成和分解代是蛋白質(zhì)合成和分解代謝的中心內(nèi)容謝的中心內(nèi)容. .體內(nèi)蛋白質(zhì)的更體內(nèi)蛋白質(zhì)的更新與氨基酸的分解均需食物蛋新與氨基酸的分解均需食物蛋白補(bǔ)充白補(bǔ)充. .血液氨基酸血液氨基酸組織氨基酸組織氨基酸(AA代謝庫代謝庫)食物蛋白食物蛋白體內(nèi)合成的體內(nèi)合成的 非必需非必需AAAA組織蛋白組織蛋白 其他含氮物其他含氮物( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) )胺類胺類CO2(脫羧脫羧) 其他含氮物其他含氮物 氨氨 -酮酸酮酸 糖糖谷氨酰胺谷氨酰胺 尿素尿素 CO2+H2O 脂肪脂肪脫脫 氨氨 基基TCA

2、CO2+H2O一、氨基酸代謝概況一、氨基酸代謝概況二、氨基酸的脫氨基作用二、氨基酸的脫氨基作用1.氧化脫氨基2.轉(zhuǎn)氨基3.聯(lián)合脫氨基(最重要)( (一一) )氧化脫氨基作用氧化脫氨基作用 氨基酸在氨基酸氧化酶作用下脫氫生成亞氨基酸,后者再水解成NH3和-酮酸的過程. 重要的酶重要的酶: L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 COOH CH2 CH2 H-C-NH2 COOH COOH CH2 CH2 C=NH COOH COOH CH2 CH2 C=O COOHNAD+ NADH H2O NH3L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶谷氨酸谷氨酸 亞谷氨酸亞谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 反應(yīng)可逆.L-谷氨酸脫氫酶在

3、體內(nèi)非必需氨基酸合成中起著重要作用. 水解水解( (二二) )轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用 -氨基酸的氨基通過酶的催化,轉(zhuǎn)移-酮酸 的酮基上,生成相應(yīng)的氨基酸;原來的-氨基酸則轉(zhuǎn)變成相應(yīng)的-酮酸 .轉(zhuǎn)氨基作用是體內(nèi)合成非必需 氨基酸的重要途徑. 重要的酶重要的酶: 1. GPT(谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶) 2. GOT(谷草轉(zhuǎn)氨酶谷草轉(zhuǎn)氨酶) CH3H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+ 丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸GPT COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（

4、CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸（三）（三）聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 氨基酸與-酮戊二酸進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用，生成相應(yīng)的-酮酸和谷氨酸，后者在谷氨酸脫氫酶作用下脫去氨基生成-酮戊二酸和NH3。 聯(lián)合脫氨基作用是在氨基酸轉(zhuǎn)移酶和L-谷氨酸脫氫酶聯(lián)合作用下完成的。全過程可逆，因而也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要途徑。 RH-C-NH2 COOHAA COOH（CH2）2 C=O COOHRC=OCOOH-酮酸酮酸 COOH（CH2）2 HC-NH2

5、 COOH-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶NH3 + NADHNAD+ +H2OL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)：聯(lián)合脫氨基作用的特點(diǎn)：a.轉(zhuǎn)氨基作用與谷氨酸脫氫酶催 化的氧化脫氨基作用偶聯(lián)。b.聯(lián)合脫氨基的結(jié)果有游離氨產(chǎn)生。c.既是脫氨的方式，也是合成非必 需氨基酸的重要途徑。d.主要存在于肝、腎、腦組織中。三、三、 氨的代謝氨的代謝 氨，具有強(qiáng)烈的神經(jīng)毒性。正常人血氨含量甚微，0.06mmol/L(0.1mg/100ml)。（一）（一）體內(nèi)氨的來源體內(nèi)氨的來源1.1.內(nèi)源性氨內(nèi)源性氨 體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨體內(nèi)代謝產(chǎn)生的氨 2

6、.2.外源性氨外源性氨 消化道吸收的氨消化道吸收的氨 （二）（二）氨的去路氨的去路（1）以尿素等形式排出體外）以尿素等形式排出體外（2）以谷氨酰胺、天冬酰胺等形式儲(chǔ)存）以谷氨酰胺、天冬酰胺等形式儲(chǔ)存（3）生物胺、氨基酸和核苷酸等含氮化合）生物胺、氨基酸和核苷酸等含氮化合物的生物合成物的生物合成尿素的生成尿素的生成p p435435 是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。是正常情況下體內(nèi)氨的主要去路。主要在肝內(nèi)合成無毒的主要在肝內(nèi)合成無毒的尿素尿素，然后由，然后由腎排出。也是肝解毒功能之一。腎排出。也是肝解毒功能之一。 19321932年德國學(xué)者克雷布斯（年德國學(xué)者克雷布斯（KrebsKrebs）等首先

7、提出尿素生成的等首先提出尿素生成的鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)學(xué)說。學(xué)說。Krebs-尿素循環(huán)和檸檬酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)過程鳥氨酸循環(huán)過程（1 1）氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成：CO2+NH3+H2O+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶（肝）N-N-乙酰谷氨酸，乙酰谷氨酸，Mg2+2+NH2 -C-O-P=O + 2ADP + PiOOHOH（CPS-I）（2）瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體

8、）鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（線粒體）（3 3）精氨酸的合成精氨酸的合成 NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸合成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+ NH2 COOH C= N C -H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨酸琥珀酸精氨酸琥珀酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸（4 4）精氨酸水解生成尿素精氨酸水解生成尿素 NH

9、2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥氨酸鳥氨酸尿素生成總反應(yīng)式：尿素生成總反應(yīng)式：2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPiNH3+CO2+H2O2ATP2ADP+2Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥氨酸鳥氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP+PPi精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H2O尿素尿素鳥氨酸鳥氨酸Pi鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán)線粒體線粒體尿素合成小

10、結(jié)尿素合成小結(jié)1.1.原料原料: :NH3、CO2 2. 2.產(chǎn)物產(chǎn)物: :尿素尿素3.3.過程過程: :鳥氨酸循環(huán)鳥氨酸循環(huán) 4.4.部位部位: :肝肝5.5.排泄排泄: :腎腎 6.6.意義意義: :解毒解毒7.7.總反應(yīng)式總反應(yīng)式: :2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO（NH2）2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi（四）尿素合成的調(diào)節(jié)（四）尿素合成的調(diào)節(jié)1 1、食物的影響、食物的影響 高蛋白膳食，合成加快高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成減慢低蛋白膳食，合成減慢2 2、氨基甲酰磷酸合成酶、氨基甲酰磷酸合成酶的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)3 3、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié)

11、、其他物質(zhì)對(duì)尿素合成的調(diào)節(jié) (1)經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸 (2) 經(jīng)過經(jīng)過TCA偱環(huán)氧化成偱環(huán)氧化成CO2和水，提供能量和水，提供能量 (3)轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭巨D(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭舅?、四?酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸脫氨基后生成的氨基酸脫氨基后生成的-酮酸有以下代謝途徑酮酸有以下代謝途徑: :1.1.經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸經(jīng)氨基化作用生成非必需氨基酸:-酮酸酮酸 非必需氨基酸非必需氨基酸聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用-酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸GLuGLu脫氫酶脫氫酶2.2.轉(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭巨D(zhuǎn)變?yōu)樘呛椭?P443P443 體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基后生成的體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基后生成的-酮酸酮酸 可經(jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘强山?jīng)糖異生途徑轉(zhuǎn)變?yōu)樘? ,凡是能形成丙酮酸、凡是能形成丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都稱為酮戊二酸、琥珀酸和草酰乙酸的氨基酸都稱為生糖生糖氨基酸氨基酸. . 亮氨酸等可轉(zhuǎn)變?yōu)榱涟彼岬瓤赊D(zhuǎn)變?yōu)锽 B- -羥丁酸和羥丁酸和乙乙酰乙酸酰乙酸, ,稱稱為為生酮氨基酸生酮氨基酸. . 生酮氨基酸可通過脂肪酸合成途徑轉(zhuǎn)變?yōu)橹旧被峥赏ㄟ^脂肪酸合成途徑轉(zhuǎn)變